2020年系統(tǒng)性紅斑狼瘡的胃腸道系統(tǒng)表現(xiàn)

2020年系統(tǒng)性紅斑狼瘡的胃腸道系統(tǒng)表現(xiàn)胃腸道癥狀在系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者中很常見，但由于紅斑狼瘡的潛在器官和危及生命的并發(fā)癥，迅速診斷和適當(dāng)治療狼瘡性腸炎和紅斑狼瘡的其他胃腸道表現(xiàn)至關(guān)重要。本文綜述了SLE患者的胃腸道表現(xiàn)及治療。狼瘡腸系膜血管炎狼瘡腸系膜血管炎(LMV)有許多術(shù)語，包括腸系膜動脈炎、狼瘡腸炎、狼瘡動脈炎、狼瘡血管炎、胃腸道血管炎、腹腔內(nèi)血管炎和急性胃腸綜合征。LMV是SLE患者急性腹痛的主要原因之一。該病可分為以小腸為主的急性缺血性腸炎和以結(jié)腸為主的慢性多發(fā)潰瘍。大約8%-40%的SLE患者在疾病活動期出現(xiàn)急性腹痛，但LMV在SLE患者中普遍少見。在亞洲，報告的SLE患者中LMV的總體患病率為2.2%-9.7%。LMV的癥狀嚴重程度不同，輕度癥狀包括非特異性腹痛、腹脹或腹瀉，嚴重時出現(xiàn)壞死和腸穿孔，表現(xiàn)為廣泛胃腸道出血或急性手術(shù)腹部。其他表現(xiàn)包括厭食、惡心、嘔吐、吞咽困難、嘔血、餐后飽脹和黑便等。早期診斷和適當(dāng)干預(yù)可以避免LMV的潛在致命并發(fā)癥。一旦確診LMV，就應(yīng)立即開始積極的抗炎免疫抑制治療。治療包括高劑量靜脈輸注甲基強的松龍或等效藥劑和完全腸道休息。對于復(fù)發(fā)性LMV患者和單獨靜脈注射激素治療效果不佳的患者，應(yīng)開始靜脈注射環(huán)磷酰胺。當(dāng)LMV穩(wěn)定時，劑量逐漸減少。對出現(xiàn)腸穿孔或大面積腸缺血的患者，需盡快進行外科手術(shù)。蛋白質(zhì)丟失性腸病臨床中，SLE相關(guān)蛋白質(zhì)丟失性腸病不常見，其臨床表現(xiàn)是深度外周凹陷性水腫。由于嚴重的低蛋白血癥，患者可能有胸腔積液、心包積液和腹水。惡心、嘔吐和腹瀉在這些患者中也很常見。50%患者存在腹瀉癥狀。嚴重低蛋白血癥和低補體血癥是蛋白質(zhì)丟失性腸病最主要的實驗室檢查結(jié)果。皮質(zhì)類固醇是治療蛋白質(zhì)丟失性腸病的主要方式。超過60%的患者對單獨皮質(zhì)類固醇的反應(yīng)非常好。對于那些對類固醇難治的人，可以在治療方案中加入免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)抱菌素A和環(huán)磷酰胺。補充治療措施包括白蛋白輸注、營養(yǎng)支持和利尿劑用作治。腸道假性梗阻SLE相關(guān)腸梗阻(IPO)是一種罕見的臨床綜合征，它反映了內(nèi)臟平滑肌、腸神經(jīng)和/或內(nèi)臟自動神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙。IPO的特征性臨床表現(xiàn)為腸推進乏力，臨床表現(xiàn)為腸梗阻、無明顯器質(zhì)性梗阻病變、腹脹、蠕動緩慢或無蠕動。十二指腸前測壓顯示腸蠕動低下和食管穿孔。首發(fā)癥狀包括亞急性發(fā)作的腹痛、惡心嘔吐、腹脹、便秘、腹瀉和體重減輕。皮質(zhì)類固醇、免疫抑制劑結(jié)合腸外營養(yǎng)、口服廣譜抗生素抑制細菌過度生長、藥物刺激小腸運動等支持措施是SLE相關(guān)IPO的有效醫(yī)療管理選擇。與SLE相關(guān)的IPO通常對高劑量皮質(zhì)類固醇反應(yīng)良好。紅霉素因其促動力作用是最合適的抗生素。其他促動力藥物如西沙必利和奧曲肽也有助于刺激小腸運動。奧曲肽在改善臨床癥狀和血壓模式方面似乎是有效的。硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺和環(huán)抱菌素A是免疫抑制劑，可用作口服皮質(zhì)類固醇維持治療方案的一個組成部分。胰腺炎胰腺炎是一種罕見但危及生命的SLE并發(fā)癥，我們對這種并發(fā)癥的了解主要基于個案報告。88%的SLE相關(guān)性胰腺炎病例有腹痛，只有23%的疼痛會向背部輻射。三分之二的患者有惡心和嘔吐，其中一半患有發(fā)燒。腹瀉并不常見，少數(shù)患者患有脂膜炎。升高的血清淀粉酶和脂肪酶是最常檢測到的生化異常。其他生化異常包括低蛋白血癥，肝功能檢查異常，血清肌酐升高和低鈣血癥。抗La抗體是唯一報道與這種特殊并發(fā)癥相關(guān)的自身抗體。皮質(zhì)類固醇應(yīng)作為SLE相關(guān)急性胰腺炎的醫(yī)療管理，但要排