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小兒造血、血液特點(diǎn)與營養(yǎng)性貧血ChildhoodNutritionalAnemia高舉四川大學(xué)華西二院兒科小兒造血、血液特點(diǎn)與營養(yǎng)性貧血ChildhoodNutri一、正常小兒造血和血液特點(diǎn)一、正常小兒造血和血液特點(diǎn)
(一)、正常小兒的造血特點(diǎn)
包括胚胎期造血和生后造血兩個(gè)階段胚胎期造血(FetalHematopoiesis)中胚葉造血(MesenchymalHematopoiesis肝脾造血(Liver/SpleenHematopoiesis骨髓造血(MedullaryHematopoiesis(一)、正常小兒的造血特點(diǎn)包括胚胎期造血生后造血(PostnatalHematopoiesis)骨髓造血(MedullaryHematopoiesis):
5歲前全部骨髓參與造血(紅骨髓)。5-7歲后,黃骨髓逐漸增多。18歲后同成人,造血集中于扁骨和長骨近端。髓外造血(Extra-MedullaryHematopoiesis):
造血需求增加時(shí)出現(xiàn)(如,溶血、失血等)。肝脾淋巴結(jié)腫大,外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。生后造血(PostnatalHematopoiesis)
12345678910月胎齡胚胎期造血示意圖中胚葉造血肝脾造血骨髓造血1236m-3mBirth3m6m201008060400Relativeratesofsynthesisofdifferentglobinchainsduringembryonic,fetalandneonatallife.Percentofglobinchainspresent6m-3m
(二)、正常小兒的血液特點(diǎn)紅細(xì)胞和血紅蛋白(RBCsandHb)出生時(shí)RBCs:500-700萬/l。出生時(shí)Hb:150-220g/L。生后2-3月:RBCs300萬/l;Hb110g/L(生理性貧血)。網(wǎng)織紅細(xì)胞生后3天內(nèi):0.04-0.06一周:0.005-0.15一月:0.02-0.085月:同成人。(二)、正常小兒的血液特點(diǎn)紅細(xì)胞和血紅蛋白(RBCs血紅蛋白的種類出生時(shí)HbF:75%。4月HbF:20%。1歲HbF:5%。2歲HbF:2%。白細(xì)胞計(jì)數(shù)生后時(shí):WBC15000-20000/l.嬰兒期:10000/l.8歲以后:同成人.血紅蛋白的種類白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)初生時(shí):中性為主。第一次交叉:生后4-6天。此后嬰兒期以淋巴細(xì)胞為主(65%),中性占35%。第二次交叉:4-6歲。此后又以中性細(xì)胞為主,逐漸達(dá)成人水平。血小板同成人,15-30萬/l.白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)0.30.40.50.60.74-6天4-6歲淋巴細(xì)胞中性細(xì)胞兒童白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)變化情況0.30.40.50.60.74-6天4-6歲淋巴細(xì)胞中
二、小兒貧血總論二、小兒貧血總論(一)、貧血的定義指單位容積的外周血中RBCs總數(shù),或Hb濃度,或RBC壓積低于正常水平的下限。WHO:單位容積的外周血中Hb量低于正常參考值的95%作為貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(一)、貧血的定義指單位容積的外周血中RBCs總數(shù),或Hb濃WHO(1972年)(海平面)6月-6歲:<110g/L。6歲-14歲:<120g/L。新生兒:<145g/L。(全國新生兒會議,1982年)(二)、貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)WHO(1972年)(海平面)(二)、貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)輕度:Hb90-120g/L,RBC3-41012/L中度:Hb60-90g/L,RBC2-31012/L重度:Hb30-60g/L,RBC1-21012/L極重度:Hb<30g/L,RBC<11012/L(三)、貧血的程度輕度:Hb90-120g/L,RBC3-41012/L形態(tài)學(xué)分類(morphologicalclassification):正細(xì)胞正色素性貧血(MCV=80-96;MCHC=33-35)(NormocyticNormochromicAnemia)小細(xì)胞低色素性貧血(MCV<80;MCHC<33)(MicrocyticHypochromicAnemia)大細(xì)胞正色素性貧血(MCV>96;MCHC=33-35)(MacrocyticNormochromicAnemia)(四)、貧血的分類形態(tài)學(xué)分類(morphologicalclassifica
2.病理生理學(xué)分類(PathophysiologicalClassification):RBC生成減少(DecreasedRBCProduciton)紅細(xì)胞破壞過多或丟失。
(IncreasedRBCLossorDestruction)2.病理生理學(xué)分類(Pathophysiologic取決于導(dǎo)致貧血的原發(fā)病取決于貧血的程度和發(fā)生速度取決于機(jī)體的代償程度(五)、貧血的臨床表現(xiàn)取決于導(dǎo)致貧血的原發(fā)病(五)、貧血的臨床表現(xiàn)
有賴于完整的病史、詳盡的體檢和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。第一步:有無貧血?
Istheanemiaindeed?第二步:程度如何?
Howaboutthedegree?第一步:原因何在?
Whatistheunderlyingcause?(六)、貧血的診斷步驟有賴于完整的病史、詳盡的體檢和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。(六)、病因治療(EtiologicalTreatment)補(bǔ)充鐵、葉酸、VitB12等。治療原發(fā)病。對癥支持治療(Symptomatic/SupportiveTreatment)成分輸血。骨髓移植。(七)、貧血的治療原則病因治療(EtiologicalTreatment)(七)三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血
NutritionalIronDeficiencyAnemia三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血
NutritionalIron1.定義和基本概念:鐵缺乏癥(ID):人體總鐵量的一種狀態(tài)。缺鐵性貧血(IDA):缺鐵Hb生物合成小細(xì)胞低色素性貧血(典型情況下)。是兒童時(shí)期最常見的貧血之一。1.定義和基本概念:一、鐵代謝簡介:總體鐵量:成年男性:50mg/kg成年女性:35mg/kg新生兒:70mg/kg70Kg成年男性總體鐵量:3.5g10Kg小兒總鐵量:0.5g一、鐵代謝簡介:總體鐵量:體內(nèi)鐵循環(huán)Hb的生物合成骨髓幼紅細(xì)胞成熟RBCs(Hb鐵)
鐵轉(zhuǎn)運(yùn)
RBC衰老血漿(轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵)巨噬細(xì)胞
鐵的吸收
Hb的降解
鐵的排泄體內(nèi)鐵循環(huán)Hb的生物合成吸收和丟失影響腸道鐵吸收量的因素:食物含鐵量。腸道鐵種類。機(jī)體鐵狀況:缺鐵或鐵負(fù)荷增多。食物種類及影響。成年男性每日鐵吸收量:1mg。成年男性每日鐵丟失量:1mg。吸收和丟失鐵含量(mg)占總鐵百分比(%)血紅蛋白(Hb)2000100013038067273.50.082.2儲存鐵(鐵蛋白和含鐵血黃素)肌紅蛋白鐵轉(zhuǎn)鐵蛋白脆弱池鐵其他組織鐵80.08正常成年男性體鐵分布(60Kg)
IDA的發(fā)生IDA的發(fā)生:負(fù)鐵平衡(NegativeIronBalance)。負(fù)鐵平衡的原因:先天儲鐵不足:早產(chǎn)、雙胎、多胎等。攝入不足:腸道疾病、食物含鐵少等。需求增多:生長發(fā)育快等。吸收障礙:胃腸疾病、吸收不良綜合征等。丟失過多:胃腸道出血等。IDA的發(fā)生IDA的發(fā)生:負(fù)鐵平衡(Negativ
IDA的診斷和鑒別診斷積極搜尋缺鐵的原因:先天儲鐵不足:早產(chǎn)、雙胎、多胎等。喂養(yǎng)不當(dāng):單純母乳喂養(yǎng)等。生長發(fā)育快。鐵丟失過多:長期慢性失血等。腸道鐵吸收不良:腸道疾病等。IDA的診斷和鑒別診斷積極搜尋缺鐵的原因:重視RBC的形態(tài):IDA時(shí)典型的RBC形態(tài):小細(xì)胞低色素性貧血(MicrocyticHypochromicAnemia)(MCV,MCHC)。重視RBC的形態(tài):正常外周血RBC形態(tài)RBCs:centralpallorabout1/3thesizeoftheRBC;minimalsizeandshapevariations.正常外周血RBC形態(tài)RBCs:centralpallorIDA:RBC呈小細(xì)胞低色素RBCs:體積減小,中央淡染區(qū)擴(kuò)大IDA:RBC呈小細(xì)胞低色素RBCs:體積減小,中央淡染區(qū)擴(kuò)鐵代謝指標(biāo)的檢測:血清鐵(SI);總鐵結(jié)合力(TIBC);轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS);血清鐵蛋白(Ferritin);RBC游離原卟啉(FEP);骨髓可染色鐵(BMStainableIron)等指標(biāo)。鐵代謝指標(biāo)的檢測:
ID的發(fā)展和演進(jìn)NormalIDIDEIDAID的發(fā)展和演進(jìn)N鐵缺乏癥不同階段的鐵代謝指標(biāo)IDIDEIDA儲存鐵(Ferritin)骨髓可染色鐵血清鐵蛋白血清鐵(SI)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)總鐵結(jié)合力(TIBC)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)貧血(Hb水平)小細(xì)胞(Microcytosis)低色素(Hypochromia)或(—)(—)NNNN(—)(—)(—)(—)(—)(—)(—)(—)(—)(—)(—)(—)(+)(+)(+)鐵缺乏癥不同階段的鐵代謝指標(biāo)IDIDEIDA儲存鐵(Ferr小兒造血、血液特點(diǎn)與營養(yǎng)性貧血ChildhoodNutritionalAnemia高舉四川大學(xué)華西二院兒科小兒造血、血液特點(diǎn)與營養(yǎng)性貧血ChildhoodNutri一、正常小兒造血和血液特點(diǎn)一、正常小兒造血和血液特點(diǎn)
(一)、正常小兒的造血特點(diǎn)
包括胚胎期造血和生后造血兩個(gè)階段胚胎期造血(FetalHematopoiesis)中胚葉造血(MesenchymalHematopoiesis肝脾造血(Liver/SpleenHematopoiesis骨髓造血(MedullaryHematopoiesis(一)、正常小兒的造血特點(diǎn)包括胚胎期造血生后造血(PostnatalHematopoiesis)骨髓造血(MedullaryHematopoiesis):
5歲前全部骨髓參與造血(紅骨髓)。5-7歲后,黃骨髓逐漸增多。18歲后同成人,造血集中于扁骨和長骨近端。髓外造血(Extra-MedullaryHematopoiesis):
造血需求增加時(shí)出現(xiàn)(如,溶血、失血等)。肝脾淋巴結(jié)腫大,外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。生后造血(PostnatalHematopoiesis)
12345678910月胎齡胚胎期造血示意圖中胚葉造血肝脾造血骨髓造血1236m-3mBirth3m6m201008060400Relativeratesofsynthesisofdifferentglobinchainsduringembryonic,fetalandneonatallife.Percentofglobinchainspresent6m-3m
(二)、正常小兒的血液特點(diǎn)紅細(xì)胞和血紅蛋白(RBCsandHb)出生時(shí)RBCs:500-700萬/l。出生時(shí)Hb:150-220g/L。生后2-3月:RBCs300萬/l;Hb110g/L(生理性貧血)。網(wǎng)織紅細(xì)胞生后3天內(nèi):0.04-0.06一周:0.005-0.15一月:0.02-0.085月:同成人。(二)、正常小兒的血液特點(diǎn)紅細(xì)胞和血紅蛋白(RBCs血紅蛋白的種類出生時(shí)HbF:75%。4月HbF:20%。1歲HbF:5%。2歲HbF:2%。白細(xì)胞計(jì)數(shù)生后時(shí):WBC15000-20000/l.嬰兒期:10000/l.8歲以后:同成人.血紅蛋白的種類白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)初生時(shí):中性為主。第一次交叉:生后4-6天。此后嬰兒期以淋巴細(xì)胞為主(65%),中性占35%。第二次交叉:4-6歲。此后又以中性細(xì)胞為主,逐漸達(dá)成人水平。血小板同成人,15-30萬/l.白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)0.30.40.50.60.74-6天4-6歲淋巴細(xì)胞中性細(xì)胞兒童白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)變化情況0.30.40.50.60.74-6天4-6歲淋巴細(xì)胞中
二、小兒貧血總論二、小兒貧血總論(一)、貧血的定義指單位容積的外周血中RBCs總數(shù),或Hb濃度,或RBC壓積低于正常水平的下限。WHO:單位容積的外周血中Hb量低于正常參考值的95%作為貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(一)、貧血的定義指單位容積的外周血中RBCs總數(shù),或Hb濃WHO(1972年)(海平面)6月-6歲:<110g/L。6歲-14歲:<120g/L。新生兒:<145g/L。(全國新生兒會議,1982年)(二)、貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)WHO(1972年)(海平面)(二)、貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)輕度:Hb90-120g/L,RBC3-41012/L中度:Hb60-90g/L,RBC2-31012/L重度:Hb30-60g/L,RBC1-21012/L極重度:Hb<30g/L,RBC<11012/L(三)、貧血的程度輕度:Hb90-120g/L,RBC3-41012/L形態(tài)學(xué)分類(morphologicalclassification):正細(xì)胞正色素性貧血(MCV=80-96;MCHC=33-35)(NormocyticNormochromicAnemia)小細(xì)胞低色素性貧血(MCV<80;MCHC<33)(MicrocyticHypochromicAnemia)大細(xì)胞正色素性貧血(MCV>96;MCHC=33-35)(MacrocyticNormochromicAnemia)(四)、貧血的分類形態(tài)學(xué)分類(morphologicalclassifica
2.病理生理學(xué)分類(PathophysiologicalClassification):RBC生成減少(DecreasedRBCProduciton)紅細(xì)胞破壞過多或丟失。
(IncreasedRBCLossorDestruction)2.病理生理學(xué)分類(Pathophysiologic取決于導(dǎo)致貧血的原發(fā)病取決于貧血的程度和發(fā)生速度取決于機(jī)體的代償程度(五)、貧血的臨床表現(xiàn)取決于導(dǎo)致貧血的原發(fā)病(五)、貧血的臨床表現(xiàn)
有賴于完整的病史、詳盡的體檢和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。第一步:有無貧血?
Istheanemiaindeed?第二步:程度如何?
Howaboutthedegree?第一步:原因何在?
Whatistheunderlyingcause?(六)、貧血的診斷步驟有賴于完整的病史、詳盡的體檢和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。(六)、病因治療(EtiologicalTreatment)補(bǔ)充鐵、葉酸、VitB12等。治療原發(fā)病。對癥支持治療(Symptomatic/SupportiveTreatment)成分輸血。骨髓移植。(七)、貧血的治療原則病因治療(EtiologicalTreatment)(七)三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血
NutritionalIronDeficiencyAnemia三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血
NutritionalIron1.定義和基本概念:鐵缺乏癥(ID):人體總鐵量的一種狀態(tài)。缺鐵性貧血(IDA):缺鐵Hb生物合成小細(xì)胞低色素性貧血(典型情況下)。是兒童時(shí)期最常見的貧血之一。1.定義和基本概念:一、鐵代謝簡介:總體鐵量:成年男性:50mg/kg成年女性:35mg/kg新生兒:70mg/kg70Kg成年男性總體鐵量:3.5g10Kg小兒總鐵量:0.5g一、鐵代謝簡介:總體鐵量:體內(nèi)鐵循環(huán)Hb的生物合成骨髓幼紅細(xì)胞成熟RBCs(Hb鐵)
鐵轉(zhuǎn)運(yùn)
RBC衰老血漿(轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵)巨噬細(xì)胞
鐵的吸收
Hb的降解
鐵的排泄體內(nèi)鐵循環(huán)Hb的生物合成吸收和丟失影響腸道鐵吸收量的因素:食物含鐵量。腸道鐵種類。機(jī)體鐵狀況:缺鐵或鐵負(fù)荷增多。食物種類及影響。成年男性每日鐵吸收量:1mg。成年男性每日鐵丟失量:1mg。吸收和丟失鐵含量(mg)占總鐵百分比(%)血紅蛋白(Hb)2000100013038067273.50.082.2儲存鐵(鐵蛋白和含鐵血黃素)肌紅蛋白鐵轉(zhuǎn)鐵蛋白脆弱池鐵其他組織鐵80.08正常成年男性體鐵分布(60Kg)
IDA的發(fā)生IDA的發(fā)生:負(fù)鐵平衡(NegativeIronBalance)。負(fù)鐵平衡的原因:先天儲鐵不足:早產(chǎn)、雙胎、多胎等。攝入不足:腸道疾病、食物含鐵少等。需求增多:生長發(fā)育快等。吸收障礙:胃腸疾病、吸收不良綜合征等。丟失過多:胃腸道出血等。IDA的發(fā)生ID
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