間變大細(xì)胞淋巴瘤課件

間變大細(xì)胞淋巴瘤間變大細(xì)胞淋巴瘤1間變大細(xì)胞淋巴瘤間變大細(xì)胞淋巴瘤2概述ALCL1985年由Stein等首先報道因Kⅰ-1/CD30單克隆抗體的問世而被認(rèn)識侵襲性較強(qiáng)的淋巴瘤瘤細(xì)胞CD30+60-80%ALK+(間變大細(xì)胞淋巴瘤激酶蛋白其中4060%可檢測出t(25)(p23q35)易位概述3常見類型ALCL免疫表型原發(fā)系統(tǒng)型ALCL原發(fā)性T細(xì)胞型原發(fā)皮膚型ALCL裸細(xì)胞型繼發(fā)性林巴瘤樣丘疹病樣霉菌病REAL、WHOB細(xì)胞型DLBCLAIDS常見類型4流行病學(xué)ALCL在NHL中少見,但在千NHL中最常見發(fā)病年齡呈雙峰<30歲,>60歲發(fā)病比例:成人NHL的2-8%兒童NHL的10-15%ALK+ALCLES-ALCL50-60%30歲以下男多見>女(6.5:1)ALK-ALCL多見老年人,>61歲無性別差異(男:女=0.9:1)流行病學(xué)5L發(fā)病機(jī)制和易感因素尚不清cD30標(biāo)記陽性是診斷ALCL的重要依據(jù),而cD30做為一種神經(jīng)生長因子受體能夠在多種活化的正常細(xì)胞和腫瘤細(xì)胞中表此ALCL被認(rèn)為是一種異質(zhì)性腫瘤,其病因和發(fā)病機(jī)制也各不相同ALK介導(dǎo)的腫瘤基因其他遺傳學(xué)因素EB病毒感染L發(fā)病機(jī)制和易感因素尚不清6ALKNPM及NPM-ALK分子結(jié)構(gòu)示意圖NLSNPM■IⅡTMALK[(TKD)NP酗一ALBLTD)C其他ALk融合蛋白目y三(TKu)OD:寡聚結(jié)構(gòu)域;MB:金屬結(jié)合位氐;NS:核定位信號;TM:窮膜結(jié)構(gòu)域;TKD:路氨酸激酶結(jié)構(gòu)域;SHP1V:TPM3、TFG、ATC、CLTCL、MSN等RNAALKNPM及NPM-ALK分子結(jié)構(gòu)示意圖7反其他ALK融合蛋白在細(xì)胞內(nèi)的分布模式圖細(xì)胞內(nèi)定位NA影歲型果野生亞:L8(TKD)NPM-ALK形成E置LL(TKDL(TKD)反其他ALK融合蛋白在細(xì)胞內(nèi)的分布模式圖8其他遺傳學(xué)因素BCL-2增加過甲基化作用C-MYC表達(dá)其他遺傳學(xué)因素9EBV感染EBV-DNA陽性率32-67%亞洲ALK-ALCL感染EBV18.6%ALK+-ALCL1.7%ALK-ALCL感染EBV=PTCL-U感染EBVEBV感染10臨床表現(xiàn)ALK外周、腹部淋巴結(jié)腫大,就診時多處于Ⅲ或Ⅳ期常伴全身癥狀:發(fā)熱(75%)、結(jié)外受累(60%)結(jié)外累及依次為皮膚、骨骼、軟組織、肺、肝臟,消化道和中樞較少骨髓浸潤發(fā)生率:H染色11%,免疫組化30%老年人常見,外周或腹腔多個淋巴結(jié)腫大Ⅲ或Ⅳ期以及結(jié)外受累少見霍奇金淋巴瘤樣ALCL多發(fā)生于年輕人,縱膈累及率高達(dá)60%,多處于Ⅱ期皮膚、骨骼累及少見臨床表現(xiàn)11間變大細(xì)胞淋巴瘤課件12間變大細(xì)胞淋巴瘤課件13間變大細(xì)胞淋巴瘤課件14間變大細(xì)胞淋巴瘤課件15間變大細(xì)胞淋巴瘤課件16間變大細(xì)胞淋巴瘤課件17間變大細(xì)胞淋巴瘤課件18間變大細(xì)胞淋巴瘤課件19間變大細(xì)胞淋巴瘤課件20間變大細(xì)胞淋巴瘤課件21間變大細(xì)胞淋巴瘤課件22間變大細(xì)胞淋巴瘤課件23間變大細(xì)胞淋巴瘤課件24間變大細(xì)胞淋巴瘤課件25間變大細(xì)胞淋巴瘤課件26間變大細(xì)胞淋巴瘤課件27間變大細(xì)胞淋巴瘤課件28間變大細(xì)胞淋巴瘤課件29間變大細(xì)胞淋巴瘤課件30間變大細(xì)胞淋巴瘤課件31間變大細(xì)胞淋巴瘤課件32間變大細(xì)胞淋巴瘤課件33間變大細(xì)胞淋巴瘤課件34間變大細(xì)胞淋巴瘤課件35間變大細(xì)胞淋巴瘤課件36間變大細(xì)胞淋巴瘤課件37間變大細(xì)胞淋巴瘤課件38間變大細(xì)胞淋巴瘤課件39間變大細(xì)胞淋巴瘤課件40間變大細(xì)胞淋巴瘤課件41間變大細(xì)胞淋巴瘤課件42間變大細(xì)胞淋巴瘤課件43間變大細(xì)胞淋巴瘤課件44間變大細(xì)胞淋巴瘤課件45間變大細(xì)胞淋巴瘤課件4641、學(xué)問是異常珍貴的東西，從任何源泉吸收都不可恥?！⒉贰と铡しɡ?/p>

42、只有在人群中間，才能認(rèn)識自己?！聡?/p>

43、重復(fù)別人所說的話，只需要教育；而要挑戰(zhàn)別人所說的話，則需要頭腦?！旣悺づ宓俨┒鳌て諣?/p>

44、卓越的人一大優(yōu)點是：在不利與艱難的遭遇里百折不饒?！惗喾?/p>

45、自己的飯量自己知道。——蘇聯(lián)41、學(xué)問是異常珍貴的東西，從任何源泉吸收都不可恥?！⒉?7間變大細(xì)胞淋巴瘤間變大細(xì)胞淋巴瘤48間變大細(xì)胞淋巴瘤間變大細(xì)胞淋巴瘤49概述ALCL1985年由Stein等首先報道因Kⅰ-1/CD30單克隆抗體的問世而被認(rèn)識侵襲性較強(qiáng)的淋巴瘤瘤細(xì)胞CD30+60-80%ALK+(間變大細(xì)胞淋巴瘤激酶蛋白其中4060%可檢測出t(25)(p23q35)易位概述50常見類型ALCL免疫表型原發(fā)系統(tǒng)型ALCL原發(fā)性T細(xì)胞型原發(fā)皮膚型ALCL裸細(xì)胞型繼發(fā)性林巴瘤樣丘疹病樣霉菌病REAL、WHOB細(xì)胞型DLBCLAIDS常見類型51流行病學(xué)ALCL在NHL中少見,但在千NHL中最常見發(fā)病年齡呈雙峰<30歲,>60歲發(fā)病比例:成人NHL的2-8%兒童NHL的10-15%ALK+ALCLES-ALCL50-60%30歲以下男多見>女(6.5:1)ALK-ALCL多見老年人,>61歲無性別差異(男:女=0.9:1)流行病學(xué)52L發(fā)病機(jī)制和易感因素尚不清cD30標(biāo)記陽性是診斷ALCL的重要依據(jù),而cD30做為一種神經(jīng)生長因子受體能夠在多種活化的正常細(xì)胞和腫瘤細(xì)胞中表此ALCL被認(rèn)為是一種異質(zhì)性腫瘤,其病因和發(fā)病機(jī)制也各不相同ALK介導(dǎo)的腫瘤基因其他遺傳學(xué)因素EB病毒感染L發(fā)病機(jī)制和易感因素尚不清53ALKNPM及NPM-ALK分子結(jié)構(gòu)示意圖NLSNPM■IⅡTMALK[(TKD)NP酗一ALBLTD)C其他ALk融合蛋白目y三(TKu)OD:寡聚結(jié)構(gòu)域;MB:金屬結(jié)合位氐;NS:核定位信號;TM:窮膜結(jié)構(gòu)域;TKD:路氨酸激酶結(jié)構(gòu)域;SHP1V:TPM3、TFG、ATC、CLTCL、MSN等RNAALKNPM及NPM-ALK分子結(jié)構(gòu)示意圖54反其他ALK融合蛋白在細(xì)胞內(nèi)的分布模式圖細(xì)胞內(nèi)定位NA影歲型果野生亞:L8(TKD)NPM-ALK形成E置LL(TKDL(TKD)反其他ALK融合蛋白在細(xì)胞內(nèi)的分布模式圖55其他遺傳學(xué)因素BCL-2增加過甲基化作用C-MYC表達(dá)其他遺傳學(xué)因素56EBV感染EBV-DNA陽性率32-67%亞洲ALK-ALCL感染EBV18.6%ALK+-ALCL1.7%ALK-ALCL感染EBV=PTCL-U感染EBVEBV感染57臨床表現(xiàn)ALK外周、腹部淋巴結(jié)腫大,就診時多處于Ⅲ或Ⅳ期常伴全身癥狀:發(fā)熱(75%)、結(jié)外受累(60%)結(jié)外累及依次為皮膚、骨骼、軟組織、肺、肝臟,消化道和中樞較少骨髓浸潤發(fā)生率:H染色11%,免疫組化30%老年人常見,外周或腹腔多個淋巴結(jié)腫大Ⅲ或Ⅳ期以及結(jié)外受累少見霍奇金淋巴瘤樣ALCL多發(fā)生于年輕人,縱膈累及率高達(dá)60%,多處于Ⅱ期皮膚、骨骼累及少見臨床表現(xiàn)58間變大細(xì)胞淋巴瘤課件59間變大細(xì)胞淋巴瘤課件60間變大細(xì)胞淋巴瘤課件61間變大細(xì)胞淋巴瘤課件62間變大細(xì)胞淋巴瘤課件63間變大細(xì)胞淋巴瘤課件64間變大細(xì)胞淋巴瘤課件65間變大細(xì)胞淋巴瘤課件66間變大細(xì)胞淋巴瘤課件67間變大細(xì)胞淋巴瘤課件68間變大細(xì)胞淋巴瘤課件69間變大細(xì)胞淋巴瘤課件70間變大細(xì)胞淋巴瘤課件71間變大細(xì)胞淋巴瘤課件72間變大細(xì)胞淋巴瘤課件73間變大細(xì)胞淋巴瘤課件74間變大細(xì)胞淋巴瘤課件75間變大細(xì)胞淋巴瘤課件76間變大細(xì)胞淋巴瘤課件77間變大細(xì)胞淋巴瘤課件78間變大細(xì)胞淋巴瘤課件79間變大細(xì)胞淋巴瘤課件80間變大細(xì)胞淋巴瘤課件81間變大細(xì)胞淋巴瘤課件82間變大細(xì)胞淋巴瘤課件83間變大細(xì)胞淋巴瘤課件84間變大細(xì)胞淋巴瘤課件85間變大細(xì)胞淋巴瘤課件86間變大細(xì)胞淋巴瘤課件87間變大細(xì)胞淋巴瘤課件88間變大細(xì)胞淋巴瘤課件89間變大細(xì)胞淋巴瘤課件90間變大細(xì)胞淋巴瘤課件91間變大細(xì)胞淋巴瘤課件92間變大細(xì)胞淋巴瘤課件9341、學(xué)問是異常珍貴的東西，從任何源泉吸收都不可恥?！⒉贰と?/p>