神經病學題庫(第十一章 癲癎)

神經病學題庫(第十一章癲癎)神經病學題庫(第十一章癲癎)神經病學題庫(第十一章癲癎)資料僅供參考文件編號：2022年4月神經病學題庫(第十一章癲癎)版本號：A修改號：1頁次：1.0審核：批準:發(fā)布日期：第十一章癲癎

一、選擇題【A型題】

1．癲癇的下列哪項表述是不正確的：A．按病因可分為特發(fā)性癲癇和癥狀性癲癇B．遺傳因素和環(huán)境因素均可影響癇性發(fā)作C．每一癲癇患者只有一種發(fā)作類型D．女性患者常在月經期和排卵期發(fā)作頻繁E．癲癇的臨床表現可分癇性發(fā)作和癲癇癥兩方面2．下列哪項癇性發(fā)作的表述是不正確的：A．癇性發(fā)作可分為部分性發(fā)作和全面性發(fā)作兩個主要類型B．單純部分性發(fā)作的癇性放電起始于腦局部，不伴意識障礙C．全面性發(fā)作起始于腦局部，伴意識障礙D．部分性發(fā)作的癇性放電起源于一側腦部E．全面性發(fā)作的癇性放電起源于兩側腦部3．最須注意與全面強直-陣攣發(fā)作鑒別的疾病是：A．破傷風B．舞蹈病C．去大腦強直D．去皮質強直E．癔病4．癲癇診斷的有效檢查項目是：A．頭部CTB．腰穿C．頭部MRID．腦電圖E．腦血管造影5．特發(fā)性全面強直-陣攣發(fā)作的首選治療藥物是：A．丙戊酸鈉B．卡馬西平C．苯妥英鈉D．乙琥胺E．苯巴比妥6．癲癇患者服用抗癲癇藥最切忌：A．用藥劑量太小B．同時合用兩種藥C．只在夜間服D．藥物價格太高E．突然停藥7．全面強直-陣攣性發(fā)作治療間突然停藥，可引起：A．失眠B．精神萎糜C．失神發(fā)作D．抗癲癇用藥量增加E．癲癇持續(xù)狀態(tài)8．治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選用藥是：A．安定注射液靜脈注射B．10%水合氯醛灌腸C．氯硝安定靜脈注射D．利多卡因靜脈滴注E．丙戊酸靜脈滴注9．陣攣性發(fā)作見于：A．老年人B．中青年C．學齡兒童D．嬰幼兒E．任何年齡10．39歲男性，發(fā)作時先覺胃部一股氣體上升，并有咀嚼、吞咽動作，喃喃自語，走動，似在找東西，呼喚無反應，持續(xù)約4分鐘。發(fā)作類型是：A．強直-陣攣性發(fā)作B．失神發(fā)作C．復雜部分性發(fā)作D．腦缺血發(fā)作E．假性發(fā)作11．8歲智力低下的男孩，發(fā)作時出現強烈的點頭、屈體樣動作，持續(xù)此姿勢5~8秒，常摔傷頭部，伴顏面青紫、瞳孔散大。該患兒的發(fā)作類型是：A．肌陣攣發(fā)作B．強直性發(fā)作C．復雜部分性發(fā)作D．全面性強直-陣攣發(fā)作E．發(fā)作性睡病12．男患，41歲，近半年來反復發(fā)生左上肢抽動，每次約半分鐘自行緩解。最可能的診斷是：A．單純部分性發(fā)作B．肌陣攣發(fā)作C．自動癥D．小舞蹈病E．低鈣性手足搐搦13．男患，11歲，在一次考試中突然將手中鋼筆掉在地上，兩眼向前瞪視，呼之不應，持續(xù)數秒鐘。過后對上述情況全無記憶，以后反復有類似發(fā)作，有時一日犯幾次，本患可診斷為：A．癔病B．失神發(fā)作C．局限性癲癇D．精神運動性發(fā)作E．肌陣攣發(fā)作14．30歲患者，一年來反復發(fā)作瞪視不動，意識模糊，奔跑、游走等，持續(xù)約半小時逐漸清醒，事后對行為毫無記憶。最可能的診斷是：A．精神分裂癥B．Jackson癲癇C．癔病D．感染性精神病E．復雜部分性發(fā)作15．男性26歲，突然出現從一側手指開始的抽動，向腕部、臂、肩部及半身擴展。最可能的診斷是：A．全面性強直-陣攣發(fā)作B．精神運動性發(fā)作C．失神發(fā)作D．Jackosn癲癇E．部分性感覺性發(fā)作16．患者15歲，3年前開始發(fā)作性意識喪失，全身抽動，持續(xù)4~5分鐘恢復，發(fā)作時面色青紫，有時伴尿失禁、舌咬傷，常在夜間睡眠中發(fā)作；體檢及各項檢查均正常。患者叔父有相同病史，最可能的診斷是：A．癔病B．特發(fā)性失神發(fā)作C．癥狀性失神發(fā)作D．特發(fā)性全面強直-陣攣發(fā)作E．癥狀性全面強直-陣攣發(fā)作

【共用題干】(11~18)

6歲女童，發(fā)作性意識喪失，動作中止，發(fā)作中腦電圖可見3Hz棘-慢波。智力基本正常。17．該患兒的發(fā)作類型是：A．部分性發(fā)作B．典型失神發(fā)作C．非典型失神發(fā)作D．復雜部分性發(fā)作E．肌陣攣發(fā)作18．該患兒的首選治療藥物是：A．卡馬西平B．苯妥英鈉C．拉莫三嗪D．托吡酯E．丙戊酸鈉

【X型題】

19．癲癇必須具備的特征包括：A．反復發(fā)作性B．神經元異常放電C．肢體抽動D．意識喪失E．暫時性腦功能異常20．癲癇的下列哪項表述是正確的：A．癲癇是一組疾病或綜合征B．大發(fā)作醒后對抽搐全無記憶C．患者多數有精神創(chuàng)傷D．Jackson癲癇發(fā)作后可出現Todd麻痹E．部分性發(fā)作有時可繼發(fā)為全面強直-陣攣發(fā)作21．癲癇臨床診斷的主要依據是：A．目睹其發(fā)作B．腦電圖改變C．陽性家族史D．確切的病史E．頭部CT掃描22．癲癇持續(xù)狀態(tài)病人的處置包括：A．從速控制發(fā)作B．保持呼吸道通暢C．控制腦水腫D．防止發(fā)生并發(fā)癥E．尋找病因23．應用抗癲癇藥物應注意的是：A．根據發(fā)作類型選藥B．采用個體化藥物劑量C．通常采用單藥治療D．注意藥物副作用E．堅持長期服藥，不宜突然減量或停藥24．癲癇持續(xù)狀態(tài)?？砂榘l(fā)：A．高熱B．脫水C．酸中毒D．外周血白細胞增多E．高血糖25．反復發(fā)作的癲癇患者的藥物治療應：A．每次發(fā)作后服藥B．長期服藥，至少2年C．首先考慮單藥治療D．注意藥物副作用E．盡早大劑量聯合用藥控制發(fā)作

二、簡答題1．什么是癲癇是慢性反復發(fā)作性短暫腦功能失調綜合征，以腦神經元異常放電引起反復癇性發(fā)作為特征，是發(fā)作性意識喪失的常見原因。2．何謂癇性發(fā)作癇性發(fā)作是腦神經元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程，患者可同時有幾種癇性發(fā)作。7．何謂杰克遜(Jackson)癲癇指癇性放電沿大腦皮質運動區(qū)分布逐漸擴展，臨床表現抽搐自對側拇指沿腕部、肘部和肩部擴展。8．何謂Todd癱瘓是局灶性運動性發(fā)作后遺留暫時性(半小時至36小時內消除)局部肢體無力或輕偏癱。10．何謂自動癥復雜部分性發(fā)作的運動表現以協調的不自主活動為特征，稱為自動癥。11．典型失神發(fā)作EEG特點發(fā)作時呈雙側對稱3Hz棘-慢波綜合波，發(fā)作可被過度換氣誘發(fā)，發(fā)作間期也可有同樣的或較短的陣發(fā)活動，背景活動正常。12．全面性強直-陣攣發(fā)作臨床特征是什么主要表現全身肌肉強直和陣攣，伴意識喪失及自主神經功能障礙。13．全面性強直-陣攣發(fā)作分幾期分三期：強直期、陣攣期、驚厥后期。14．全面性強直-陣攣發(fā)作需與哪些疾病鑒別需與暈厥、假性癲癇發(fā)作、發(fā)作性睡病和低血糖癥等鑒別。15．復雜部分性發(fā)作的首選藥物卡馬西平、丙戊酸鈉。16．失神發(fā)作的治療首選哪些藥物丙戊酸鈉、乙琥胺。17．嬰兒痙攣癥可選用哪些藥物治療促腎上腺皮質激素(ACTH)、強地松、氯硝西泮。18．Lennox-Gastaut綜合征首選哪種藥物治療丙戊酸鈉。19．哪些抗癲癇藥物不宜聯合使用化學結構相同的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮與地西泮等。21．抗癲癇藥物減量的原則是什么緩慢及逐漸減量原則。特發(fā)性癲癇在控制發(fā)作1~2年后，非特發(fā)性癲癇在控制發(fā)作3~5年后試行逐漸減量，部分病人需終生服藥。22．抗癲癇藥物換藥的原則是什么如一種藥物使用足夠劑量和時間后仍無效可考慮換藥。換藥需有一定的重疊時間，如一種藥物有效但控制不理想，可增加第二種藥，待發(fā)作被控制并穩(wěn)定一段時間后可試行將第一種藥逐漸減量。23．臨床常用的新型抗癲癇藥物有哪些托吡酯、加巴噴丁、拉莫三嗪等。25．手術治療效果最好的癲癇類型是哪種難治性復雜部分性發(fā)作最適宜手術治療，療效最好。26．何謂嬰兒痙攣癥1歲前發(fā)病，3~7月為發(fā)病高峰，表現肌陣攣發(fā)作，智力低下，EEG高峰節(jié)律失紊亂；病因多樣，一般預后不良。27．何謂Lennox-Gastaut綜合征學齡前起病，常有彌漫性腦損害，伴精神發(fā)育遲滯及人格改變；發(fā)作頻繁，每日數十次，形式多樣，強直性發(fā)作常見，易發(fā)生癲癇狀態(tài)。EEG背景活動異常，常見彌漫性<3Hz棘慢波和多灶性異常。28．何謂癲癇持續(xù)狀態(tài)是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。29．癲癇持續(xù)狀態(tài)最常見原因是什么最常見的原因是不適當地停用AEDs，或因急性腦病、腦卒中、腦炎、外傷、腫瘤和藥物中毒等引起。30．癲癇持續(xù)狀態(tài)誘因是什么不規(guī)范的AEDs治療、感染、精神因素、過度疲勞、孕產和飲酒等均可誘發(fā)。三、論述題5．全面性強直-陣攣發(fā)作(GTCS)的臨床表現是常見的發(fā)作類型，主要表現全身肌肉強直和陣攣，伴意識喪失及自主神經功能障礙。發(fā)作分三期：①強直期：突然意識喪失，全身骨骼肌強直性收縮，呼吸暫停、發(fā)紺，持續(xù)10~30秒后出現細微的震顫，待震顫幅度增大并延及全身，即進入陣攣期；②陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，陣攣頻率由快變慢，逐漸稀疏至發(fā)作停止，持續(xù)30~60秒，這兩期可伴明顯的自主神經功能紊亂，呼吸道及汗腺分泌物增多，瞳孔散大；③痙攣后期：本期全身肌肉松弛，可發(fā)生尿失禁。呼吸首先恢復，血壓、心率和瞳孔也隨之恢復正常，意識逐漸蘇醒；醒后常出現頭痛，周身酸痛和疲乏，對發(fā)作全無記憶，個別患者在完全清醒前有自動癥或暴怒、驚恐等情感反應；強直早期EEG為逐漸增強的泛發(fā)性10Hz棘波樣節(jié)律，陣攣期為彌漫性慢波伴間歇發(fā)作棘波，痙攣后期呈腦電低平記錄。7．試述全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療(1)快速有效地控制發(fā)作：①安定：是成人或兒童各型持續(xù)狀態(tài)的首選藥，成人劑量10~20mg，兒童~kg，每分鐘3~5mg速度靜脈推注，偶可抑制呼吸，需停藥；②10%水合氯醛：成人25~30ml保留灌腸；③氯硝安定：對各型癲癇狀態(tài)療效俱佳，須注意對呼吸及心臟抑制較強；④利多卡因：心臟傳導阻滯及心動過緩者慎用；⑤維持治療：發(fā)作控制后應使用長效AEDs維持和過渡，早期使用苯巴比妥鈉，成人，肌注，3~4次/日，兒童酌減，連續(xù)3~4天，同時應根據癲癇類型選擇相應有效的口服藥(早期可鼻飼)，過渡到長期維持治療。(2)對癥治療：保持呼吸道通暢、糾正酸堿平衡紊亂、防治感染等。8．7歲女孩，既往健康，某日突然意識喪失，全身抽搐，伴眼球上竄、瞳孔散大、口唇青紫、舌咬傷和尿失禁，約持續(xù)3分鐘，發(fā)作后入睡，醒后無記憶。上述病史應考慮何病及何種類型為確診應首選哪兩項輔助檢查、與那些疾病鑒別及藥物治療原則(1)該患兒為癲癇，全面強直-陣攣發(fā)作(GTCS)；為確診可首選腦電圖、頭部CT/MRI檢查；應與暈厥、低血糖癥、發(fā)作性睡病及癔病發(fā)作鑒別。(2)藥物治療原則：①偶發(fā)的癲癇應先觀察，尋找和去除誘因；②若反復發(fā)生GTCS可選用丙戊酸、拉莫三嗪等，先單藥治療，無效或效果欠佳時可換藥或加用第二種藥物；③治療過程中注意藥物反應及副作用，如丙戊酸副作用肝損害、血小板減少等，拉莫三嗪可見皮疹，必要時行血藥濃度監(jiān)測；④控制發(fā)作后須長