神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件

神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病56、極端的法規(guī)，就是極端的不公?！魅_57、法律一旦成為人們的需要，人們就不再配享受自由了?！呥_哥拉斯58、法律規(guī)定的懲罰不是為了私人的利益，而是為了公共的利益；一部分靠有害的強制，一部分靠榜樣的效力?！窭闲闼?9、假如沒有法律他們會更快樂的話，那么法律作為一件無用之物自己就會消滅?！蹇?0、人民的幸福是至高無個的法?！魅_神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病56、極端的法規(guī)，就是極端的不公?！魅_57、法律一旦成為人們的需要，人們就不再配享受自由了?！呥_哥拉斯58、法律規(guī)定的懲罰不是為了私人的利益，而是為了公共的利益；一部分靠有害的強制，一部分靠榜樣的效力?！窭闲闼?9、假如沒有法律他們會更快樂的話，那么法律作為一件無用之物自己就會消滅。——洛克60、人民的幸福是至高無個的法?！魅_神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病●●●●●●●●●●●●●●●●洗東超。。0●●0●●●●●●●。●Chapter18HereditaryChannelopathiesinneurologyKarinJurkat-Rott,HolgerLerche.YvonneWeber,andFrankLehmann-HornThegeneticneurologicalchannelopathiesNeurologicaldisorderscausedbyinheritedion-channelmutationsDImitriMKullmannandMichaelGHanna隨著經(jīng)濟的不斷發(fā)展和競爭壓力的增加，就業(yè)與失業(yè)已經(jīng)成為全球性問題。創(chuàng)業(yè)作為大學生就業(yè)的一種模式，十七大報告把創(chuàng)業(yè)提到了一個前所未有的高度，站在建設(shè)創(chuàng)新型國家的發(fā)展戰(zhàn)略上，創(chuàng)業(yè)被賦予了更加光鮮的創(chuàng)新色彩。高校是國家創(chuàng)新體系的重要組成部分，在高校全面開展大學生創(chuàng)業(yè)教育，能全面推動經(jīng)濟振興和社會進步，促進產(chǎn)業(yè)結(jié)構(gòu)升級和科技成果轉(zhuǎn)化，有利于創(chuàng)新型國家戰(zhàn)略目標的早日實現(xiàn)。2014年6月，麥可思研究院發(fā)布的《2014年中國大學生就業(yè)報告》藍皮書，在對2013屆大學生畢業(yè)半年后的調(diào)查研究和對2010屆大學生畢業(yè)三年后跟蹤調(diào)查研究后統(tǒng)計得出高職高專畢業(yè)生中自主創(chuàng)業(yè)的比例僅為3.3%。在嚴峻的現(xiàn)實背景下，高職院校開展創(chuàng)業(yè)教育已刻不容緩。高職院校要在進行專業(yè)教育的同時重視創(chuàng)業(yè)教育，將創(chuàng)業(yè)型人才培養(yǎng)與高技能型人才培養(yǎng)放在同等的位置，把培育具有創(chuàng)業(yè)精神、創(chuàng)業(yè)意識、創(chuàng)業(yè)技能的大學生納入到人才培養(yǎng)方案中，貫徹到人才培養(yǎng)方案的全過程，使創(chuàng)業(yè)型人才培養(yǎng)成為高職教育人才培養(yǎng)體系的重要組成部分。一、創(chuàng)業(yè)教育與高職會計教學融合的重要性創(chuàng)業(yè)是個人素質(zhì)的綜合體現(xiàn)，是提升個人價值和社會價值的有效途徑。學生在接受專業(yè)教育的同時受到創(chuàng)業(yè)教育的熏陶，個人的綜合素質(zhì)將會得到升華，同時具備專業(yè)知識和創(chuàng)業(yè)激情與動力的他們，不僅可以讓在自己的職業(yè)生涯中掌握主動權(quán)，也可以對他人的發(fā)展產(chǎn)生積極向上的影響，既實現(xiàn)自身價值，又為社會創(chuàng)造財富。二、高職會計專業(yè)創(chuàng)業(yè)教育現(xiàn)狀分析（一）創(chuàng)業(yè)教育理念不明確目前，絕大多數(shù)高職院校的人才培養(yǎng)目標主要立足于應用型人才的培養(yǎng)，從就業(yè)的角度著力于學生崗位能力的教育而忽視了創(chuàng)業(yè)教育的重要性。在實施會計教學環(huán)節(jié)時，教師主要傳授學生的會計專業(yè)知識和培訓學生的會計技能，不注重啟發(fā)學生的創(chuàng)業(yè)意識，培養(yǎng)學生的創(chuàng)業(yè)思維和創(chuàng)業(yè)能力。這樣培養(yǎng)出來的學生只能被動的就業(yè)，適應于現(xiàn)成的工作崗位，而缺乏創(chuàng)新的精神與創(chuàng)業(yè)的勇氣無法實現(xiàn)主動就業(yè)。（二）會計專業(yè)課程體系與創(chuàng)業(yè)教育缺乏深度融合創(chuàng)業(yè)教育應建立在專業(yè)教育的基礎(chǔ)上，與專業(yè)教育無縫融合，這樣才能提高人才培養(yǎng)的質(zhì)量。許多案例都證明，創(chuàng)業(yè)的成功與在校期間所學的專業(yè)知識息息相關(guān)的。會計專業(yè)教學內(nèi)容與國家的會計制度、財稅政策緊緊相連。它們都是進行創(chuàng)業(yè)活動必須深入及時了解和熟悉的，這些內(nèi)容往往會隨著國家經(jīng)濟的發(fā)展不斷地進行更新和變動，這就要求會計專業(yè)的畢業(yè)生具有持續(xù)跟蹤政策和正確把握政策的能力。但目前高職會計專業(yè)的課程體系和教學內(nèi)容更新速度明顯滯后于國家會計制度、財稅政策的更新變化，跟不上社會發(fā)展的需要。在課程結(jié)構(gòu)上，理論課時偏多，而實踐課程偏少，創(chuàng)業(yè)教育安排沒有與學生職業(yè)生涯的設(shè)計和開發(fā)很好地聯(lián)系起來，使學生對所學的知識及未來規(guī)劃缺乏興趣，這樣的課程結(jié)構(gòu)明顯不利于學生的創(chuàng)業(yè)專業(yè)技能的訓練和以專業(yè)知識自主創(chuàng)業(yè)信心的培養(yǎng)。（三）創(chuàng)業(yè)教育制度不完善高職院校沒針對創(chuàng)業(yè)教育設(shè)置專門的制度，目前隨意、照搬設(shè)置創(chuàng)業(yè)教育課程現(xiàn)象比較普遍，創(chuàng)業(yè)教育沒有正式納入專業(yè)課程的教學計劃或?qū)W科建設(shè)規(guī)劃中來，導致創(chuàng)業(yè)教育建設(shè)不健全，具體教學內(nèi)容分散、零亂，教學效果不如人意。目前我國創(chuàng)業(yè)教育整體還處于摸索論證階段，各高職院校沒有成立專門的工作機構(gòu)，不具備創(chuàng)業(yè)所需的基礎(chǔ)性條件、專項資金和實訓實踐場地。同時，創(chuàng)業(yè)教育師資力量緊缺，素質(zhì)也參差不齊，知識結(jié)構(gòu)和業(yè)務能力與水平也無法滿足創(chuàng)業(yè)教育多樣化、跨學科的需求。三、基于創(chuàng)業(yè)教育的高職會計專業(yè)教學體系的構(gòu)建1、改變傳統(tǒng)的專業(yè)教育理念。高職會計專業(yè)的教育理念應由傳統(tǒng)的“就業(yè)”觀念向“創(chuàng)業(yè)”觀念轉(zhuǎn)化。會計專業(yè)應該以培養(yǎng)創(chuàng)業(yè)型經(jīng)濟管理人才為培養(yǎng)目標，要求學生在掌握專業(yè)知識的同時具備高度的社會責任感和職業(yè)道德意識，有一定的組織協(xié)調(diào)能力和創(chuàng)新精神，將創(chuàng)業(yè)教育常態(tài)化，激發(fā)學生的創(chuàng)業(yè)熱情和意識，實現(xiàn)“如何讓學生更好的就業(yè)”向“如何讓學生更好的創(chuàng)業(yè)”教育理念的改變。2、優(yōu)化高職會計專業(yè)課程設(shè)置。高職院校要將創(chuàng)業(yè)教育思想融入人才培養(yǎng)方案中，使之與日常的教學活動深度契入，貫穿于每一個教學環(huán)節(jié)，將創(chuàng)業(yè)型高素質(zhì)人才培養(yǎng)作為現(xiàn)行人才培養(yǎng)的常規(guī)模式。在進行會計專業(yè)課程設(shè)置時，在保證專業(yè)課程正常開設(shè)的前提下，盡量增加與創(chuàng)業(yè)相關(guān)的選修課。比如企業(yè)管理，市場營銷，創(chuàng)造學，沙盤ERP等，通過這些課程培養(yǎng)學生的創(chuàng)業(yè)意識，激發(fā)學生的創(chuàng)業(yè)潛力，提高學生的創(chuàng)業(yè)能力。3、增強校企合作創(chuàng)業(yè)教育離不開實踐基地，高職院校要加大校外實習、實訓基地建設(shè)。在政府的主導下，高職院校要與企業(yè)、會計事務所、會計咨詢機構(gòu)、會計培訓機構(gòu)建立長期的定點合作關(guān)系，為學生爭取更多的校外實地實習的機會，早日吸取社會經(jīng)驗，積累工作經(jīng)歷，為以后自主創(chuàng)業(yè)打好基礎(chǔ)。4、建立雄厚的創(chuàng)業(yè)教育師資隊伍。創(chuàng)業(yè)教育師資力量的強弱與質(zhì)量的高低很大程度上決定著創(chuàng)業(yè)教育的質(zhì)量和創(chuàng)業(yè)成敗。高職院校應組建一支有實踐經(jīng)驗的創(chuàng)業(yè)師資隊伍，具備充分的專業(yè)知識，建議從企業(yè)聘請資深專家、實踐經(jīng)驗豐富的管理者來擔任創(chuàng)業(yè)教學的實踐環(huán)節(jié)的指導老師或領(lǐng)隊老師，一方面給予學生成功的工作經(jīng)驗和創(chuàng)業(yè)經(jīng)驗，另一方面也可為學生以后創(chuàng)業(yè)積累人脈資源。這樣，不僅能夠保證高職院校創(chuàng)業(yè)教育的水平和質(zhì)量，而且提高了整體師資隊伍的素質(zhì)和水平。高職院校要成為創(chuàng)造性人才培養(yǎng)的搖籃，創(chuàng)造企業(yè)家，緩解當前就業(yè)的社會壓力，真正起到培養(yǎng)高素質(zhì)人才的目的，就必須教會學生如何創(chuàng)業(yè)，而創(chuàng)業(yè)教育與專業(yè)教育的深度融合是保證創(chuàng)業(yè)成功的堅強后盾。本文系婁底職業(yè)技術(shù)學院課題：大學生創(chuàng)業(yè)教育研究（LZJY13BZC47）階段研究成果。初中體育飛鏢教學有效開展飛鏢教學不僅豐富了體育教學的內(nèi)容和形式，對于體育教學的改革也有著推動作用。教師作為體育教學的組織者，應當重視飛鏢教學對于教學優(yōu)化和學生成長的重要意義，積極推動飛鏢教學的優(yōu)化開展。本文通過深入研究和仔細分析提出了初中體育中飛鏢教學的意義，并給出了促進飛鏢教學有效開展的方法。1.初中體育中飛鏢教學的意義1.1促進學生綜合素質(zhì)的提高當今時代倡導素質(zhì)教育，要求學生德智體美勞全面發(fā)展。體育作為學生學習的重要科目，也應當秉持素質(zhì)教育的理念，促進學生的綜合發(fā)展。初中體育中飛鏢教學的有效開展對于學生綜合素質(zhì)的提高有著促進作用。飛鏢的學習不僅對于學生有著身體素質(zhì)的嚴格要求，還要求學生能夠平心靜氣，眼光要準，動作要準確。所以飛鏢學習能夠從多方面鍛煉和考驗學生，不僅能夠使學生的飛鏢技巧有所提高，還能夠提高學生的身體素質(zhì)和思維能力。因此飛鏢教學的有效開展能夠促進學生綜合素質(zhì)的提高。1.2推動體育教學的優(yōu)化改革傳統(tǒng)的初中體育教學中，教師主要教授學生跳遠，跑步等體育項目的知識和技巧。教學內(nèi)容和教學方式的固化不僅使學生毫無興趣，還導致體育教學難以真正達到對學生的鍛煉作用。飛鏢教學的開展則有利于初中體育教學的優(yōu)化改革。首先，飛鏢教學一改傳統(tǒng)體育項目的單調(diào)，飛鏢項目的新穎性更能夠激發(fā)學生的興趣，促使學生更加積極的投入到學習中，從而提高體育教學質(zhì)量，促進體育教學的優(yōu)化。其次，飛鏢教學通過新的教學方式能夠為體育教學注入新的活力，這也能夠促進教學質(zhì)量和效率的提高，從而推動體育教學的優(yōu)化改革。因此初中體育中飛鏢教學的有效開展能夠推動體育教學的優(yōu)化改革。2.初中體育中飛鏢教學的有效開展2.1加強飛鏢教學師資投入飛鏢教學不同于一般的體育教學項目，它對于教師的知識和技巧有著更嚴格的要求。飛鏢教學中，如果教師的能力不過關(guān)，就能以對學生進行正確的動作示范，同時也難以及時糾正和指導學生的飛鏢學習。因此，在初中體育中的飛鏢教學中，應當加強師資投入。學校應當專門招聘精通飛鏢的教師，同時嚴格考核教師的教學能力，思想素質(zhì)，從而能夠引進優(yōu)秀的體育教師，為學生的飛鏢學習提供良好條件。同時教師也應當不斷提高自身教學能力，優(yōu)化飛鏢教學，嚴格要求和積極指導學生的學習，從而促進學生綜合素質(zhì)的提高。師資投入的加強能夠提供優(yōu)秀的教學條件，營造良好的教學環(huán)境，從而促進飛鏢教學的優(yōu)化開展，推動初中體育教學的有效改革。2.2嚴格要求學生的飛鏢學習學生中很少有人有過專門的飛鏢學習，甚至部分學生從而沒有接觸過飛鏢。學生基礎(chǔ)知識的缺乏導致飛鏢教學具有一定的難度。為了讓飛鏢教學能夠順利開展，也為了能夠讓學生學到真正的飛鏢知識和技巧，教師應當嚴格要求和指導學生的飛鏢練習。首先，教師應當嚴格要求學生的理論知識學習。理論知識的學習是進行飛鏢訓練的基礎(chǔ)。教師應當仔細的講解飛鏢知識和技巧，嚴格要求學生掌握，從而打下良好的理論基礎(chǔ)。理論知識的掌握能夠讓學生更加規(guī)范的練習飛鏢，從而得到有效進步。其次，教師應當嚴格要求學生的飛鏢練習。教師應當合理掌握學生飛鏢練習鍛煉的量，適量的練習能夠幫助學生加強動作記憶，從而提高學生的動作正確性和有效性。同時教師應當嚴格要求學生的姿勢和動作，從而保障學生飛鏢投擲的有效性。教師嚴格要求學生的飛鏢學習一方面可以督促學生勤練習，從而快速高效的學習飛鏢知識和技能，另一方面也可以提高飛鏢教學的有效性，促進體育教學的優(yōu)化開展。2.3增強學生的安全防范意識在飛鏢教學中應當把學生的安全放在首位，教師作為體育教學的主導者，應當對學生的人身安全負責，在提高學生學習質(zhì)量的同時也保證學生的安全。教師應當增強學生的安全防范意識，從而有效預防安全問題的發(fā)生。所以在初中體育中飛鏢教學中，教師應當努力增強學生的安全防范意識，促進飛鏢教學的有效開展。首先，教師應當仔細講解飛鏢練習中的注意事項。學生如果姿勢不正確或用力過猛很可能導致意外損害。教師要仔細講解動作要領(lǐng)，指導和規(guī)范學生的動作，從而保證學生的安全。同時教師還應該嚴格要求飛鏢教學課程的紀律，防止學生相互亂扔飛鏢，導致意外安全事故。其次，教師應當向?qū)W生進行安全教育，防止安全隱患的存在。教師應當把安全教育作為體育教學的一部分，時時提醒學生人身安全的重要性，向?qū)W生詳細講解如何防止意外的發(fā)生，如何面對緊急情況，從而有效增強學生的安全防范意識。在初中體育中的飛鏢教學中，教師增強學生的防范意識有利于飛鏢教學的有效開展。3.總結(jié)初中體育中飛鏢教學的開展是實行體育課程改革的有力體現(xiàn)，也是落實素質(zhì)教育的有效方式。飛鏢教學能夠鍛煉學生的心境和思維，對于促進學生綜合素質(zhì)的提高有積極作用。教師應當正視飛鏢教學的重要作用，提高自身教學能力，嚴格要求學生的飛鏢學習，增強學生的安全防范意識，從而促進飛鏢教學的有效開展?！旧窠?jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病56、極端的法規(guī)，就是極端的不公。—1神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病●●●●●●●●●●●●●●●●洗東超。。0●●0神經(jīng)系統(tǒng)2●●●●●●●?！馛hapter18HereditaryChannelopathiesinneurologyKarinJurkat-Rott,HolgerLerche.YvonneWeber,andFrankLehmann-HornThegeneticneurologicalchannelopathiesNeurologicaldisorderscausedbyinheritedion-channelmutationsDImitriMKullmannandMichaelGHanna●●●●●3目錄●●●●●●●?！耠x子通道簡介疾病→通道3通道→疾病目錄4、離子通道簡介●●●●●●●?！耠x子通道在膜上形成特殊的親水性孔道,當感受到一定的刺激時,孔道開放可有選擇性地讓某種離子通過膜而順其電化學梯度進行被動轉(zhuǎn)運,并產(chǎn)生膜電流?！?種狀態(tài):靜息關(guān)閉、開放、失活關(guān)閉?！?種過程:激活、失活、復活。、離子通道簡介5通道分類●●●●●●●?！耖T控通道:電壓門控、配體門控、質(zhì)子門控機械門控通道、第二信使門控通道等等非門控通道:離子順電化學梯度機制通過細胞膜的一類通道,離子的流動是被動的,其可被鈉-鉀泵所平衡。通道分類6●●●●●●●?！馝xteriorRestingmembranepotentialCytosolRestingVoltage-gatedLigand-gatedSignal-gatedchannechannel-openschannek-openschannellwaysopen(transiently)inopensorinresponsetotoaspecificclosesinchangeintheextracellularresponsetomembranesignalaspecificpotentialintracellularmolecule●●●●●7電壓門控通道●●●●●●●?！瘛る妷洪T控通道是離子的傳導性受膜電位變化影響的一類通道,通道上存在對膜電場敏感的電壓傳感器,其將觸發(fā)通道發(fā)生空間構(gòu)象變化,影響通道的開放和關(guān)閉電壓門控通道家族包括:鈉、鉀、鈣、氯離子通道。電壓門控通道8ExtracellularCellmembraneIntracellularNernstpotentialCa2+2.5mMDepolarization+150mV00001mMchannelsControlmechanismsNa+142mMDepolarization+70mV0mVModulationIncreasesinphosphorylation101mMRepolarizationCl-30to-65mVCalcium4mM0m+4-Extracellular9Na通道●●●●●●●。●已發(fā)現(xiàn)10種Na通道亞型,即Nav1.1-1.9和Nax根據(jù)對河豚毒素(TTX)的敏感性分為TTⅩ-S:Nav1.1、1.2、1.3、1.4、1.6、1.7TTX-R:Nav1.5、1.8、1.9·Nax為濃度敏感型,而非電壓敏感型·鈉通道由α、β亞基組成a:形成親水通道β:調(diào)控通道動力學及電壓門控性Na通道10●00●IllNExtracellularIntracellulaasubunitβsubunitFigure1.TransmembranestructureofNa1.4,theprincipalmusclesodiumchannel.Theasubunitcontainsfourhomologousdomains(HV),eachofwhichconsistsofsixhelicaltransmembranesegments.Thefourthsegmentofeachdomain(+containspositivelychargedaminoacids,whichsensethetransmembranevoltage.Theloopsbetweenthefifthandsixthsegments()cometogethertolinethecentralporeoftheionchannelanddetermineitsionicselectivity.Apsubunitwithasingletransmembranesegmentisassociatedwiththeosubunit.●0011神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件12神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件13神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件14神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件15神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件16神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件17神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件18神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件19神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件20神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件21神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件22神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件23神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件24神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件25神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件26神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件27神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件28神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件29神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件30神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件31神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件32神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件33神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件34神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件35神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件36神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件37神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件38神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件39神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件40神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件41神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件42神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件43神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件44神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件45神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件46神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件47神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件48神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件49神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件50神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件51神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件52神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件53神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件54神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件55神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件56神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件57神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件58神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件59神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件60神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件61神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件62神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件63神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件64神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件65神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件66神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件67神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件68神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件69神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件70神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病課件7166、節(jié)制使快樂增加并使享受加強?！轮兛死?/p>

67、今天應做的事沒有做，明天再早也是耽誤了?！崴固┞妪R

68、決定一個人的一生，以及整個命運的，只是一瞬之間?！璧?/p>

69、懶人無法享受休息之樂?！伎?/p>

70、浪費時間是一樁大罪過。——盧梭66、節(jié)制使快樂增加并使享受加強?！轮兛死?2神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病56、極端的法規(guī)，就是極端的不公。——西塞羅57、法律一旦成為人們的需要，人們就不再配享受自由了。——畢達哥拉斯58、法律規(guī)定的懲罰不是為了私人的利益，而是為了公共的利益；一部分靠有害的強制，一部分靠榜樣的效力?！窭闲闼?9、假如沒有法律他們會更快樂的話，那么法律作為一件無用之物自己就會消滅?！蹇?0、人民的幸福是至高無個的法?！魅_神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病56、極端的法規(guī)，就是極端的不公?！魅_57、法律一旦成為人們的需要，人們就不再配享受自由了。——畢達哥拉斯58、法律規(guī)定的懲罰不是為了私人的利益，而是為了公共的利益；一部分靠有害的強制，一部分靠榜樣的效力?！窭闲闼?9、假如沒有法律他們會更快樂的話，那么法律作為一件無用之物自己就會消滅。——洛克60、人民的幸福是至高無個的法?！魅_神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病●●●●●●●●●●●●●●●●洗東超。。0●●0●●●●●●●?！馛hapter18HereditaryChannelopathiesinneurologyKarinJurkat-Rott,HolgerLerche.YvonneWeber,andFrankLehmann-HornThegeneticneurologicalchannelopathiesNeurologicaldisorderscausedbyinheritedion-channelmutationsDImitriMKullmannandMichaelGHanna隨著經(jīng)濟的不斷發(fā)展和競爭壓力的增加，就業(yè)與失業(yè)已經(jīng)成為全球性問題。創(chuàng)業(yè)作為大學生就業(yè)的一種模式，十七大報告把創(chuàng)業(yè)提到了一個前所未有的高度，站在建設(shè)創(chuàng)新型國家的發(fā)展戰(zhàn)略上，創(chuàng)業(yè)被賦予了更加光鮮的創(chuàng)新色彩。高校是國家創(chuàng)新體系的重要組成部分，在高校全面開展大學生創(chuàng)業(yè)教育，能全面推動經(jīng)濟振興和社會進步，促進產(chǎn)業(yè)結(jié)構(gòu)升級和科技成果轉(zhuǎn)化，有利于創(chuàng)新型國家戰(zhàn)略目標的早日實現(xiàn)。2014年6月，麥可思研究院發(fā)布的《2014年中國大學生就業(yè)報告》藍皮書，在對2013屆大學生畢業(yè)半年后的調(diào)查研究和對2010屆大學生畢業(yè)三年后跟蹤調(diào)查研究后統(tǒng)計得出高職高專畢業(yè)生中自主創(chuàng)業(yè)的比例僅為3.3%。在嚴峻的現(xiàn)實背景下，高職院校開展創(chuàng)業(yè)教育已刻不容緩。高職院校要在進行專業(yè)教育的同時重視創(chuàng)業(yè)教育，將創(chuàng)業(yè)型人才培養(yǎng)與高技能型人才培養(yǎng)放在同等的位置，把培育具有創(chuàng)業(yè)精神、創(chuàng)業(yè)意識、創(chuàng)業(yè)技能的大學生納入到人才培養(yǎng)方案中，貫徹到人才培養(yǎng)方案的全過程，使創(chuàng)業(yè)型人才培養(yǎng)成為高職教育人才培養(yǎng)體系的重要組成部分。一、創(chuàng)業(yè)教育與高職會計教學融合的重要性創(chuàng)業(yè)是個人素質(zhì)的綜合體現(xiàn)，是提升個人價值和社會價值的有效途徑。學生在接受專業(yè)教育的同時受到創(chuàng)業(yè)教育的熏陶，個人的綜合素質(zhì)將會得到升華，同時具備專業(yè)知識和創(chuàng)業(yè)激情與動力的他們，不僅可以讓在自己的職業(yè)生涯中掌握主動權(quán)，也可以對他人的發(fā)展產(chǎn)生積極向上的影響，既實現(xiàn)自身價值，又為社會創(chuàng)造財富。二、高職會計專業(yè)創(chuàng)業(yè)教育現(xiàn)狀分析（一）創(chuàng)業(yè)教育理念不明確目前，絕大多數(shù)高職院校的人才培養(yǎng)目標主要立足于應用型人才的培養(yǎng)，從就業(yè)的角度著力于學生崗位能力的教育而忽視了創(chuàng)業(yè)教育的重要性。在實施會計教學環(huán)節(jié)時，教師主要傳授學生的會計專業(yè)知識和培訓學生的會計技能，不注重啟發(fā)學生的創(chuàng)業(yè)意識，培養(yǎng)學生的創(chuàng)業(yè)思維和創(chuàng)業(yè)能力。這樣培養(yǎng)出來的學生只能被動的就業(yè)，適應于現(xiàn)成的工作崗位，而缺乏創(chuàng)新的精神與創(chuàng)業(yè)的勇氣無法實現(xiàn)主動就業(yè)。（二）會計專業(yè)課程體系與創(chuàng)業(yè)教育缺乏深度融合創(chuàng)業(yè)教育應建立在專業(yè)教育的基礎(chǔ)上，與專業(yè)教育無縫融合，這樣才能提高人才培養(yǎng)的質(zhì)量。許多案例都證明，創(chuàng)業(yè)的成功與在校期間所學的專業(yè)知識息息相關(guān)的。會計專業(yè)教學內(nèi)容與國家的會計制度、財稅政策緊緊相連。它們都是進行創(chuàng)業(yè)活動必須深入及時了解和熟悉的，這些內(nèi)容往往會隨著國家經(jīng)濟的發(fā)展不斷地進行更新和變動，這就要求會計專業(yè)的畢業(yè)生具有持續(xù)跟蹤政策和正確把握政策的能力。但目前高職會計專業(yè)的課程體系和教學內(nèi)容更新速度明顯滯后于國家會計制度、財稅政策的更新變化，跟不上社會發(fā)展的需要。在課程結(jié)構(gòu)上，理論課時偏多，而實踐課程偏少，創(chuàng)業(yè)教育安排沒有與學生職業(yè)生涯的設(shè)計和開發(fā)很好地聯(lián)系起來，使學生對所學的知識及未來規(guī)劃缺乏興趣，這樣的課程結(jié)構(gòu)明顯不利于學生的創(chuàng)業(yè)專業(yè)技能的訓練和以專業(yè)知識自主創(chuàng)業(yè)信心的培養(yǎng)。（三）創(chuàng)業(yè)教育制度不完善高職院校沒針對創(chuàng)業(yè)教育設(shè)置專門的制度，目前隨意、照搬設(shè)置創(chuàng)業(yè)教育課程現(xiàn)象比較普遍，創(chuàng)業(yè)教育沒有正式納入專業(yè)課程的教學計劃或?qū)W科建設(shè)規(guī)劃中來，導致創(chuàng)業(yè)教育建設(shè)不健全，具體教學內(nèi)容分散、零亂，教學效果不如人意。目前我國創(chuàng)業(yè)教育整體還處于摸索論證階段，各高職院校沒有成立專門的工作機構(gòu)，不具備創(chuàng)業(yè)所需的基礎(chǔ)性條件、專項資金和實訓實踐場地。同時，創(chuàng)業(yè)教育師資力量緊缺，素質(zhì)也參差不齊，知識結(jié)構(gòu)和業(yè)務能力與水平也無法滿足創(chuàng)業(yè)教育多樣化、跨學科的需求。三、基于創(chuàng)業(yè)教育的高職會計專業(yè)教學體系的構(gòu)建1、改變傳統(tǒng)的專業(yè)教育理念。高職會計專業(yè)的教育理念應由傳統(tǒng)的“就業(yè)”觀念向“創(chuàng)業(yè)”觀念轉(zhuǎn)化。會計專業(yè)應該以培養(yǎng)創(chuàng)業(yè)型經(jīng)濟管理人才為培養(yǎng)目標，要求學生在掌握專業(yè)知識的同時具備高度的社會責任感和職業(yè)道德意識，有一定的組織協(xié)調(diào)能力和創(chuàng)新精神，將創(chuàng)業(yè)教育常態(tài)化，激發(fā)學生的創(chuàng)業(yè)熱情和意識，實現(xiàn)“如何讓學生更好的就業(yè)”向“如何讓學生更好的創(chuàng)業(yè)”教育理念的改變。2、優(yōu)化高職會計專業(yè)課程設(shè)置。高職院校要將創(chuàng)業(yè)教育思想融入人才培養(yǎng)方案中，使之與日常的教學活動深度契入，貫穿于每一個教學環(huán)節(jié)，將創(chuàng)業(yè)型高素質(zhì)人才培養(yǎng)作為現(xiàn)行人才培養(yǎng)的常規(guī)模式。在進行會計專業(yè)課程設(shè)置時，在保證專業(yè)課程正常開設(shè)的前提下，盡量增加與創(chuàng)業(yè)相關(guān)的選修課。比如企業(yè)管理，市場營銷，創(chuàng)造學，沙盤ERP等，通過這些課程培養(yǎng)學生的創(chuàng)業(yè)意識，激發(fā)學生的創(chuàng)業(yè)潛力，提高學生的創(chuàng)業(yè)能力。3、增強校企合作創(chuàng)業(yè)教育離不開實踐基地，高職院校要加大校外實習、實訓基地建設(shè)。在政府的主導下，高職院校要與企業(yè)、會計事務所、會計咨詢機構(gòu)、會計培訓機構(gòu)建立長期的定點合作關(guān)系，為學生爭取更多的校外實地實習的機會，早日吸取社會經(jīng)驗，積累工作經(jīng)歷，為以后自主創(chuàng)業(yè)打好基礎(chǔ)。4、建立雄厚的創(chuàng)業(yè)教育師資隊伍。創(chuàng)業(yè)教育師資力量的強弱與質(zhì)量的高低很大程度上決定著創(chuàng)業(yè)教育的質(zhì)量和創(chuàng)業(yè)成敗。高職院校應組建一支有實踐經(jīng)驗的創(chuàng)業(yè)師資隊伍，具備充分的專業(yè)知識，建議從企業(yè)聘請資深專家、實踐經(jīng)驗豐富的管理者來擔任創(chuàng)業(yè)教學的實踐環(huán)節(jié)的指導老師或領(lǐng)隊老師，一方面給予學生成功的工作經(jīng)驗和創(chuàng)業(yè)經(jīng)驗，另一方面也可為學生以后創(chuàng)業(yè)積累人脈資源。這樣，不僅能夠保證高職院校創(chuàng)業(yè)教育的水平和質(zhì)量，而且提高了整體師資隊伍的素質(zhì)和水平。高職院校要成為創(chuàng)造性人才培養(yǎng)的搖籃，創(chuàng)造企業(yè)家，緩解當前就業(yè)的社會壓力，真正起到培養(yǎng)高素質(zhì)人才的目的，就必須教會學生如何創(chuàng)業(yè)，而創(chuàng)業(yè)教育與專業(yè)教育的深度融合是保證創(chuàng)業(yè)成功的堅強后盾。本文系婁底職業(yè)技術(shù)學院課題：大學生創(chuàng)業(yè)教育研究（LZJY13BZC47）階段研究成果。初中體育飛鏢教學有效開展飛鏢教學不僅豐富了體育教學的內(nèi)容和形式，對于體育教學的改革也有著推動作用。教師作為體育教學的組織者，應當重視飛鏢教學對于教學優(yōu)化和學生成長的重要意義，積極推動飛鏢教學的優(yōu)化開展。本文通過深入研究和仔細分析提出了初中體育中飛鏢教學的意義，并給出了促進飛鏢教學有效開展的方法。1.初中體育中飛鏢教學的意義1.1促進學生綜合素質(zhì)的提高當今時代倡導素質(zhì)教育，要求學生德智體美勞全面發(fā)展。體育作為學生學習的重要科目，也應當秉持素質(zhì)教育的理念，促進學生的綜合發(fā)展。初中體育中飛鏢教學的有效開展對于學生綜合素質(zhì)的提高有著促進作用。飛鏢的學習不僅對于學生有著身體素質(zhì)的嚴格要求，還要求學生能夠平心靜氣，眼光要準，動作要準確。所以飛鏢學習能夠從多方面鍛煉和考驗學生，不僅能夠使學生的飛鏢技巧有所提高，還能夠提高學生的身體素質(zhì)和思維能力。因此飛鏢教學的有效開展能夠促進學生綜合素質(zhì)的提高。1.2推動體育教學的優(yōu)化改革傳統(tǒng)的初中體育教學中，教師主要教授學生跳遠，跑步等體育項目的知識和技巧。教學內(nèi)容和教學方式的固化不僅使學生毫無興趣，還導致體育教學難以真正達到對學生的鍛煉作用。飛鏢教學的開展則有利于初中體育教學的優(yōu)化改革。首先，飛鏢教學一改傳統(tǒng)體育項目的單調(diào)，飛鏢項目的新穎性更能夠激發(fā)學生的興趣，促使學生更加積極的投入到學習中，從而提高體育教學質(zhì)量，促進體育教學的優(yōu)化。其次，飛鏢教學通過新的教學方式能夠為體育教學注入新的活力，這也能夠促進教學質(zhì)量和效率的提高，從而推動體育教學的優(yōu)化改革。因此初中體育中飛鏢教學的有效開展能夠推動體育教學的優(yōu)化改革。2.初中體育中飛鏢教學的有效開展2.1加強飛鏢教學師資投入飛鏢教學不同于一般的體育教學項目，它對于教師的知識和技巧有著更嚴格的要求。飛鏢教學中，如果教師的能力不過關(guān)，就能以對學生進行正確的動作示范，同時也難以及時糾正和指導學生的飛鏢學習。因此，在初中體育中的飛鏢教學中，應當加強師資投入。學校應當專門招聘精通飛鏢的教師，同時嚴格考核教師的教學能力，思想素質(zhì)，從而能夠引進優(yōu)秀的體育教師，為學生的飛鏢學習提供良好條件。同時教師也應當不斷提高自身教學能力，優(yōu)化飛鏢教學，嚴格要求和積極指導學生的學習，從而促進學生綜合素質(zhì)的提高。師資投入的加強能夠提供優(yōu)秀的教學條件，營造良好的教學環(huán)境，從而促進飛鏢教學的優(yōu)化開展，推動初中體育教學的有效改革。2.2嚴格要求學生的飛鏢學習學生中很少有人有過專門的飛鏢學習，甚至部分學生從而沒有接觸過飛鏢。學生基礎(chǔ)知識的缺乏導致飛鏢教學具有一定的難度。為了讓飛鏢教學能夠順利開展，也為了能夠讓學生學到真正的飛鏢知識和技巧，教師應當嚴格要求和指導學生的飛鏢練習。首先，教師應當嚴格要求學生的理論知識學習。理論知識的學習是進行飛鏢訓練的基礎(chǔ)。教師應當仔細的講解飛鏢知識和技巧，嚴格要求學生掌握，從而打下良好的理論基礎(chǔ)。理論知識的掌握能夠讓學生更加規(guī)范的練習飛鏢，從而得到有效進步。其次，教師應當嚴格要求學生的飛鏢練習。教師應當合理掌握學生飛鏢練習鍛煉的量，適量的練習能夠幫助學生加強動作記憶，從而提高學生的動作正確性和有效性。同時教師應當嚴格要求學生的姿勢和動作，從而保障學生飛鏢投擲的有效性。教師嚴格要求學生的飛鏢學習一方面可以督促學生勤練習，從而快速高效的學習飛鏢知識和技能，另一方面也可以提高飛鏢教學的有效性，促進體育教學的優(yōu)化開展。2.3增強學生的安全防范意識在飛鏢教學中應當把學生的安全放在首位，教師作為體育教學的主導者，應當對學生的人身安全負責，在提高學生學習質(zhì)量的同時也保證學生的安全。教師應當增強學生的安全防范意識，從而有效預防安全問題的發(fā)生。所以在初中體育中飛鏢教學中，教師應當努力增強學生的安全防范意識，促進飛鏢教學的有效開展。首先，教師應當仔細講解飛鏢練習中的注意事項。學生如果姿勢不正確或用力過猛很可能導致意外損害。教師要仔細講解動作要領(lǐng)，指導和規(guī)范學生的動作，從而保證學生的安全。同時教師還應該嚴格要求飛鏢教學課程的紀律，防止學生相互亂扔飛鏢，導致意外安全事故。其次，教師應當向?qū)W生進行安全教育，防止安全隱患的存在。教師應當把安全教育作為體育教學的一部分，時時提醒學生人身安全的重要性，向?qū)W生詳細講解如何防止意外的發(fā)生，如何面對緊急情況，從而有效增強學生的安全防范意識。在初中體育中的飛鏢教學中，教師增強學生的防范意識有利于飛鏢教學的有效開展。3.總結(jié)初中體育中飛鏢教學的開展是實行體育課程改革的有力體現(xiàn)，也是落實素質(zhì)教育的有效方式。飛鏢教學能夠鍛煉學生的心境和思維，對于促進學生綜合素質(zhì)的提高有積極作用。教師應當正視飛鏢教學的重要作用，提高自身教學能力，嚴格要求學生的飛鏢學習，增強學生的安全防范意識，從而促進飛鏢教學的有效開展?！旧窠?jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病56、極端的法規(guī)，就是極端的不公?！?3神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性離子通道病●●●●●●●●●●●●●●●●洗東超。。0●●0神經(jīng)系統(tǒng)74●●●●●●●?！馛hapter18HereditaryChannelopathiesinneurologyKarinJurkat-Rott,HolgerLerche.YvonneWeber,andFrankLehmann-HornThegeneticneurologicalchannelopathiesNeurologicaldisorderscausedbyinheritedion-channelmutationsDImitriMKullmannandMichaelGHanna●●●●●75目錄●●●●●●●?！耠x子通道簡介疾病→通道3通道→疾病目錄76、離子通道簡介●●●●●●●?！耠x子通道在膜上形成特殊的親水性孔道,當感受到一定的刺激時,孔道開放可有選擇性地讓某種離子通過膜而順其電化學梯度進行被動轉(zhuǎn)運,并產(chǎn)生膜電流?！?種狀態(tài):靜息關(guān)閉、開放、失活關(guān)閉?！?種過程:激活、失活、復活。、離子通道簡介77通道分類●●●●●●●?！耖T控通道:電壓門控、配體門控、質(zhì)子門控機械門控通道、第二信使門控通道等等非門控通道:離子順電化學梯度機制通過細胞膜的一類通道,離子的流動是被動的,其可被鈉-鉀泵所平衡。通道分類78●●●●●●●?！馝xteriorRestingmembranepotentialCytosolRestingVoltage-gatedLigand-gatedSignal-gatedchannechannel-openschannek-openschannellwaysopen(transiently)inopensorinresponsetotoaspecificclosesinchangeintheextracellularresponsetomembranesignalaspecificpotentialintracellularmolecule●●●●●79電壓門控通道●●●●●●●。●·電壓門控通道是離子的傳導性受膜電位變化影響的一類通道,通道上存在對膜電場敏感的電壓傳感器,其將觸發(fā)通道發(fā)生空間構(gòu)象變化,影響通道的開放和關(guān)閉電壓門控通道家族包括:鈉、鉀、鈣、氯離子通道。電壓門控通道80ExtracellularCellmembraneIntracellularNernstpotentialCa2+2.5mMDepolarization+150mV00001mMchannelsControlmechanismsNa+142mMDepolarization+70mV0mVModulationIncreasesinphosphorylation101mMRepolarizationCl-30to-65mVCalcium4mM0m+4-Extracellular81Na通道●●●●●●●?！褚寻l(fā)現(xiàn)10種Na通道亞型,即Nav1.1-1.9和Nax根據(jù)對河豚毒素(TTX)的敏感性分為TTⅩ-S:Nav1.1、1.2、1.3、1.4、1.6、1.7TTX-R:Nav1.5、1.8、1.9·Nax為濃度敏感型,而非電壓敏感型·鈉通道由α、β亞基組成a:形成親水通道β:調(diào)控通道動力學及電壓門控性Na通道82●00●IllNExtracellularIntracellulaasubunitβsubunitFigure1.TransmembranestructureofNa1.4,theprincipalmusclesodiumchannel.Theasubunitcontainsfourhomologousdomains(HV),ea