腎內(nèi)學(xué)習(xí)-一夾綜合癥

胡桃夾綜合癥胡小紅09.3.18胡桃夾綜合癥又稱為胡桃夾現(xiàn)象或左腎靜脈受壓綜合征指左腎靜脈在匯入下腔靜脈的行程中，穿過腹主動脈和腸系膜上動脈之間的夾角（前胡桃夾綜合征）或腹主動脈和脊柱之間的間隙（后胡桃夾綜合征）受到擠壓而引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛等一系列癥狀的疾病。Arterialphaseanteriorvolumerenderedimageshowsmultipledilated,tortuouscollateralveinsaroundtheleftrenalhilumandleftretroperitoneum(arrows).

Excretoryphaseanteriorvolumerenderedimageshowstortuous,laterallydisplacedleftproximalureter(arrows)duetodilatedvaricoseveins.

發(fā)病機理（1）一般腸系膜上動脈從腹主動脈呈直角(80一100°)發(fā)出，向下走行時腸系膜上動脈和腹主動脈之間的夾角為45一60°。兩者之間有脂肪、淋巴結(jié)、腹膜和神經(jīng)纖維叢填充，故左腎靜脈不易受壓。發(fā)病機理（2）某些情況下，左腎靜脈可受壓：(1)先天性左腎靜脈位置異常。(2)腸系膜上動脈起始部填充組織減少，發(fā)出方向偏向下方。(3)腹腔臟器下垂。尤其在直立活動時，腹腔臟器因重力下垂?fàn)坷c系膜上動脈，導(dǎo)致左腎靜脈受壓。(4)部分青少年生長迅速，脊柱過度伸展導(dǎo)致左腎靜脈受壓。(5)由于神經(jīng)纖維叢和纖維組織包繞左腎靜脈，導(dǎo)致其受壓。(6)左腎窩深度過大，導(dǎo)致左腎靜脈向后牽拉，受到腹主動脈壓迫。病理生理變化1.血尿：原因可能是：(1)左腎靜脈受擠壓后擴張淤血，左腎靜脈系統(tǒng)壓力升高，淤血的靜脈系統(tǒng)和尿收集系統(tǒng)發(fā)生異常交通。(2)腎盞穹隆部靜脈壁變薄破裂。(3)腎盞穹隆部黏膜的炎癥、水腫引起非腎小球性出血。(4)左腎靜脈淤血時，黏膜下靜脈竇內(nèi)壓力上升導(dǎo)致破裂出血。病理生理變化2．蛋白尿：具體原因尚不清楚，可能和血尿產(chǎn)生的原因大致相同。即左腎靜脈受壓，靜脈系統(tǒng)淤血，蛋白濾出增加，重吸收減少臨床表現(xiàn)胡桃夾綜合征好發(fā)于兒童和青少年，男性偏多最常見臨床癥狀為血尿、蛋白尿。誘發(fā)和加重因素常為勞累、運動和懷孕。其他臨床癥狀有：左側(cè)腰背部酸痛、左側(cè)脅腹部酸痛、直立調(diào)節(jié)障礙、慢性疲勞綜合征、左精索靜脈曲張、腎功能受損、月經(jīng)失調(diào)和小腹部墜脹。大部分兒童和青少年患者，隨著年齡增長，體重增加，相關(guān)癥狀可以逐漸減輕。DiagnosisandSurgicalTreatmentofNutcrackerSyndrome:ASingle-CenterExperience.WangLetal,Urology.2009Feb2.

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.無癥狀性血尿或蛋白尿2.尿紅細(xì)胞形態(tài)正常3.B超示左腎靜脈受壓，其最小內(nèi)徑∶最大內(nèi)徑<0.334.臨床上排除了高鈣尿癥、腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病排除其他可能導(dǎo)致血尿的疾病才能診斷為胡桃夾綜合癥

超聲標(biāo)準(zhǔn)1、仰臥位左腎靜脈狹窄前擴張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上，脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，取兩個體位即可診斷。2、綜合指標(biāo)：即有以上表現(xiàn)以外，再加上脊柱后伸位15-20分鐘后，左腎靜脈擴張近端血流速≤0.09m/s，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角在29度以內(nèi)為參考值。

治療一、保守治療適用于大部分兒童患者，對于反復(fù)鏡下血尿或間斷短時肉眼血尿，但無貧血、腹痛者，臨床上可以觀察隨訪。手術(shù)治療

適應(yīng)癥：嚴(yán)重持續(xù)反復(fù)血尿、出血、疼痛、精索靜脈曲張的成人患者，保守治療效果差，需要手術(shù)治療。方式：腸系膜上動脈移位手術(shù)左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)其他手術(shù)方式：人工血管左腎靜脈—下腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)，卵巢靜脈下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)介入治療：

左腎靜脈內(nèi)人造支架置入手術(shù)

創(chuàng)傷小，效果好但存在支架脫落變形、再次狹窄、血栓形成等并發(fā)癥遠(yuǎn)期療效不確定，價格貴術(shù)中不能直接明確病變，需要較長時間抗凝治療其他治療1％的硝酸銀溶液經(jīng)輸尿管導(dǎo)管灌注腎盂用76％泛影葡胺逆行灌注腎盂治療機理：灌注液為黏稠、高滲液，作用于病變瘺管壁，使瘺管壁水腫，粘連，閉塞從而達