最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件

內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述1講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機制講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床2最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件3最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件4最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件5最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件6最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件7最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件8濾出液：（水、電解質(zhì)和小分子物質(zhì)）

出現(xiàn)在基底膜的外側(cè)收集到Bowman’sspace濾出液：（水、電解質(zhì)和小分子物質(zhì)）收集到Bowman’s9Bowman’sspace（鮑曼氏囊）Bowman’sspace（鮑曼氏囊）10腎小球成分：疏松、起支持作用的結(jié)締組織mesangium（系膜）腎小球成分：疏松、起支持作用的結(jié)締組織11光鏡下正常腎小球正常腎小球內(nèi)有三種細胞光鏡下正常腎小球正常腎小球內(nèi)有三種細胞12基底膜不同位置來區(qū)分三種細胞基底膜不同位置13正常腎小球內(nèi)的三種細胞正常腎小球內(nèi)的三種細胞14紅細胞：毛細血管襻內(nèi)電鏡下看三種細胞紅細胞：毛細血管襻內(nèi)電鏡下看三種細胞15正常人腎小球三種細胞之一躺在基底膜內(nèi)側(cè)內(nèi)皮細胞endothelialcells正常人腎小球三種細胞之一躺在基底膜內(nèi)側(cè)16躺在基底膜外側(cè)epithelialcell上皮細胞人腎小球正常細胞之二躺在基底膜外側(cè)人腎小球正常細胞之二17躺在系膜基質(zhì)（柄）內(nèi)(=mesangium)mesangialcells系膜細胞人腎小球正常細胞之三躺在系膜基質(zhì)（柄）內(nèi)人腎小球正常細胞之三18最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件19腎臟結(jié)構(gòu)-功能-疾病聯(lián)系腎小球=濾器：正常工作的條件1.足夠壓力—足夠血供2.沒有滲漏（leak）腎臟結(jié)構(gòu)-功能-疾病聯(lián)系201.足夠壓力—足夠血供停止濾過：腎衰（renalfailure,acuteorchronic)2.沒有滲漏（leak）漏過紅細胞：血尿（haematuriabloodintheurine)漏過蛋白：蛋白尿（proteinuriaproteinintheurine)腎小球疾病的臨床表現(xiàn)1.足夠壓力—足夠血供21腎小球疾病分類

病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性

原發(fā)性腎小球病常病因不明，繼發(fā)性腎小球病系指全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等）中的腎小球損害，遺傳性腎小球病為遺傳變異基因所致的腎小球?。ㄈ鏏lport綜合征等）。概述腎小球疾病分類病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性概述22臨床分型急性腎小球腎炎AGNacuteglomerulonephritis急進性腎炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性腎炎CGNchronicglomerulonephritis隱匿型腎炎latentglomerulonephritis腎病綜合征NSnephroticsyndrome臨床分型急性腎小球腎炎AGN23

原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性節(jié)段性病變focalsegmentallesions三、彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis

膜性腎病MNmembranousnephropathy增生性腎炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis未分類的腎小球腎炎

unclassifiedglomerulonephritis原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎24腎臟病理損害1---局部/彌漫（腎臟整體）所有腎小球正常=無腎炎多數(shù)腎小球異常=彌漫腎小球腎炎部分腎小球異常=局灶性腎小球腎炎腎臟病理損害1---局部/彌漫（腎臟整體）所有腎小球正常多數(shù)25正常=無腎炎腎小球部分受累=節(jié)段性腎炎腎小球全部受累=全球性腎炎腎臟病理損害2節(jié)段/全球（單個腎小球）正常腎小球部分受累腎小球全部受累腎臟病理損害226原發(fā)性腎小球腎炎的組織學(xué)名稱Membranousglomerulonephritis膜性腎病Proliferativeglomerulonephritis增殖性腎炎Membrano-proliferativeglomerulonephritis膜增生性腎炎MinimalChangeglomerulonephritis微小病變腎病FocalGlomerulosclerosis局灶腎小球硬化細胞數(shù)增多=基底膜增厚=細胞數(shù)增多+基底膜增厚=腎小球膠原瘢痕=腎病綜合征，沒有基底膜增厚=原發(fā)性腎小球腎炎的組織學(xué)名稱Membranousglome27系膜增生性腎小球腎炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月體和壞死性腎小球腎炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性腎炎系膜增生性腎小球腎炎MsPGN增生性腎炎28上皮細胞

(像新月在

Bowman’s囊內(nèi))彌漫增生g/n增生性腎小球腎炎(細胞數(shù)增多)快速進展g/n炎癥細胞內(nèi)皮細胞系膜細胞系膜增生g/n

特殊：IgA腎病上皮細胞

(像新月在

Bowman’s囊內(nèi))彌漫增生g/n29微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件30病因與發(fā)病機制

（etiologyandpathogenesis）

多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用

病因？病因與發(fā)病機制

（etiologyandpathoge31多數(shù)是免疫反應(yīng)介導(dǎo)的炎癥損傷，免疫機制是始發(fā)機制,在慢性進展過程中非免疫、非炎癥機制共同參與一.免疫反應(yīng)(一)體液免疫

多數(shù)是免疫反應(yīng)介導(dǎo)的炎癥損傷，免疫機制是始發(fā)機制,在慢性進321．腎小球原位免疫復(fù)合物形成腎小球基底膜抗原植入性抗原其它腎小球抗原2．循環(huán)免疫復(fù)合物沉積免疫復(fù)合物可沉積在內(nèi)皮細胞下，基膜內(nèi)，上皮細胞下或系膜區(qū)內(nèi)。1．腎小球原位免疫復(fù)合物形成腎小球基底膜抗原33循環(huán)免疫復(fù)合物沉積循環(huán)免疫復(fù)合物沉積34最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件35免疫熒光染色，不連續(xù)的顆粒狀熒光免疫熒光染色，不連續(xù)的顆粒狀熒光36原位免疫復(fù)合物形成原位免疫復(fù)合物形成37最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件38免疫熒光染色，連續(xù)的線性熒光免疫熒光染色，連續(xù)的線性熒光39電子致密物沉積部位a上皮下b基底膜內(nèi)c內(nèi)皮下d系膜區(qū)電子致密物沉積部位40(二)細胞免疫二.炎癥反應(yīng):炎癥細胞、炎癥介質(zhì)

三.非免疫因素蛋白尿；高脂血癥；高血壓等(二)細胞免疫41

細胞免疫炎癥細胞與炎癥介質(zhì)凝血與纖溶性腎損害非免疫機制的作用：蛋白尿；高脂血癥；高血壓等細胞免疫42臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）浮腫（眼瞼、四肢）血尿（肉眼、鏡下）排尿異常，腰痛消化道癥狀貧血高血壓臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）浮腫（眼瞼、四43蛋白尿正常濾過小于2～4萬Da蛋白質(zhì)通過>150mg/d>3.5g/d蛋白尿44

腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞（足細胞）腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞45分子屏障：腎小球濾過屏障分子屏障：腎小球濾過屏障46電荷屏障：1上皮細胞2基底膜3內(nèi)皮細胞4被濾過物質(zhì)電荷屏障：1上皮細胞2基底膜3內(nèi)皮細胞4被濾過物質(zhì)47

血尿3個/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿血尿來源：相差顯微鏡檢查；尿紅細胞容積分布曲線血尿3個/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿48相差顯微鏡檢查紅細胞形態(tài)均一性不均一性相差顯微鏡檢查紅細胞形態(tài)均一性不49掃描電鏡下紅細胞形態(tài)掃描電鏡下紅細胞形態(tài)50腎病性水腫：低白蛋白下肢開始容量低---RAS-ADH腎內(nèi)因素腎炎性水腫：球管失衡

容量高---

高血壓、毛細血管通透性顏面、眼瞼

浮腫腎病性水腫：低白蛋白下肢開始51高血壓hypertension

腎血管性、腎實質(zhì)性容量依賴型、腎素依賴型CRF患者90%出現(xiàn)高血壓原因：①鈉、水潴留②腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血刺激……③腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少（激肽等）高血壓hypertension52

腎功能損害：急性及慢性腎功能衰竭腎功能損害：53治療（一）一般治療注意休息，避免勞累、受涼避免使用腎毒性藥物或毒物飲食療法（水鹽、蛋白質(zhì)、鉀、磷）治療（一）一般治療54（二）針對發(fā)病機制的治療免疫介導(dǎo)：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血液凈化療法（血漿置換、免疫吸附）非免疫介導(dǎo)：ACEI、ARB、抗氧化劑（二）針對發(fā)病機制的治療55（三）并發(fā)癥的治療貧血：重組人紅細胞生成素鈣磷代謝紊亂：活性維生素D3高脂血癥：他汀類高血壓：CCB、ACEI、ARB等（三）并發(fā)癥的治療56（四）腎臟替代治療腹膜透析血液透析腎移植（四）腎臟替代治療腹膜透析血液透析腎移植57

結(jié)束語謝謝大家聆聽?。。?8

結(jié)束語謝謝大家聆聽?。。?8內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述59講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機制講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床60最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件61最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件62最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件63最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件64最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件65最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件66濾出液：（水、電解質(zhì)和小分子物質(zhì)）

出現(xiàn)在基底膜的外側(cè)收集到Bowman’sspace濾出液：（水、電解質(zhì)和小分子物質(zhì)）收集到Bowman’s67Bowman’sspace（鮑曼氏囊）Bowman’sspace（鮑曼氏囊）68腎小球成分：疏松、起支持作用的結(jié)締組織mesangium（系膜）腎小球成分：疏松、起支持作用的結(jié)締組織69光鏡下正常腎小球正常腎小球內(nèi)有三種細胞光鏡下正常腎小球正常腎小球內(nèi)有三種細胞70基底膜不同位置來區(qū)分三種細胞基底膜不同位置71正常腎小球內(nèi)的三種細胞正常腎小球內(nèi)的三種細胞72紅細胞：毛細血管襻內(nèi)電鏡下看三種細胞紅細胞：毛細血管襻內(nèi)電鏡下看三種細胞73正常人腎小球三種細胞之一躺在基底膜內(nèi)側(cè)內(nèi)皮細胞endothelialcells正常人腎小球三種細胞之一躺在基底膜內(nèi)側(cè)74躺在基底膜外側(cè)epithelialcell上皮細胞人腎小球正常細胞之二躺在基底膜外側(cè)人腎小球正常細胞之二75躺在系膜基質(zhì)（柄）內(nèi)(=mesangium)mesangialcells系膜細胞人腎小球正常細胞之三躺在系膜基質(zhì)（柄）內(nèi)人腎小球正常細胞之三76最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件77腎臟結(jié)構(gòu)-功能-疾病聯(lián)系腎小球=濾器：正常工作的條件1.足夠壓力—足夠血供2.沒有滲漏（leak）腎臟結(jié)構(gòu)-功能-疾病聯(lián)系781.足夠壓力—足夠血供停止濾過：腎衰（renalfailure,acuteorchronic)2.沒有滲漏（leak）漏過紅細胞：血尿（haematuriabloodintheurine)漏過蛋白：蛋白尿（proteinuriaproteinintheurine)腎小球疾病的臨床表現(xiàn)1.足夠壓力—足夠血供79腎小球疾病分類

病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性

原發(fā)性腎小球病常病因不明，繼發(fā)性腎小球病系指全身性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等）中的腎小球損害，遺傳性腎小球病為遺傳變異基因所致的腎小球?。ㄈ鏏lport綜合征等）。概述腎小球疾病分類病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性概述80臨床分型急性腎小球腎炎AGNacuteglomerulonephritis急進性腎炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性腎炎CGNchronicglomerulonephritis隱匿型腎炎latentglomerulonephritis腎病綜合征NSnephroticsyndrome臨床分型急性腎小球腎炎AGN81

原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性節(jié)段性病變focalsegmentallesions三、彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis

膜性腎病MNmembranousnephropathy增生性腎炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis未分類的腎小球腎炎

unclassifiedglomerulonephritis原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎82腎臟病理損害1---局部/彌漫（腎臟整體）所有腎小球正常=無腎炎多數(shù)腎小球異常=彌漫腎小球腎炎部分腎小球異常=局灶性腎小球腎炎腎臟病理損害1---局部/彌漫（腎臟整體）所有腎小球正常多數(shù)83正常=無腎炎腎小球部分受累=節(jié)段性腎炎腎小球全部受累=全球性腎炎腎臟病理損害2節(jié)段/全球（單個腎小球）正常腎小球部分受累腎小球全部受累腎臟病理損害284原發(fā)性腎小球腎炎的組織學(xué)名稱Membranousglomerulonephritis膜性腎病Proliferativeglomerulonephritis增殖性腎炎Membrano-proliferativeglomerulonephritis膜增生性腎炎MinimalChangeglomerulonephritis微小病變腎病FocalGlomerulosclerosis局灶腎小球硬化細胞數(shù)增多=基底膜增厚=細胞數(shù)增多+基底膜增厚=腎小球膠原瘢痕=腎病綜合征，沒有基底膜增厚=原發(fā)性腎小球腎炎的組織學(xué)名稱Membranousglome85系膜增生性腎小球腎炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月體和壞死性腎小球腎炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性腎炎系膜增生性腎小球腎炎MsPGN增生性腎炎86上皮細胞

(像新月在

Bowman’s囊內(nèi))彌漫增生g/n增生性腎小球腎炎(細胞數(shù)增多)快速進展g/n炎癥細胞內(nèi)皮細胞系膜細胞系膜增生g/n

特殊：IgA腎病上皮細胞

(像新月在

Bowman’s囊內(nèi))彌漫增生g/n87微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件88病因與發(fā)病機制

（etiologyandpathogenesis）

多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用

病因？病因與發(fā)病機制

（etiologyandpathoge89多數(shù)是免疫反應(yīng)介導(dǎo)的炎癥損傷，免疫機制是始發(fā)機制,在慢性進展過程中非免疫、非炎癥機制共同參與一.免疫反應(yīng)(一)體液免疫

多數(shù)是免疫反應(yīng)介導(dǎo)的炎癥損傷，免疫機制是始發(fā)機制,在慢性進901．腎小球原位免疫復(fù)合物形成腎小球基底膜抗原植入性抗原其它腎小球抗原2．循環(huán)免疫復(fù)合物沉積免疫復(fù)合物可沉積在內(nèi)皮細胞下，基膜內(nèi)，上皮細胞下或系膜區(qū)內(nèi)。1．腎小球原位免疫復(fù)合物形成腎小球基底膜抗原91循環(huán)免疫復(fù)合物沉積循環(huán)免疫復(fù)合物沉積92最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件93免疫熒光染色，不連續(xù)的顆粒狀熒光免疫熒光染色，不連續(xù)的顆粒狀熒光94原位免疫復(fù)合物形成原位免疫復(fù)合物形成95最新內(nèi)科學(xué)泌尿系統(tǒng)腎小球疾病概述課件96免疫熒光染色，連續(xù)的線性熒光免疫熒光染色，連續(xù)的線性熒光97電子致密物沉積部位a上皮下b基底膜內(nèi)c內(nèi)皮下d系膜區(qū)電子致密物沉積部位98(二)細胞免疫二.炎癥反應(yīng):炎癥細胞、炎癥介質(zhì)

三.非免疫因素蛋白尿；高脂血癥；高血壓等(二)細胞免疫99

細胞免疫炎癥細胞與炎癥介質(zhì)凝血與纖溶性腎損害非免疫機制的作用：蛋白尿；高脂血癥；高血壓等細胞免疫100臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）浮腫（眼瞼、四肢）血尿（肉眼、鏡下）排尿異常，腰痛消化道癥狀貧血高血壓臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）浮腫（眼瞼、四101蛋白尿正常濾過小于2～4萬Da蛋白質(zhì)通過>150mg/d>3.5g/d蛋白尿102

腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞（足細胞）腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、臟層上皮細胞103分子屏障：腎小球濾過屏障分子屏障：腎小球濾過屏障104電荷屏障：1上皮細胞2基底膜3內(nèi)皮細