不典型川崎病的早期診斷及治療-課件

不典型川崎病的早期診斷

及治療不典型川崎病的早期診斷

及治療概述川崎?。↘awasakidiseaseKD），也就是皮膚粘膜淋巴結綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）。是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報道。由于該病可發(fā)生嚴重心血管病變，引起人們重視，隨著發(fā)病增多，川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。概述川崎病（KawasakidiseaseKD），也就主要癥狀

（l）發(fā)熱：發(fā)熱持續(xù)5天以上抗生素治療無效。

（2）雙側球結膜充血，無膿性分泌物及畏光、流淚。

（3）唇和口腔表現：口唇潮紅，干燥皸裂；口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈楊梅舌。

主要癥狀（l）發(fā)熱：發(fā)熱持續(xù)5天以上抗生素治療無效主要癥狀（4）手足癥狀：發(fā)病初期手足硬腫，手掌、足底發(fā)紅，熱退時從指趾端出現膜狀脫皮，趾指端改變?yōu)楸静√卣餍宰兓?/p>

（5）皮膚表現：皮疹：多形性充血斑疹，向心性分布。

（6）頸淋巴結腫大：單側或雙側，堅硬可有觸痛，直徑≥1.5cm主要癥狀（4）手足癥狀：發(fā)病初期手足硬腫，手掌、足底發(fā)紅，熱球結膜充血多形性紅斑皮疹指（趾）端脫皮球結膜充血多形性紅斑皮疹指（趾）端脫皮肛周脫皮卡介苗瘢痕紅腫肛周脫皮卡介苗瘢痕紅腫指端脫皮指端脫皮經典KD的診斷標準

發(fā)熱5天以上，伴下列5項臨床表現中4項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病

①四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫皮

②皮膚多形性紅斑

③眼結合膜充血，非化膿性

經典KD的診斷標準發(fā)熱5天以上，伴下列5項臨床表現中4項④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

⑤頸部淋巴結腫大

注：如5項臨床表現中不足4項，但超聲心動圖有冠狀動脈病變（CAA），亦可確診為川崎?、艽匠溲椓眩谇火つ浡溲?，舌乳頭呈草莓舌

⑤頸部淋巴結不典型KD不典型KD又稱不完全KD，是指未達到典型KD的診斷標準（6條標準中具備4條以上），但疾病的發(fā)展經過符合KD的特點，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并發(fā)癥者不典型KD不典型KD又稱不完全KD，是指未達到典型KD的診斷近年來隨著不典型KD的發(fā)病人數越來越多，傳統(tǒng)的KD診斷標準已經不能滿足臨床需要，通過查閱文獻以及匯總，發(fā)現不典型KD均有以下特點近年來隨著不典型KD的發(fā)病人數越來越多，傳統(tǒng)的KD診斷標準已不典型KD的臨床表現發(fā)熱≥5天通過文獻得知：不典型KD一般都具有發(fā)熱≥5天的病史，也有報道發(fā)熱不足5天的，但是很少見。不典型KD的臨床表現發(fā)熱≥5天不典型KD的臨床表現不典型KD也具有經典KD的臨床癥狀，但均不能達到傳統(tǒng)的診斷標準。不典型KD的臨床表現實驗室檢查對于不典型KD的診斷，實驗室檢查至關重要，通過文獻查詢，大多數不典型KD在發(fā)病過程中具有以下特點：實驗室檢查對于不典型KD的診斷，實驗室檢查至關重要，通過文獻實驗室檢查結果PLT升高一般≥300×109，多于起病后1周開始ESR升高≥40mm/hCRP升高WBC升高多以粒細胞增生為主Hb下降血漿白蛋白降低實驗室檢查結果PLT升高一般≥300×109，多于起有臨床文獻報道：綜合臨床表現和以上實驗室檢查結果，ALT升高和尿WBC＞10/Hp對診斷不典型KD也有意義有臨床文獻報道：綜合臨床表現和以上實驗室檢查結果，ALT升高提示對于發(fā)熱伴球結膜充血，唇紅干裂（川崎病面容）的患兒應當高度警惕KD，并作為疑似病例進行觀察。不典型KD發(fā)生在嬰幼兒時，年齡越小癥狀越不典型，只有對不典型KD進行動態(tài)觀察，且排除了其他疾病后才可診斷，并應早期進行心臟彩超的檢查。提示對于發(fā)熱伴球結膜充血，唇紅干裂（川崎病面容）的患兒應當高提示凡發(fā)熱≥5天的患兒，具有KD其余5項診斷標準中的2項者，應當進行KD的相關實驗室檢查，及時復查血常規(guī)、CRP、ESR，進行動態(tài)觀察。即使結果為陰性，如有肛周皮膚潮紅和（或）卡介苗瘢痕紅腫，應當考慮KD的診斷提示凡發(fā)熱≥5天的患兒，具有KD其余5項診斷標準中的2項者，發(fā)熱≥5天

并且具有2~3個診斷標準者1、PLT升高2、PLT、CRP、ESR升高3、冠狀動脈病變（CAA）4、心臟雜音5、低蛋白血癥、低鈉血癥6、卡介苗瘢痕紅腫7、肛周潮紅或（和）脫皮有以上之一者應考慮KD，出現第3項者可以診斷KD發(fā)熱≥5天

并且具有2~3個診斷標準者1、PLT升高早期診斷不典型KD的診斷除具有發(fā)熱外，只要具有2~3個主要癥狀，并結合實驗室檢查及心臟彩超即可診斷。并且提倡在發(fā)生CAA之前，進行早期診斷（臨床表現+實驗室檢查）早期診斷國內學者建議提出制定KD早期診斷標準：6項診斷標準中符合3~4項者且有PLT進行性升高，可以診斷不典型KD國內學者建議提出制定KD早期診斷標準：6項診斷標準中符合3~北美學者認為：除發(fā)熱外，具備兩項診斷標準并伴有CAA者可以診斷KD日本學者認為：具備3項診斷標準，不伴有CAA也可診斷KD北美學者認為：除發(fā)熱外，具備兩項診斷標準并伴有CAA者可以診治療大劑量丙種球蛋白：早期應用（10天以內）可明顯減少冠狀動脈病變發(fā)生，尤適應于發(fā)生動脈瘤高危因素者。劑量1～2g/kg于8～12小時左右靜脈緩慢輸入，日一次，連用兩天

治療大劑量丙種球蛋白：早期應用（10天以內）可明顯減少冠狀動同時選用阿期匹林（ASP），有抗炎和抗凝作用，并能防止冠狀動脈血栓形成。急性期按30～50mg／kg／日給藥，退熱后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg／kg／日，維持6～8周，如有冠狀動脈病變，應延長用藥時間直至冠脈內徑正常。同時選用阿期匹林（ASP），有抗炎和抗凝作用，并能防止冠狀動對于耐藥性KD（IVIG2mg/kg應用后72h不退熱者）應當重復應用IVIG1~2次，如果仍然效果不佳，則應加用氫化可的松或地塞米松或強的松對于耐藥性KD（IVIG2mg/kg應用后72h不退熱者）不典型KD的誤診對于不典型KD，由于診斷標準不明確，經常導致誤診，影響患兒的治療。對于產生皮疹者可能誤診為猩紅熱或藥疹；對于發(fā)熱伴球結膜充血者可能誤診為上呼吸道感染或咽結合膜熱；對于頸部淋巴結腫大者可能誤診為淋巴結炎等不典型KD的誤診對于不典型KD，由于診斷標準不明確，經常導致不典型川崎病的早期診斷及治療-課件

不典型川崎病的早期診斷

及治療不典型川崎病的早期診斷

及治療概述川崎病（KawasakidiseaseKD），也就是皮膚粘膜淋巴結綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）。是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報道。由于該病可發(fā)生嚴重心血管病變，引起人們重視，隨著發(fā)病增多，川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。概述川崎病（KawasakidiseaseKD），也就主要癥狀

（l）發(fā)熱：發(fā)熱持續(xù)5天以上抗生素治療無效。

（2）雙側球結膜充血，無膿性分泌物及畏光、流淚。

（3）唇和口腔表現：口唇潮紅，干燥皸裂；口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈楊梅舌。

主要癥狀（l）發(fā)熱：發(fā)熱持續(xù)5天以上抗生素治療無效主要癥狀（4）手足癥狀：發(fā)病初期手足硬腫，手掌、足底發(fā)紅，熱退時從指趾端出現膜狀脫皮，趾指端改變?yōu)楸静√卣餍宰兓?/p>

（5）皮膚表現：皮疹：多形性充血斑疹，向心性分布。

（6）頸淋巴結腫大：單側或雙側，堅硬可有觸痛，直徑≥1.5cm主要癥狀（4）手足癥狀：發(fā)病初期手足硬腫，手掌、足底發(fā)紅，熱球結膜充血多形性紅斑皮疹指（趾）端脫皮球結膜充血多形性紅斑皮疹指（趾）端脫皮肛周脫皮卡介苗瘢痕紅腫肛周脫皮卡介苗瘢痕紅腫指端脫皮指端脫皮經典KD的診斷標準

發(fā)熱5天以上，伴下列5項臨床表現中4項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病

①四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫皮

②皮膚多形性紅斑

③眼結合膜充血，非化膿性

經典KD的診斷標準發(fā)熱5天以上，伴下列5項臨床表現中4項④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

⑤頸部淋巴結腫大

注：如5項臨床表現中不足4項，但超聲心動圖有冠狀動脈病變（CAA），亦可確診為川崎?、艽匠溲椓?，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

⑤頸部淋巴結不典型KD不典型KD又稱不完全KD，是指未達到典型KD的診斷標準（6條標準中具備4條以上），但疾病的發(fā)展經過符合KD的特點，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并發(fā)癥者不典型KD不典型KD又稱不完全KD，是指未達到典型KD的診斷近年來隨著不典型KD的發(fā)病人數越來越多，傳統(tǒng)的KD診斷標準已經不能滿足臨床需要，通過查閱文獻以及匯總，發(fā)現不典型KD均有以下特點近年來隨著不典型KD的發(fā)病人數越來越多，傳統(tǒng)的KD診斷標準已不典型KD的臨床表現發(fā)熱≥5天通過文獻得知：不典型KD一般都具有發(fā)熱≥5天的病史，也有報道發(fā)熱不足5天的，但是很少見。不典型KD的臨床表現發(fā)熱≥5天不典型KD的臨床表現不典型KD也具有經典KD的臨床癥狀，但均不能達到傳統(tǒng)的診斷標準。不典型KD的臨床表現實驗室檢查對于不典型KD的診斷，實驗室檢查至關重要，通過文獻查詢，大多數不典型KD在發(fā)病過程中具有以下特點：實驗室檢查對于不典型KD的診斷，實驗室檢查至關重要，通過文獻實驗室檢查結果PLT升高一般≥300×109，多于起病后1周開始ESR升高≥40mm/hCRP升高WBC升高多以粒細胞增生為主Hb下降血漿白蛋白降低實驗室檢查結果PLT升高一般≥300×109，多于起有臨床文獻報道：綜合臨床表現和以上實驗室檢查結果，ALT升高和尿WBC＞10/Hp對診斷不典型KD也有意義有臨床文獻報道：綜合臨床表現和以上實驗室檢查結果，ALT升高提示對于發(fā)熱伴球結膜充血，唇紅干裂（川崎病面容）的患兒應當高度警惕KD，并作為疑似病例進行觀察。不典型KD發(fā)生在嬰幼兒時，年齡越小癥狀越不典型，只有對不典型KD進行動態(tài)觀察，且排除了其他疾病后才可診斷，并應早期進行心臟彩超的檢查。提示對于發(fā)熱伴球結膜充血，唇紅干裂（川崎病面容）的患兒應當高提示凡發(fā)熱≥5天的患兒，具有KD其余5項診斷標準中的2項者，應當進行KD的相關實驗室檢查，及時復查血常規(guī)、CRP、ESR，進行動態(tài)觀察。即使結果為陰性，如有肛周皮膚潮紅和（或）卡介苗瘢痕紅腫，應當考慮KD的診斷提示凡發(fā)熱≥5天的患兒，具有KD其余5項診斷標準中的2項者，發(fā)熱≥5天

并且具有2~3個診斷標準者1、PLT升高2、PLT、CRP、ESR升高3、冠狀動脈病變（CAA）4、心臟雜音5、低蛋白血癥、低鈉血癥6、卡介苗瘢痕紅腫7、肛周潮紅或（和）脫皮有以上之一者應考慮KD，出現第3項者可以診斷KD發(fā)熱≥5天

并且具有2~3個診斷標準者1、PLT升高早期診斷不典型KD的診斷除具有發(fā)熱外，只要具有2~3個主要癥狀，并結合實驗室檢查及心臟彩超即可診斷。并且提倡在發(fā)生CAA之前，進行早期診斷（臨床表現+實驗室檢查）早期診斷國內學者建議提出制定KD早期診斷標準：6項診斷標準中符合3~4項者且有PLT進行性升高，可以診斷不典型KD國內學者建議提出制定KD早期診斷標準：6項診斷標準中符合3~北美學者認為：除發(fā)熱外，具備兩項診斷標準并伴有CAA者可以診斷KD日本學者認為：具備3項診斷標準，不伴有CAA也可診斷KD北美學者認為：除發(fā)熱外，具備兩項診斷標準并伴有CAA者可以診治療大劑量丙種球蛋白：早期應用（10天以內）可明顯減少冠狀動脈病變發(fā)生，尤適應于發(fā)生動脈瘤高危因素者。劑量1～2g/kg于8～12小時左右靜脈緩慢輸入，日一次，連用兩天

治療大劑量丙種球蛋白：早期應用（10天以內）可明顯減少冠狀動同時選用阿期匹林（ASP），有抗炎和抗凝作用，并能防止冠狀動脈血栓形成。急性期按30～50mg／kg／日給藥，退熱后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg／kg／日，維持6～8周，如有冠狀動脈病變，應延長用藥時間直至冠脈內徑正常。同時選用阿期匹林（A