神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件

多系統(tǒng)萎縮MultiplesystemAtrophy(MSA)多系統(tǒng)萎縮1歷史背景HistoricalbackgroundDejerine&Thomas(1900報(bào)道兩例散發(fā)性O(shè)PCA:進(jìn)行性小腦變性伴帕金森綜合征。(NouvIconogrSalpet1900;13:330)Shy&Drager(1960)報(bào)道1例特發(fā)性直立性低血壓患者的臨床病理:直立性低血壓伴性功能減退、尿失禁、便秘、無(wú)汗、虹膜萎縮、眼外肌麻痹、強(qiáng)直、震顫、聯(lián)帶動(dòng)作消失、束顫、遠(yuǎn)端肌萎縮。脊髓、延髓、橋腦、中腦、小腦、基底節(jié)的神經(jīng)系統(tǒng)變性。(ArchNeurol190:51今vanderdecken&Adams(1961)報(bào)道STN(JNeuropatholExpNeurol1960:19:159,PsychiatrNeurol1964;142:219)歷史背景2由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出MSAWhatisneededisageneraltermtocoverthiscollectionofover-lappingprogressivepresenilemultisystemdegenerations.Asthecausesofthisgroupofconditionsarestillunknown.Sucageneraltermwouldmerelybeatemporarypracticalconvenience.Whatwewishtoavoidisthemultiplicationofnamesfor"diseaseentitieswhichinfactaremerelytheexpressionsofneuronalatrophyinavarietyofoverlappingcombinations.Wethereforeproposetousethetermmultiplesystematrophytocoverthewholegroup(JNeurolNeurosurgPsychiatry1969:32:28)由Graham和Oppenheimer(1969)首次提3惠病率和發(fā)病率PrevalenceIncidence◆缺乏可靠資料,因誤診率高。Gilman在PD專病門診中的10%-20%。今帕金森病腦庫(kù)中的腦MSA占8-12%。(oin&Wenning2019;Rajputetal1991)今根據(jù)帕金森病年發(fā)病率20/10萬(wàn),患病率187/10萬(wàn),推測(cè)許多病人未被診斷為MSA。(Kurland1958)惠病率和發(fā)病率4多系統(tǒng)萎縮特發(fā)性直立性低血壓(Shy-Dragersyndrome,SDS心橄欖橋腦小腦萎縮(oiⅳo-ponto-cerebellaratrophyOPCA)紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigraldegeneration,SND)今由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出多系統(tǒng)萎縮5神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件6神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件7神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件8神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件9神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件10神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件11神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件12神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件13神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件14神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件15神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件16神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件17神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件18神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件19神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件20神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件21神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件22神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件23神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件24神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件25神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件26神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件27神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件28神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件29神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件30神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件31神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件32神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件33神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件34神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件35神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件36神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件37神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件38神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件39神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件40神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件41神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件42神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件43神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件44神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件45神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件46神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件47神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件48神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件49神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件50神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件51神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件52神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件53神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件54神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件55神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件56神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件57神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件58神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件59神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件60神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件61神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件62神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件63神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件64神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件65神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件66神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件67多系統(tǒng)萎縮MultiplesystemAtrophy(MSA)多系統(tǒng)萎縮68歷史背景HistoricalbackgroundDejerine&Thomas(1900報(bào)道兩例散發(fā)性O(shè)PCA:進(jìn)行性小腦變性伴帕金森綜合征。(NouvIconogrSalpet1900;13:330)Shy&Drager(1960)報(bào)道1例特發(fā)性直立性低血壓患者的臨床病理:直立性低血壓伴性功能減退、尿失禁、便秘、無(wú)汗、虹膜萎縮、眼外肌麻痹、強(qiáng)直、震顫、聯(lián)帶動(dòng)作消失、束顫、遠(yuǎn)端肌萎縮。脊髓、延髓、橋腦、中腦、小腦、基底節(jié)的神經(jīng)系統(tǒng)變性。(ArchNeurol190:51今vanderdecken&Adams(1961)報(bào)道STN(JNeuropatholExpNeurol1960:19:159,PsychiatrNeurol1964;142:219)歷史背景69由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出MSAWhatisneededisageneraltermtocoverthiscollectionofover-lappingprogressivepresenilemultisystemdegenerations.Asthecausesofthisgroupofconditionsarestillunknown.Sucageneraltermwouldmerelybeatemporarypracticalconvenience.Whatwewishtoavoidisthemultiplicationofnamesfor"diseaseentitieswhichinfactaremerelytheexpressionsofneuronalatrophyinavarietyofoverlappingcombinations.Wethereforeproposetousethetermmultiplesystematrophytocoverthewholegroup(JNeurolNeurosurgPsychiatry1969:32:28)由Graham和Oppenheimer(1969)首次提70惠病率和發(fā)病率PrevalenceIncidence◆缺乏可靠資料,因誤診率高。Gilman在PD專病門診中的10%-20%。今帕金森病腦庫(kù)中的腦MSA占8-12%。(oin&Wenning2019;Rajputetal1991)今根據(jù)帕金森病年發(fā)病率20/10萬(wàn),患病率187/10萬(wàn),推測(cè)許多病人未被診斷為MSA。(Kurland1958)惠病率和發(fā)病率71多系統(tǒng)萎縮特發(fā)性直立性低血壓(Shy-Dragersyndrome,SDS心橄欖橋腦小腦萎縮(oiⅳo-ponto-cerebellaratrophyOPCA)紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigraldegeneration,SND)今由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出多系統(tǒng)萎縮72神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件73神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件74神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件75神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件76神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件77神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件78神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件79神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件80神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件81神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件82神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件83神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件84神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件85神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件86神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件87神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件88神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件89神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件90神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件91神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件92神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件93神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件94神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件95神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件96神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件97神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件98神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件99神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件100神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件101神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件102神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件103神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件104神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件105神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件106神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件107神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件108神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件109神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件110神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件111神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件112神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件113神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件114神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件115神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件116神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件117神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件118神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件119神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件120神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病多系統(tǒng)萎縮課件121