急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件

成人AM的診斷治療成人AM的診斷治療1AML高度異質(zhì)性:發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、細(xì)胞系列歸屬與分化階段、治療反應(yīng)老年性疾病:中位發(fā)病年齡64歲現(xiàn)化治療仍以聯(lián)合化療為主,強(qiáng)調(diào)根據(jù)不同預(yù)后分層來合理選擇冶療策略AML21、AML診斷分型的更新1)FAB診斷分型標(biāo)準(zhǔn)的缺陷·僅從形態(tài)學(xué)角度介定疾病,可重復(fù)性差(60~70%)將骨髓原始細(xì)胞≥30%(NEC)定義為診斷門坎太過武斷,實(shí)際工作中不易掌掘原粒I型和ⅡI型區(qū)分僅少數(shù)形態(tài)診斷與臨床特征相關(guān),如M3、M7、M4和M5等僅少數(shù)形態(tài)診斷與細(xì)胞傳學(xué)改變和預(yù)后相關(guān),如t(8;21M2,t(15;17M3v(16)或(16;16M4E0等高度異質(zhì)性的特點(diǎn)需要綜合病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、細(xì)胞系列歸屬與分化階段、細(xì)胞遺傳學(xué)及治療與預(yù)后特點(diǎn)來定義疾病2)WHO診斷分型采用淋巴瘤REAL的分型原則,綜合各種已認(rèn)知的疾病要素來介定疾病開放性以骨髓或外周血中原始細(xì)胞>20%作為AML的診斷標(biāo)準(zhǔn);對有t(8:21)、inv(16)或t(16;16)等特殊染色體易位的AML,即使原始細(xì)胞比例達(dá)不到20%,也可診斷AML原始細(xì)胞是指原始粒細(xì)胞、M3的異常早幼粒細(xì)胞、M4和M5的原始和幼稚單核細(xì)胞以及M的原始巨核細(xì)胞,而不包括原始紅細(xì)胞1、AML診斷分型的更新33)WHO提出的AM診斷、分型AML伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常(AM/ETO/AML(1616)(p13q22);(CFB-MHD)/AML3、t(15,17)(q22,q21),(Ma)/AM及其變異型q23(ML)異常的AMLAM伴多系增生異常1、繼發(fā)于MS或MS/MPD治療相關(guān)的AML和MS1、烷化劑相關(guān)石撲異構(gòu)酶I抑制劑相關(guān)3、其它相關(guān)AML不另分類型6、地性紅白血病AML不成熟型7、急性原始巨核細(xì)胞白血病AM成熟型8、性嗜堿粒細(xì)胞白血病性粒-單核細(xì)胞白血病生全髓增殖痘伴片髓纖維化5、性原始單核細(xì)胞白血病和之性單核細(xì)胞白血病10系列模糊的AL1、米分化AL2、雙系列型A雙表型AL3)WHO提出的AM診斷、分型4、WHO診斷分型應(yīng)重視病史收集狀、體征正常造血抑制白血病細(xì)胞浸潤胸骨、牙齦、髓外包塊、脾肝、肺、CNS白血病細(xì)胞釋放Swee綜合癥、凝血異常、腫瘤溶解前趨血液病史10%~50%MDS70%-85%CML息性變,75%為AML或雙表型AL;其它MPN繼發(fā)SAA經(jīng)ATG治療8年26%繼發(fā)AML/MDS;CAA經(jīng)CSA、GCSF治療后22%繼發(fā)AML/MDSPNH繼發(fā)的AML放、化療史烷化劑相關(guān)潛伏期4~8年常先有MDS(多為RCMD或RAEB)77q、-5/5q-等療效差TopoⅡ抑制劑相關(guān)潛伏期1~3年;M4、M5,少數(shù)M3或M4Eo常無MDS前趨病曳,主要1123/M基因易位,也可為AM基因易位或inv(16)、t(15;17等預(yù)后相對較好。遺傳病史Down's綜合癥AMLl基因異常和GATA-1基因缺失突變Bloo’s綠合癥、Fanconi貧血DNA損傷修復(fù)缺陷多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤17q12上的NF抑癌基因突變失活Li-Fraumeni綜合癥P53突變失活Wiskott-Aldrich綜合癥WASP基因突變Kostmann氏娶兒遺傳性粒細(xì)胞缺乏癥G-CSF受體基因突變Blackfan-Diamond綜合癥等、WHO診斷分型應(yīng)重視病史收集5急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件6急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件7急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件8急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件9急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件10急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件11急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件12急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件13急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件14急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件15急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件16急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件17急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件18急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件19急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件20急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件21急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件22急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件23急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件24急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件25急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件26急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件27急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件28急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件29急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件30急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件31急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件32急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件33急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件34急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件35急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件36急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件37急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件38急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件39急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件40急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件41急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件42急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件43急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件44急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件45急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件46急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件47急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件48急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件49急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件50急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件51急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件52成人AM的診斷治療成人AM的診斷治療53AML高度異質(zhì)性:發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、細(xì)胞系列歸屬與分化階段、治療反應(yīng)老年性疾病:中位發(fā)病年齡64歲現(xiàn)化治療仍以聯(lián)合化療為主,強(qiáng)調(diào)根據(jù)不同預(yù)后分層來合理選擇冶療策略AML541、AML診斷分型的更新1)FAB診斷分型標(biāo)準(zhǔn)的缺陷·僅從形態(tài)學(xué)角度介定疾病,可重復(fù)性差(60~70%)將骨髓原始細(xì)胞≥30%(NEC)定義為診斷門坎太過武斷,實(shí)際工作中不易掌掘原粒I型和ⅡI型區(qū)分僅少數(shù)形態(tài)診斷與臨床特征相關(guān),如M3、M7、M4和M5等僅少數(shù)形態(tài)診斷與細(xì)胞傳學(xué)改變和預(yù)后相關(guān),如t(8;21M2,t(15;17M3v(16)或(16;16M4E0等高度異質(zhì)性的特點(diǎn)需要綜合病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、細(xì)胞系列歸屬與分化階段、細(xì)胞遺傳學(xué)及治療與預(yù)后特點(diǎn)來定義疾病2)WHO診斷分型采用淋巴瘤REAL的分型原則,綜合各種已認(rèn)知的疾病要素來介定疾病開放性以骨髓或外周血中原始細(xì)胞>20%作為AML的診斷標(biāo)準(zhǔn);對有t(8:21)、inv(16)或t(16;16)等特殊染色體易位的AML,即使原始細(xì)胞比例達(dá)不到20%,也可診斷AML原始細(xì)胞是指原始粒細(xì)胞、M3的異常早幼粒細(xì)胞、M4和M5的原始和幼稚單核細(xì)胞以及M的原始巨核細(xì)胞,而不包括原始紅細(xì)胞1、AML診斷分型的更新553)WHO提出的AM診斷、分型AML伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常(AM/ETO/AML(1616)(p13q22);(CFB-MHD)/AML3、t(15,17)(q22,q21),(Ma)/AM及其變異型q23(ML)異常的AMLAM伴多系增生異常1、繼發(fā)于MS或MS/MPD治療相關(guān)的AML和MS1、烷化劑相關(guān)石撲異構(gòu)酶I抑制劑相關(guān)3、其它相關(guān)AML不另分類型6、地性紅白血病AML不成熟型7、急性原始巨核細(xì)胞白血病AM成熟型8、性嗜堿粒細(xì)胞白血病性粒-單核細(xì)胞白血病生全髓增殖痘伴片髓纖維化5、性原始單核細(xì)胞白血病和之性單核細(xì)胞白血病10系列模糊的AL1、米分化AL2、雙系列型A雙表型AL3)WHO提出的AM診斷、分型56、WHO診斷分型應(yīng)重視病史收集狀、體征正常造血抑制白血病細(xì)胞浸潤胸骨、牙齦、髓外包塊、脾肝、肺、CNS白血病細(xì)胞釋放Swee綜合癥、凝血異常、腫瘤溶解前趨血液病史10%~50%MDS70%-85%CML息性變,75%為AML或雙表型AL;其它MPN繼發(fā)SAA經(jīng)ATG治療8年26%繼發(fā)AML/MDS;CAA經(jīng)CSA、GCSF治療后22%繼發(fā)AML/MDSPNH繼發(fā)的AML放、化療史烷化劑相關(guān)潛伏期4~8年常先有MDS(多為RCMD或RAEB)77q、-5/5q-等療效差TopoⅡ抑制劑相關(guān)潛伏期1~3年;M4、M5,少數(shù)M3或M4Eo常無MDS前趨病曳,主要1123/M基因易位,也可為AM基因易位或inv(16)、t(15;17等預(yù)后相對較好。遺傳病史Down's綜合癥AMLl基因異常和GATA-1基因缺失突變Bloo’s綠合癥、Fanconi貧血DNA損傷修復(fù)缺陷多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤17q12上的NF抑癌基因突變失活Li-Fraumeni綜合癥P53突變失活Wiskott-Aldrich綜合癥WASP基因突變Kostmann氏娶兒遺傳性粒細(xì)胞缺乏癥G-CSF受體基因突變Blackfan-Diamond綜合癥等、WHO診斷分型應(yīng)重視病史收集57急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件58急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件59急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件60急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件61急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件62急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件63急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件64急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件65急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件66急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件67急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件68急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件69急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件70急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件71急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件72急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件73急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件74急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件75急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件76急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件77急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件78急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件79急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件80急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件81急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件82急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件83急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件84急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件85急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件86急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件87急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件88急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件89急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件90急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件91急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件92急性髓系白血病診斷治療規(guī)范經(jīng)典實(shí)用課件93急性髓