吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病的HRC診斷

吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(Smoking-relatedinterstitiallungdisease，SR-ILD)

韓禮良概述吸煙對人類健康的威脅是多方面的，可以引起全身多個器官、系統(tǒng)受累，可導(dǎo)致高血壓、冠心病，孕婦吸煙可導(dǎo)致胎兒畸形。其中對肺臟的損害尤為突出。紙煙的煙霧中包含尼古丁、煤焦油、一氧化碳等多種有害物質(zhì)，吸入肺內(nèi)后易于沉積在范圍廣闊、纖毛上皮細胞少、氣流流速慢的小氣道(＜2mm)，故細支氣管遠端尤其在呼吸細支氣管、肺泡區(qū)域受害較早、損傷較大。概述吸煙不僅可以導(dǎo)致慢性阻塞性肺疾病和原發(fā)性支氣管肺癌，還可以引發(fā)吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(Smoking-relatedinterstitiallungdisease，SR-ILD)，包括①呼吸性細支氣管炎相關(guān)性間質(zhì)性肺病(RB-ILD)、②脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)③肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(PLCH）和④特發(fā)性肺纖維化(IPF)。發(fā)病機制為煙霧中有害物質(zhì)激活了肺泡內(nèi)的巨噬細胞、T淋巴細胞(尤其CD8+)和中性粒細胞，使這些炎性細胞釋放多種介質(zhì)引起氣道、肺實質(zhì)、肺血管的病變。概述

1969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫性間質(zhì)性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病變?yōu)橹骼奂胺闻葜車M織及其相鄰支持結(jié)構(gòu)的一組疾病群，病因近200種。由于多數(shù)ILD病變不僅局限于肺間質(zhì)，常伴有肺實質(zhì)受累如肺泡炎、肺泡腔內(nèi)蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實質(zhì)疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)，因此ILD與DPLD所含的概念相同,是所有彌漫性間質(zhì)性肺病的總稱。已知原因的ILD：如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致ILD：如結(jié)節(jié)病，外源性過敏性肺泡炎其他類型的ILD：如淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細胞增生癥,肺泡蛋白質(zhì)沉積癥特發(fā)性肺纖維化（IPF）除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細支氣管炎相關(guān)性間質(zhì)性肺病（RB-ILD）隱源性機化性肺炎（COP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細胞間質(zhì)性肺炎（LIP）彌漫性間質(zhì)性肺疾?。↖LD）的分類彌漫性間質(zhì)性肺疾病分類--2002年ATS/ERS概述特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)是彌漫性間質(zhì)性肺病中的一組有著多種肺部異常表現(xiàn)的非腫瘤、非感染性肺病。這類疾病并不限于間質(zhì)，病因也不完全是特發(fā)性的。該類疾病中大多數(shù)都有一定程度間質(zhì)細胞浸潤和／或膠原沉積，并能從臨床、放射及病理上和其它彌漫性肺疾病區(qū)別。臨床-X線-病理診斷病理組織學(xué)類型特發(fā)性肺纖維化/隱源性致纖維化性肺泡炎（IPF/CFA）尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）隱源性機化性肺炎（COP）/閉塞性細支氣管炎機化性肺炎（BOOP）機化性肺炎（OP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）彌漫性肺泡損傷（DAD）呼吸性細支氣管炎-間質(zhì)性肺病（RB-ILD)呼吸性細支氣管炎（RB）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）IIP的病理和臨床分類2002年美國胸科學(xué)會(ATS)和歐洲呼吸學(xué)會(ERS)共同制定的ATS／ERS分類，按發(fā)生率多少排序概述在2002年美國胸科學(xué)會(ATS)和歐洲呼吸學(xué)會(ERS)共同制定的彌漫性間質(zhì)性肺疾病(ILD)四種分類（包括已知原因的ILD、IIP、肉芽腫所致ILD及其它類型）中RB-ILD、DIP和IFP歸類于“IIP”；肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(PLCH）歸類于“其它類型”。概述在IIP的分類中IPF發(fā)病率位居首位，用尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）表明其組織病理學(xué)類型；RB-ILD和DIP分別居第5、第6位，并分別用呼吸性細支氣管炎（RB）和DIP來表明其組織病理學(xué)類型。2011年3月美國呼吸危重癥雜志全文發(fā)表了由美國胸科學(xué)會（ATS）、歐洲呼吸學(xué)會（ERS）、日本呼吸學(xué)會（JRS）和拉丁美洲胸科學(xué)會（ALAT）共同制定的特發(fā)性肺纖維化（IPF）診治指南。該指南重點提出了IPF診斷和治療方面新的建議，取代了2002年的ATS/ERSIPF共識。1、呼吸性細支氣管炎相關(guān)性間質(zhì)性肺病

(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease，RB-ILD）RB-ILD在20世紀80年代初始被認識?；颊呔鶠槲鼰熣呋蛟?jīng)吸煙者，故曾被稱為“吸煙者細支氣管炎”。這種疾病與“慢性支氣管炎”不同，損傷的部位在極其細小的終末細支氣管和呼吸性細支氣管。RB-ILD屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）中的一種類型，在2002年ATS/ERS發(fā)布的IIP分類的共識中，RB-ILD的發(fā)病率位列IIP的第5位。并分別用呼吸性細支氣管炎（RB）和呼吸性細支氣管炎-間質(zhì)性肺?。≧B-ILD)來描述其病理和臨床特征。病理理RB的的病病理理特特點點包包括括：：在在呼呼吸吸性性細細支支氣氣管管、、肺肺泡泡管管和和細細支支氣氣管管周周圍圍的的肺肺泡泡腔腔中中存存在在內(nèi)內(nèi)含含棕棕黃黃色色色色素素沉沉著著的的巨巨噬噬細細胞胞，，即即肺肺內(nèi)內(nèi)呈呈廣廣泛泛DIP表表現(xiàn)現(xiàn)。。支氣氣管管粘粘膜膜下下和和細細支支氣氣管管旁旁淋淋巴巴細細胞胞、、組組織織細細胞胞浸浸潤潤，，輕輕度度纖纖維維化化并并向向肺肺泡泡隔隔延延伸伸，，ⅡⅡ型型肺肺泡泡上上皮皮及及細細支支氣氣管管立立方方上上皮皮增增生生，，小小葉葉中中心心性性肺肺氣氣腫腫。。RB-ILD病病理改改變病理與典型型的DIP相比比，RB-ILD有有較多多的巨巨噬細細胞填填充細細支氣氣管和和肺泡泡腔，，呈斑斑片樣樣聚集集；RB-ILD的的組織織纖維維化較較DIP輕輕微且且局限限于細細支氣氣管周周圍，，甚至至缺如如；無無肺組組織蜂蜂窩樣樣改變變?，F(xiàn)在認認為RB-ILD與與DIP是是吸煙煙對小小氣道道和肺肺實質(zhì)質(zhì)不同同程度度損傷傷的表表現(xiàn)，，為同同一種種疾病病不同同的發(fā)發(fā)展階階段，，即RB-ILD為為DIP早早期階階段。。與DIP相比比，RB-ILD的的臨臨床預(yù)預(yù)后較較好。。發(fā)病原原因RBILD主要要見于于大量量吸煙煙、接接觸環(huán)環(huán)境和和工業(yè)業(yè)污染染物的的人群群?？煽赡転闉閷ξ氪檀碳の镂锏姆欠翘禺惍愋约毤毎捶磻?yīng)。。發(fā)病機機制與典型型的DIP相比比，RB-ILD有有較多多的巨巨噬細細胞填填充細細支氣氣管和和肺泡泡腔，，呈斑斑片樣樣聚集集；RB-ILD的的組織織纖維維化較較DIP輕輕微且且局限限于細細支氣氣管周周圍，，甚至至缺如如。無無肺組組織蜂蜂窩樣樣改變變。由由于巨巨噬細細胞的的積聚聚，有有時RB-LID易易與肺肺出血血綜合合征相相混淆淆，鐵鐵染色色陰性性有助助于RB-ILD的的診斷斷。臨床表表現(xiàn)見于40-50歲吸吸煙者者，男男女比比2:1；；癥狀狀輕，，少數(shù)數(shù)有呼呼吸困困難和和低氧氧血癥癥，咳咳嗽咳咳痰，，無杵杵狀指指；戒戒煙后后病情情好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)；肺肺功能能混合合性通通氣功功能減減退，，RV可增增高；；BALF中大大量含含棕黃黃、黑黑色素素顆粒粒的肺肺泡巨巨噬細細胞，，Neu可可輕度度增高高。呼吸性性細支支氣管管炎常常見于于無癥癥狀的的吸煙煙者，，即吸吸煙者者雖無無癥狀狀，但但其肺肺臟通通常已已經(jīng)存存在細細支氣氣管炎炎。顯顯微鏡鏡可見見呼吸吸性細細支氣氣管腔腔內(nèi)大大量吞吞噬了了煙塵塵顆粒粒的肺肺泡巨巨噬細細胞即即“塵塵細胞胞”聚聚集集。RB-ILDRB又又稱吸吸煙者者細支支氣管管炎長期吸吸煙患患者的的呼吸吸性細細支氣氣管及及肺泡泡管內(nèi)內(nèi)常見見含有有棕色色素顆顆粒的的肺泡泡巨噬噬細胞胞，是是吸煙煙所致致的特特異的的組織織病理理反應(yīng)應(yīng)。在RB的基基礎(chǔ)上上，累累及肺肺泡則則RB-ILD。30-50歲，，吸煙煙30包/年，，男：：女=2:1.表現(xiàn)為為輕度度咳嗽嗽、喘喘憋，，0.3有有爆裂裂音，，杵狀狀指罕罕見。。影像學(xué)學(xué)HRCT上上顯示示病變變分布布廣泛泛，但但以上葉較明顯顯，主主要特特點是是有小葉中中心小小結(jié)節(jié)節(jié)合并毛玻璃璃樣高高密度度影及支氣氣管壁壁增厚厚。亦亦可見見肺不不張、、小葉葉內(nèi)或或小葉葉間肺肺間質(zhì)質(zhì)增厚厚、肺肺氣腫腫和外外周性性肺大大泡。。毛玻璃璃樣致致密是是與肺肺泡管管及肺肺泡腔腔內(nèi)有有巨噬噬細胞胞堆積積有關(guān)關(guān)，而而小葉葉中心心結(jié)節(jié)節(jié)可能能是由由于呼吸性性細支支氣管管慢性性炎癥癥及巨巨噬細細胞堵堵塞，常并并存中中度小小葉中中心性性肺氣氣腫。。CT鑒鑒別診診斷包包括急急性過過敏性性肺炎炎、DIP及NSIP。。廣泛小小葉中中心性性微結(jié)結(jié)節(jié)和和斑片片狀磨磨玻璃璃影，，有或或無纖纖維化化，常常伴有有支氣氣管管管壁增增厚和和輕度度小葉葉中心心型肺肺氣腫腫。RB-ILD影影像像學(xué)RB-ILD影影像像學(xué)RB-LID女，41歲歲。A：手手術(shù)肺肺活檢檢前3天HRCT示示雙肺肺斑片片狀磨磨玻璃璃密度度影，，右側(cè)側(cè)為著著；B：7周后后復(fù)查查，示示雙肺肺浸潤潤影明明顯吸吸收（（右肺肺中葉葉為術(shù)術(shù)后改改變））。該該患者者使用用了潑潑尼松松治療療，起起始計計量為為40mg/d，逐逐漸減減量至至5mg/d，，同時時戒煙煙。RB-ILD的的CT：小小葉中中心性性結(jié)節(jié)節(jié)RB-ILD的的CT表現(xiàn)現(xiàn)：小小葉中中心性性結(jié)節(jié)節(jié)RB-ILD的的CT表現(xiàn)現(xiàn)：小小葉間間隔增增厚肺功能能常為限限制性性或混混合性性通氣氣功能能障礙礙和彌彌散量量輕度度降低低。偶偶有肺肺功能能正常常者。。肺容容積增增加提提示在在阻塞塞的細細支氣氣管內(nèi)內(nèi)有氣氣體陷陷閉。。靜息息或活活動時時可存存在輕輕度低低氧血血癥。。RB-ILD的的診斷斷吸煙史史臨床表表現(xiàn)HRCT：：小葉葉中央央型，，及小小葉間間隔增增厚，，可有有氣腫腫、萎萎陷。。BAL：顯顯示有有煙塵塵巨噬噬細胞胞。以上可可以診診斷，，但是是確診診，仍仍需要要外科科肺活活檢。。治療1.停停止吸吸煙對對RBILD患患者至至關(guān)重重要，，戒煙煙后患患者的的臨床床癥狀狀和肺肺功能能將得得到改改善。。糖皮皮質(zhì)激激素治治療有有效。。應(yīng)盡盡量避避免使使用不不必要要的細細胞毒毒藥物物。約約22%患患者未未經(jīng)任任何治治療可可部分分或完完全緩緩解。。2.免免疫介介入療療法治治療。。2、脫脫屑性性間質(zhì)質(zhì)性肺肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia，，DIP)脫屑性性間質(zhì)質(zhì)性肺肺炎(DIP)又稱稱肺泡泡巨噬噬細胞胞性肺肺炎，，是特特發(fā)性性間質(zhì)質(zhì)性肺肺炎IIP的一一種臨臨床類類型，，以肺肺泡腔腔內(nèi)均均勻聚聚集一一致的的大量量巨噬噬細胞胞異常常聚集集為特特征。。本型于于1965年由由Liebow等首首次提提出，，“脫脫屑””是指指肺泡泡上皮皮脫落落聚集集在肺肺泡腔腔內(nèi)的的現(xiàn)象象。原原認為為肺泡泡腔充充填的的為脫脫落的的肺泡泡上皮皮細胞胞，故故定名名DIP，，現(xiàn)已已證明明肺泡泡腔內(nèi)內(nèi)聚集集的細細胞不不是肺肺泡上上皮而而是巨巨噬細細胞，，“脫脫屑””這個個概念念不準準確，，但一一直延延用此此命名名。病因外源性性致病病因子子：長期大大量吸吸入有有害刺刺激性性物質(zhì)質(zhì)(如如SO2、、NH3等等)，，引起起體內(nèi)內(nèi)免疫疫應(yīng)答答，導(dǎo)導(dǎo)致肺肺泡巨巨噬細細胞大大量聚聚集于于肺泡泡內(nèi)；；吸煙：：現(xiàn)代研研究認認為DIP的發(fā)發(fā)生與與長期期吸煙煙有著著密切切關(guān)系系，可可能是是煙草草中的的抗原原引起起了免免疫應(yīng)應(yīng)答。。病理學(xué)學(xué)病理學(xué)學(xué)特點點：肺肺泡腔腔內(nèi)均均勻散散布大大量的的巨噬噬細胞胞，但但常以以細支支氣管管周圍圍更顯顯著。。肺泡泡間隔隔的炎炎癥或或纖維維化相相對較較輕；；肺泡結(jié)結(jié)構(gòu)通通常無無明顯顯破壞壞，蜂蜂窩樣樣改變變或成成纖維維細胞胞灶極極少見見；很少形形成纖纖維化化瘢痕痕和蜂蜂窩；；肺泡腔腔內(nèi)的的巨噬噬細胞胞過去去被誤誤認為為是從從肺泡泡壁脫脫落的的上皮皮細胞胞，故故稱之之為脫脫屑性性；★若肺泡泡腔內(nèi)內(nèi)巨噬噬細胞胞聚集集現(xiàn)象象僅限限于細細支氣氣管周周圍，，而較較遠的的肺泡泡未被被累及及時，，則稱稱為呼呼吸性性細支支氣管管炎伴伴間質(zhì)質(zhì)性肺肺?。ǎ≧B-ILD）。。DIP病理理改變變DIP組織織病理理及影影像學(xué)學(xué)改變變DIP主要病病灶在在肺泡泡腔內(nèi)內(nèi)。RB及及RB-ILD在呼呼吸性性細支支氣管管。大量的的巨噬噬細胞胞聚集集，伴有小小葉間間隔增增厚，，很少有有纖維維細胞胞灶和和蜂窩窩費。。CT表表現(xiàn)為為對稱稱性，，雙下下肺基基底部部，胸胸膜下下毛玻玻璃影影或網(wǎng)網(wǎng)格改改變，，無蜂蜂窩肺肺，與與組織織病理理相對對應(yīng)。。DIP與UIP的臨臨床病病理比比較DIPUIP發(fā)病平均年齡4255自發(fā)性好轉(zhuǎn)偶有無激素治療反應(yīng)>60%有效<10%有效死亡率27%>60%平均存活時間12年2.5-3.5年病變分布彌漫散在斑片狀部位間質(zhì)、肺泡腔間質(zhì)病變一致性一致新老病灶并存纖維化/纖維母細胞灶僅少量纖維母細胞/不存在膠原斑痕/存在肺泡腔內(nèi)巨噬細胞大量彌漫分布少量/局部蜂窩肺少數(shù)病例晚期可見常見臨床表表現(xiàn)主要見見于30～～50歲的的吸煙煙者，，以次級級肺小小葉受受累，，彌漫漫性肺肺泡腔腔內(nèi)巨巨噬細細胞聚聚集以以及輕輕到中中度的的肺間間質(zhì)纖纖維化化為特特征。。有漸進進性呼呼吸困困難及及干咳咳，呈呈亞急急性發(fā)發(fā)病，，數(shù)周周至數(shù)數(shù)月內(nèi)內(nèi)加重重，半半數(shù)有有杵狀狀指，，肺功功能及及支氣氣管肺肺泡灌灌洗液液（BALF））所見見同RB-ILD，，預(yù)后后較好好，10年年生率率70%。。脫屑性性間質(zhì)質(zhì)性肺肺炎如如果沒沒有得得到及及時的的診斷斷和治治療，，會導(dǎo)導(dǎo)致雙雙肺纖纖維化化，患患者的的肺臟臟將逐逐漸喪喪失通通氣和和氣體體交換換的能能力。。DIP患者者的預(yù)預(yù)后比比IPF為為佳，，60%以以上的的病人人對糖糖皮質(zhì)質(zhì)激素素治療療有反反應(yīng)。DIP的流流行病病學(xué)表表現(xiàn)年齡40-50歲90%是吸吸煙者者，18包包/年年。男：女女，=2:1表現(xiàn)為為呼吸吸困難難或伴伴有咳咳嗽，，0.6有有爆裂裂音，，0.4的的患者者有杵杵狀指指。肺功能能：限限制性性通氣氣功能能障礙礙，彌彌散功功能障障礙。。影像學(xué)學(xué)胸部HRCT表表現(xiàn)為為彌漫漫性、、磨玻玻璃樣樣陰影影，主主要見見于中中、下下肺野野。后期也也可出出現(xiàn)線線狀、、網(wǎng)狀狀、結(jié)結(jié)節(jié)狀狀間質(zhì)質(zhì)影像像（不不具特特征性性）。。DIP和RB-ILD患者者在CT掃掃描中中最明明顯的的胸部部影像像為毛毛玻璃璃陰影影。毛毛玻璃璃陰影影與巨巨噬細細胞在在肺泡泡囊和和肺泡泡管中中的聚聚集集有關(guān)關(guān)聯(lián)。。網(wǎng)格格狀陰陰影與與實變變影少少見。。DIP和RB-ILD兩兩組患患者在在臨床床和影影像學(xué)學(xué)特點點上無無顯著著差異異。Heyneman等等認為為RB、、RB-ILD和DIP分別別代表表肺部部不同同嚴重重程度度的對對于吸吸煙的的反應(yīng)應(yīng)。53歲歲，女女。A：HRCT顯顯示片片狀GGO。B：內(nèi)內(nèi)科治治療6個月月后HRCT復(fù)復(fù)查DIP影影像學(xué)學(xué)男，44歲歲。A：HRCT示示雙肺肺斑片片狀磨磨玻璃璃密度度影；；B：：24個月月后復(fù)復(fù)查，，示持持續(xù)存存在的的磨玻玻璃密密度影影，在在間隔隔的時時期內(nèi)內(nèi)無明明顯變變化，，也無無蜂窩窩狀改改變。。此患患者以以成功功戒煙煙，并并且在在大部部分治治療時時間中中使用用了不不同劑劑量的的潑尼尼松。。DIP男，46歲歲。干干咳，，發(fā)熱熱，氣氣促。。DIPDIP影影像學(xué)學(xué)DIP的診診斷臨床表表現(xiàn)呼呼吸困困難、、咳嗽嗽、杵杵狀指指肺功能能：彌彌散功功能減減低CT見見對稱稱的、、雙下下肺基基底部部的、、胸膜膜下的的毛玻玻璃影影或網(wǎng)網(wǎng)格狀狀影。。BAL可見見有煙煙塵巨巨噬細細胞，，可以以診斷斷為DIP。但是確確診仍仍需外外科肺肺活檢檢。與IPF相相比，，無蜂蜂窩肺肺，以以毛玻玻璃樣樣變?yōu)闉橹?。。治療DIP一旦旦確診診應(yīng)立立即戒戒煙。。糖皮質(zhì)質(zhì)激素素治療療：因因糖皮皮質(zhì)激激素可可抑制制抗原原抗體體反應(yīng)應(yīng)，影影響血血液循循環(huán)中中免疫疫復(fù)合合物的的水平平及肺肺泡巨巨噬細細胞的的聚集集與活活化，，阻止止巨噬噬細胞胞中溶溶酶體體的釋釋放，，所以以對于于DIP的的治療療應(yīng)盡盡早應(yīng)應(yīng)用糖糖皮質(zhì)質(zhì)激素素。改善缺缺氧:DIP病病人存存在進進行性性氣促促的特特點，，因此此長期期性、、間歇歇性吸吸氧是是最基基本的的治療療。預(yù)防感感染:肺部部感染染和全全身的的感染染是DIP加重重惡化化的關(guān)關(guān)鍵因因素。。預(yù)后DIP預(yù)后后良好好，平平均生生存時時間為為12年，，病死死率為為27％。。多數(shù)數(shù)患者者對激激素治治療反反應(yīng)好好，病病程比比較穩(wěn)穩(wěn)定，，少數(shù)數(shù)應(yīng)用用激素素治療療后仍仍然進進展為為肺纖纖維化化。3、肺肺朗格格漢斯斯細胞胞增生生癥（PulmonaryLangerhanscellhistiocytosis，，PLCH）PLCH又又稱肺肺嗜伊紅紅細胞胞性肉肉芽腫腫或肺肺嗜酸酸性肉肉芽腫腫，被被認為為是和和吸煙煙有關(guān)關(guān)的肺肺部疾疾病，，年輕人人好發(fā)發(fā)。有有咳嗽嗽和呼呼吸困困難等等非特特異性性癥狀狀。20%的患患者有有氣胸胸。。以朗格格漢斯斯細胞胞肺臟臟浸潤潤為主主要特特點，，但不不同患患者的的臨床床表現(xiàn)現(xiàn)各異異，部部分吸吸煙者者沒有有呼吸吸道癥癥狀，，因而而容易易漏診診。概述1868年年，PaulLangerhans最最早發(fā)發(fā)現(xiàn)了了上皮皮樹突突狀細細胞，，即LangerhansCell（（郎格格罕細細胞）），朗格漢漢斯細細胞是是上皮皮組織織內(nèi)的的一種種樹突突狀細細胞。。1987年年，組組織細細胞學(xué)學(xué)會決決定將將組織織細胞胞增生生癥X命名名為LCH，隨隨后頒頒布了了新的的分類類方法法：即即單系系統(tǒng)單單病灶灶、單單系統(tǒng)統(tǒng)多病病灶和和多系系統(tǒng)病病變。。組織細細胞疾疾病及及分類類Ⅰ級Ⅱ級級Ⅲ級級Langerhans細細胞胞非Langerhans單個核核細胞胞與組織織細胞胞相關(guān)關(guān)的惡惡性疾疾病LCH：◆單點嗜嗜酸細細胞肉肉芽腫腫（骨嗜嗜酸細細胞肉肉芽腫腫）◆多點嗜嗜酸細細胞肉肉芽腫腫(Hand-Schuller-Christian病病)◆進行性性LCH(Letterer-Siwe病病)原發(fā)性性：家族性性或散散發(fā)性性嗜血血細胞胞綜合合癥(FEL)繼發(fā)性性：感染/病毒毒相關(guān)性嗜嗜血細胞綜綜合癥(IAHS/VAHS)◆急性單核細細胞白血病病◆樹突狀組織織細胞肉瘤瘤◆單核細胞相相關(guān)性組織織細胞肉瘤瘤◆惡組概述PLCH不不同于多系系統(tǒng)LCH累及肺部部。絕大多多數(shù)的PLCH病變變范圍僅限限于肺部；；PLCH病因不明明，可能有有別于其他他LCH；；有人認為PLCH是是針對不明明外源性抗抗原出現(xiàn)的的免疫反應(yīng)應(yīng)失調(diào)；PLCH發(fā)發(fā)生可能與與吸煙有關(guān)關(guān)，95%患者吸煙煙。病理病理特點是是早期有肉肉芽腫性結(jié)結(jié)節(jié)，其內(nèi)內(nèi)有朗格漢漢斯細胞和和嗜酸性粒粒細胞。在在晚期階段段，肉芽芽腫代之以以纖維化和和囊腫形成成。囊腫在在大小和數(shù)數(shù)量上都以以上葉為著著。多數(shù)囊囊腫呈圓形形，但也有有囊腫形態(tài)態(tài)怪異(二二葉形或三三葉形)。。皮疹壓片和和病灶活檢檢發(fā)現(xiàn)LC是診斷的的重要依據(jù)據(jù)。有條件時應(yīng)應(yīng)作電鏡檢檢查。病理理切片發(fā)現(xiàn)現(xiàn)CD31/S-100、CD1a、、CD40/CD40和趨化化因子CC及其配體體CCL20/MIP3α表表達增加。。組織病理學(xué)學(xué)研究，制制備抗體蛋蛋白抗S-100示示Langerhans細細胞（細箭箭）和嗜酸酸性粒細胞胞（粗箭））浸潤。這這為嗜酸性性肉芽腫的的特征模式式朗格漢斯細細胞是樹突突狀細胞，，這是它們們的頭發(fā)樣樣結(jié)構(gòu)從細細胞體伸出出。在LCH的的Langerhans細胞胞內(nèi)可見Birbeck顆粒粒及EM––tennisracket狀結(jié)構(gòu)病理PLCH可可以表現(xiàn)為為富細胞型型（大量LC浸潤，，肉芽腫形形成）及纖纖維化型（（LC已觀觀察不到，，囊性變））。鏡下特征為為支氣管周周圍分布的的星狀結(jié)節(jié)節(jié)，間隔相相對正常的的肺組織。。2、病理診診斷：特征征性星狀外外觀（光鏡鏡）；Birbeck顆粒（（電鏡）；；CD1a+（免疫疫組化）PLCH(HEX12)以支氣管管為中心心分布的的星狀病病灶，周周圍未受受累的肺肺組織氣氣腔擴大大。病理LC（箭箭）、嗜嗜酸性粒粒細胞（（箭頭））、淋巴巴細胞、、纖維母母細胞、、中性粒粒細胞及及色素細細胞浸潤潤PLCH鏡下觀觀（HEX480）多發(fā)灰白白色不規(guī)規(guī)則形結(jié)結(jié)節(jié)，其其間肺組組織大致致正常PLCH大體標標本PLCH病灶立立體構(gòu)型型PLCH位于支支氣管周周圍，可可累及小小氣道的的近端及及遠端。。☆早期a：：富細胞胞型結(jié)節(jié)節(jié)呈星狀狀沿周圍圍肺泡壁壁延伸；；☆進展期b：結(jié)節(jié)節(jié)內(nèi)細胞胞成分被被纖維成成分取代代，中心心細支氣氣管擴張張☆后期C：：纖維成成分完全全取代，，形成星星狀斑痕痕，周圍圍氣腔擴擴大臨床罕見疾病??；年齡：青青年人多多，20-40歲；性性別：差差異不確確定；癥狀：干干咳、氣氣短，其其他包括括易疲勞勞、體重重減輕、、胸痛及及發(fā)熱等等，咯血血少見；；25%無癥狀狀，因胸胸片異常常而發(fā)現(xiàn)現(xiàn)；體格檢查查多數(shù)正正常，25%以以上患者者合并氣氣胸；診斷國際組織織細胞協(xié)協(xié)會訂出出了病理理診斷標標準如下下：初診：壓壓片、皮皮膚活檢檢、淋巴巴結(jié)、腫腫物穿刺刺或手術(shù)術(shù)標本發(fā)發(fā)現(xiàn)組織織細胞浸浸潤。診斷：初初診的基基礎(chǔ)上，，且具下下述4項項指標的的2項或或2項以以上：①①ATP酶陽性性；②CD31/S-100陽性表表達；③③α-D甘露糖糖酶陽性性；④花花生凝集集素結(jié)合合試驗陽陽性。確診：電鏡在病病變細胞胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)現(xiàn)Birbeck顆粒粒和/或或CD1a抗抗原陽性性。影像學(xué)胸部高分分辨率CT，可可以見到到分布于于雙上肺肺的結(jié)節(jié)節(jié)和囊腔腔。有些些患者由由于胸膜膜下的囊囊腔破裂裂導(dǎo)致自自發(fā)性氣氣胸，就就診時才才發(fā)現(xiàn)患患有該病病。早期表現(xiàn)現(xiàn)為斑片片狀高密密度影和和磨玻璃璃樣改變變；增生生期可見見多發(fā)小小結(jié)節(jié)病病變，可可持續(xù)到到晚期，，并且隨隨纖維化化進展結(jié)結(jié)節(jié)數(shù)量量逐漸減減少；纖纖維化期期表現(xiàn)為為網(wǎng)狀陰陰影；囊囊腫樣病病變從增增生期至至纖維化化期均可可見到，，是本病病各種X線表現(xiàn)現(xiàn)的最常常見征象象。平片表現(xiàn)現(xiàn)早期-結(jié)結(jié)節(jié)：位置：雙雙側(cè)對稱稱分布于于上中肺肺野，不不累及肺肺底；大小：直直徑1-10mm；數(shù)目：不不定，數(shù)數(shù)個-密密布-融融合結(jié)節(jié)節(jié)；邊緣：不不規(guī)則。。胸片示雙雙肺上野野小結(jié)節(jié)節(jié)，邊緣緣不清楚楚HRCT示雙肺肺多發(fā)不不規(guī)則形形結(jié)節(jié)和和空腔，，部分空空腔壁薄薄而規(guī)則則，部分分不規(guī)則則有結(jié)節(jié)節(jié)狀突起起胸片示雙雙側(cè)中上上肺野結(jié)結(jié)節(jié)、網(wǎng)網(wǎng)格狀改改變上、中、、下肺野野HRCT：不不規(guī)則形形結(jié)節(jié)及及薄壁或或厚壁空空腔，上上肺野居居多，中中下肺野野逐漸減減少平片表現(xiàn)現(xiàn)進展———囊性變變：囊性變多多時，結(jié)結(jié)節(jié)則減減少：晚期出現(xiàn)現(xiàn)蜂窩樣樣變；肺容積多多數(shù)正常?；蛟黾蛹樱缓喜庑匦?，可復(fù)復(fù)發(fā)，甚甚至可是是PLCH唯一一表現(xiàn)，，胸腔積積液少見見。胸片示雙雙肺上中中肺野粗粗網(wǎng)狀改改變CT表現(xiàn)現(xiàn)CT，特特別是HRCT，優(yōu)于于胸部平平片，結(jié)結(jié)節(jié)/空空腔特性性分布有有助于提提示PLCH的的診斷；；對于單單獨空腔腔患者，，CT診診斷價值值則有限限。PLCH演變：：結(jié)節(jié)——空洞結(jié)結(jié)節(jié)—厚厚壁空腔腔—薄壁壁空腔——空腔融融合。病理組織織學(xué)聯(lián)系系：結(jié)節(jié)節(jié)-肉芽芽腫，空空腔-空空洞肉芽芽腫/纖纖維化。。HRCT示結(jié)節(jié)節(jié)、厚/薄壁空空腔：鏡鏡下觀（（HEX12））示星狀狀結(jié)節(jié)；；HEX30示示細支氣氣管擴張張形成空空變，**示周周圍擴大大的氣腔腔CT表現(xiàn)現(xiàn)結(jié)節(jié)（小小葉中心心分布））：大?。?-5mm，也也可更大大；上中肺野野多，肺肺底部少少；邊緣不規(guī)規(guī)則，特特別是周周圍有空空腔或纖纖維化改改變者；；多合并空空腔，很很少單獨獨出現(xiàn)；；均勻軟組組織密度度，中央央可為低低密度。。結(jié)節(jié)早期期典型囊囊腫出現(xiàn)現(xiàn)之前PLCHCT示雙雙肺不規(guī)規(guī)則形結(jié)結(jié)節(jié)，以以上肺為為主HRCT示雙側(cè)側(cè)不規(guī)則則形結(jié)節(jié)節(jié)、空腔腔。上中中肺野多多，肺底底部少。。箭示結(jié)結(jié)節(jié)沿細細支氣管管分布。。HRCT示不規(guī)規(guī)則形成成結(jié)節(jié)及及厚/薄薄壁空腔腔，而肺肺底部病病灶少CT表現(xiàn)現(xiàn)空腔或空空洞：上肺野分分布居多多；大?。憾喽嘈∮?0mm，也可可大于20mm；多合并結(jié)結(jié)節(jié)，但但也可單單獨出現(xiàn)現(xiàn)；形態(tài)：圓圓形、卵卵圓形或或融合成成不規(guī)則則形即形形態(tài)怪異異空腔或或空洞；；空腔壁：：無壁、、薄壁、、厚壁或或壁上結(jié)結(jié)節(jié)；呼氣相空空腔小于于吸氣相相，空腔與氣氣道相通通。多發(fā)形態(tài)態(tài)怪異空空腔與氣氣道相通通，蜂窩窩狀改變變PLCH可累及及小氣道道的近端端及遠端端，多發(fā)發(fā)厚壁空空洞/空空腔，吸吸煙史PLCH雙肺不同同大小及及形態(tài)的的空腔，，部分融融合。右右側(cè)少量量氣胸雙肺不同同大小及及形態(tài)的的薄壁空空腔，左左側(cè)少量量氣胸PLCHPLCH女性，28歲。。多尿、、閉經(jīng)PLCHPLCH中年男性性?？人运浴⑸倭苛堪滋?，，胸悶3月。一一般狀況況尚可，，既往體體健，無無特殊職職業(yè)史，，吸煙20年，，1包/天。PLCHPLCH男·，42歲。。因咳嗽嗽，呼吸吸困難，，間斷發(fā)發(fā)熱2年年。吸煙煙20年年。PLCH女，16歲。左左側(cè)胸痛痛3天。。PLCHPLCH病變多位位于上部部，呈對對稱性均均勻分布布。自發(fā)發(fā)的出現(xiàn)現(xiàn)小結(jié)節(jié)節(jié)、空洞洞和囊性性化是肺肺朗格漢漢斯組織織細胞增增生癥較較為特征征性的改改變。男，65歲。進行行性呼吸吸困難三三年。HRCT呈不規(guī)則則結(jié)節(jié)和和囊腫混混合表現(xiàn)現(xiàn),囊腫腫在肺底底部不太太嚴重。。PLCH女，54歲。PLCH20年。HRCT示雙上肺肺多發(fā)囊囊腫。肺肺底部不不太嚴重重，不規(guī)規(guī)則結(jié)節(jié)節(jié)所占比比例少。。PLCHPLCH多發(fā)圓形形和怪異異形囊腫腫：肺上上葉為著著，患者者有長期期吸煙史史。這些些是朗格格漢斯細細胞組織織細胞增增生癥的的典型表表現(xiàn)鑒別診斷斷需與結(jié)節(jié)節(jié)病、矽矽肺、轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移瘤、、栗粒型型肺結(jié)核核、血行行性肺膿膿腫等結(jié)結(jié)節(jié)性疾疾病鑒別別。PLCH雙肺中中上肺野野分布，，不累及及肺底部部肋膈角角區(qū)。結(jié)節(jié)為主主：PLCT-小葉中中心分布布；結(jié)節(jié)節(jié)病、矽矽肺及轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移瘤-淋巴管管周圍分分布；囊性變?yōu)闉橹鳎禾靥匕l(fā)性肺肺纖維化化（胸膜膜下、肺肺底部分分布；肺肺體積減減小）；；蜂窩肺肺（周圍圍肺組織織往往有有磨玻璃璃樣變））；淋巴巴管肌瘤瘤?。▼D婦性多發(fā)發(fā)，且累累及全肺肺）；支支擴（分分布特征征）；肺肺氣腫（（缺乏清清楚地邊邊緣）；；PCP（不易易鑒別））。治療★戒煙（下下圖示戒戒煙3年年后病情情緩解））；★類固醇激激素；★化療：用用于病情情快速進進展者，，療效不不能肯定定；★肺移植：：術(shù)前須須戒煙，，否則可可復(fù)發(fā)。。PLCH組織病病理及CT組織病理理：以細細支氣管管為中心心分布的的星狀結(jié)結(jié)節(jié)纖維維灶?？赏瑫r存存在囊腔腔（為擴擴張的細細支氣管管）、纖纖維瘢痕痕及結(jié)節(jié)節(jié)。CT早期期表現(xiàn)為為對稱的的小葉中中心性結(jié)結(jié)節(jié)（小小于5mm），，晚期結(jié)結(jié)節(jié)消失失，出現(xiàn)現(xiàn)囊腔（（擴張的的細支氣氣管），，囊腔主主要分布布在中上上肺。預(yù)后50%病病情穩(wěn)定定；25%自自發(fā)消退退；25%惡惡化，肺肺廣泛囊囊性變，，肺結(jié)構(gòu)構(gòu)破壞；；死于呼呼吸衰竭竭和/或或肺動脈脈高壓。。預(yù)后不良良的因素素：年齡齡、合并并氣胸、、多系統(tǒng)統(tǒng)疾病、、體質(zhì)差差、肺廣廣泛囊性性變/蜂蜂窩變及及彌散力力顯著下下降；成年患者者可能易易發(fā)惡性性腫瘤，，如：淋淋巴瘤、、肺癌（（有咯血血者高度度懷疑））RB-ILD、、DIP及PLCH關(guān)關(guān)系RB、RB-ILD、、DIP為同一一疾病的的不同階階段。但是AST及歐歐洲呼吸吸協(xié)會把把RB-ILD和DIP歸屬屬于IIP的兩兩個亞型型。RB-ILD、、DIP及PLCH組織病理理關(guān)系RB累及及呼吸性性細支氣氣管及肺肺泡管RB-ILD累累及肺泡泡腔，病病變部位位以呼吸吸性細支支氣管為為主。DIP主要累累及肺泡腔。。病變部位以以肺泡腔為主主。PLCH累及及細支氣管，，后期擴張為為囊樣變。RB-ILD、DIP及及PLCHCT表現(xiàn)RB-ILD主要表現(xiàn)為為小葉中央型型結(jié)節(jié)，斑片片或網(wǎng)格，伴伴小葉間隔增增后，可有肺肺氣腫及萎陷陷。DIP主要表表現(xiàn)對稱的、、肺基底部的的、胸膜下的的毛玻璃樣變變。PLCH時相相不均一，結(jié)結(jié)節(jié)、纖維灶灶、及囊腔樣樣變共存。早早期表現(xiàn)為小小葉中央型結(jié)結(jié)節(jié)為主，后后期以囊腔樣樣變?yōu)橹鳌?、特發(fā)性肺肺間質(zhì)纖維化化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)IPF是一種病因不明明、以彌漫性性肺泡炎和肺肺泡結(jié)構(gòu)紊亂亂最終導(dǎo)致肺肺間質(zhì)纖維化化為特征的疾疾病?，F(xiàn)認為為與免疫損傷傷有關(guān)。好發(fā)生于中老老年人群，多多數(shù)患病者為為吸煙者。特特發(fā)性肺纖維維化合并肺癌癌的發(fā)病率比比普通人群可可增加14倍倍。另外，吸吸煙也是特發(fā)發(fā)性肺纖維化化合并肺氣腫腫的主要危險險因素?！锓卫w維化合并并肺氣腫綜合合征(CPFE)作為一一種獨立的疾疾病最近始被被認識，吸煙煙為其最重要要的危險因素素之一。CPFE與IPF在病程程、呼吸困難難和體格檢查查上無明顯差差異，其診斷斷主要依據(jù)胸胸部高分辨率率CT的表現(xiàn)現(xiàn)。概述2011年3月美國呼吸吸危重癥雜志志全文發(fā)表了了由美國胸科科學(xué)會（ATS）、歐洲洲呼吸學(xué)會（（ERS）、、日本呼吸學(xué)學(xué)會（JRS）和拉丁美美洲胸科學(xué)會會（ALAT）共同制定定的特發(fā)性肺纖維維化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）診治指南。該指南重點提提出了IPF診斷和治療療方面新的建建議，取代了了2002年年的ATS/ERSIPF共識。。IPF組織病病理學(xué)和/或或影像學(xué)表現(xiàn)現(xiàn)為普通型間質(zhì)性性肺炎(usualinterstitialpneumonia，，UIP)。?！镄轮改蠌娬{(diào)調(diào)識別HRCT的UIP型表現(xiàn)的重重要性。UIP型的定定義2011指南南強調(diào)根據(jù)UIP的的HRCT特特點可作為獨獨立的IPF診斷手段。。許多研究證實實HRCT診診斷UIP準準確性可達到到90-100%。新指南提出具具備UIP典典型HRCT表現(xiàn)者不必必行病理活檢檢。指新南明確指指出對懷疑IPF患者者胸片用處不不大。UIP型組織織病理學(xué)特征征UIP最顯著著的組織病理理學(xué)特點是低低倍鏡下病變變的異質(zhì)性，，與輕微或正正常肺組織呈呈局灶狀交替替分布。這些些組織病理改改變主要累及及周圍胸膜下下肺實質(zhì)或小小葉間隔旁。。肺間質(zhì)炎癥通通常較輕，由由淋巴細胞和和漿細胞引起起的肺泡間隔隔浸潤所組成成，斑片狀分分布，并伴有有Ⅱ型肺泡上上皮細胞和支支氣管黏膜的的上皮細胞增增生。纖維化病變區(qū)區(qū)域主要有致致密的膠原瘢瘢痕，散在的的增殖型成纖纖維細胞和肌肌成纖維細胞胞集合灶，即即成纖維細胞胞灶。鏡下蜂窩肺改改變的區(qū)域是是由囊性纖維維氣腔所組成成，常被覆有有支氣管上皮皮細胞，氣腔腔內(nèi)充滿了黏黏液。臨床表現(xiàn)所有表現(xiàn)為原原因不明的慢慢性勞力性呼呼吸困難，并并且伴有咳嗽嗽、雙肺底爆爆裂音和杵狀狀指的成年患患者均應(yīng)考慮慮IPF的可可能性。其發(fā)病率隨年年齡增長而增增加，典型癥癥狀一般在60-70歲歲出現(xiàn)，低于于50歲的IPF患者罕罕見。男性明顯多于于女性，多數(shù)數(shù)患者有吸煙煙史。HRCT表現(xiàn)現(xiàn)典型UIP型型的HRCT分布特征為為基底部和外外周；典型UIP型型的HRCT表現(xiàn)為網(wǎng)狀狀影，通常伴伴有牽拉性支支氣管和細支支氣管擴張；；蜂窩樣改變常常見并且是確確定診斷的關(guān)關(guān)鍵，磨玻璃璃影雖然常見見但范圍少于于網(wǎng)狀影。2011指南南指出蜂窩樣樣改變是HRCT確定UIP型診斷斷的關(guān)鍵。如如果HRCT無蜂窩樣改改變，其他影影像學(xué)特征滿滿足UIP診診斷標準，可可考慮為可能能UIP型。。第一級（典型UIP)(滿足以下4條)第二級（可能UIP）（符合以下三項)第三級（不符合UIP）(具備以下七項中任何一項)1）病灶以胸膜下、肺基底部為主1）病灶以胸膜下、肺基底部為主1）病灶以中、上肺為主2）異常網(wǎng)狀影2）異常網(wǎng)狀影2）病灶主要沿支氣管血管束分布3）蜂窩狀改變，伴或不伴牽張性支氣管擴張3）缺少第三級（不符合UIP條件）中任何一項3）廣泛的毛玻璃影（程度超過網(wǎng)狀影）4）缺少第三級（不符合UIP條件）中任何一項4）大量的小結(jié)節(jié)（雙側(cè)、上肺分布占優(yōu)勢）5）散在囊狀病變（雙側(cè)、多發(fā)、遠離蜂窩區(qū)域）6）彌漫性馬賽克征/氣體陷閉（兩側(cè)分布，三葉以上或更多肺葉受累）7）支氣管肺葉/肺段實變UIP型的HRCT分分級診斷標準準UIP型和可可能UIP型型網(wǎng)狀陰影()、蜂窩樣改變()，牽引性支支氣管和細支支氣管擴張(),斑片狀磨玻璃璃影()HRCT典型型分布:范范圍-從肺尖尖到基底部病病灶增加網(wǎng)狀陰影()、蜂窩樣改變()，牽引性支支氣管和細支支氣管擴張(),斑片狀磨玻璃璃影()HRCT典型型表現(xiàn)HRCT診斷斷UIP準確確性可達到90-100%，具備UIP典型HRCT表現(xiàn)現(xiàn)者不必行病病理活檢HRCT典型型表現(xiàn)HRCT典型型表現(xiàn)A.65歲男男性；B.20個月后HRCT典型型表現(xiàn)男58歲，，活動后呼吸吸困難。IPF男，58歲。?；顒雍蠛粑щyIPFIPFIPF男性，60歲歲，咳嗽，活活動后呼吸困困難。IPFIPF小葉內(nèi)內(nèi)間質(zhì)增厚表表現(xiàn)遠端小動脈＋＋細支氣管周周圍中軸間質(zhì)質(zhì)＋肺泡壁增增厚呈蜘蛛樣：呈呈微細的“蛛蛛網(wǎng)樣”、““網(wǎng)狀”見于多種間質(zhì)質(zhì)異常：纖維維化最常見致小葉間隔不不規(guī)則、支氣氣管擴張小葉內(nèi)間質(zhì)增增厚、支氣管管牽拉性擴張張IPF小葉內(nèi)間質(zhì)增增厚IPF在特發(fā)性間質(zhì)質(zhì)性纖維化(IPF)的患者典型型的伴蜂窩改改變和牽拉性性支氣管擴張張的尋常型間間質(zhì)性肺炎.IPF治療美國胸科學(xué)會會(ATS)和歐洲呼吸吸學(xué)會(ERS)最近發(fā)發(fā)出聯(lián)合申明明建議對無特特別禁忌癥的的IPF患者者采用聯(lián)合治治療方案(即即糖皮質(zhì)激素素聯(lián)合硫唑嘌嘌呤或糖皮質(zhì)質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)環(huán)磷酰胺)。。同時特別強強調(diào)IPF患患者如伴有下下列情況：年年齡>70歲歲，極度肥胖胖，伴隨心臟臟病、糖尿病病和骨質(zhì)疏松松癥，則不適適于聯(lián)合治療療。IPF的輔助助治療：肺肺康復(fù)、運運動和心理治治療；氧療、、對癥治療等等肺移植：治療療的最后選擇擇。預(yù)后IPF是一種種致死性疾病病，新指南強調(diào)其其自然病程變變異很大，且且無法預(yù)測。。近期臨床研究究資料提示IPF自然病病程有幾種情情況：1)

大多多數(shù)IPF患患者肺功能在在數(shù)年內(nèi)逐漸漸惡化；2)

少數(shù)數(shù)患者維持穩(wěn)穩(wěn)定或快速下下降；3)

部分分患者雖以往往穩(wěn)定，但可可能經(jīng)歷急性性呼吸功能惡惡化。SR-ILD鑒別診斷RB-ILDDIPPLCHIPF年齡30~4030~5020~4060~70性別男性略多男性：女性2：1男：女1：1男性略多吸煙100%90%90~100%41%~83%癥狀呼吸困難,咳嗽呼吸困難,咳嗽呼吸困難,咳嗽呼吸困難,咳嗽濕羅音約50%60%偶有大部分有杵狀指少見近50%少見2/3治療戒煙戒煙，激素戒煙，激素，化療激素，免疫抑制劑，抗纖維化預(yù)后好好，5年生存率95.2%，10年生存率69.6%一般，中位生存期12.5年。差，中位生存期2.5~3.5年。SR-ILD鑒別診斷RB-ILDDIPPLCHIPF病理呼吸性細支氣管內(nèi)有含色素顆粒的巨噬細胞；輕度間質(zhì)炎癥；纖維化不明顯。肺泡腔內(nèi)有大量含色素顆粒的巨噬細胞；輕度間質(zhì)炎癥；肺泡間隔輕度纖維化；蜂窩肺少見。早期：細支氣管周圍的細胞結(jié)節(jié)，包括朗格漢細胞和炎癥細胞；晚期：細支氣管周圍星狀瘢痕肺泡間隔纖維沉積；蜂窩肺；病變輕重不一，新老并存；成纖維細胞灶。HRCT上肺為主；小葉中心性結(jié)節(jié)影；片狀磨玻璃影；支氣管壁增厚；可有小葉中心性肺氣腫；呼氣相氣體陷閉；纖維化少見胸膜下和雙下肺為主；片狀磨玻璃影；網(wǎng)格影；蜂窩肺少見；可有小葉中心性肺氣腫。上肺為主；肋隔角無受累；結(jié)節(jié)影（1~5mm,可有空洞）；囊狀影（壁厚薄不均，形狀各異）；細網(wǎng)格影；磨玻璃影。胸膜下和雙下肺為主；蜂窩肺；伴或不伴牽張性支氣管擴張網(wǎng)格影；磨玻璃影少見；9、靜夜夜四無無鄰，，荒居居舊業(yè)業(yè)貧。。。12月月-2212月月-22Thursday,December22,202210、雨中中黃葉葉樹，，燈下下白頭頭人。。。01:37:5001:37:5001:3712/22/20221:37:50AM11、以我獨沈久久，愧君相見見頻。。12月-2201:37:5001:37Dec-2222-Dec-2212、故人江海別別，幾度隔山山川。。01:37:5001:37:5001:37Thursday,December22,202213、乍見翻疑夢夢，相悲各問問年。。12月-2212月-2201:37:5001:37