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感dermatomyositis,DM感1皮肌炎定義:是一種皮膚和肌肉的彌漫性炎癥性疾病,是自身免疫性結締組織病之一,是一種橫紋肌呈壞死性病變表現(xiàn)的肌肉癥狀,同時伴有多種形態(tài)的皮損,也可并發(fā)內(nèi)臟病變,沒有皮膚損害的稱多發(fā)性肌炎皮肌炎定義:2發(fā)病情況:我國發(fā)病率不清1863年,德國Wagner首先報道PM1887年,Unverrecht報道DM患病率:5-8/10萬,兒童:DM>PM年齡:雙峰性(5-14歲,4060歲)男:女為1:2(伴CTD者1:10,伴腫瘤者男多女少)50歲以上的肌病患者中以IBM最常見發(fā)病情況:3病因和發(fā)病機理遺傳因素環(huán)境因素HLA-DR3病毒HLA-B8柯薩奇病毒·HLA-DR52副粘液病毒免疫異常病因和發(fā)病機理4病因與發(fā)病機制一自身免疫DM患者常有多克隆的高球蛋白血癥部分患者血清中存在多種自身抗體,如肌炎特異性自身抗體和肌炎相關性抗體等DM患者的皮膚和肌肉的血管壁上有IgG和IgM沉積以上證據(jù)說明體液免疫在DM的發(fā)病過程中起十分重要的作用(DM體液免疫介導為主的微血管病變,其靶器官是血管)病因與發(fā)病機制一自身免疫5皮肌炎參考課件6皮肌炎參考課件7皮肌炎參考課件8皮肌炎參考課件9皮肌炎參考課件10皮肌炎參考課件11皮肌炎參考課件12皮肌炎參考課件13皮肌炎參考課件14皮肌炎參考課件15皮肌炎參考課件16皮肌炎參考課件17皮肌炎參考課件18皮肌炎參考課件19皮肌炎參考課件20皮肌炎參考課件21皮肌炎參考課件22皮肌炎參考課件23皮肌炎參考課件24皮肌炎參考課件25皮肌炎參考課件26皮肌炎參考課件27皮肌炎參考課件28皮肌炎參考課件29皮肌炎參考課件30皮肌炎參考課件31皮肌炎參考課件32皮肌炎參考課件33皮肌炎參考課件34皮肌炎參考課件35皮肌炎參考課件36皮肌炎參考課件37皮肌炎參考課件38皮肌炎參考課件39皮肌炎參考課件40皮肌炎參考課件41皮肌炎參考課件42皮肌炎參考課件43皮肌炎參考課件44皮肌炎參考課件45皮肌炎參考課件46皮肌炎參考課件47皮肌炎參考課件48皮肌炎參考課件49皮肌炎參考課件50皮肌炎參考課件51皮肌炎參考課件52皮肌炎參考課件53皮肌炎參考課件54皮肌炎參考課件55皮肌炎參考課件56皮肌炎參考課件57皮肌炎參考課件58皮肌炎參考課件59皮肌炎參考課件60皮肌炎參考課件61皮肌炎參考課件62皮肌炎參考課件63皮肌炎參考課件64皮肌炎參考課件65皮肌炎參考課件66感dermatomyositis,DM感67皮肌炎定義:是一種皮膚和肌肉的彌漫性炎癥性疾病,是自身免疫性結締組織病之一,是一種橫紋肌呈壞死性病變表現(xiàn)的肌肉癥狀,同時伴有多種形態(tài)的皮損,也可并發(fā)內(nèi)臟病變,沒有皮膚損害的稱多發(fā)性肌炎皮肌炎定義:68發(fā)病情況:我國發(fā)病率不清1863年,德國Wagner首先報道PM1887年,Unverrecht報道DM患病率:5-8/10萬,兒童:DM>PM年齡:雙峰性(5-14歲,4060歲)男:女為1:2(伴CTD者1:10,伴腫瘤者男多女少)50歲以上的肌病患者中以IBM最常見發(fā)病情況:69病因和發(fā)病機理遺傳因素環(huán)境因素HLA-DR3病毒HLA-B8柯薩奇病毒·HLA-DR52副粘液病毒免疫異常病因和發(fā)病機理70病因與發(fā)病機制一自身免疫DM患者常有多克隆的高球蛋白血癥部分患者血清中存在多種自身抗體,如肌炎特異性自身抗體和肌炎相關性抗體等DM患者的皮膚和肌肉的血管壁上有IgG和IgM沉積以上證據(jù)說明體液免疫在DM的發(fā)病過程中起十分重要的作用(DM體液免疫介導為主的微血管病變,其靶器官是血管)病因與發(fā)病機制一自身免疫71皮肌炎參考課件72皮肌炎參考課件73皮肌炎參考課件74皮肌炎參考課件75皮肌炎參考課件76皮肌炎參考課件77皮肌炎參考課件78皮肌炎參考課件79皮肌炎參考課件80皮肌炎參考課件81皮肌炎參考課件82皮肌炎參考課件83皮肌炎參考課件84皮肌炎參考課件85皮肌炎參考課件86皮肌炎參考課件87皮肌炎參考課件88皮肌炎參考課件89皮肌炎參考課件90皮肌炎參考課件91皮肌炎參考課件92皮肌炎參考課件93皮肌炎參考課件94皮肌炎參考課件95皮肌炎參考課件96皮肌炎參考課件97皮肌炎參考課件98皮肌炎參考課件99皮肌炎參考課件100皮肌炎參考課件101皮肌炎參考課件102皮肌炎參考課件103皮肌炎參考課件104皮肌炎參考課件105皮肌炎參考課件106皮肌炎參考課件107皮肌炎參考課件108皮肌炎參考課件109皮肌炎參考課件110皮肌炎參考課件111皮肌炎參考課件112皮肌炎參考課件113皮肌炎參考課件114皮肌炎參考課件115皮肌炎參考課件116皮肌炎參考課件117皮肌炎參考課件118皮肌炎參考課件119皮肌炎參考課件120皮肌炎參考課件121皮肌炎參考課件122
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