視神經(jīng)脊髓炎課件

ICU二區(qū)護(hù)理查房吳娜視神經(jīng)脊髓炎ICU二區(qū)護(hù)理查房視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎課件病史1.患者女性，15歲，病程4年；

2.2012年12月及2013年5月曾于中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院診斷為“視神經(jīng)脊髓炎”，予以丙種球蛋白及激素治療后好轉(zhuǎn)；2014年5月因雙下肢無力住我院，診斷為“視神經(jīng)脊髓炎”，予以丙種球蛋白及激素治療后好轉(zhuǎn)；2014年7月因雙下肢痙攣于我院治療，診斷“視神經(jīng)脊髓炎"，給予對癥處理后癥狀緩解。3.2015年11月26日因肢體麻木4年，雙下肢乏力1年，加重伴咳嗽、氣促2天，入住我院神經(jīng)內(nèi)科二區(qū)；11月27日因呼吸困難轉(zhuǎn)入我科。4.既往否認(rèn)高血壓病、糖尿病及冠心病史，否認(rèn)外傷、手術(shù)及輸血史，無藥物及食物過敏史，無傳染病病史及其密切接觸史，預(yù)防接種史不詳；病史1.患者女性，15歲，病程4年；

體格檢查入科查體：T36.9℃，R22次/分，HR

105次/分，BP145/89mmHg，SPO2

99%。神志昏迷，雙瞳孔等大等圓直徑約3mm，對光反射靈敏。雙肺呼吸音弱，無啰音，心率105次/分，律齊，各瓣膜區(qū)無雜音。腹平軟，腸鳴音弱，四肢無水腫。四肢肌力0級，肌張力低。體格檢查輔助檢查（1）中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院2013年1月11日頭頸胸段MRI示延髓至胸1椎體水平脊髓內(nèi)異常信號，考慮炎癥性病變可能性大；（2）中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院2013年5月15日水通道蛋白陽性，IgG指數(shù)44.7%；視聽體感誘發(fā)電位示刺激左上肢正中神經(jīng)誘發(fā)的N9-N13峰間潛伏期延長，左側(cè)視覺誘發(fā)電位P100波峰潛伏期明顯延長，波幅降低，右側(cè)視覺誘發(fā)電位P100波峰潛伏期延長，波峰降低；右上肢體感誘發(fā)電位、雙下肢體感誘發(fā)電位、雙側(cè)腦干聽覺誘發(fā)電位正常；視野檢查示雙眼生理盲點擴(kuò)大，光敏感度部分下降。（3）2015年11月26日入住我院神經(jīng)內(nèi)科二區(qū)，血常規(guī)示白細(xì)胞計數(shù)15.27*(10^9/L)，中性粒細(xì)胞絕對值12.07*(10^9/L)，中性粒細(xì)胞百分比79(%)，血小板計數(shù)473*(109/L)；心肌酶學(xué)、腎功能、電解質(zhì)、凝血四項未見明顯異常；肺部CT示：1、雙肺下葉少許慢性炎癥。2、雙側(cè)胸膜增厚；心電圖示竇性心動過速，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。11月27日MRI示頸髓及胸髓改變，可符合視神經(jīng)脊髓炎改變。輔助檢查（1）中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院2013年1月11日頭頸胸診療經(jīng)過2015-11-27：患者因呼吸困難于上午9時40分轉(zhuǎn)入ICU二區(qū)。入科后血氣分析示嚴(yán)重呼吸性酸中毒，考慮呼吸衰竭，于上午11時30分給予氣管插管呼吸機(jī)支持。2015-11-28：患者因有呼吸機(jī)麻痹，且插管不能耐受，予氣管切開，繼續(xù)呼吸機(jī)支持。2015-11-29：患者呼吸無力需呼吸機(jī)支持，且呼吸機(jī)支持下血氧難以達(dá)到正常，右肺呼吸音粗，左肺呼吸音略低，雙肺可聞及干濕啰音,給予痰培養(yǎng)，調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)。2015-11-30：予以纖維支氣管鏡肺泡灌洗術(shù)。2015-12-01：患者病情相對平穩(wěn)，自主呼吸存在，但仍不能脫機(jī)，治療上繼續(xù)給予激素沖擊。診療經(jīng)過2015-11-27：患者因呼吸困難于上午9時40分診療經(jīng)過2015-12-02:患者病情相對平穩(wěn)，自主呼吸存在，但仍不能脫機(jī)，治療上今日將甲強(qiáng)龍改為240毫克，三天后改用120毫克，其余治療同前.2015-12-05：患者神志清楚，有自主呼吸，自主呼吸較弱，仍需呼吸機(jī)輔助呼吸，痰較前稍減少，可進(jìn)口進(jìn)食少量半流質(zhì)食物。2015-12-07：患者神志清楚，肺部情況較前好轉(zhuǎn)，給與間斷脫機(jī)。2015-12-11：痰培養(yǎng)回報示：銅綠假單胞菌生長，系多重耐藥菌，但對舒普深敏感。2015-12-14：治療上今日加用乙哌立松降低肌張力。診療經(jīng)過2015-12-02:患者病情相對平穩(wěn)，自主呼吸存在診療經(jīng)過2015-12-20：患者病情相對穩(wěn)定，今日給予脫機(jī)改氧氣吸入，食欲良好。2015-12-22：患者已脫機(jī)二天，無呼吸困難，無發(fā)熱，食欲良好.轉(zhuǎn)回普通病房繼續(xù)治療。診療經(jīng)過2015-12-20：患者病情相對穩(wěn)定，今日給予脫機(jī)護(hù)理診斷1.低效型呼吸型態(tài)2.感知紊亂3.清理呼吸道無效4.體溫過高5.皮膚完整性受損的危險6.軀體移動障礙7.語言溝通障礙8.生活自理缺陷9.潛在并發(fā)癥（導(dǎo)管相關(guān)性感染、下肢深靜脈血栓形成，肢體失用綜合癥）10.營養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要）護(hù)理診斷1.低效型呼吸型態(tài)護(hù)理措施1.低效型呼吸型態(tài)（與肺部感染有關(guān)）①定時吸痰，保持呼吸道通暢；②觀測有無缺氧表現(xiàn)。2.感知紊亂(與脊髓病變，四肢感覺減退有關(guān))①加強(qiáng)生活護(hù)理，慎用熱水袋和冰袋；②關(guān)心體貼病人，多與病人溝通緩解緊張情緒；③病情穩(wěn)定可及早進(jìn)行肢體鍛煉及感覺訓(xùn)練；④排便困難，予以按摩腹部，鼻飼后抬高床頭，促進(jìn)消化，或遵醫(yī)囑用藥。3.清理呼吸道無效（與呼吸道分泌物粘稠，增多有關(guān)）①聽診肺部呼吸音是否正常，定時翻身拍背吸痰；②遵醫(yī)囑給與霧化吸入，記錄痰的量及性狀。護(hù)理措施1.低效型呼吸型態(tài)（與肺部感染有關(guān)）護(hù)理措施4.體溫過高（與感染有關(guān)）遵醫(yī)囑予以降溫藥物，冷敷時注意皮膚顏色，避免凍傷，多喂水。5.皮膚完整性受損的危險（與長期臥床及多管道，導(dǎo)聯(lián)線有關(guān)）①使用氣墊床，避免皮膚受壓；②保持床單干凈、整潔；③注意患者皮膚褶皺部位，保持皮膚干燥。④加強(qiáng)營養(yǎng)。6.軀體移動障礙（與脊髓病變，肢體癱瘓有關(guān)）①協(xié)助生活護(hù)理；②定期翻身，保持肢體功能位，溫水擦浴，促進(jìn)血液循環(huán)；③清淡飲食，保持大便通暢；④上好床欄，必要時使用約束帶。護(hù)理措施4.體溫過高（與感染有關(guān)）護(hù)理措施7.語言溝通障礙①耐心解釋，語速要慢，多關(guān)心尊重病人；②借助筆、卡、表情、手勢等進(jìn)一步溝通；③保持安靜，避免外來干擾。8.生活自理缺陷①了解并提供病人需要；②保持病房安靜整潔，合理休息；③溫濕度適宜，進(jìn)行操作時注意保暖。9.潛在并發(fā)癥導(dǎo)管相關(guān)性感染：遵從無菌原則，規(guī)范操作，加強(qiáng)翻身拍背吸痰，抬高床頭。肢體失用綜合癥：病情穩(wěn)定后及早行康復(fù)治療，避免患肢過冷或過熱刺激，軸式翻身可刺激全身的的反應(yīng)及活動。護(hù)理措施7.語言溝通障礙護(hù)理措施下肢靜脈血栓形成：抬高肢體20-30cm，利于靜脈回流，保護(hù)下肢血管，避免下肢血管穿刺輸液。10.營養(yǎng)失調(diào)①鼻飼魚湯等營養(yǎng)豐富，易消化，含纖維素多的食物。②遵醫(yī)囑予以補(bǔ)充電解質(zhì)及微量元素。護(hù)理措施下肢靜脈血栓形成：抬高肢體20-30cm，利于靜脈回

定義是視神經(jīng)和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。Devic在1894年復(fù)習(xí)了16例病例及其本人遇到的一例死亡病例，提出NMO具體的臨床特征為1）急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，2）其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。定義是視神經(jīng)和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變病因及發(fā)病機(jī)制NMO病因及發(fā)病機(jī)制不清。西方人MS以腦干病損為主，東方人MS以視神經(jīng)和脊髓損害最常見；可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。病因及發(fā)病機(jī)制NMO病因及發(fā)病機(jī)制不清。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡為5～60歲，以21～41歲最多，男女均可發(fā)病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎（ON）是本病特征性表現(xiàn)，在短時間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明，病情進(jìn)展迅速，可有緩解-復(fù)發(fā)。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡為5～60歲，以21～41歲最多，男女均可發(fā)臨床表現(xiàn)

視神經(jīng)炎急性起病可數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部喪失。某些患者在視力喪失前一兩天感覺眶內(nèi)疼痛，眼球運動或按壓時明顯。眼底改變?yōu)橐暽窠?jīng)乳頭炎和球后視神經(jīng)炎。亞急性起病1～2個月達(dá)到高峰，少數(shù)慢性起病，數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，進(jìn)行性加重。臨床表現(xiàn)

視神經(jīng)炎急性起病可數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部臨床表現(xiàn)

急性橫貫性脊髓炎是脊髓的急性進(jìn)展性炎性脫髓鞘病變，已經(jīng)證實，多為MS表現(xiàn)，呈單相性或慢性多相復(fù)發(fā)型。雖然稱之為橫貫性，但臨床常見的脊髓體征是不對稱和不完全性的，多呈現(xiàn)播散性脊髓炎。臨床表現(xiàn)不完全橫貫性、脊髓半離斷或上升性脊髓炎，其特征是快速進(jìn)展的（數(shù)小時或數(shù)天）下肢輕癱、雙側(cè)Babinski征、感覺平面和括約肌功能障礙等。約1／3復(fù)發(fā)型急性脊髓炎常伴有Lhermitte征、陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛。單相病程患者神經(jīng)根痛很少發(fā)生，未見Lhermitte征和強(qiáng)直性痙攣。臨床表現(xiàn)

急性橫貫性脊髓炎是脊髓的急性進(jìn)展性炎性脫髓鞘病變，實驗室檢查1、CSF細(xì)胞數(shù)增多（>5／mm3）見于73％單相病程和82％復(fù)發(fā)型患者，顯示CSF-MNC增多較MS顯著；CSF蛋白復(fù)發(fā)型顯著高于單相病程患者。2、復(fù)發(fā)型患者脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過3個或以上脊柱節(jié)段的發(fā)生率，約為88％，通常為6～10個節(jié)段，脊髓腫脹和釓（gadolinium）強(qiáng)化也較常見。實驗室檢查1、CSF細(xì)胞數(shù)增多（>5／mm3）見于73％單相診斷及鑒別診斷 1、診斷典型病例不難診斷，但僅有一次孤立發(fā)作且僅有一個部位癥狀則診斷困難，但隨著后來的臨床進(jìn)展可證實，MRI顯示的視神經(jīng)和脊髓病灶、視覺誘發(fā)電位、CSF－IgG指數(shù)增高及寡克隆帶等可提供重要的診斷證據(jù)。診斷及鑒別診斷 1、診斷鑒別診斷（1）早期眼癥狀易于單純性球后視神經(jīng)炎混淆，后者多損害單眼，NMO常為兩眼先后受累，并有脊髓病損，有明顯緩解-復(fù)發(fā)；目前還不清楚，是否單獨發(fā)生的不伴有脫髓鞘疾病其他證據(jù)的ON就是一種限制性多發(fā)性硬化。（2）多發(fā)性硬化可表現(xiàn)為NMO的臨床模式，CSF及MRI檢查對二者很有鑒別意義。Csf－MNC〈大于50／mm3或中性粒細(xì)胞增多常見于NMO，少見于MS；寡克隆帶見于多發(fā)性硬化，少見于NMO。（3）亞急性發(fā)病多見于小兒，先有腹痛、腹瀉等腹部癥狀，多無癱瘓，對稱性感覺障礙為主，無復(fù)發(fā)。鑒別診斷（1）早期眼癥狀易于單純性球后視神經(jīng)炎混淆，后者多損治療1、甲基強(qiáng)地松龍大劑量沖擊500～1000mg，靜脈滴注，每日一次，3～5天；之后強(qiáng)的松大劑量口服。單獨口服強(qiáng)的松有增加ON新發(fā)作的危險。2、皮質(zhì)類固醇治療無效的患者，血漿置換約半數(shù)可改善癥狀。治療1、甲基強(qiáng)地松龍大劑量沖擊500～1000mg，靜脈預(yù)后NMO臨床表現(xiàn)較MS嚴(yán)重，多因一連串發(fā)作而加??；MS發(fā)作后常進(jìn)入緩解期。復(fù)發(fā)型NMO預(yù)后更差，階梯式進(jìn)展，發(fā)生全盲或截癱等嚴(yán)重殘疾，死因多為呼吸衰竭。預(yù)后NMO臨床表現(xiàn)較MS嚴(yán)重，多因一連串發(fā)作而加??；MS發(fā)謝謝耐心聆聽謝謝耐心聆聽ICU二區(qū)護(hù)理查房吳娜視神經(jīng)脊髓炎ICU二區(qū)護(hù)理查房視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎課件病史1.患者女性，15歲，病程4年；

2.2012年12月及2013年5月曾于中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院診斷為“視神經(jīng)脊髓炎”，予以丙種球蛋白及激素治療后好轉(zhuǎn)；2014年5月因雙下肢無力住我院，診斷為“視神經(jīng)脊髓炎”，予以丙種球蛋白及激素治療后好轉(zhuǎn)；2014年7月因雙下肢痙攣于我院治療，診斷“視神經(jīng)脊髓炎"，給予對癥處理后癥狀緩解。3.2015年11月26日因肢體麻木4年，雙下肢乏力1年，加重伴咳嗽、氣促2天，入住我院神經(jīng)內(nèi)科二區(qū)；11月27日因呼吸困難轉(zhuǎn)入我科。4.既往否認(rèn)高血壓病、糖尿病及冠心病史，否認(rèn)外傷、手術(shù)及輸血史，無藥物及食物過敏史，無傳染病病史及其密切接觸史，預(yù)防接種史不詳；病史1.患者女性，15歲，病程4年；

體格檢查入科查體：T36.9℃，R22次/分，HR

105次/分，BP145/89mmHg，SPO2

99%。神志昏迷，雙瞳孔等大等圓直徑約3mm，對光反射靈敏。雙肺呼吸音弱，無啰音，心率105次/分，律齊，各瓣膜區(qū)無雜音。腹平軟，腸鳴音弱，四肢無水腫。四肢肌力0級，肌張力低。體格檢查輔助檢查（1）中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院2013年1月11日頭頸胸段MRI示延髓至胸1椎體水平脊髓內(nèi)異常信號，考慮炎癥性病變可能性大；（2）中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院2013年5月15日水通道蛋白陽性，IgG指數(shù)44.7%；視聽體感誘發(fā)電位示刺激左上肢正中神經(jīng)誘發(fā)的N9-N13峰間潛伏期延長，左側(cè)視覺誘發(fā)電位P100波峰潛伏期明顯延長，波幅降低，右側(cè)視覺誘發(fā)電位P100波峰潛伏期延長，波峰降低；右上肢體感誘發(fā)電位、雙下肢體感誘發(fā)電位、雙側(cè)腦干聽覺誘發(fā)電位正常；視野檢查示雙眼生理盲點擴(kuò)大，光敏感度部分下降。（3）2015年11月26日入住我院神經(jīng)內(nèi)科二區(qū)，血常規(guī)示白細(xì)胞計數(shù)15.27*(10^9/L)，中性粒細(xì)胞絕對值12.07*(10^9/L)，中性粒細(xì)胞百分比79(%)，血小板計數(shù)473*(109/L)；心肌酶學(xué)、腎功能、電解質(zhì)、凝血四項未見明顯異常；肺部CT示：1、雙肺下葉少許慢性炎癥。2、雙側(cè)胸膜增厚；心電圖示竇性心動過速，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。11月27日MRI示頸髓及胸髓改變，可符合視神經(jīng)脊髓炎改變。輔助檢查（1）中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院2013年1月11日頭頸胸診療經(jīng)過2015-11-27：患者因呼吸困難于上午9時40分轉(zhuǎn)入ICU二區(qū)。入科后血氣分析示嚴(yán)重呼吸性酸中毒，考慮呼吸衰竭，于上午11時30分給予氣管插管呼吸機(jī)支持。2015-11-28：患者因有呼吸機(jī)麻痹，且插管不能耐受，予氣管切開，繼續(xù)呼吸機(jī)支持。2015-11-29：患者呼吸無力需呼吸機(jī)支持，且呼吸機(jī)支持下血氧難以達(dá)到正常，右肺呼吸音粗，左肺呼吸音略低，雙肺可聞及干濕啰音,給予痰培養(yǎng)，調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)。2015-11-30：予以纖維支氣管鏡肺泡灌洗術(shù)。2015-12-01：患者病情相對平穩(wěn)，自主呼吸存在，但仍不能脫機(jī)，治療上繼續(xù)給予激素沖擊。診療經(jīng)過2015-11-27：患者因呼吸困難于上午9時40分診療經(jīng)過2015-12-02:患者病情相對平穩(wěn)，自主呼吸存在，但仍不能脫機(jī)，治療上今日將甲強(qiáng)龍改為240毫克，三天后改用120毫克，其余治療同前.2015-12-05：患者神志清楚，有自主呼吸，自主呼吸較弱，仍需呼吸機(jī)輔助呼吸，痰較前稍減少，可進(jìn)口進(jìn)食少量半流質(zhì)食物。2015-12-07：患者神志清楚，肺部情況較前好轉(zhuǎn)，給與間斷脫機(jī)。2015-12-11：痰培養(yǎng)回報示：銅綠假單胞菌生長，系多重耐藥菌，但對舒普深敏感。2015-12-14：治療上今日加用乙哌立松降低肌張力。診療經(jīng)過2015-12-02:患者病情相對平穩(wěn)，自主呼吸存在診療經(jīng)過2015-12-20：患者病情相對穩(wěn)定，今日給予脫機(jī)改氧氣吸入，食欲良好。2015-12-22：患者已脫機(jī)二天，無呼吸困難，無發(fā)熱，食欲良好.轉(zhuǎn)回普通病房繼續(xù)治療。診療經(jīng)過2015-12-20：患者病情相對穩(wěn)定，今日給予脫機(jī)護(hù)理診斷1.低效型呼吸型態(tài)2.感知紊亂3.清理呼吸道無效4.體溫過高5.皮膚完整性受損的危險6.軀體移動障礙7.語言溝通障礙8.生活自理缺陷9.潛在并發(fā)癥（導(dǎo)管相關(guān)性感染、下肢深靜脈血栓形成，肢體失用綜合癥）10.營養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要）護(hù)理診斷1.低效型呼吸型態(tài)護(hù)理措施1.低效型呼吸型態(tài)（與肺部感染有關(guān)）①定時吸痰，保持呼吸道通暢；②觀測有無缺氧表現(xiàn)。2.感知紊亂(與脊髓病變，四肢感覺減退有關(guān))①加強(qiáng)生活護(hù)理，慎用熱水袋和冰袋；②關(guān)心體貼病人，多與病人溝通緩解緊張情緒；③病情穩(wěn)定可及早進(jìn)行肢體鍛煉及感覺訓(xùn)練；④排便困難，予以按摩腹部，鼻飼后抬高床頭，促進(jìn)消化，或遵醫(yī)囑用藥。3.清理呼吸道無效（與呼吸道分泌物粘稠，增多有關(guān)）①聽診肺部呼吸音是否正常，定時翻身拍背吸痰；②遵醫(yī)囑給與霧化吸入，記錄痰的量及性狀。護(hù)理措施1.低效型呼吸型態(tài)（與肺部感染有關(guān)）護(hù)理措施4.體溫過高（與感染有關(guān)）遵醫(yī)囑予以降溫藥物，冷敷時注意皮膚顏色，避免凍傷，多喂水。5.皮膚完整性受損的危險（與長期臥床及多管道，導(dǎo)聯(lián)線有關(guān)）①使用氣墊床，避免皮膚受壓；②保持床單干凈、整潔；③注意患者皮膚褶皺部位，保持皮膚干燥。④加強(qiáng)營養(yǎng)。6.軀體移動障礙（與脊髓病變，肢體癱瘓有關(guān)）①協(xié)助生活護(hù)理；②定期翻身，保持肢體功能位，溫水擦浴，促進(jìn)血液循環(huán)；③清淡飲食，保持大便通暢；④上好床欄，必要時使用約束帶。護(hù)理措施4.體溫過高（與感染有關(guān)）護(hù)理措施7.語言溝通障礙①耐心解釋，語速要慢，多關(guān)心尊重病人；②借助筆、卡、表情、手勢等進(jìn)一步溝通；③保持安靜，避免外來干擾。8.生活自理缺陷①了解并提供病人需要；②保持病房安靜整潔，合理休息；③溫濕度適宜，進(jìn)行操作時注意保暖。9.潛在并發(fā)癥導(dǎo)管相關(guān)性感染：遵從無菌原則，規(guī)范操作，加強(qiáng)翻身拍背吸痰，抬高床頭。肢體失用綜合癥：病情穩(wěn)定后及早行康復(fù)治療，避免患肢過冷或過熱刺激，軸式翻身可刺激全身的的反應(yīng)及活動。護(hù)理措施7.語言溝通障礙護(hù)理措施下肢靜脈血栓形成：抬高肢體20-30cm，利于靜脈回流，保護(hù)下肢血管，避免下肢血管穿刺輸液。10.營養(yǎng)失調(diào)①鼻飼魚湯等營養(yǎng)豐富，易消化，含纖維素多的食物。②遵醫(yī)囑予以補(bǔ)充電解質(zhì)及微量元素。護(hù)理措施下肢靜脈血栓形成：抬高肢體20-30cm，利于靜脈回

定義是視神經(jīng)和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。Devic在1894年復(fù)習(xí)了16例病例及其本人遇到的一例死亡病例，提出NMO具體的臨床特征為1）急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，2）其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。定義是視神經(jīng)和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變病因及發(fā)病機(jī)制NMO病因及發(fā)病機(jī)制不清。西方人MS以腦干病損為主，東方人MS以視神經(jīng)和脊髓損害最常見；可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。病因及發(fā)病機(jī)制NMO病因及發(fā)病機(jī)制不清。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡為5～60歲，以21～41歲最多，男女均可發(fā)病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎（ON）是本病特征性表現(xiàn)，在短時間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明，病情進(jìn)展迅速，可有緩解-復(fù)發(fā)。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡為5～60歲，以21～41歲最多，男女均可發(fā)臨床表現(xiàn)

視神經(jīng)炎急性起病可數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部喪失。某些患者在視力喪失前一兩天感覺眶內(nèi)疼痛，眼球運動或按壓時明顯。眼底改變?yōu)橐暽窠?jīng)乳頭炎和球后視神經(jīng)炎。亞急性起病1～2個月達(dá)到高峰，少數(shù)慢性起病，數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，進(jìn)行性加重。臨床表現(xiàn)

視神經(jīng)炎急性起病可數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部臨床表現(xiàn)

急性橫貫性脊髓炎是脊髓的急性進(jìn)展性炎性脫髓鞘病變，已經(jīng)證實，多為MS表現(xiàn)，呈單相性或慢性多相復(fù)發(fā)型。雖然稱之為橫貫性，但臨床常見的脊髓體征是不對稱和不完全性的，多呈現(xiàn)播散性脊髓炎。臨床表現(xiàn)不完全橫貫性、脊髓半離斷或上升性脊髓炎，其特征是快速進(jìn)展的（數(shù)小時或數(shù)天）下肢輕癱、雙側(cè)Babinski征、感覺平面和括約肌功能障礙等。約1／3復(fù)發(fā)型急性脊髓炎常伴有Lhermitte征、陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛。單相病程患者神經(jīng)根痛很少發(fā)生，未見Lhermitte征和強(qiáng)直性痙攣。臨床表現(xiàn)

急性