結(jié)節(jié)病的研究進展課件

結(jié)節(jié)病研究進展解放軍總醫(yī)院呼吸科崔俊昌結(jié)節(jié)病研究進展1臨床病例11.1患者,24歲,農(nóng)民。因左側(cè)頸部皮下可觸多個類圓形花生米大小的腫物,可移動、壓痛、無紅腫時感胸痛、胸悶、活動后加重,伴發(fā)燒、盜汗、咳嗽、咳痰,偶有咳血、體重減輕而來我院診治。查體體溫36.2℃,脈博80次/分,血壓12080mmHg,雙肺呼吸音清,未聞及干濕羅音及病理性雜音,腹軟,肝脾未觸及,神經(jīng)系統(tǒng)正常,四肢活動正常。1.2DR示:雙肺門及縱膈可見致密影,邊繚光滑,呈對稱性,雙肺紋理增強,呈網(wǎng)狀,右側(cè)胸腔少量積液。CT示:雙肺門淋巴結(jié)增大,右側(cè)胸腔少量積液,考慮:結(jié)節(jié)病可能性大1.3取頸部腫物活檢示:結(jié)節(jié)性非干酪性壞死性淋巴結(jié)炎及淋巴結(jié)非酪壞死肉芽腫。趙黎明。內(nèi)蒙古民族大學學報,2009,15:128-129臨床病例12臨床病例1初診為結(jié)節(jié)病,給予潑尼松40mg口服治療無效,病灶無吸收。拍片復查,病灶增多為進一步診治化驗血常規(guī):白細胞7.1×109/,血紅蛋白118g/L,血小板133×109幾L,中性粒細胞060,淋巴細胞038,單核細胞002血沉8mm/h,反應蛋白35mg/L;PPD試驗{++十);胸片示:雙肺門及縱膈淋巴結(jié)增大,肺紋理增強,并見粟粒樣結(jié)節(jié)影,右側(cè)胸腔積液;CT:雙肺門縱膈淋巴結(jié)增大,右側(cè)胸腔少量積液頸部淋巴結(jié)再次活檢:淋巴結(jié)肉芽腫性炎,未見干酪樣壞死。臨床病例13臨床病例2男,43歲。%6年6月發(fā)現(xiàn)右頸部包塊無任何自覺癥狀。97年9入院。入院后輔助檢查:血白細胞4.5×109兒L,中性粒細胞0.65,淋巴細胞027,紅細胞沉降率80mm/h結(jié)核菌素試驗PPD]1:2000(-),瘢結(jié)核桿菌陰性;可提取的核抗原ENA)七項正常,免疫八項中l(wèi)gM>31729/兒L血管緊張素轉(zhuǎn)位酶ACE532nmo/L,24小時尿鈣高于正常胸部CT示右上縱隔淋巴結(jié)腫大B超示右頸部包塊及多個淋巴結(jié)腫大右頸部淋巴結(jié)兩次穿刺活檢,分別示淋巴組織增生和增生性淋巴結(jié)炎。纖維支氣管鏡(纖支鏡)肺活檢結(jié)果為輕度肺間質(zhì)纖維化。給予潑尼松治療。開始劑量30m以后逐漸減量至20mg,右頸部包塊及縱隔淋巴結(jié)有所縮小臨床誤診誤治2000,13:189-190臨床病例24臨床病例2但治療15個月后,患者開始出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱體溫38℃~39℃左右,于99年3月再次入院。體溫38℃~40℃之間給予糖皮質(zhì)激素及多種抗生素治療無效頸、胸部CT示:右頸部、右鎖骨上窩及氣管右旁、右側(cè)肺門、主肺動脈窗、隆突下間隙見多個淋巴結(jié)腫大,部分融合成團塊狀,壓迫氣管向左移位,并伴有左側(cè)少量胸腔積液。骨髓穿刺及骨髓活檢均無陽性發(fā)現(xiàn)5月19日又行右頸部淋巴結(jié)活檢結(jié)果為惡性淋巴瘤臨床病例25流行病學世界性分布,各種族。男女比例大致相同,女略多于男。多在50歲以下,發(fā)病高峰:20-40歲。20-40歲占554%,19歲以下占12.9%,60歲以上占8.3%。寒冷地區(qū)和國家發(fā)病率高。與社會經(jīng)濟狀況無關(guān)。流行病學6病因環(huán)境因素:煙霧、花粉、無機顆粒、殺蟲劑等。感染因素(細菌、病毒、支原體、真菌類、螺旋體等),未獲確切結(jié)論。遺傳因素:HLA等。結(jié)核感染:近年有作者以PCR技術(shù)在結(jié)節(jié)病患者中發(fā)現(xiàn)結(jié)核杄菌DNA陽性率達50%,因此提出結(jié)節(jié)病是分支桿菌侵入組織的結(jié)果,但許多實驗未證實此論點。血清中發(fā)現(xiàn)結(jié)核分枝桿菌抗原的抗體。病因7發(fā)病機制GiventhemultipleenvironmentalriskMIPMCp-IfactorsreportedtodateitseemscrediblethatthehIcellsdevelopmentofsarcoidosisisprobablytheendresultofimmuneresponsestovariousubiquitousenvironmentaltriggers發(fā)病機制8病理典型病變?yōu)榉歉衫倚匀庋磕[。肉芽腫由緊密聚集在一起的巨噬細胞和上皮樣細胞組成,周圍為淋巴細胞肺結(jié)節(jié)病的初發(fā)病變有較廣泛的單核細胞、巨噬細胞、淋巴細胞浸潤的肺泡炎,累及肺泡壁和間質(zhì)。肺泡炎和肉芽腫都可能自行消散。但在慢性階段,肉芽腫周圍的纖維母細胞膠原化和玻璃樣成為非特異性的纖維化病理9臨床表現(xiàn)全身癥狀:發(fā)熱,乏力、食欲減退、體重減輕、盜汗等胸內(nèi)結(jié)節(jié)病:90%的結(jié)節(jié)病可累及肺。早期常無明顯癥狀和體征有時有咳嗽,咳少量痰液,偶見少量咯血病變廣泛時可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺?？梢蚝喜⒏腥?、肺氣腫、支氣管擴張、肺原性心臟病等加重病情。臨床表現(xiàn)10結(jié)節(jié)病的研究進展課件11結(jié)節(jié)病的研究進展課件12結(jié)節(jié)病的研究進展課件13結(jié)節(jié)病的研究進展課件14結(jié)節(jié)病的研究進展課件15結(jié)節(jié)病的研究進展課件16結(jié)節(jié)病的研究進展課件17結(jié)節(jié)病的研究進展課件18結(jié)節(jié)病的研究進展課件19結(jié)節(jié)病的研究進展課件20結(jié)節(jié)病的研究進展課件21結(jié)節(jié)病的研究進展課件22結(jié)節(jié)病的研究進展課件23結(jié)節(jié)病的研究進展課件24結(jié)節(jié)病的研究進展課件25結(jié)節(jié)病的研究進展課件26結(jié)節(jié)病的研究進展課件27結(jié)節(jié)病的研究進展課件28結(jié)節(jié)病的研究進展課件29結(jié)節(jié)病的研究進展課件30結(jié)節(jié)病的研究進展課件31結(jié)節(jié)病的研究進展課件32結(jié)節(jié)病的研究進展課件33結(jié)節(jié)病的研究進展課件34結(jié)節(jié)病的研究進展課件35結(jié)節(jié)病的研究進展課件36結(jié)節(jié)病研究進展解放軍總醫(yī)院呼吸科崔俊昌結(jié)節(jié)病研究進展37臨床病例11.1患者,24歲,農(nóng)民。因左側(cè)頸部皮下可觸多個類圓形花生米大小的腫物,可移動、壓痛、無紅腫時感胸痛、胸悶、活動后加重,伴發(fā)燒、盜汗、咳嗽、咳痰,偶有咳血、體重減輕而來我院診治。查體體溫36.2℃,脈博80次/分,血壓12080mmHg,雙肺呼吸音清,未聞及干濕羅音及病理性雜音,腹軟,肝脾未觸及,神經(jīng)系統(tǒng)正常,四肢活動正常。1.2DR示:雙肺門及縱膈可見致密影,邊繚光滑,呈對稱性,雙肺紋理增強,呈網(wǎng)狀,右側(cè)胸腔少量積液。CT示:雙肺門淋巴結(jié)增大,右側(cè)胸腔少量積液,考慮:結(jié)節(jié)病可能性大1.3取頸部腫物活檢示:結(jié)節(jié)性非干酪性壞死性淋巴結(jié)炎及淋巴結(jié)非酪壞死肉芽腫。趙黎明。內(nèi)蒙古民族大學學報,2009,15:128-129臨床病例138臨床病例1初診為結(jié)節(jié)病,給予潑尼松40mg口服治療無效,病灶無吸收。拍片復查,病灶增多為進一步診治化驗血常規(guī):白細胞7.1×109/,血紅蛋白118g/L,血小板133×109幾L,中性粒細胞060,淋巴細胞038,單核細胞002血沉8mm/h,反應蛋白35mg/L;PPD試驗{++十);胸片示:雙肺門及縱膈淋巴結(jié)增大,肺紋理增強,并見粟粒樣結(jié)節(jié)影,右側(cè)胸腔積液;CT:雙肺門縱膈淋巴結(jié)增大,右側(cè)胸腔少量積液頸部淋巴結(jié)再次活檢:淋巴結(jié)肉芽腫性炎,未見干酪樣壞死。臨床病例139臨床病例2男,43歲。%6年6月發(fā)現(xiàn)右頸部包塊無任何自覺癥狀。97年9入院。入院后輔助檢查:血白細胞4.5×109兒L,中性粒細胞0.65,淋巴細胞027,紅細胞沉降率80mm/h結(jié)核菌素試驗PPD]1:2000(-),瘢結(jié)核桿菌陰性;可提取的核抗原ENA)七項正常,免疫八項中l(wèi)gM>31729/兒L血管緊張素轉(zhuǎn)位酶ACE532nmo/L,24小時尿鈣高于正常胸部CT示右上縱隔淋巴結(jié)腫大B超示右頸部包塊及多個淋巴結(jié)腫大右頸部淋巴結(jié)兩次穿刺活檢,分別示淋巴組織增生和增生性淋巴結(jié)炎。纖維支氣管鏡(纖支鏡)肺活檢結(jié)果為輕度肺間質(zhì)纖維化。給予潑尼松治療。開始劑量30m以后逐漸減量至20mg,右頸部包塊及縱隔淋巴結(jié)有所縮小臨床誤診誤治2000,13:189-190臨床病例240臨床病例2但治療15個月后,患者開始出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱體溫38℃~39℃左右,于99年3月再次入院。體溫38℃~40℃之間給予糖皮質(zhì)激素及多種抗生素治療無效頸、胸部CT示:右頸部、右鎖骨上窩及氣管右旁、右側(cè)肺門、主肺動脈窗、隆突下間隙見多個淋巴結(jié)腫大,部分融合成團塊狀,壓迫氣管向左移位,并伴有左側(cè)少量胸腔積液。骨髓穿刺及骨髓活檢均無陽性發(fā)現(xiàn)5月19日又行右頸部淋巴結(jié)活檢結(jié)果為惡性淋巴瘤臨床病例241流行病學世界性分布,各種族。男女比例大致相同,女略多于男。多在50歲以下,發(fā)病高峰:20-40歲。20-40歲占554%,19歲以下占12.9%,60歲以上占8.3%。寒冷地區(qū)和國家發(fā)病率高。與社會經(jīng)濟狀況無關(guān)。流行病學42病因環(huán)境因素:煙霧、花粉、無機顆粒、殺蟲劑等。感染因素(細菌、病毒、支原體、真菌類、螺旋體等),未獲確切結(jié)論。遺傳因素:HLA等。結(jié)核感染:近年有作者以PCR技術(shù)在結(jié)節(jié)病患者中發(fā)現(xiàn)結(jié)核杄菌DNA陽性率達50%,因此提出結(jié)節(jié)病是分支桿菌侵入組織的結(jié)果,但許多實驗未證實此論點。血清中發(fā)現(xiàn)結(jié)核分枝桿菌抗原的抗體。病因43發(fā)病機制GiventhemultipleenvironmentalriskMIPMCp-IfactorsreportedtodateitseemscrediblethatthehIcellsdevelopmentofsarcoidosisisprobablytheendresultofimmuneresponsestovariousubiquitousenvironmentaltriggers發(fā)病機制44病理典型病變?yōu)榉歉衫倚匀庋磕[。肉芽腫由緊密聚集在一起的巨噬細胞和上皮樣細胞組成,周圍為淋巴細胞肺結(jié)節(jié)病的初發(fā)病變有較廣泛的單核細胞、巨噬細胞、淋巴細胞浸潤的肺泡炎,累及肺泡壁和間質(zhì)。肺泡炎和肉芽腫都可能自行消散。但在慢性階段,肉芽腫周圍的纖維母細胞膠原化和玻璃樣成為非特異性的纖維化病理45臨床表現(xiàn)全身癥狀:發(fā)熱,乏力、食欲減退、體重減輕、盜汗等胸內(nèi)結(jié)節(jié)病:90%的結(jié)節(jié)病可累及肺。早期常無明顯癥狀和體征有時有咳嗽,咳少量痰液,偶見少量咯血病變廣泛時可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺?？梢蚝喜⒏腥尽⒎螝饽[、支氣管擴張、肺原性心臟病等加重病情。臨床表現(xiàn)46結(jié)節(jié)病的研究進展課件47結(jié)節(jié)病的研究進展課件48結(jié)節(jié)病的研究進展課件49結(jié)節(jié)病的研究進展課件50結(jié)節(jié)病的研究進展課件51結(jié)節(jié)病的研究進展課件52結(jié)節(jié)病的研究進展課件53結(jié)節(jié)病的研究進展課件54結(jié)節(jié)病的研究進展課件55結(jié)