橫紋肌溶解綜合癥課件

橫紋肌溶解綜合癥橫紋肌溶解綜合癥橫紋肌溶解綜合癥橫紋肌溶解綜合癥宣武醫(yī)院孫雪蓮病例介紹一般資料耿明輝男17歲主因蹦跳后出現(xiàn)血色及黑色尿液三天；加重一天并出現(xiàn)雙下肢腫脹，尿量減少，無尿急、尿頻、尿痛。于2010年7月1日來診。既往史體健無家族病史橫紋肌溶解綜合癥橫紋肌溶解綜合癥橫紋肌溶解綜合癥橫紋肌溶解綜1橫紋肌溶解綜合癥課件2橫紋肌溶解綜合癥課件3橫紋肌溶解綜合癥課件4橫紋肌溶解綜合癥課件5病例介紹輔助檢查血生化CK

255255U/L

(2-200)CK-MB19.87ng/ml(0-6.5)丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶360.5U/L

(0-40)天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶2636.8U/L(0-40)乳酸脫氫酶7348.6u/l(0-40)肌酐86.3umol/L(30-110)尿素6.39mmol/L(1.8-7.5)鉀3.73mmol/L

病例介紹輔助檢查6病例介紹臨床診斷

橫紋肌溶解綜合癥肝功能損害病例介紹臨床診斷7什么是概念

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis)RM是指各種原因?qū)е聶M紋肌細(xì)胞受損使細(xì)胞內(nèi)容物崩解后釋放入血所引起的臨床綜合征.有學(xué)者稱為獲得性肌紅蛋白尿癥。

物理性和非物理性的多種原因都可以導(dǎo)致其發(fā)生，可引起電解質(zhì)紊亂、酸中毒、凝血障礙、低血容量及急性腎功能衰竭，誘發(fā)sepsis和MODS，嚴(yán)重者可以致死。什么是概念8臨床表現(xiàn)癥狀表現(xiàn)典型的“三聯(lián)征”包括：肌痛、乏力和深色尿

短暫意識喪失,大汗,頭痛、惡心、嘔吐、高熱等全身癥狀電解質(zhì)紊亂：低鈣血癥、高鉀血癥ARF和DIC：常在急性起病12～72h后出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征深色尿，雙下肢壓痛、水腫明顯臨床表現(xiàn)癥狀表現(xiàn)深色尿，雙下肢壓痛、水腫明顯9指標(biāo)檢測

1.血清酶學(xué)檢測肌酸激酶(CK)是反映肌細(xì)胞損傷最敏感的指標(biāo)。乳酸脫氫酶(LDH)、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)等也會增高，但缺乏特異性2.肌紅蛋白3.尿液檢查4.血生化檢查CK

255255U/LCK-MB19.87ng/ml丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶360.5U/L天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶2636.8U/L乳酸脫氫酶7348.6u/l

肌紅蛋白：527ng/ml尿隱血+紅細(xì)胞2肌酐86.3umol/L尿素6.39mmol/L鉀3.73mmol/L指標(biāo)檢測

1.血清酶學(xué)檢測CK10病因創(chuàng)傷性非創(chuàng)傷性

過度勞累

肌肉缺血過度的高溫和低溫電解質(zhì)和滲透壓的改變及代謝性疾病遺傳和自身免疫性疾病藥物和酒精感染病因創(chuàng)傷性11并發(fā)癥橫紋肌溶解在臨床上很多時(shí)候是通過其并發(fā)癥發(fā)現(xiàn)的，包括:電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒、低血容量、腎功能衰竭、彌漫性血管內(nèi)凝血急性肌肉萎縮。高鉀血癥并發(fā)癥橫紋肌溶解在臨床上很多時(shí)候是通過其并發(fā)癥發(fā)現(xiàn)的，包12是不是？鑒別診斷---良性肌炎急性良性肌炎，又稱流感后肌炎。是一種預(yù)后良好的自限性疾病本病。常呈散發(fā)。常見于兒童，少見于成年人。為急性上感后一周左右發(fā)生的嚴(yán)重的下肢肌肉疼痛，壓痛伴肌肉腫脹癥候群。該病兩大臨床癥狀：雙下肢肌肉疼痛和步態(tài)異常。病程短，對癥處理后肌肉疼痛恢復(fù)快，極少出現(xiàn)腎衰，不留后遺癥。是不是？鑒別診斷---良性肌炎急性良性肌炎，又稱流感后肌炎。13是不是？鑒別診斷---多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎：是一種病因不明的結(jié)締組織疾病。任何年齡組均可發(fā)病。女性多于男性。亞急性起?。〝?shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸加重)主要臨床表現(xiàn):對稱性乏力（四肢近端頸部肌肉咽部）伴肌肉壓痛，有的病人因?yàn)檠什亢秃粑∈芾鄱霈F(xiàn)吞咽困難和呼吸困難。該病首選激素治療，效果往往在6周左右才見效，若合并其他疾病或并發(fā)腫瘤者預(yù)后不良。是不是？鑒別診斷---多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎：14是不是？鑒別診斷---急性腎盂腎炎

急性腎盂腎炎一側(cè)或兩側(cè)腎區(qū)疼痛，脊肋區(qū)有叩擊痛及壓痛。起病大多數(shù)急驟、常有寒戰(zhàn)或畏寒、高熱。出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激癥狀。尿液混濁，偶有血尿。無尿急、尿頻、尿痛癥狀。排除是不是？鑒別診斷---急性腎盂腎炎

急性腎盂腎炎無尿急、尿頻15疾病治療

補(bǔ)液是治療EIR最重要的環(huán)節(jié),也是防止ARF的關(guān)鍵。應(yīng)早期輸注大量晶體液,補(bǔ)液量可達(dá)10～12L/24h，維持有效循環(huán)血量,改善腎缺血,增加腎小球?yàn)V過率,保持尿量在200～300mL/h,防止肌紅蛋白管型形成。疾病治療

補(bǔ)液16疾病治療

堿化尿液、利尿5%碳酸氫鈉大量使用碳酸氫鈉可加重低鈣血癥甘露醇、速尿甘露醇用量過大可誘發(fā)和加重腎損害碳酸氫鈉片1gQd布美他尼/速尿iv疾病治療

堿化尿液、利尿碳酸氫鈉片1gQd布美他尼/速17疾病治療血液凈化一旦發(fā)現(xiàn)尿量明顯減少,應(yīng)及時(shí)給予血液凈化治療。如果血肌酐和尿素氮逐漸升高或出現(xiàn)嚴(yán)重高鉀血癥,即使尿量無明顯減少,也應(yīng)給予血液凈化治療。如有條件，宜采用連續(xù)性腎臟替代療法(CRRT)。持續(xù)4天血液凈化治療疾病治療血液凈化持續(xù)4天血液凈化治療18護(hù)理疼痛護(hù)理1）選擇舒適體位，使用氣墊床，減少翻身，不予拍背、按摩。2）減少醫(yī)源性帶給病人的疼痛，集中操作、采血不系止血帶，減少肌肉注射。護(hù)理疼痛護(hù)理19護(hù)理預(yù)防腎功能衰竭護(hù)理1）尿色觀察2）尿量觀察

尿中肌紅蛋白含量不同，尿液可為洗肉水色、濃茶色、醬油色少尿的原因電解質(zhì)平衡護(hù)理預(yù)防腎功能衰竭護(hù)理尿中肌紅蛋白含量不同，尿液可為洗肉水色20護(hù)理

血液凈化的護(hù)理

1）血液凈化前的護(hù)理2）血液凈化中的護(hù)理3）血液凈化后的護(hù)理環(huán)境準(zhǔn)備用物準(zhǔn)備血管通路的準(zhǔn)備平臥位監(jiān)測出凝血時(shí)間嚴(yán)格無菌操作觀察壓力的變化觀察生命體征皮膚的護(hù)理做好各項(xiàng)記錄水電解質(zhì)的平衡有無出血傾向作好導(dǎo)管的護(hù)理做好知識宣教護(hù)理血液凈化的護(hù)理環(huán)境準(zhǔn)備平臥位水電解質(zhì)的平衡21護(hù)理心理護(hù)理做好解釋和安慰工作焦慮恐懼患者對此病一無所知，擔(dān)心疾病的發(fā)展及愈后；肌痛、肌肉腫脹及注水感、黑色尿，患者會感到極度的恐懼。向患者及家屬講解了疾病的原因、誘因及愈后，消減了他們的緊張焦慮心理，能取得他們的配合護(hù)理心理護(hù)理患者對此病一無所知，擔(dān)心疾病的發(fā)展及愈后；肌痛、22轉(zhuǎn)歸輕者經(jīng)補(bǔ)液等治療后可恢復(fù).重者可發(fā)生多種并發(fā)癥及多器官功能障礙，甚至危及生命既往由于對此病的認(rèn)識不足，部分患者未得到及時(shí)診治貽誤了病情。本患者于監(jiān)護(hù)室行持續(xù)血液透析治療4天后轉(zhuǎn)病房繼續(xù)對癥治療，7天后治療完畢出院轉(zhuǎn)歸輕者經(jīng)補(bǔ)液等治療后可恢復(fù).患者于監(jiān)護(hù)室行持續(xù)血液透析治療23預(yù)防

1)加強(qiáng)體育鍛煉，劇烈活動前應(yīng)有適應(yīng)性訓(xùn)練，避免突擊進(jìn)行大運(yùn)動量活動;2)運(yùn)動前應(yīng)調(diào)整好身體狀態(tài)，不要使用利尿劑或大量飲酒，病中或患病初愈者應(yīng)盡量避免參加劇烈活動，在訓(xùn)練前、中及后期應(yīng)補(bǔ)充足夠水分;預(yù)防

1)加強(qiáng)體育鍛煉，劇烈活動前應(yīng)有適應(yīng)性訓(xùn)練，避免突擊進(jìn)24預(yù)防3)避免在陽光直射、炎熱潮濕的夏季進(jìn)行大運(yùn)動量活動，避免長時(shí)間、大強(qiáng)度進(jìn)行運(yùn)動或訓(xùn)練，注意勞逸結(jié)合;4)訓(xùn)練后如出現(xiàn)暈厥、惡心、嘔吐、身體不適等情況,應(yīng)注意檢查血清CK、血尿肌紅蛋白，及時(shí)診斷，早期補(bǔ)液治療。預(yù)防3)避免在陽光直射、炎熱潮濕的夏季進(jìn)行大運(yùn)動量活動，避免25謝謝謝謝2626、要使整個(gè)人生都過得舒適、愉快，這是不可能的，因?yàn)槿祟惐仨毦邆湟环N能應(yīng)付逆境的態(tài)度?！R梭

27、只有把抱怨環(huán)境的心情，化為上進(jìn)的力量，才是成功的保證。——羅曼·羅蘭

28、知之者不如好之者，好之者不如樂之者。——孔子

29、勇猛、大膽和堅(jiān)定的決心能夠抵得上武器的精良?！_(dá)·芬奇

30、意志是一個(gè)強(qiáng)壯的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本華謝謝！2726、要使整個(gè)人生都過得舒適、愉快，這是不可能的，因?yàn)槿祟惐貦M紋肌溶解綜合癥橫紋肌溶解綜合癥橫紋肌溶解綜合癥橫紋肌溶解綜合癥宣武醫(yī)院孫雪蓮病例介紹一般資料耿明輝男17歲主因蹦跳后出現(xiàn)血色及黑色尿液三天；加重一天并出現(xiàn)雙下肢腫脹，尿量減少，無尿急、尿頻、尿痛。于2010年7月1日來診。既往史體健無家族病史橫紋肌溶解綜合癥橫紋肌溶解綜合癥橫紋肌溶解綜合癥橫紋肌溶解綜28橫紋肌溶解綜合癥課件29橫紋肌溶解綜合癥課件30橫紋肌溶解綜合癥課件31橫紋肌溶解綜合癥課件32病例介紹輔助檢查血生化CK

255255U/L

(2-200)CK-MB19.87ng/ml(0-6.5)丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶360.5U/L

(0-40)天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶2636.8U/L(0-40)乳酸脫氫酶7348.6u/l(0-40)肌酐86.3umol/L(30-110)尿素6.39mmol/L(1.8-7.5)鉀3.73mmol/L

病例介紹輔助檢查33病例介紹臨床診斷

橫紋肌溶解綜合癥肝功能損害病例介紹臨床診斷34什么是概念

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis)RM是指各種原因?qū)е聶M紋肌細(xì)胞受損使細(xì)胞內(nèi)容物崩解后釋放入血所引起的臨床綜合征.有學(xué)者稱為獲得性肌紅蛋白尿癥。

物理性和非物理性的多種原因都可以導(dǎo)致其發(fā)生，可引起電解質(zhì)紊亂、酸中毒、凝血障礙、低血容量及急性腎功能衰竭，誘發(fā)sepsis和MODS，嚴(yán)重者可以致死。什么是概念35臨床表現(xiàn)癥狀表現(xiàn)典型的“三聯(lián)征”包括：肌痛、乏力和深色尿

短暫意識喪失,大汗,頭痛、惡心、嘔吐、高熱等全身癥狀電解質(zhì)紊亂：低鈣血癥、高鉀血癥ARF和DIC：常在急性起病12～72h后出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征深色尿，雙下肢壓痛、水腫明顯臨床表現(xiàn)癥狀表現(xiàn)深色尿，雙下肢壓痛、水腫明顯36指標(biāo)檢測

1.血清酶學(xué)檢測肌酸激酶(CK)是反映肌細(xì)胞損傷最敏感的指標(biāo)。乳酸脫氫酶(LDH)、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)等也會增高，但缺乏特異性2.肌紅蛋白3.尿液檢查4.血生化檢查CK

255255U/LCK-MB19.87ng/ml丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶360.5U/L天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶2636.8U/L乳酸脫氫酶7348.6u/l

肌紅蛋白：527ng/ml尿隱血+紅細(xì)胞2肌酐86.3umol/L尿素6.39mmol/L鉀3.73mmol/L指標(biāo)檢測

1.血清酶學(xué)檢測CK37病因創(chuàng)傷性非創(chuàng)傷性

過度勞累

肌肉缺血過度的高溫和低溫電解質(zhì)和滲透壓的改變及代謝性疾病遺傳和自身免疫性疾病藥物和酒精感染病因創(chuàng)傷性38并發(fā)癥橫紋肌溶解在臨床上很多時(shí)候是通過其并發(fā)癥發(fā)現(xiàn)的，包括:電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒、低血容量、腎功能衰竭、彌漫性血管內(nèi)凝血急性肌肉萎縮。高鉀血癥并發(fā)癥橫紋肌溶解在臨床上很多時(shí)候是通過其并發(fā)癥發(fā)現(xiàn)的，包39是不是？鑒別診斷---良性肌炎急性良性肌炎，又稱流感后肌炎。是一種預(yù)后良好的自限性疾病本病。常呈散發(fā)。常見于兒童，少見于成年人。為急性上感后一周左右發(fā)生的嚴(yán)重的下肢肌肉疼痛，壓痛伴肌肉腫脹癥候群。該病兩大臨床癥狀：雙下肢肌肉疼痛和步態(tài)異常。病程短，對癥處理后肌肉疼痛恢復(fù)快，極少出現(xiàn)腎衰，不留后遺癥。是不是？鑒別診斷---良性肌炎急性良性肌炎，又稱流感后肌炎。40是不是？鑒別診斷---多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎：是一種病因不明的結(jié)締組織疾病。任何年齡組均可發(fā)病。女性多于男性。亞急性起?。〝?shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸加重)主要臨床表現(xiàn):對稱性乏力（四肢近端頸部肌肉咽部）伴肌肉壓痛，有的病人因?yàn)檠什亢秃粑∈芾鄱霈F(xiàn)吞咽困難和呼吸困難。該病首選激素治療，效果往往在6周左右才見效，若合并其他疾病或并發(fā)腫瘤者預(yù)后不良。是不是？鑒別診斷---多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎：41是不是？鑒別診斷---急性腎盂腎炎

急性腎盂腎炎一側(cè)或兩側(cè)腎區(qū)疼痛，脊肋區(qū)有叩擊痛及壓痛。起病大多數(shù)急驟、常有寒戰(zhàn)或畏寒、高熱。出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激癥狀。尿液混濁，偶有血尿。無尿急、尿頻、尿痛癥狀。排除是不是？鑒別診斷---急性腎盂腎炎

急性腎盂腎炎無尿急、尿頻42疾病治療

補(bǔ)液是治療EIR最重要的環(huán)節(jié),也是防止ARF的關(guān)鍵。應(yīng)早期輸注大量晶體液,補(bǔ)液量可達(dá)10～12L/24h，維持有效循環(huán)血量,改善腎缺血,增加腎小球?yàn)V過率,保持尿量在200～300mL/h,防止肌紅蛋白管型形成。疾病治療

補(bǔ)液43疾病治療

堿化尿液、利尿5%碳酸氫鈉大量使用碳酸氫鈉可加重低鈣血癥甘露醇、速尿甘露醇用量過大可誘發(fā)和加重腎損害碳酸氫鈉片1gQd布美他尼/速尿iv疾病治療

堿化尿液、利尿碳酸氫鈉片1gQd布美他尼/速44疾病治療血液凈化一旦發(fā)現(xiàn)尿量明顯減少,應(yīng)及時(shí)給予血液凈化治療。如果血肌酐和尿素氮逐漸升高或出現(xiàn)嚴(yán)重高鉀血癥,即使尿量無明顯減少,也應(yīng)給予血液凈化治療。如有條件，宜采用連續(xù)性腎臟替代療法(CRRT)。持續(xù)4天血液凈化治療疾病治療血液凈化持續(xù)4天血液凈化治療45護(hù)理疼痛護(hù)理1）選擇舒適體位，使用氣墊床，減少翻身，不予拍背、按摩。2）減少醫(yī)源性帶給病人的疼痛，集中操作、采血不系止血帶，減少肌肉注射。護(hù)理疼痛護(hù)理46護(hù)理預(yù)防腎功能衰竭護(hù)理1）尿色觀察2）尿量觀察

尿中肌紅蛋白含量不同，尿液可為洗肉水色、濃茶色、醬油色少尿的原因電解質(zhì)平衡護(hù)理預(yù)防腎功能衰竭護(hù)理尿中肌紅蛋白含量不同，尿液可為洗肉水色47護(hù)理

血液凈化的護(hù)理

1）血液凈化前的護(hù)理2）血液凈化中的護(hù)理3）血液凈化后的護(hù)理環(huán)境準(zhǔn)備用物準(zhǔn)備血管通路的準(zhǔn)備平臥位監(jiān)測出凝血時(shí)間嚴(yán)格無菌操作觀察壓力的變化觀察生命體征皮膚的護(hù)理做好各項(xiàng)記錄水電解質(zhì)的平衡有無出血傾向作好導(dǎo)管的護(hù)理做好知識宣教護(hù)理血液凈化的護(hù)理環(huán)境準(zhǔn)備平臥位水電解質(zhì)的平衡48護(hù)理心理護(hù)理做好解釋和安慰工作焦慮恐懼患者對此病一無所知，擔(dān)心疾病的發(fā)展及愈后；肌痛、肌肉腫脹及注水感、黑色尿，患者會感到