鼻腔及鼻竇惡性腫瘤課件

鼻腔及鼻竇惡性腫瘤大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱nasalandsinuscarcinoma類別耳鼻喉/鼻及鼻竇疾病概述鼻竇的惡性腫瘤較原發(fā)于鼻腔者為多見，在鼻竇惡性腫瘤中尤以上額竇惡性腫瘤最為多見，甚至可高達(dá)60%～80%，并且有1/3上頜竇癌患者伴有篩竇癌。篩竇惡性腫瘤次之，約占3.8%。原發(fā)于額竇者僅占2.5%，蝶竇惡性腫瘤則屬罕見。腫瘤早期可局限于鼻腔或鼻竇某一解剖部位；待到晚期，腫瘤發(fā)展，累及多個解剖部位后，很難區(qū)分是鼻腔或鼻竇惡性腫瘤。鼻腔及鼻竇惡性腫瘤，以鱗狀細(xì)胞癌最為多見，占70%～80%，好發(fā)于上頜竇；腺癌次之，多見于篩竇。概述此外尚有淋巴上皮癌，移行細(xì)胞癌，基底細(xì)胞癌，黏液表皮樣癌和鼻腔惡性黑色素瘤等。肉瘤占鼻及鼻竇惡性腫瘤的10%～20%，好發(fā)于鼻腔及上額竇，其他竇少見。以惡性淋巴瘤為最多，超過60%；軟組織肉瘤以纖維肉瘤最為常見，此外尚有網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、黏液肉瘤、惡性血管內(nèi)皮瘤及成骨肉瘤等。流行病學(xué)鼻腔及鼻竇惡性腫瘤較為常見，據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計，占全身惡性腫瘤的2.05%～3.66%，國外報道為0.2%～2.5%。在我國北方發(fā)病率高于南方，占耳鼻咽喉部惡性腫瘤的21.74%～49.22%；在北方次于喉癌，在南方次于鼻咽癌。癌腫與肉瘤發(fā)病率之比約為8.5∶1。男女發(fā)病約為1.5∶1～3.0∶1。癌腫絕大多數(shù)發(fā)生于40～60歲，肉瘤則多見于青年人，亦可見于兒童。病因病因未明，可能與下列誘因有關(guān)：

1.長期慢性炎癥刺激。

2.經(jīng)常接觸致癌物質(zhì)。

3.良性腫瘤惡變。

4.外傷。臨床表現(xiàn)

1.鼻腔惡性腫瘤早期為一側(cè)鼻腔，初為間歇性，后為持續(xù)性鼻塞。粘膿鼻涕帶血或經(jīng)常鼻出血。可有頭脹、頭痛、嗅覺減退或喪失。晚期患者，由于腫瘤侵入鼻竇、眼眶，表現(xiàn)為鼻竇惡性腫瘤的癥狀。

2.鼻竇惡性腫瘤癥狀隨腫瘤原發(fā)部位和累及范圍而異。

(1)上頜竇惡性腫瘤：

Ohngren自內(nèi)眥和下頜角之間作一想象的斜面，再于瞳孔處作一想象的垂直平面。從而將上頜竇分為4個象限(圖1)；前內(nèi)象限所生長的腫瘤易侵入篩竇；而后外象限的腫瘤，晚期易破壞后壁，侵入翼上頜窩和翼腭窩，進(jìn)而可能破壞翼腭窩頂，或侵入顳下窩而侵犯顱中窩。臨床表現(xiàn)腫瘤壓迫破壞前壁，可致面頰部隆起。侵犯面頰軟組織，可發(fā)生瘺管或潰爛。眼部癥狀：腫瘤壓迫鼻淚管，則有流淚；如向上壓迫眶底，使眶緣變鈍，眼球向上移位，眼肌麻痹，眼球運動受限，可發(fā)生復(fù)視。但視力很少受影響。硬腭下塌，牙槽變形：腫瘤向下發(fā)展，可致硬腭下塌、潰爛，牙槽增厚和牙松動脫落。侵入翼腭窩：腫瘤向后侵犯翼腭窩或翼內(nèi)肌時，可出現(xiàn)頑固性神經(jīng)痛和張口困難。此癥狀多為晚期，預(yù)后不佳。臨床表現(xiàn)當(dāng)腫瘤增長向各方向擴大時，最易侵犯紙樣板進(jìn)入眼眶，使眼球向外、前、下或上方移位，并有復(fù)視。后組篩竇腫瘤可侵入球后、眶尖，常致突眼，動眼神經(jīng)癱瘓，上瞼下垂。此外，內(nèi)眥處可出現(xiàn)包塊，一般無壓痛。腫瘤侵犯篩板累及硬腦膜或有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移者，則有劇烈頭痛。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常在頜下或同側(cè)頸上部。

(3)額竇惡性腫瘤：額竇的前后骨壁之間距離很小，后壁骨壁較薄，有時呈自然缺損。額竇惡性腫瘤原發(fā)者極少見，早期多無癥狀。臨床表現(xiàn)腫瘤發(fā)展后，可有局部腫痛、麻木感和鼻出血。當(dāng)臨床發(fā)現(xiàn)腫瘤向外下發(fā)展時，可致前額部及眶上內(nèi)緣隆起，眼球向下、外、前移位，可出現(xiàn)突眼、復(fù)視。出現(xiàn)上述體征應(yīng)懷疑腫瘤已有顱內(nèi)擴展。

(4)蝶竇惡性腫瘤：有原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性癌兩種，但皆少見。早期無癥狀，待出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)眼球移位、運動障礙和視力減退時，多已屬晚期。并發(fā)癥可發(fā)生頸淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，顱內(nèi)并發(fā)癥及動脈侵蝕性大出血，常為致死原因。術(shù)后可發(fā)生愈合不良、放射性骨壞死和咬肌纖維化等不可逆的并發(fā)癥，致使面部變形，口腔功能殘廢。實驗室檢查常規(guī)化驗：包括血、尿及糞常規(guī)檢查，惡性腫瘤患者可伴有血沉加快。常規(guī)化驗的異常發(fā)現(xiàn)并非惡性腫瘤特異的標(biāo)志，但該類陽性結(jié)果可提供診斷的線索。血清學(xué)檢查：由于惡性腫瘤在生化上并無質(zhì)的差異而僅為量的差別，故特異性較差。但可用以作為輔助診斷，在某些情況下有一定的價值。免疫學(xué)檢查：主要檢查來自體內(nèi)腫瘤的胚胎抗原、相關(guān)抗原及病毒抗原。放射免疫測定法是應(yīng)用放射性核素的靈敏性和免疫反應(yīng)的特異性相結(jié)合的測定方法，靈敏度高。實驗室檢查單克隆抗體技術(shù)，進(jìn)一步提高了特異性與靈敏性。腫瘤相關(guān)抗原-抗EB病毒抗原的IgA抗體對鼻咽癌特異。為了明確診斷，目前已少用脫落細(xì)胞學(xué)檢查方法，主要取活檢。鼻腔腫瘤易直接取活檢，早期上頜竇腫瘤不易取材活檢，現(xiàn)可用鼻內(nèi)鏡直接觀察鼻內(nèi)病變，并可伸入組織鉗直接切取組織檢查。因活檢有促使腫瘤擴散的危險，探查術(shù)中作冰凍快速病理切片，確診后可及時行切除術(shù)治療。診斷

1.診斷依據(jù)(1)鼻腔及鼻竇惡性腫瘤癥狀出現(xiàn)較晚，且易誤診，早期確診較難。對有上述癥狀者應(yīng)提高警惕，尤其是40歲以上患者，癥狀又為一側(cè)性、進(jìn)行性者更應(yīng)仔細(xì)檢查。

(2)前、后鼻鏡檢查：鼻腔中新生物常呈菜花狀，基底廣泛，表面常伴有潰瘍及壞死組織，易出血。如未見腫瘤則應(yīng)注意中、下鼻甲有無向內(nèi)側(cè)推移現(xiàn)象，中鼻道或嗅裂中有無血跡、息肉或新生物。對每一病例必須進(jìn)行后鼻鏡檢查，尤其要注意后鼻孔區(qū)、鼻咽頂及咽鼓管咽口情況。診斷

(3)鼻腔及鼻內(nèi)鏡檢查：纖維鼻咽鏡及鼻內(nèi)鏡檢查，可觀察腫瘤原發(fā)部位、大小、外形、鼻竇開口情況。對疑有上頜竇惡性腫瘤者，可利用鼻內(nèi)鏡插入竇內(nèi)直接觀察病變；對蝶竇、額竇亦可采用鼻內(nèi)鏡檢查；對篩竇僅能窺見其鼻內(nèi)中鼻甲、中鼻道及嗅裂等部位的異常情況，亦有助于診斷。

(4)活檢及細(xì)胞涂片等檢查：正確診斷有賴于活檢報告，必要時須反復(fù)采取標(biāo)本進(jìn)行檢查。腫瘤已侵入鼻腔者可從鼻腔內(nèi)取材活檢。上頜竇腫物可經(jīng)鼻竇穿刺或鼻內(nèi)鏡取腫瘤組織行細(xì)胞涂片。診斷

2.鼻-鼻竇惡性腫瘤的TNM分類根據(jù)腫瘤的生長范圍和擴散的程度，按國際抗癌協(xié)會(UICC)TNM分類標(biāo)準(zhǔn)(1997)第五版的方案如下：

(1)解剖劃分：上頜竇及篩竇。

(2)TNM臨床分類：

T——原發(fā)腫瘤。

TX：原發(fā)腫瘤不能確定。

T0：無原發(fā)腫瘤之證據(jù)。

Tis：原位癌。①上頜竇：

T1：腫瘤局限于黏膜，無骨質(zhì)侵蝕或破壞。

T2：腫瘤侵蝕或破壞下部結(jié)構(gòu)，包括硬腭和(或)中鼻道。診斷T3：腫瘤侵犯下列任一部位：面頰皮膚，上頜竇后壁，眶底或前組篩竇。

T4：腫瘤侵犯眶內(nèi)容物和(或)以下任一結(jié)構(gòu)：篩板，顱底，鼻咽，蝶竇，額竇②篩竇：

T1：腫瘤局限于篩竇，伴或不伴有侵蝕。

T2：腫瘤侵犯鼻腔。

T3：腫瘤侵犯眶前部和(或)侵犯上頜竇。

T4：腫瘤侵犯顱內(nèi)，侵犯眼眶外包括眶尖，侵犯蝶竇和(或)額竇，和(或)鼻皮膚。

N——頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。診斷N2c：雙側(cè)或?qū)?cè)多個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，最大直徑均不超過6cm。

N3：淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，最大直徑大于6cm。注：中線淋巴結(jié)視為同側(cè)淋巴結(jié)。

M——遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

MX：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的存在不能確定。

M0：無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

M1：有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

(3)組織病理學(xué)分級：

G——組織病理學(xué)分級。

GX：組織分級不能確定。

G1：高分化。

G2：中度分化。

診斷G3：低分化。

(4)分期：

0期：

TisN0M0Ⅰ期：

T1N0M0Ⅱ期：

T2N0M0Ⅲ期：

T1N1M0T2N1M0T3N0～N1M0Ⅳ期A：

T4N0～N1M0Ⅳ期B：任何TN2M0任何TN3M0Ⅳ期C；任何T任何NM1鑒別診斷由于良性及惡性腫瘤均是軟組織密度，CT值40～80Hu，加之CT值受部分容積效應(yīng)的影響，因此軟組織掃描時其CT值的定性診斷價值不大；但對骨質(zhì)破壞的方式觀察，極有鑒別意義。惡性腫瘤的骨破壞為“侵入性骨破壞”，進(jìn)展快，軟組織增生與骨破壞同時進(jìn)行，骨壁破壞形態(tài)不規(guī)則，呈蟲蝕狀，有時軟組織內(nèi)殘留小骨片，提示腫瘤生長快。良性腫瘤對骨壁侵蝕稱“骨改建”，在腫物緩慢生長過程中，骨內(nèi)面破壞吸收的同時，其外面又有新骨形成；因之竇壁呈壓迫性骨吸收，破壞灶規(guī)整，此情況可見于良性腫瘤及生長緩慢、惡性程度低的腫瘤，出血壞死性鼻息肉或鼻竇霉菌病等。治療術(shù)后復(fù)發(fā)者也可行放療。鑒于術(shù)后患者一般情況不如術(shù)前，局部組織有瘢痕形成，血循環(huán)差，組織細(xì)胞含氧量低，放射線對腫瘤的作用遠(yuǎn)不如術(shù)前。故目前多主張術(shù)前根治性放射治療，使腫瘤周圍血管與淋巴管閉塞、癌腫縮小，減少播散機會。但放療不能過量，以免引起術(shù)后愈合不良、放射性骨壞死和咬肌纖維化等不可逆并發(fā)癥，使面部變形、口腔功能嚴(yán)重受損。術(shù)前一般采用60Co或直線加速器進(jìn)行放療?？偭吭?～6周內(nèi)共接受50～60Gy(5000～6000rad)為宜。治療放療后6周進(jìn)行手術(shù)切除，此時腫瘤的退變已達(dá)最大程度，放射反應(yīng)在正常組織內(nèi)消退，也不會引起正常組織繼發(fā)性病變。

2.手術(shù)療法除少數(shù)體積小、表淺而局限的惡性腫瘤外，大多數(shù)需經(jīng)面部作外切口或經(jīng)口腔切口進(jìn)行手術(shù)：

(1)鼻側(cè)切開術(shù)：鼻側(cè)切開術(shù)(Moure切口)適合于切除鼻腔、篩竇和蝶竇腫瘤。切口起自患側(cè)內(nèi)眥部或眉毛內(nèi)端，向下沿眶內(nèi)緣、鼻頰溝達(dá)鼻翼腳部，繞過鼻翼腳向內(nèi)止于鼻小柱根部。該切口有利于充分暴露鼻腔和篩竇，并可經(jīng)切除的篩竇暴露蝶竇。治療

(3)鼻根部“T”形切口：鼻根部“T”形切口(Presinger切口)適用于鼻腔、鼻中隔上部和額竇底部的腫瘤切除。垂直切口由眉間開始，沿鼻背中央向下達(dá)鼻骨下緣，水平切口沿眉弓上方橫行切開，直達(dá)雙側(cè)眶上緣中點。

(4)額竇鼻外切口：額竇鼻外切口(Lynch切口)適用于額竇、篩竇腫瘤切除。

(5)唇下側(cè)切口：唇下側(cè)切口(Denker切口)適用于局限于上頜竇底部的腫瘤。

(6)面中部翻揭術(shù)切口：面中部翻揭術(shù)(midfacialdegloving)切口自唇下正中沿唇齦溝橫行切開并切開梨狀孔緣黏膜，向上翻轉(zhuǎn)軟組織，可充分暴露鼻腔及上頜竇、篩竇。治療適用于雙側(cè)鼻腔、鼻竇腫瘤的完整切除。

(7)顱面聯(lián)合切口：適用于額竇、篩竇惡性腫瘤侵及顱內(nèi)的病例。

3.化學(xué)療法酌情予以應(yīng)用。近年有研究發(fā)現(xiàn)，使用變壓化學(xué)療法可提高療效。其原理是用血管緊張素Ⅱ(angiotensinⅡ)使癌組織的血流量增高而正常組織不變，此時給予化療藥物可增加癌灶內(nèi)的藥物濃度，之后再用血管擴張藥降