多發(fā)性肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)課件

多發(fā)性肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)

編輯版ppt1多發(fā)性肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)

編輯版ppt1概念多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一組由多種病因引起的彌漫性骨骼肌(非化膿性)炎癥性疾病（idiopathicinflammatorymyopathies,IIM）,發(fā)病機(jī)制與細(xì)胞和體液免疫異常有關(guān)PM病變局限于肌肉,DM同時(shí)累及皮膚&肌肉。我國PM/DM尚不清楚，國外為（0.6-1）/萬，女性多于男性，DM多于PM編輯版ppt2概念多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(d臨床表現(xiàn)癥狀和體征全身表現(xiàn)骨骼肌表現(xiàn)皮膚受累表現(xiàn)皮膚和骨骼肌外受累表現(xiàn)編輯版ppt3臨床表現(xiàn)癥狀和體征編輯版ppt3骨骼肌表現(xiàn)特征性癥狀常為對稱性四肢近端無力，骨盆帶肌肉→肩胛帶肌肉頸肌、咽喉肌,呼吸肌伴隨癥狀關(guān)節(jié)、肌肉痛，查體四肢近端肌肉無力、壓痛，晚期肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮頸屈肌無力編輯版ppt4骨骼肌表現(xiàn)特征性癥狀常為對稱性四肢近端無力，骨盆帶肌肉→肩胛皮膚受累表現(xiàn)眶周皮疹向陽疹、披肩征、V字征Gottron征甲周病變技工手其它改變編輯版ppt5皮膚受累表現(xiàn)眶周皮疹編輯版ppt5V字征和披肩征眶周皮疹編輯版ppt6V字征和披肩征眶周皮疹編輯版ppt6Gottron征編輯版ppt7Gottron征編輯版ppt7肌炎/皮肌炎患者指甲兩側(cè)紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶

編輯版ppt8肌炎/皮肌炎患者指甲兩側(cè)紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶編輯版pp技工手：雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術(shù)工人的手相似，故稱

“技工手”。編輯版ppt9技工手：雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術(shù)皮下結(jié)節(jié)、鈣化軟組織鈣化編輯版ppt10皮下結(jié)節(jié)、鈣化軟組織鈣化編輯版ppt10皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)肺部受累間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎消化道受累累及咽、食道上端常見心臟受累心律不齊和傳導(dǎo)阻滯；充血性心力衰竭和心包填塞腎臟受累蛋白尿、血尿、管型尿；橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿及腎衰關(guān)節(jié)表現(xiàn)編輯版ppt11皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)肺部受累編輯版ppt11輔助檢查一般檢查ESRCRP免疫球蛋白C3/C4肌紅蛋白編輯版ppt12輔助檢查一般檢查編輯版ppt12輔助檢查：肌酶譜檢查CK、ALD、AST、ALT、LDH，對診斷不具有特異性CK水平升高是由于肌壞死或細(xì)胞膜滲漏，主要為MM同工酶增高偶爾，在無癥狀的個(gè)體出現(xiàn)CK增高，可能與運(yùn)動(dòng)、藥物、溶血或肌營養(yǎng)不良有關(guān)肌酶水平通常與疾病活動(dòng)性一致DM患者病情活動(dòng)時(shí)，肌酶水平有時(shí)并不升高PM病情活動(dòng)時(shí)，肌酶水平總是升高的糖皮質(zhì)激素本身可以使CK水平降低，糖皮質(zhì)激素治療后肌酶?？擅黠@下降，但不一定出現(xiàn)肌力改善編輯版ppt13輔助檢查：肌酶譜檢查CK、ALD、AST、ALT、LDH，對輔助檢查：自身抗體特異性抗體:抗合成酶抗體：抗Jo-1抗體陽性率約10-30％抗信號識(shí)別顆?？贵w(抗SRP抗體)Mi-2抗體:非特異性抗體:ANA、非特異性抗體、抗Scl-70抗體、抗SSA/SSB、抗PM-Scl、抗Ku抗體編輯版ppt14輔助檢查：自身抗體特異性抗體:編輯版ppt14輔助檢查：肌電圖肌電圖（90%出現(xiàn)異常，50%表現(xiàn)典型三聯(lián)征）小振幅，短時(shí)多相電位纖顫與正弦波插入性激惹，異常高頻放電少數(shù)患者即使有廣泛的肌無力，肌電圖檢查也只提示有脊柱旁肌肉的異常

晚期患者呈神經(jīng)源性和肌源性損害混合相表現(xiàn)編輯版ppt15輔助檢查：肌電圖肌電圖編輯版ppt15輔助檢查：肌肉病理PM特點(diǎn)：HE:肌纖維大小不一、變性、壞死和再生以及炎細(xì)胞浸潤。無特異性。免疫組化：肌細(xì)胞表達(dá)MHCI分子，CD8+T細(xì)胞浸潤。特異性。DM特點(diǎn)：HE：炎癥分布于血管周圍或在束間隔及周圍不在肌束內(nèi)。免疫組化：MHCI上調(diào)，B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞為主。編輯版ppt16輔助檢查：肌肉病理PM特點(diǎn)：編輯版ppt16PM中T細(xì)胞穿過細(xì)胞壁并識(shí)別肌纖維抗原過程中涉及的分子、受體和配體

編輯版ppt17PM中T細(xì)胞穿過細(xì)胞壁并識(shí)別肌纖維抗原過程中涉及的分子、受體DM的免疫病理改變編輯版ppt18DM的免疫病理改變編輯版ppt18診斷標(biāo)準(zhǔn)1975B/P標(biāo)準(zhǔn)對PM過度診斷，不能將PM與包涵體肌炎（IBM）等其他炎性肌病鑒別編輯版ppt19診斷標(biāo)準(zhǔn)1975B/P標(biāo)準(zhǔn)編輯版ppt19國際肌病協(xié)作組建議的IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)首次提出了五類IIM：PM、DM、包涵體肌炎(IBM)、非特異性肌炎(NSM)和免疫介導(dǎo)的壞死性肌炎(IMNM).對無肌病性皮肌炎（ADM）提出較明確診斷標(biāo)準(zhǔn)編輯版ppt20國際肌病協(xié)作組建議的IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)首次提出了五類IIM：鑒別診斷答別診斷：多種疾病引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮疹和肌無力的表現(xiàn)，可以確診DMPM需要與之鑒別的肌病包括：感染相關(guān)性肌病、IBM、甲狀腺相關(guān)性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養(yǎng)不良癥、嗜酸性粒細(xì)胞增多性肌炎以及腫瘤相關(guān)性肌病等編輯版ppt21鑒別診斷答別診斷：多種疾病引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮鑒別診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。杭o力從肢體遠(yuǎn)端開始，進(jìn)行性肌萎縮，無肌痛，肌電圖為神經(jīng)源性損害。重癥肌無力：為全身彌漫性肌無力，在進(jìn)行性持久或反復(fù)運(yùn)動(dòng)后肌力明顯下降，血清肌酶、肌活檢正常，血清抗乙酰膽鹼受體（AchR）抗體陽性，新斯的明試驗(yàn)有助診斷。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良:肌無力從肢體遠(yuǎn)端開始，無肌壓痛，有遺傳家族史。風(fēng)濕性多肌痛:發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌電圖及肌肉活檢正常，小劑量糖皮質(zhì)激素治療有顯著療效。編輯版ppt22鑒別診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。杭o力從肢體遠(yuǎn)端開始，進(jìn)行性肌萎縮，無鑒別診斷感染性肌?。号c病毒、細(xì)菌、寄生蟲感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無力。內(nèi)分泌異常所致肌?。喝缂卓阂鸬闹芷谛园c瘓，以雙下肢乏力多見，為對稱性，伴肌痛，活動(dòng)后加重，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)低血鉀，補(bǔ)鉀后癥狀緩解；甲減所致肌病，主要表現(xiàn)為肌無力，也可出現(xiàn)進(jìn)行性肌萎縮，常見為咀嚼肌、胸鎖乳突肌、股四頭肌及手的肌肉，肌肉收縮后弛緩延長，握拳后放松緩慢。代謝性肌?。篜M應(yīng)與線粒體病、嘌呤代謝紊亂、脂代謝紊亂和碳水化合物代謝紊亂等肌病相鑒別。藥物性肌病：如長期使用大劑量激素所致肌病，青霉胺引起的重癥肌無力；乙醇、氯喹（羥氯喹）、可卡因、秋水仙堿等均可引起中毒性肌病。編輯版ppt23鑒別診斷感染性肌?。号c病毒、細(xì)菌、寄生蟲感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染治療方案及原則糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑MTXAZACsACTXHCQIVIg生物制劑血漿置換編輯版ppt24治療方案及原則糖皮質(zhì)激素編輯版ppt24糖皮質(zhì)激素到目前為止治療PM和DM的首選用法無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)逐漸減量和個(gè)體化用藥對于嚴(yán)重的肌病患者或伴嚴(yán)重吞咽困難、心肌受累或進(jìn)展性肺問質(zhì)病變的，應(yīng)加用甲潑尼龍沖擊治療。對激素治療無效的患者首先應(yīng)考慮診斷是否正確，診斷正確應(yīng)加用免疫抑制劑治療；并排除激素性肌病編輯版ppt25糖皮質(zhì)激素到目前為止治療PM和DM的首選編輯版ppt25甲氨蝶呤MTX是治療PM／DM最常用的二線藥。MTX不僅對控制肌肉的炎癥有幫助，而且對改善皮膚癥狀也有益處，起效比硫唑嘌呤(AZA)快常用的劑量7．5～20mg口服，每周1次編輯版ppt26甲氨蝶呤MTX是治療PM／DM最常用的二線藥。編輯版ppt2硫唑嘌呤AZA治療PM／DM的劑量為口服1～2mg/kg*d起效時(shí)問較慢，通常應(yīng)在6個(gè)月后才能判斷是否有明顯效果編輯版ppt27硫唑嘌呤AZA治療PM／DM的劑量為口服1～2mg/kg環(huán)孢素ACsA主要用于MTX或AZA治療無效的難治性病例起效時(shí)問比AZA快常用的劑量為3～5mg/kg*d應(yīng)監(jiān)測血壓及腎功能編輯版ppt28環(huán)孢素ACsA主要用于MTX或AZA治療無效的難治性病例編環(huán)磷酰胺CTX不如MTX和AZA常用，且單獨(dú)對控制肌肉炎癥無效，主要用于伴有肺間質(zhì)病變的病例用法為服2～2．5mg/kg*D，或每月靜脈滴注0．5～1．0g／m2

，后者更為常用編輯版ppt29環(huán)磷酰胺CTX不如MTX和AZA常用，且單獨(dú)對控制肌肉炎癥羥氯喹HCQ對DM的皮膚病變有效，但對肌肉病變無明顯作用。治療劑量為300～400mg／d。應(yīng)注意的是會(huì)誘導(dǎo)肌病的發(fā)生，患者出現(xiàn)進(jìn)行性肌無力，易與肌炎進(jìn)展混淆，此時(shí)肌肉活檢有助于肌病的鑒別。編輯版ppt30羥氯喹HCQ對DM的皮膚病變有效，但對肌肉病變無明顯作用靜脈注射免疫球蛋白IVIg對于復(fù)發(fā)性和難治性的病例，可加用IVIg常規(guī)治療劑是0.4g/kg·d一每月用5d，連續(xù)用3-6個(gè)月以維持療對DM難治性的皮疹加用小劑量的IVIg(0.1g/kg·d，連用5d，共3個(gè)月)可取得明顯效果。IVIg不良反應(yīng)較少，但可有頭痛、寒戰(zhàn)、胸部不適等表現(xiàn)，對于有免疫球蛋白缺陷的患者位禁用IVlg編輯版ppt31靜脈注射免疫球蛋白IVIg對于復(fù)發(fā)性和難治性的病例，可加用生物制劑近年來有不少用抗腫瘤壞死因子單抗、抗B細(xì)胞抗體或抗補(bǔ)體c5治療難治性的PM或DM可能有效。但大部分研究都是小樣本或個(gè)案報(bào)告，確切的療效有待于進(jìn)一步的大樣本研究編輯版ppt32生物制劑近年來有不少用抗腫瘤壞死因子單抗、抗B細(xì)胞抗體或抗補(bǔ)血漿置換有研究表明血漿置換治療對PM／DM治療無明顯效果，可能只有“生化的改善”，即短暫的肌酶下降而對整體病程無明顯的作用編輯版ppt33血漿置換有研究表明血漿置換治療對PM／DM治療無明顯效果，可免疫抑制劑的聯(lián)合應(yīng)用2種或2種以上二免疫抑制劑聯(lián)合療法主要用于復(fù)發(fā)性或難治性PM／DM病例，但目前只見于個(gè)案報(bào)道，無系統(tǒng)性臨床研究結(jié)果。有報(bào)道MTX+CsA聯(lián)合治療激素抵抗型肌病有效；CTX+CsA治療DM的肺問質(zhì)病變有效；激素+CsA+IVIg聯(lián)合比激素+csA治療更易維持肌病的緩解狀態(tài)編輯版ppt34免疫抑制劑的聯(lián)合應(yīng)用2種或2種以上二免疫抑制劑聯(lián)合療法主要用謝謝！drlexjiang@163.comn編輯版ppt35謝謝！編輯版ppt35多發(fā)性肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)

編輯版ppt36多發(fā)性肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)

編輯版ppt1概念多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一組由多種病因引起的彌漫性骨骼肌(非化膿性)炎癥性疾病（idiopathicinflammatorymyopathies,IIM）,發(fā)病機(jī)制與細(xì)胞和體液免疫異常有關(guān)PM病變局限于肌肉,DM同時(shí)累及皮膚&肌肉。我國PM/DM尚不清楚，國外為（0.6-1）/萬，女性多于男性，DM多于PM編輯版ppt37概念多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(d臨床表現(xiàn)癥狀和體征全身表現(xiàn)骨骼肌表現(xiàn)皮膚受累表現(xiàn)皮膚和骨骼肌外受累表現(xiàn)編輯版ppt38臨床表現(xiàn)癥狀和體征編輯版ppt3骨骼肌表現(xiàn)特征性癥狀常為對稱性四肢近端無力，骨盆帶肌肉→肩胛帶肌肉頸肌、咽喉肌,呼吸肌伴隨癥狀關(guān)節(jié)、肌肉痛，查體四肢近端肌肉無力、壓痛，晚期肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮頸屈肌無力編輯版ppt39骨骼肌表現(xiàn)特征性癥狀常為對稱性四肢近端無力，骨盆帶肌肉→肩胛皮膚受累表現(xiàn)眶周皮疹向陽疹、披肩征、V字征Gottron征甲周病變技工手其它改變編輯版ppt40皮膚受累表現(xiàn)眶周皮疹編輯版ppt5V字征和披肩征眶周皮疹編輯版ppt41V字征和披肩征眶周皮疹編輯版ppt6Gottron征編輯版ppt42Gottron征編輯版ppt7肌炎/皮肌炎患者指甲兩側(cè)紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶

編輯版ppt43肌炎/皮肌炎患者指甲兩側(cè)紫色皮疹可以有甲緣梗塞灶編輯版pp技工手：雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術(shù)工人的手相似，故稱

“技工手”。編輯版ppt44技工手：雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術(shù)皮下結(jié)節(jié)、鈣化軟組織鈣化編輯版ppt45皮下結(jié)節(jié)、鈣化軟組織鈣化編輯版ppt10皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)肺部受累間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎消化道受累累及咽、食道上端常見心臟受累心律不齊和傳導(dǎo)阻滯；充血性心力衰竭和心包填塞腎臟受累蛋白尿、血尿、管型尿；橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿及腎衰關(guān)節(jié)表現(xiàn)編輯版ppt46皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)肺部受累編輯版ppt11輔助檢查一般檢查ESRCRP免疫球蛋白C3/C4肌紅蛋白編輯版ppt47輔助檢查一般檢查編輯版ppt12輔助檢查：肌酶譜檢查CK、ALD、AST、ALT、LDH，對診斷不具有特異性CK水平升高是由于肌壞死或細(xì)胞膜滲漏，主要為MM同工酶增高偶爾，在無癥狀的個(gè)體出現(xiàn)CK增高，可能與運(yùn)動(dòng)、藥物、溶血或肌營養(yǎng)不良有關(guān)肌酶水平通常與疾病活動(dòng)性一致DM患者病情活動(dòng)時(shí)，肌酶水平有時(shí)并不升高PM病情活動(dòng)時(shí)，肌酶水平總是升高的糖皮質(zhì)激素本身可以使CK水平降低，糖皮質(zhì)激素治療后肌酶?？擅黠@下降，但不一定出現(xiàn)肌力改善編輯版ppt48輔助檢查：肌酶譜檢查CK、ALD、AST、ALT、LDH，對輔助檢查：自身抗體特異性抗體:抗合成酶抗體：抗Jo-1抗體陽性率約10-30％抗信號識(shí)別顆粒抗體(抗SRP抗體)Mi-2抗體:非特異性抗體:ANA、非特異性抗體、抗Scl-70抗體、抗SSA/SSB、抗PM-Scl、抗Ku抗體編輯版ppt49輔助檢查：自身抗體特異性抗體:編輯版ppt14輔助檢查：肌電圖肌電圖（90%出現(xiàn)異常，50%表現(xiàn)典型三聯(lián)征）小振幅，短時(shí)多相電位纖顫與正弦波插入性激惹，異常高頻放電少數(shù)患者即使有廣泛的肌無力，肌電圖檢查也只提示有脊柱旁肌肉的異常

晚期患者呈神經(jīng)源性和肌源性損害混合相表現(xiàn)編輯版ppt50輔助檢查：肌電圖肌電圖編輯版ppt15輔助檢查：肌肉病理PM特點(diǎn)：HE:肌纖維大小不一、變性、壞死和再生以及炎細(xì)胞浸潤。無特異性。免疫組化：肌細(xì)胞表達(dá)MHCI分子，CD8+T細(xì)胞浸潤。特異性。DM特點(diǎn)：HE：炎癥分布于血管周圍或在束間隔及周圍不在肌束內(nèi)。免疫組化：MHCI上調(diào)，B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞為主。編輯版ppt51輔助檢查：肌肉病理PM特點(diǎn)：編輯版ppt16PM中T細(xì)胞穿過細(xì)胞壁并識(shí)別肌纖維抗原過程中涉及的分子、受體和配體

編輯版ppt52PM中T細(xì)胞穿過細(xì)胞壁并識(shí)別肌纖維抗原過程中涉及的分子、受體DM的免疫病理改變編輯版ppt53DM的免疫病理改變編輯版ppt18診斷標(biāo)準(zhǔn)1975B/P標(biāo)準(zhǔn)對PM過度診斷，不能將PM與包涵體肌炎（IBM）等其他炎性肌病鑒別編輯版ppt54診斷標(biāo)準(zhǔn)1975B/P標(biāo)準(zhǔn)編輯版ppt19國際肌病協(xié)作組建議的IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)首次提出了五類IIM：PM、DM、包涵體肌炎(IBM)、非特異性肌炎(NSM)和免疫介導(dǎo)的壞死性肌炎(IMNM).對無肌病性皮肌炎（ADM）提出較明確診斷標(biāo)準(zhǔn)編輯版ppt55國際肌病協(xié)作組建議的IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)首次提出了五類IIM：鑒別診斷答別診斷：多種疾病引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮疹和肌無力的表現(xiàn)，可以確診DMPM需要與之鑒別的肌病包括：感染相關(guān)性肌病、IBM、甲狀腺相關(guān)性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養(yǎng)不良癥、嗜酸性粒細(xì)胞增多性肌炎以及腫瘤相關(guān)性肌病等編輯版ppt56鑒別診斷答別診斷：多種疾病引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮鑒別診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病：肌無力從肢體遠(yuǎn)端開始，進(jìn)行性肌萎縮，無肌痛，肌電圖為神經(jīng)源性損害。重癥肌無力：為全身彌漫性肌無力，在進(jìn)行性持久或反復(fù)運(yùn)動(dòng)后肌力明顯下降，血清肌酶、肌活檢正常，血清抗乙酰膽鹼受體（AchR）抗體陽性，新斯的明試驗(yàn)有助診斷。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良:肌無力從肢體遠(yuǎn)端開始，無肌壓痛，有遺傳家族史。風(fēng)濕性多肌痛:發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌電圖及肌肉活檢正常，小劑量糖皮質(zhì)激素治療有顯著療效。編輯版ppt57鑒別診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病：肌無力從肢體遠(yuǎn)端開始，進(jìn)行性肌萎縮，無鑒別診斷感染性肌?。号c病毒、細(xì)菌、寄生蟲感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無力。內(nèi)分泌異常所致肌病：如甲亢引起的周期性癱瘓，以雙下肢乏力多見，為對稱性，伴肌痛，活動(dòng)后加重，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)低血鉀，補(bǔ)鉀后癥狀緩解；甲減所致肌病，主要表現(xiàn)為肌無力，也可出現(xiàn)進(jìn)行性肌萎縮，常見為咀嚼肌、胸鎖乳突肌、股四頭肌及手的肌肉，肌肉收縮后弛緩延長，握拳后放松緩慢。代謝性肌病：PM應(yīng)與線粒體病、嘌呤代謝紊亂、脂代謝紊亂和碳水化合物代謝紊亂等肌病相鑒別。藥物性肌?。喝玳L期使用大劑量激素所致肌病，青霉胺引起的重癥肌無力；乙醇、氯喹（羥氯喹）、可卡因、秋水仙堿等均可引起中毒性肌病。編輯版ppt58鑒別診斷感染性肌病：與病毒、細(xì)菌、寄生蟲感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染治療方案及原則糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑MTXAZACsACTXHCQIVIg生物制劑血漿置換編輯版ppt59治療方案及原則糖皮質(zhì)激素編輯版ppt24糖皮質(zhì)激素到目前為止治療PM和DM的首選用法無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)逐漸減量和個(gè)體化用藥對于嚴(yán)重的肌病患者或伴嚴(yán)重吞咽困難、心肌受累或進(jìn)展性肺問質(zhì)病變的，應(yīng)加用甲潑尼龍沖擊治療。對激素治療無效的患者首先應(yīng)考慮診斷是否正確，診斷正確應(yīng)加用免疫抑制劑治療；并排除激素性肌病編輯版ppt60糖皮質(zhì)激素到目前為止治療PM和DM的首選編輯版ppt25甲氨蝶呤MTX是治療PM／DM最常用的二線藥。MTX不僅對控制肌肉的炎癥有幫助，而且對改善皮膚癥狀也有益處，起效比硫唑嘌呤(AZA)快常用的劑量7．5～20mg口服，每周1次編輯版ppt61甲氨蝶呤MTX是治療PM／DM最常用的二線藥。編輯版ppt2硫唑嘌呤AZA治療PM／DM的劑量為口服1～2mg/kg*d起效時(shí)問較慢，通常應(yīng)在6個(gè)月后才能判斷是否有明顯效果編輯版ppt62硫唑嘌呤AZA治療PM／DM的劑量為口服1～2mg/kg環(huán)孢素ACsA主要用于MTX或AZA治療無效的難治性病例起效時(shí)問比AZA快常用的劑量為3～5mg/kg*d應(yīng)監(jiān)測血壓及腎功能編輯版ppt63環(huán)孢素ACsA主要用于MTX或AZA治療無效的難治性病例編環(huán)磷酰胺CTX不如MTX和AZA常用，且單獨(dú)對控制肌肉炎癥無效，主要用于伴有肺間質(zhì)病變的病例用法為服2～2．5mg/kg*D，或每月靜脈滴注0．5～1．0g／m