腎病綜合征及泌尿系感染示范課件

腎病綜合征及泌尿系感染腎病綜合征及泌尿系感染1（優(yōu)選）腎病綜合征及泌尿系感染（優(yōu)選）腎病綜合征及泌尿系感染2Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征3腎病綜合征及泌尿系感染示范課件4腎病綜合征及泌尿系感染示范課件5病生與臨床概述發(fā)病機(jī)制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床概述發(fā)病機(jī)制病理治療臨床并發(fā)癥診斷6概述定義腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性增高大量血漿白蛋白從尿中丟失引起一系列病理生理改變臨床綜合征概述定義7四大臨床綜合征大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥水腫四大臨床綜合征大量蛋白尿8根據(jù)病因不同：原發(fā)性：主要繼發(fā)性：病因明確，如過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢活肝、藥物中毒等先天性：3月內(nèi)發(fā)病，臨床有四大特征，并除外繼發(fā)性及生后早期發(fā)生。根據(jù)病因不同：9病理分型（各型比例不定）微小病變型（MCNS）主要非微小病變型:系膜增殖性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增殖性腎炎病理分型（各型比例不定）10病理病理11病因及發(fā)病機(jī)理

迄今不明

1.細(xì)胞免疫致?。?/p>

腎小球靜電屏障作用受損

主要見(jiàn)于微小病變型

2.免疫復(fù)合物致病

證據(jù)：腎組織有IgG、C3沉積

原理：抗原-抗體復(fù)合物，致腎小球基底膜分子屏障受損或基底膜斷裂

病因及發(fā)病機(jī)理

迄今不明

1.細(xì)胞免疫致病：

腎小球12發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制13發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制14病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細(xì)胞15低蛋白血癥沉渣RBC>10個(gè)/HP病程遷延或反復(fù)發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長(zhǎng)遲緩、高血壓或腎功能不全原則：腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施如存在血栓形成的誘因，如嘔吐腹瀉造成的脫水，利尿劑引起的血容量的減少，血管內(nèi)皮損傷等，更易形成血栓。兒童期下尿路感染以膀胱剌激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主,上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主白蛋白<20g/L難以維持正常血容量病理分型（各型比例不定）體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水IgG、補(bǔ)體旁路B因子(三)影像學(xué)檢查(發(fā)現(xiàn)畸形，瘢痕，結(jié)石、梗阻)病理分型（各型比例不定）血液高凝狀態(tài)和血栓形成尿中丟失大量白蛋白（主要）；中段尿培養(yǎng):

①抗生素應(yīng)用前完成

②避免污染EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細(xì)胞(En)，足細(xì)胞(P)及足突(FP)微小病變型（MCNS）主要中段尿培養(yǎng)確診

2.血小板數(shù)量增加和/或功能亢進(jìn)；②無(wú)癥狀,則要求2次中段尿培養(yǎng)為同一種菌種且菌落計(jì)數(shù)均≥105/m1充盈不足理論：大量蛋白尿造成低白蛋白血癥，使有效血循環(huán)量降低，在腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)活化，抗利尿激素分泌增加，鈉水重吸收增加，水腫形成。正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常低蛋白血癥沉渣RBC>10個(gè)16病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細(xì)胞(En)，足細(xì)胞(P)及足突(FP)病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平17病生與臨床（重點(diǎn)與難點(diǎn)！）正常尿中有少量蛋白質(zhì)：NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）病生與臨床（重點(diǎn)與難點(diǎn)！）正常尿中有少量蛋白質(zhì)：181.大量蛋白尿：形成原因：腎小球?yàn)V過(guò)膜靜電屏障或分子屏障受損腎內(nèi)分解代謝增高標(biāo)準(zhǔn)：≥50mg/Kg/d1.大量蛋白尿：19病生與臨床大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿20病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因21病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因22病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因23病生與臨床對(duì)機(jī)體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白銅藍(lán)蛋白

鋅結(jié)合蛋白甲狀腺結(jié)合蛋白

25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白

IgG、補(bǔ)體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān)因子，高凝狀態(tài)大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變病生與臨床對(duì)機(jī)體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥24病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后低蛋白血癥病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后低蛋白血癥252.低蛋白血癥：形成原因：尿中丟失大量白蛋白（主要）；腎對(duì)蛋白分解增高標(biāo)準(zhǔn)：血漿白蛋白〈30g/L。2.低蛋白血癥：26病生與臨床低蛋白血癥原因尿中排出分解代謝：腎小管處分解↑肝合成蛋白質(zhì)的代償能力受損血管通透性增加致蛋白質(zhì)在間質(zhì)中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？病生與臨床低蛋白血癥原因尿中排出27病生與臨床低蛋白血癥對(duì)機(jī)體的影響蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定：滲透壓下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）血容量改變營(yíng)養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝對(duì)藥代動(dòng)力學(xué)影響病生與臨床低蛋白血癥對(duì)機(jī)體的影響蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良28增加心血管疾病的發(fā)病率導(dǎo)致腎小球硬化對(duì)血小板聚集的影響主要危害單純性NS腎炎性NS多由血行感染引起,男女發(fā)病相等。高脂血癥②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足(二）尿細(xì)菌學(xué)檢查

1.復(fù)發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次病理分型（各型比例不定）尿中丟失大量白蛋白（主要）；病生與臨床（重點(diǎn)與難點(diǎn)！再感染（再染）經(jīng)治療已愈,停藥后較長(zhǎng)時(shí)間(通常>6周),由另外一種致病菌侵入尿路引起③高血壓，除外激素影響慢性感染病程遷延達(dá)6個(gè)月以上嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診兒童期下尿路感染以膀胱剌激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主,上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主白蛋白<20g/L難以維持正常血容量原因：腎臟對(duì)電解質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)功能改變、低鹽飲食、胃腸功能紊亂、感染、使用利尿劑。腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿以上的復(fù)發(fā)繼發(fā)性：病因明確，如過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢活肝、藥物中毒等腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿病生與臨床

水腫下行性凹陷性嚴(yán)重者可有體腔積液增加心血管疾病的發(fā)病率導(dǎo)致腎小球硬化對(duì)血小板293.水腫：充盈不足理論：大量蛋白尿造成低白蛋白血癥，使有效血循環(huán)量降低，在腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)活化，抗利尿激素分泌增加，鈉水重吸收增加，水腫形成。過(guò)度充盈理論：某些腎內(nèi)因素使腎小管對(duì)鈉水重吸收增加，使血容量增加，增加的液體溢出毛細(xì)血管而形成水腫。3.水腫：30病生與臨床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變（RAA，ADH，心房肽等）水腫②overfilledtheoryNS原發(fā)性水鈉潴留

水腫原因

病生與臨床①underfilledtheory水腫②ove314.高脂血癥：原因：肝代償性合成↑脂質(zhì)轉(zhuǎn)化障礙（廓清障礙?。┠蛑衼G失HDL↑；標(biāo)準(zhǔn)：血膽固醇〉5.72mmol/L4.高脂血癥：32病生與臨床血漿白蛋白↓

↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的發(fā)病率

導(dǎo)致腎小球硬化

對(duì)血小板聚集的影響

高脂血癥病生與臨床血漿白蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解33腎病綜合征病理生理腎病綜合征病理生理341.感染：最常見(jiàn)病原：細(xì)菌為主：肺炎球菌多見(jiàn)部位：呼吸道〉泌尿道或皮膚〉腹膜2.電解質(zhì)紊亂：原因：腎臟對(duì)電解質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)功能改變、低鹽飲食、胃腸功能紊亂、感染、使用利尿劑?？稍斐删裎?、食欲減退、嗜睡、水腫加重，甚至驚厥昏迷及循環(huán)衰竭。常見(jiàn)低K、Na、Ca、Mg并發(fā)癥1.感染：最常見(jiàn)并發(fā)癥353.高凝狀態(tài)（血栓形成和栓塞）：原因：血管內(nèi)皮負(fù)電荷減少；血小板數(shù)量增加和/或功能亢進(jìn)；血漿中小分子的抗凝血因子尤其是抗凝血酶Ⅲ的降低；如存在血栓形成的誘因，如嘔吐腹瀉造成的脫水，利尿劑引起的血容量的減少，血管內(nèi)皮損傷等，更易形成血栓。部位：腎靜脈血栓常見(jiàn)3.高凝狀態(tài)（血栓形成和栓塞）：364.腎上腺危象（急性腎功能衰竭）見(jiàn)于：大量利尿或重度脫水是血容量顯著降低；雙側(cè)腎靜脈血栓形成；合并腎小管間質(zhì)病變。4.腎上腺危象（急性腎功能衰竭）37臨床并發(fā)癥免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染

感染臨床并發(fā)癥免疫功能低下氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染38臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水大量長(zhǎng)期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長(zhǎng)期免鹽或低鹽臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放39無(wú)癥狀性菌尿

無(wú)臨床癥狀，但尿常規(guī)有細(xì)菌，健康查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診Nephroticsyndrome，NS110萬(wàn)/ml，可疑，重復(fù)培養(yǎng)營(yíng)養(yǎng)：限鹽1~2g/d；繼發(fā)性：病因明確，如過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢活肝、藥物中毒等病因及發(fā)病機(jī)理

迄今不明

1.白蛋白<20g/L難以維持正常血容量大量利尿或重度脫水是血容量顯著降低；白蛋白<20g/L難以維持正常血容量無(wú)癥狀性菌尿

無(wú)臨床癥狀，但尿常規(guī)有細(xì)菌，健康查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。（RAA，ADH，心房肽等）或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或胃腸道：吸收不良，異常丟失？白細(xì)胞>5個(gè)/HP為異常正常尿中有少量蛋白質(zhì)：①有UTI癥狀,中段尿培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)≥105/m1病生與臨床（重點(diǎn)與難點(diǎn)！臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成無(wú)癥狀性菌尿

無(wú)臨床癥狀，但尿常規(guī)有細(xì)菌，健康查體時(shí)40病生與臨床前言發(fā)病機(jī)制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機(jī)制病理治療臨床并發(fā)癥診斷41

治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭(zhēng)取腎活檢

診斷治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭(zhēng)取腎活檢42

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項(xiàng)或多項(xiàng)

大量蛋白尿

①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個(gè)/HP

高脂血癥

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥

臨床診斷單純性NS腎43

治療治療44

治療要點(diǎn)原則：腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施休息：早期臥床，3-6月可參加活動(dòng)，避過(guò)勞營(yíng)養(yǎng)：限鹽1~2g/d；優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)：1.5-2g/kg·d抗感染對(duì)癥處理：利尿：利尿劑、白蛋白、血漿或低右降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴(yán)重病例處理）治療要點(diǎn)原則：腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施45糖皮質(zhì)激素治療（長(zhǎng)期、足量、分階段(誘導(dǎo)緩解、維持治療)）：療程長(zhǎng)、劑量足（2mg/kg.d），減量不可快

治療要點(diǎn)短療程8～12周中、長(zhǎng)療程目前國(guó)內(nèi)通行長(zhǎng)程治療9月～1年以上針對(duì)腎炎性NS復(fù)發(fā)性單純性NS難治性腎病糖皮質(zhì)激素治療（長(zhǎng)期、足量、分階段(誘導(dǎo)緩解、維持治療)）：46

激素療效判定

治療以潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）

治療8w判斷：激素完全效應(yīng)（敏感型）激素部分效應(yīng)（部分敏感型）激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）

激素療效判定治療以潑尼松1.5～2mg/（kg47激素療效判定

治療復(fù)發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次以上的復(fù)發(fā)依賴：對(duì)激素敏感，用藥緩解，減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又緩解并重復(fù)2－3次者激素療效判定治療復(fù)發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有348泌尿道感染UnrinaryTractInfection,UTI泌尿道感染UnrinaryTractInfection49概述兒科常見(jiàn)的感染性疾病之一國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第3～4位臨床以細(xì)菌尿和〈或〉白細(xì)胞尿?yàn)樘卣髂I盂腎炎為上尿路感染，膀胱炎和尿道炎為下尿路感染嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴(yán)重畸形和/或反復(fù)感染可致腎疤痕形成概述兒科常見(jiàn)的感染性疾病之一50

病因和發(fā)病機(jī)制宿主的易感因素致病菌的特征病因和發(fā)病機(jī)制宿主的易感因素51（一）宿主的易感因素小兒的輸尿管長(zhǎng)而彎曲,管壁彈力纖維發(fā)育不良女嬰尿道短,男孩包莖積垢泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常#

膀胱輸尿管反流雙腎盂、雙輸尿管、后尿道瓣膜神經(jīng)原性膀胱多囊腎慢性疾病、藥物影響（一）宿主的易感因素52（二）致病菌的特征

80%～90%的尿路感染由腸道桿菌引起最常見(jiàn)的是大腸桿菌其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等少數(shù)為糞鏈球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原體或真菌、淋球菌引起（二）致病菌的特征53

臨床表現(xiàn)急性感染：病程在6個(gè)月以下者新生兒以全身癥狀為主：發(fā)熱或體溫不升，吃奶差，吐瀉，黃疸延遲，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。多由血行感染引起,男女發(fā)病相等。嬰幼兒期全身癥狀重,局部癥狀輕微或缺如兒童期下尿路感染以膀胱剌激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主,上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主臨床表現(xiàn)急性感染：病程在6個(gè)月以下者54復(fù)發(fā)與再感染復(fù)發(fā)經(jīng)治療后暫時(shí)轉(zhuǎn)陰,停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn),癥狀再現(xiàn)。再感染（再染）經(jīng)治療已愈,停藥后較長(zhǎng)時(shí)間(通常>6周),由另外一種致病菌侵入尿路引起慢性感染病程遷延達(dá)6個(gè)月以上病程遷延或反復(fù)發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長(zhǎng)遲緩、高血壓或腎功能不全復(fù)發(fā)與再感染55無(wú)癥狀性菌尿

無(wú)臨床癥狀，但尿常規(guī)有細(xì)菌，健康查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。

常常有既往癥狀性尿感史或者尿路畸形，病原體多數(shù)為大腸桿菌

臨床表現(xiàn)無(wú)癥狀性菌尿

無(wú)臨床癥狀，但尿常規(guī)有細(xì)菌，健康查體時(shí)56

實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查

(一)尿常規(guī)晨尿，清潔中段尿，離心后鏡檢白細(xì)胞>5個(gè)/HP為異常白細(xì)胞管型更具診斷意義腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿?qū)嶒?yàn)室檢查及特殊檢查57中段尿培養(yǎng):

①抗生素應(yīng)用前完成

②避免污染

實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查

(二）尿細(xì)菌學(xué)檢查

1.中段尿培養(yǎng)確診

2.菌落計(jì)數(shù)≥10萬(wàn)/ml，可診斷110萬(wàn)/ml，可疑，重復(fù)培養(yǎng)≤1萬(wàn)/ml，污染3.尿涂片找細(xì)菌4.亞硝酸鹽試驗(yàn)中段尿培養(yǎng):

①抗生素應(yīng)用前完成

②避免污染

實(shí)驗(yàn)室58(三)影像學(xué)檢查(發(fā)現(xiàn)畸形，瘢痕，結(jié)石、梗阻)

1.X線檢查

排尿性膀胱尿道造影MCU靜脈腎盂造影IVP2.B超檢查(三)影像學(xué)檢查(發(fā)現(xiàn)畸形，瘢痕，結(jié)石、梗阻)593.核素檢查99mTcDMSA對(duì)檢查腎疤痕較敏感3.核素檢查99mTcDMSA對(duì)檢查腎疤痕較敏感60①有UTI癥狀,中段尿培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)≥105/m1②無(wú)癥狀,則要求2次中段尿培養(yǎng)為同一種菌種且菌落計(jì)數(shù)均≥105/m1③恥骨上膀胱穿刺尿,細(xì)菌生長(zhǎng)即有意義菌尿

診斷標(biāo)準(zhǔn)①有UTI癥狀,中段尿培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)≥105/m1診斷標(biāo)61腎病綜合征及泌尿系感染腎病綜合征及泌尿系感染62（優(yōu)選）腎病綜合征及泌尿系感染（優(yōu)選）腎病綜合征及泌尿系感染63Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征64腎病綜合征及泌尿系感染示范課件65腎病綜合征及泌尿系感染示范課件66病生與臨床概述發(fā)病機(jī)制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床概述發(fā)病機(jī)制病理治療臨床并發(fā)癥診斷67概述定義腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性增高大量血漿白蛋白從尿中丟失引起一系列病理生理改變臨床綜合征概述定義68四大臨床綜合征大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥水腫四大臨床綜合征大量蛋白尿69根據(jù)病因不同：原發(fā)性：主要繼發(fā)性：病因明確，如過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢活肝、藥物中毒等先天性：3月內(nèi)發(fā)病，臨床有四大特征，并除外繼發(fā)性及生后早期發(fā)生。根據(jù)病因不同：70病理分型（各型比例不定）微小病變型（MCNS）主要非微小病變型:系膜增殖性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增殖性腎炎病理分型（各型比例不定）71病理病理72病因及發(fā)病機(jī)理

迄今不明

1.細(xì)胞免疫致?。?/p>

腎小球靜電屏障作用受損

主要見(jiàn)于微小病變型

2.免疫復(fù)合物致病

證據(jù)：腎組織有IgG、C3沉積

原理：抗原-抗體復(fù)合物，致腎小球基底膜分子屏障受損或基底膜斷裂

病因及發(fā)病機(jī)理

迄今不明

1.細(xì)胞免疫致?。?/p>

腎小球73發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制74發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制75病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細(xì)胞76低蛋白血癥沉渣RBC>10個(gè)/HP病程遷延或反復(fù)發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長(zhǎng)遲緩、高血壓或腎功能不全原則：腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施如存在血栓形成的誘因，如嘔吐腹瀉造成的脫水，利尿劑引起的血容量的減少，血管內(nèi)皮損傷等，更易形成血栓。兒童期下尿路感染以膀胱剌激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主,上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主白蛋白<20g/L難以維持正常血容量病理分型（各型比例不定）體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水IgG、補(bǔ)體旁路B因子(三)影像學(xué)檢查(發(fā)現(xiàn)畸形，瘢痕，結(jié)石、梗阻)病理分型（各型比例不定）血液高凝狀態(tài)和血栓形成尿中丟失大量白蛋白（主要）；中段尿培養(yǎng):

①抗生素應(yīng)用前完成

②避免污染EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細(xì)胞(En)，足細(xì)胞(P)及足突(FP)微小病變型（MCNS）主要中段尿培養(yǎng)確診

2.血小板數(shù)量增加和/或功能亢進(jìn)；②無(wú)癥狀,則要求2次中段尿培養(yǎng)為同一種菌種且菌落計(jì)數(shù)均≥105/m1充盈不足理論：大量蛋白尿造成低白蛋白血癥，使有效血循環(huán)量降低，在腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)活化，抗利尿激素分泌增加，鈉水重吸收增加，水腫形成。正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常低蛋白血癥沉渣RBC>10個(gè)77病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細(xì)胞(En)，足細(xì)胞(P)及足突(FP)病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平78病生與臨床（重點(diǎn)與難點(diǎn)?。┱Ｄ蛑杏猩倭康鞍踪|(zhì)：NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）病生與臨床（重點(diǎn)與難點(diǎn)?。┱Ｄ蛑杏猩倭康鞍踪|(zhì)：791.大量蛋白尿：形成原因：腎小球?yàn)V過(guò)膜靜電屏障或分子屏障受損腎內(nèi)分解代謝增高標(biāo)準(zhǔn)：≥50mg/Kg/d1.大量蛋白尿：80病生與臨床大量蛋白尿病生與臨床大量蛋白尿81病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因82病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因83病生與臨床大量蛋白尿原因病生與臨床大量蛋白尿原因84病生與臨床對(duì)機(jī)體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白銅藍(lán)蛋白

鋅結(jié)合蛋白甲狀腺結(jié)合蛋白

25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白

IgG、補(bǔ)體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān)因子，高凝狀態(tài)大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變病生與臨床對(duì)機(jī)體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥85病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后低蛋白血癥病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后低蛋白血癥862.低蛋白血癥：形成原因：尿中丟失大量白蛋白（主要）；腎對(duì)蛋白分解增高標(biāo)準(zhǔn)：血漿白蛋白〈30g/L。2.低蛋白血癥：87病生與臨床低蛋白血癥原因尿中排出分解代謝：腎小管處分解↑肝合成蛋白質(zhì)的代償能力受損血管通透性增加致蛋白質(zhì)在間質(zhì)中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？病生與臨床低蛋白血癥原因尿中排出88病生與臨床低蛋白血癥對(duì)機(jī)體的影響蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定：滲透壓下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）血容量改變營(yíng)養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝對(duì)藥代動(dòng)力學(xué)影響病生與臨床低蛋白血癥對(duì)機(jī)體的影響蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良89增加心血管疾病的發(fā)病率導(dǎo)致腎小球硬化對(duì)血小板聚集的影響主要危害單純性NS腎炎性NS多由血行感染引起,男女發(fā)病相等。高脂血癥②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足(二）尿細(xì)菌學(xué)檢查

1.復(fù)發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次病理分型（各型比例不定）尿中丟失大量白蛋白（主要）；病生與臨床（重點(diǎn)與難點(diǎn)！再感染（再染）經(jīng)治療已愈,停藥后較長(zhǎng)時(shí)間(通常>6周),由另外一種致病菌侵入尿路引起③高血壓，除外激素影響慢性感染病程遷延達(dá)6個(gè)月以上嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診兒童期下尿路感染以膀胱剌激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主,上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主白蛋白<20g/L難以維持正常血容量原因：腎臟對(duì)電解質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)功能改變、低鹽飲食、胃腸功能紊亂、感染、使用利尿劑。腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿以上的復(fù)發(fā)繼發(fā)性：病因明確，如過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢活肝、藥物中毒等腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿病生與臨床

水腫下行性凹陷性嚴(yán)重者可有體腔積液增加心血管疾病的發(fā)病率導(dǎo)致腎小球硬化對(duì)血小板903.水腫：充盈不足理論：大量蛋白尿造成低白蛋白血癥，使有效血循環(huán)量降低，在腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)活化，抗利尿激素分泌增加，鈉水重吸收增加，水腫形成。過(guò)度充盈理論：某些腎內(nèi)因素使腎小管對(duì)鈉水重吸收增加，使血容量增加，增加的液體溢出毛細(xì)血管而形成水腫。3.水腫：91病生與臨床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變（RAA，ADH，心房肽等）水腫②overfilledtheoryNS原發(fā)性水鈉潴留

水腫原因

病生與臨床①underfilledtheory水腫②ove924.高脂血癥：原因：肝代償性合成↑脂質(zhì)轉(zhuǎn)化障礙（廓清障礙?。┠蛑衼G失HDL↑；標(biāo)準(zhǔn)：血膽固醇〉5.72mmol/L4.高脂血癥：93病生與臨床血漿白蛋白↓

↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的發(fā)病率

導(dǎo)致腎小球硬化

對(duì)血小板聚集的影響

高脂血癥病生與臨床血漿白蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解94腎病綜合征病理生理腎病綜合征病理生理951.感染：最常見(jiàn)病原：細(xì)菌為主：肺炎球菌多見(jiàn)部位：呼吸道〉泌尿道或皮膚〉腹膜2.電解質(zhì)紊亂：原因：腎臟對(duì)電解質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)功能改變、低鹽飲食、胃腸功能紊亂、感染、使用利尿劑?？稍斐删裎?、食欲減退、嗜睡、水腫加重，甚至驚厥昏迷及循環(huán)衰竭。常見(jiàn)低K、Na、Ca、Mg并發(fā)癥1.感染：最常見(jiàn)并發(fā)癥963.高凝狀態(tài)（血栓形成和栓塞）：原因：血管內(nèi)皮負(fù)電荷減少；血小板數(shù)量增加和/或功能亢進(jìn)；血漿中小分子的抗凝血因子尤其是抗凝血酶Ⅲ的降低；如存在血栓形成的誘因，如嘔吐腹瀉造成的脫水，利尿劑引起的血容量的減少，血管內(nèi)皮損傷等，更易形成血栓。部位：腎靜脈血栓常見(jiàn)3.高凝狀態(tài)（血栓形成和栓塞）：974.腎上腺危象（急性腎功能衰竭）見(jiàn)于：大量利尿或重度脫水是血容量顯著降低；雙側(cè)腎靜脈血栓形成；合并腎小管間質(zhì)病變。4.腎上腺危象（急性腎功能衰竭）98臨床并發(fā)癥免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染

感染臨床并發(fā)癥免疫功能低下氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染99臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水大量長(zhǎng)期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長(zhǎng)期免鹽或低鹽臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放100無(wú)癥狀性菌尿

無(wú)臨床癥狀，但尿常規(guī)有細(xì)菌，健康查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診Nephroticsyndrome，NS110萬(wàn)/ml，可疑，重復(fù)培養(yǎng)營(yíng)養(yǎng)：限鹽1~2g/d；繼發(fā)性：病因明確，如過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢活肝、藥物中毒等病因及發(fā)病機(jī)理

迄今不明

1.白蛋白<20g/L難以維持正常血容量大量利尿或重度脫水是血容量顯著降低；白蛋白<20g/L難以維持正常血容量無(wú)癥狀性菌尿

無(wú)臨床癥狀，但尿常規(guī)有細(xì)菌，健康查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。（RAA，ADH，心房肽等）或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或胃腸道：吸收不良，異常丟失？白細(xì)胞>5個(gè)/HP為異常正常尿中有少量蛋白質(zhì)：①有UTI癥狀,中段尿培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)≥105/m1病生與臨床（重點(diǎn)與難點(diǎn)！臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成無(wú)癥狀性菌尿

無(wú)臨床癥狀，但尿常規(guī)有細(xì)菌，健康查體時(shí)101病生與臨床前言發(fā)病機(jī)制病理治療臨床并發(fā)癥診斷病生與臨床前言發(fā)病機(jī)制病理治療臨床并發(fā)癥診斷102

治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭(zhēng)取腎活檢

診斷治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭(zhēng)取腎活檢103

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項(xiàng)或多項(xiàng)

大量蛋白尿

①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個(gè)/HP

高脂血癥

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥

臨床診斷單純性NS腎104

治療治療105

治療要點(diǎn)原則：腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施休息：早期臥床，3-6月可參加活動(dòng)，避過(guò)勞營(yíng)養(yǎng)：限鹽1~2g/d；優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)：1.5-2g/kg·d抗感染對(duì)癥處理：利尿：利尿劑、白蛋白、血漿或低右降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴(yán)重病例處理）治療要點(diǎn)原則：腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施106糖皮質(zhì)激素治療（長(zhǎng)期、足量、分階段(誘導(dǎo)緩解、維持治療)）：療程長(zhǎng)、劑量足（2mg/kg.d），減量不可快

治療要點(diǎn)短療程8～12周中、長(zhǎng)療程目前國(guó)內(nèi)通行長(zhǎng)程治療9月～1年以上針對(duì)腎炎性NS復(fù)發(fā)性單純性NS難治性腎病糖皮質(zhì)激素治療（長(zhǎng)期、足量、分階段(誘導(dǎo)緩解、維持治療)）：107

激素療效判定

治療以潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）

治療8w判斷：激素完全效應(yīng)（敏感型）激素部分效應(yīng)（部分敏感型）激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）

激素療效判定治療以潑尼松1.5～2mg/（kg108激素療效判定

治療復(fù)發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次以上的復(fù)發(fā)依賴：對(duì)激素敏感，用藥緩解，減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又緩解并重復(fù)2－3次者激素療效判定治療復(fù)發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3109泌尿道感染UnrinaryTractInfection,UTI泌尿道感染UnrinaryTractInfection110概述兒科常見(jiàn)的感染性疾病之一國(guó)