血管炎性皮膚病課件

第二十二章

血管炎性皮膚病主講施瑞第二十二章

血管炎性皮膚病主講施瑞1血管炎性皮膚病概念血管性皮膚病是指原發(fā)于皮膚血管壁的一類炎癥性疾病。其組織病理改變表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管壁及其周圍有炎癥細(xì)胞浸潤、纖維蛋白樣變性和肉芽腫形成。由于受累血管的大小、范圍、炎癥反應(yīng)程度以及病因和發(fā)病機制的不同，導(dǎo)致臨床表現(xiàn)多各種多樣。血管炎性皮膚病概念血管性皮膚病是指原發(fā)于皮膚血管壁的一類炎2血管炎性皮膚病概念臨床上皮膚血管炎損害有一些共同表現(xiàn)：如毛細(xì)血管和細(xì)小血管的炎癥主要表現(xiàn)為紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、血皰和小結(jié)節(jié)等；中等度或較大血管的炎癥表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等。血管炎可局限于皮膚，亦可同時累及其他系統(tǒng)，如關(guān)節(jié)、腎臟、肺、胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)等。可伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。血管炎性皮膚病概念臨床上皮膚血管炎損害有一些共同表現(xiàn)：如毛細(xì)3血管炎性皮膚病分類血管炎的分類不一，根據(jù)病理上細(xì)胞浸潤類型、受累血管大小及有無肉芽腫形成作如下分類：(1)白細(xì)胞破碎性大血管炎，如結(jié)節(jié)性多動脈炎；(2)白細(xì)胞破碎性小血管炎，如變應(yīng)性皮膚血管炎、Behcet病、過敏性紫癜、變應(yīng)性皮膚—系統(tǒng)性血管炎、血清病、蕁麻疹性血管炎等；

血管炎性皮膚病分類血管炎的分類不一，根據(jù)病理上細(xì)胞浸4血管炎性皮膚病分類(3)淋巴細(xì)胞性小血管炎，如急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、皮膚結(jié)節(jié)性血管炎；(4)肉芽腫性大血管炎，如Wegener肉芽腫病、變應(yīng)性肉芽腫病等；(5)肉芽腫性小血管炎，如淋巴瘤樣肉芽腫病、面部肉芽腫等。

血管炎性皮膚病分類(3)淋巴細(xì)胞性小血管炎，如急性痘瘡樣5

第一節(jié)

過敏性紫癜

過敏性紫癜是一種過敏性毛細(xì)血管和細(xì)小血管的血管炎。其特征為非血小板減少性紫癜，皮膚和粘膜均可出現(xiàn)瘀點，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟的改變。

第一節(jié)

過敏性紫癜過敏性紫癜是一種過敏性毛細(xì)血管和細(xì)小6過敏性紫癜病因發(fā)病機理致病因子復(fù)雜。細(xì)菌、病毒、食物和藥物等誘因均可促使發(fā)病。惡性腫瘤和自身免疫性疾病亦可導(dǎo)致本病。由于抗原抗體反應(yīng)，免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生紫癜和各種局部及全身癥狀。

過敏性紫癜病因發(fā)病機理致病因子復(fù)雜。7過敏性紫癜臨床表現(xiàn)1,多見于兒童3-10歲和青少年，男性多于女性2,發(fā)病前常有上呼吸道感染、低熱、全身不適等前驅(qū)癥狀，3,皮膚和粘膜出現(xiàn)散在瘀點，可稍隆起呈斑丘疹狀出血性紫斑，部分有融合傾向。經(jīng)過2--3周，顏色由暗紅變?yōu)辄S褐色而消退。4,損害多見于下肢而以小腿伸側(cè)為主，重者可波及上肢、軀干.對稱分布。

過敏性紫癜臨床表現(xiàn)1,多見于兒童3-10歲和青少年，男性8第二十二章血管炎性皮膚病課件9第二十二章血管炎性皮膚病課件10過敏性紫癜臨床分型僅累及皮膚者，紫癜皮疹往往較輕，稱為單純型。如并發(fā)關(guān)節(jié)酸痛、腫脹、活動受限，以膝、踝關(guān)節(jié)多見，也可波及肘、腕、指關(guān)節(jié)，此型稱為關(guān)節(jié)型。如伴腹部癥狀時，臍周和下腹部出現(xiàn)絞痛，亦可伴惡心、嘔吐、便血等，甚者腹痛劇烈，反復(fù)發(fā)生，可伴發(fā)腸套疊或腸穿孔，此型稱為腹型。

過敏性紫癜臨床分型僅累及皮膚者，紫癜皮疹往往較輕，稱為單11過敏性紫癜臨床分型如腎受損者，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反復(fù)發(fā)作成慢性腎炎，此型稱為腎型。有時可以混合型出現(xiàn)。非單純型患者，除瘀點、瘀斑外，可并發(fā)風(fēng)團(tuán)、丘疹、血皰等多形性損害。病程長短不一，可數(shù)月或一二年，常復(fù)發(fā)，除嚴(yán)重并發(fā)癥外，一般預(yù)后良好。

過敏性紫癜臨床分型如腎受損者，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿12過敏性紫癜實驗室檢查毛細(xì)血管脆性試驗陽性；1、蛋白尿、血尿和管型尿；2、血小板計數(shù)，出、凝血時間，凝血因子等均在正常范圍內(nèi)。

過敏性紫癜實驗室檢查毛細(xì)血管脆性試驗陽性；13過敏性紫癜病理真皮淺層毛細(xì)血管和細(xì)小血管的內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔閉塞，管壁有纖維蛋白沉積、變性和壞死。血管及其周圍有中性粒細(xì)胞浸潤，有核破碎(核塵)，水腫及紅細(xì)胞外滲。過敏性紫癜病理真皮淺層毛細(xì)血管和細(xì)小血管的內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，14過敏性紫癜診斷和鑒別診斷有關(guān)節(jié)癥狀者應(yīng)考慮為關(guān)節(jié)型，有腹部癥狀者應(yīng)考慮為腹型，腎臟癥狀明顯時應(yīng)考慮腎型紫癜等。腹型紫癜應(yīng)與急腹癥鑒別；腎臟癥狀明顯而皮疹不突出時，應(yīng)與其他腎病鑒別。根據(jù)皮疹為瘀點、出血性斑丘疹，損害為多形性，以小腿伸側(cè)為主，對稱分布及血液學(xué)檢查正常，即可診斷。

過敏性紫癜診斷和鑒別診斷有關(guān)節(jié)癥狀者應(yīng)考慮為關(guān)節(jié)型15過敏性紫癜治療(1)尋找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生蟲病，去除病灶，避免服用可疑藥物及食物。(2)單純型紫癜可服用降低血管通透性的藥物，如維生素C、鈣劑等。(3)對關(guān)節(jié)型紫癜可試用非激素類抗炎藥及氨苯砜等。(4)對腹型、腎型紫癜，除上述治療外，對癥處理?？勺们閼?yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。過敏性紫癜治療(1)尋找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄16第二節(jié)

變應(yīng)性皮膚血管炎

變應(yīng)性皮膚血管炎是一種主要累及真皮淺層小血管及毛細(xì)血管的過敏性、炎癥性皮膚病。皮損多形性，以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍?yōu)樘卣?，好發(fā)于小腿、踝部及上肢，伴有燒灼和疼痛感，病程慢性，反復(fù)發(fā)作。

第二節(jié)

變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎是一種17變應(yīng)性皮膚血管炎病因病因不明，發(fā)病與III型免疫反應(yīng)關(guān)系密切。感染、藥物、惡性腫瘤和自身免疫性疾病在體內(nèi)都可產(chǎn)生免疫復(fù)合物而引起本病。變應(yīng)性皮膚血管炎病因病因不明，發(fā)病與III型18變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)好發(fā)于青年，多急性發(fā)作。初發(fā)損害為粟粒至綠豆大紅色丘疹和紫癜，逐漸增大，為暗紅色結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生水皰、血皰、結(jié)節(jié)壞死而形成潰瘍，上覆干性血痂。潰瘍愈合后留有萎縮性瘢痕。常有多種損害(多形性)同時存在，但以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍?yōu)橹饕卣?。對稱分布，以下肢和臀部為主，亦可見于上肢和軀干。

變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)好發(fā)于青年，多急性發(fā)作。19變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)自覺疼痛和燒灼感。可有輕度發(fā)熱、頭痛、乏力和關(guān)節(jié)酸痛等全身癥狀。部分患者可伴有內(nèi)臟損害，如腎臟、胃腸道及神經(jīng)系統(tǒng)等，可危及生命，此型稱為變應(yīng)性皮膚—系統(tǒng)性血管炎。本病有自愈傾向,病程慢性數(shù)月到數(shù)年，常反復(fù)發(fā)作。變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)自覺疼痛和燒灼感。20第二十二章血管炎性皮膚病課件21第二十二章血管炎性皮膚病課件22變應(yīng)性皮膚血管炎實驗室檢查可有血沉快，血小板減少、貧血、高球蛋白血癥及補體下降，類風(fēng)濕因子陽性等。

變應(yīng)性皮膚血管炎實驗室檢查23變應(yīng)性皮膚血管炎組織病理主要為真皮乳頭下和網(wǎng)狀層的小血管炎和毛細(xì)血管炎。典型的變化有毛細(xì)血管擴張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、管腔變狹、閉塞、血栓形成、管壁有纖維蛋白樣變性和壞死。血管壁及其周圍有中性粒細(xì)胞浸潤，可見白細(xì)胞破碎及核塵和紅細(xì)胞外滲等。免疫病理顯示皮損早期血管壁IgG為主的免疫球蛋白和補體C3沉積。

變應(yīng)性皮膚血管炎組織病理24變應(yīng)性皮膚血管炎診斷鑒別診斷根據(jù)臨床特征，急性發(fā)作，慢性病程，以斑丘疹、紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等多形性損害同時存在為特征，結(jié)合組織病理和免疫病理可以確診。應(yīng)與過敏性紫癜鑒別。后者皮損形態(tài)較單一，主要為紫癜或有風(fēng)團(tuán)樣皮疹，可伴關(guān)節(jié)痛、胃腸癥狀和血尿、蛋白尿。

變應(yīng)性皮膚血管炎診斷鑒別診斷根據(jù)臨床特征，急性發(fā)作，慢性25變應(yīng)性皮膚血管炎治療(1)防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑藥物。(2)口服維生素C、潘生丁、阿司匹林、氨苯砜等。(3)皮損廣泛、癥狀嚴(yán)重者可用糖皮質(zhì)激素如潑尼松20--40mg/d。(4)雷公藤制劑。

變應(yīng)性皮膚血管炎治療(1)防治感染，去除慢性感染灶和停服可26第三節(jié)

結(jié)節(jié)性紅斑

結(jié)節(jié)性紅斑是發(fā)生于皮下脂肪的炎癥性疾病。急性起病，基本損害為紅色結(jié)節(jié)和斑塊，累及小腿伸側(cè)及大腿、前臂，不發(fā)生潰瘍，經(jīng)3--6周消退，不留瘢痕和萎縮。

第三節(jié)

結(jié)節(jié)性紅斑結(jié)節(jié)性紅斑是發(fā)生于皮下脂肪的炎癥性疾病。27

結(jié)節(jié)性紅斑病因尚不十分清楚。一般認(rèn)為系細(xì)菌、病毒、真菌感染、結(jié)核或藥物等所致的血管遲發(fā)性過敏反應(yīng)。亦可見于某些免疫異常性疾病，如結(jié)節(jié)病、潰瘍性結(jié)腸炎及白塞病等。瘤型麻風(fēng)反應(yīng)的結(jié)節(jié)性紅斑是一種免疫復(fù)合物性血管炎。結(jié)節(jié)性紅斑病因尚不十分清楚。28

結(jié)節(jié)性紅斑臨床表現(xiàn)多為青中年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。開始可有發(fā)熱、肌痛和關(guān)節(jié)酸痛。數(shù)日后雙脛前對稱發(fā)生疼痛性結(jié)節(jié)，表面皮膚逐漸發(fā)生紅色隆起，直徑約1cm大小，有壓痛。結(jié)節(jié)逐漸增多，每側(cè)數(shù)個至10余個不等。少數(shù)可發(fā)生于大腿及上臂。一般經(jīng)數(shù)周可自行消退，不破潰。反復(fù)發(fā)生.部分患者結(jié)節(jié)持久不退，炎癥及疼痛較輕，持續(xù)1--2年亦不破潰，稱為慢性結(jié)節(jié)性紅斑或遷延性結(jié)節(jié)性紅斑。結(jié)節(jié)性紅斑臨床表現(xiàn)多為青中年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。29第二十二章血管炎性皮膚病課件30

結(jié)節(jié)性紅斑組織病理真皮深層血管周圍呈慢性炎癥浸潤，脂肪小葉間隔里的中小血管內(nèi)膜增生，管壁有淋巴細(xì)胞及一些中性粒細(xì)胞浸潤。紅細(xì)胞外滲到間隔組織相當(dāng)常見，但不發(fā)生管腔完全堵塞或血栓形成結(jié)節(jié)性紅斑組織病理真皮深層血管周圍呈慢性炎癥浸潤，脂肪小31

結(jié)節(jié)性紅斑診斷根據(jù)典型的結(jié)節(jié)性紅斑損害，好發(fā)于小腿脛前，有壓痛，不破潰，發(fā)病前有感染史，或服用藥物史，結(jié)合病理可確診。應(yīng)與硬紅斑及變應(yīng)性皮膚血管炎鑒別。

結(jié)節(jié)性紅斑診斷根據(jù)典型的結(jié)節(jié)性紅斑損害，好發(fā)于小32

結(jié)節(jié)性紅斑治療(1)尋找病因，有感染者試服無過敏作用的抗生素。(2)有發(fā)熱者，應(yīng)臥床休息。(3)對癥治療：疼痛明顯者可服非糖皮質(zhì)激素類抗炎劑，如吲哚美辛、布洛芬、阿司匹林等。(4)重者可用潑尼松20-30mg/d，癥狀緩解后逐漸減量至停藥。

結(jié)節(jié)性紅斑治療(1)尋找病因，有感染者試服無過敏作33第四節(jié)

Becket病白塞病，又稱白塞綜合征，是一種以血管炎為病理基礎(chǔ)的多系統(tǒng)疾病。第四節(jié)

Becket病白塞病，又稱白塞綜合征，是一種以血管炎34白塞病概念口腔、眼、生殖器、皮膚為本病的好發(fā)部位，可累及多個系統(tǒng)，病情呈反復(fù)發(fā)作或緩解交替，部分患者遺留視力障礙，少數(shù)因內(nèi)臟受損可危及生命，大多數(shù)患者預(yù)后良好。白塞病概念口腔、眼、生殖器、皮膚為本病的好發(fā)部位，可累及多個35白塞病病因本病為免疫異常性疾病?；颊哐逯杏锌箍谇徽衬ぷ陨砜贵w，血清中可檢出免疫復(fù)合物，其陽性率可達(dá)60%，與病情活動有關(guān)。本病與病毒、鏈球菌及結(jié)核菌等感染因素引起的過敏有關(guān)。本病與遺傳素質(zhì)有關(guān)，有一定遺傳易感性，與HLA-B5和HLA-DR5密切相關(guān)。

白塞病病因本病為免疫異常性疾病?；颊哐逯杏锌箍谇徽衬ぷ陨砜?6白塞病臨床表現(xiàn)1、口腔潰瘍復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，每年至少發(fā)作3次，是診斷的必要條件。見于98%的患者，且多數(shù)為首發(fā)癥狀。口腔潰瘍，呈圓或橢圓形疼痛性潰瘍，直徑2--10mm，境界清楚，中心為淡黃色壞死性基底，周圍為鮮紅色暈。持續(xù)1--2周后消失，不留瘢痕，但亦有持續(xù)數(shù)周最后遺留瘢痕者。

白塞病臨床表現(xiàn)1、口腔潰瘍復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，每年至少發(fā)作37白塞病臨床表現(xiàn)2、眼部損害占43%，主要為虹膜睫狀體炎、前房積膿、結(jié)膜炎和角膜炎，重者可發(fā)生脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)萎縮及玻璃體病變，可導(dǎo)致青光眼、白內(nèi)障和失明。3、生殖器潰瘍80%的患者有此癥狀。好發(fā)于龜頭、陰道、陰唇和尿道口。潰瘍外觀和病程與口腔潰瘍類似，但發(fā)生次數(shù)較少，數(shù)目亦少。

白塞病臨床表現(xiàn)2、眼部損害占43%，主要為虹膜睫狀體38白塞病臨床表現(xiàn)4、皮膚損害(1)結(jié)節(jié)性紅斑樣損害：好發(fā)于下肢，尤以小腿的皮下結(jié)節(jié)多見，蠶豆至胡桃大，疼痛和壓痛，皮膚顏色淡紅、暗紅、紫色不等，幾個至10余個不等。病程一月左右消失，但新?lián)p害不斷出現(xiàn)，極少破潰。(2)毛囊炎樣損害：見于頭、面、胸、背、下肢、陰部等處，損害多少不一，反復(fù)發(fā)作，特點是頂端為小的膿頭，周圍紅暈較寬，細(xì)菌培養(yǎng)陰性，抗生素治療無效白塞病臨床表現(xiàn)4、皮膚損害39白塞病臨床表現(xiàn)(3)同形反應(yīng)：用生理鹽水皮內(nèi)注射，無菌針頭皮內(nèi)刺入，以及靜脈穿刺等，均可在受刺部位于24小時左右出現(xiàn)毛囊炎和膿皰，48小時左右最明顯，以后逐漸消退。此種反應(yīng)陽性者達(dá)40%--70%，對本病有診斷價值。白塞病臨床表現(xiàn)(3)同形反應(yīng)：用生理鹽水皮內(nèi)注射，無菌針頭40白塞病臨床表現(xiàn)口腔潰瘍、眼部損害、生殖器潰瘍及皮膚損害可先后發(fā)生，有時無眼部損害，則稱為不全型。5、其他系統(tǒng)表現(xiàn)還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)、胃腸道、肺、心、腎、附睪及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等病變。白塞病臨床表現(xiàn)口腔潰瘍、眼部損害、生殖器潰瘍及皮膚損害可先后41第二十二章血管炎性皮膚病課件42第二十二章血管炎性皮膚病課件43第二十二章血管炎性皮膚病課件44第二十二章血管炎性皮膚病課件45第二十二章血管炎性皮膚病課件46第二十二章血管炎性皮膚病課件47白塞病實驗室檢查可有貧血、白細(xì)胞增多、血沉快、α2及γ球蛋白增加，部分病例C反應(yīng)蛋白陽性，類風(fēng)濕因子陽性，血清粘蛋白及血漿銅藍(lán)蛋白增加。

白塞病實驗室檢查可有貧血、白細(xì)胞增多、血沉快、α2及γ球蛋48白塞病組織病理基本病變?yōu)檠苎?。口腔及皮膚損害常為白細(xì)胞破碎性血管炎，后期為淋巴細(xì)胞性血管炎，累及毛細(xì)血管、細(xì)小靜脈，少數(shù)為細(xì)動脈，而靜脈病變更顯著。急性滲出性病變?yōu)楣芮怀溲?，?nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔內(nèi)血栓形成，管壁及周圍纖維蛋白樣變性，中性粒細(xì)胞浸潤和紅細(xì)胞外滲。

白塞病組織病理基本病變?yōu)檠苎??？谇患捌つw損害常為白細(xì)胞破49白塞病診斷

根據(jù)口腔、眼、生殖器和皮膚損害，同形反應(yīng)陽性，診斷不難。早期只有口腔潰瘍時，需與阿弗他口腔炎鑒別。其他應(yīng)與結(jié)節(jié)性紅斑及細(xì)菌性毛囊炎等鑒別。

白塞病診斷根據(jù)口腔、眼、生殖器和皮膚損害，同形反應(yīng)陽性，診50白塞病治療1、全身治療(1)氨苯砜0.1--0.2g/d，對皮膚粘膜損害有效。(2)非甾體抗炎藥：對皮膚、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)痛有一定療效。(3)糖皮質(zhì)激素：對嚴(yán)重病例可考慮系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松、甲基潑尼松龍等。

白塞病治療1、全身治療51白塞病治療

(4)免疫抑制劑：對重要臟器受損者選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢素等。(5)其他：如左旋咪唑、秋水仙堿及大劑量維生素E等。2、局部治療對口腔、皮膚、生殖器和眼損害，依不同類型選用局部藥物治療。白塞病治療(4)免疫抑制劑：對重要臟器受損者選用環(huán)磷酰胺、52第五節(jié)

色素性紫癜性皮膚病色素性紫癜性皮膚病是一組類似的由淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的紅細(xì)胞外滲所致的疾病，包括進(jìn)行性色素性紫癜性皮病、毛細(xì)血管擴張性環(huán)狀紫癜及色素性紫癜性苔癬樣皮炎。此三病關(guān)系密切，臨床形態(tài)和組織病理均相類似。第五節(jié)

色素性紫癜性皮膚病色素性紫癜性皮膚病是一組53色素性紫癜性皮膚病病因病因不明，與毛細(xì)血管壁病變有關(guān)。重力和靜脈壓升高是重要的局部誘發(fā)因素。

色素性紫癜性皮膚病病因病因不明，與毛細(xì)血管壁病變54色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn)1、進(jìn)行性色素性紫癜性皮病初起為群集的針尖大紅色瘀點，后密集成片并逐漸向外擴展，中心部轉(zhuǎn)變?yōu)樽睾稚?，但新瘀點不斷發(fā)生，散在于陳舊皮損內(nèi)或其邊緣，呈辣椒粉樣斑點.皮損數(shù)目不等，好發(fā)于脛前區(qū)，呈對稱性色素沉著性斑片，常無自覺癥狀。本病以成年男性多見，病程慢性，持續(xù)數(shù)年后可自行緩解。色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn)1、進(jìn)行性色素性紫癜性皮病55第二十二章血管炎性皮膚病課件56色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn)

2、毛細(xì)血管擴張環(huán)狀紫癜初起為紫紅色環(huán)狀斑疹，直徑1--3cm，邊緣毛細(xì)血管擴張明顯，出現(xiàn)點狀、針尖大紅色瘀點。損害中央部逐漸消退，周邊擴大呈環(huán)狀、半環(huán)狀或同心圓樣外觀。皮損顏色可為棕褐、紫褐或黃褐色。好發(fā)于小腿伸側(cè)，女性多見?？勺匀幌耍溥吘壙稍侔l(fā)新疹，反復(fù)遷延一至數(shù)年。

色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn)2、毛細(xì)血管擴張環(huán)狀紫癜57第二十二章血管炎性皮膚病課件58第二十二章血管炎性皮膚病課件59色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn)

3、色素性紫癜性苔蘚樣皮炎皮疹為細(xì)小鐵銹色苔蘚樣丘疹，伴紫癜性損害，融合呈境界不清的斑片，或斑塊，有紅斑、鱗屑及不同程度瘙癢，最常發(fā)生于小腿，亦可累及大腿、軀干及上肢。多見于40---60歲尤以男性為多。病程持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn)3、色素性紫癜性苔蘚樣皮炎60第二十二章血管炎性皮膚病課件61色素性紫癜性皮膚病組織病理上述三病的病理組織學(xué)變化基本相似，真皮上部和真皮乳頭的毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，毛細(xì)血管周圍紅細(xì)胞外滲，并有含鐵血黃素沉著。免疫病理顯示真皮乳頭血管有C3、C1q、纖維蛋白和免疫球蛋白沉積。

色素性紫癜性皮膚病組織病理上述三病的病理組織學(xué)變化62色素性紫癜性皮膚病診斷根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，診斷不難。但與靜脈曲張性淤積性皮炎、過敏性紫癜等相鑒別。

色素性紫癜性皮膚病診斷根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，診斷不難。63色素性紫癜性皮膚病治療治療效果常不滿意。維生素C、抗組胺劑、路丁等口服，及局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有一定療效。系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素療效較好，但停藥易復(fù)發(fā)。亦可用活血化瘀類中藥。

色素性紫癜性皮膚病治療治療效果常不滿意。64第二十二章

血管炎性皮膚病主講施瑞第二十二章

血管炎性皮膚病主講施瑞65血管炎性皮膚病概念血管性皮膚病是指原發(fā)于皮膚血管壁的一類炎癥性疾病。其組織病理改變表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管壁及其周圍有炎癥細(xì)胞浸潤、纖維蛋白樣變性和肉芽腫形成。由于受累血管的大小、范圍、炎癥反應(yīng)程度以及病因和發(fā)病機制的不同，導(dǎo)致臨床表現(xiàn)多各種多樣。血管炎性皮膚病概念血管性皮膚病是指原發(fā)于皮膚血管壁的一類炎66血管炎性皮膚病概念臨床上皮膚血管炎損害有一些共同表現(xiàn)：如毛細(xì)血管和細(xì)小血管的炎癥主要表現(xiàn)為紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、血皰和小結(jié)節(jié)等；中等度或較大血管的炎癥表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等。血管炎可局限于皮膚，亦可同時累及其他系統(tǒng)，如關(guān)節(jié)、腎臟、肺、胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)等?？砂橛邪l(fā)熱、乏力等全身癥狀。血管炎性皮膚病概念臨床上皮膚血管炎損害有一些共同表現(xiàn)：如毛細(xì)67血管炎性皮膚病分類血管炎的分類不一，根據(jù)病理上細(xì)胞浸潤類型、受累血管大小及有無肉芽腫形成作如下分類：(1)白細(xì)胞破碎性大血管炎，如結(jié)節(jié)性多動脈炎；(2)白細(xì)胞破碎性小血管炎，如變應(yīng)性皮膚血管炎、Behcet病、過敏性紫癜、變應(yīng)性皮膚—系統(tǒng)性血管炎、血清病、蕁麻疹性血管炎等；

血管炎性皮膚病分類血管炎的分類不一，根據(jù)病理上細(xì)胞浸68血管炎性皮膚病分類(3)淋巴細(xì)胞性小血管炎，如急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、皮膚結(jié)節(jié)性血管炎；(4)肉芽腫性大血管炎，如Wegener肉芽腫病、變應(yīng)性肉芽腫病等；(5)肉芽腫性小血管炎，如淋巴瘤樣肉芽腫病、面部肉芽腫等。

血管炎性皮膚病分類(3)淋巴細(xì)胞性小血管炎，如急性痘瘡樣69

第一節(jié)

過敏性紫癜

過敏性紫癜是一種過敏性毛細(xì)血管和細(xì)小血管的血管炎。其特征為非血小板減少性紫癜，皮膚和粘膜均可出現(xiàn)瘀點，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟的改變。

第一節(jié)

過敏性紫癜過敏性紫癜是一種過敏性毛細(xì)血管和細(xì)小70過敏性紫癜病因發(fā)病機理致病因子復(fù)雜。細(xì)菌、病毒、食物和藥物等誘因均可促使發(fā)病。惡性腫瘤和自身免疫性疾病亦可導(dǎo)致本病。由于抗原抗體反應(yīng)，免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生紫癜和各種局部及全身癥狀。

過敏性紫癜病因發(fā)病機理致病因子復(fù)雜。71過敏性紫癜臨床表現(xiàn)1,多見于兒童3-10歲和青少年，男性多于女性2,發(fā)病前常有上呼吸道感染、低熱、全身不適等前驅(qū)癥狀，3,皮膚和粘膜出現(xiàn)散在瘀點，可稍隆起呈斑丘疹狀出血性紫斑，部分有融合傾向。經(jīng)過2--3周，顏色由暗紅變?yōu)辄S褐色而消退。4,損害多見于下肢而以小腿伸側(cè)為主，重者可波及上肢、軀干.對稱分布。

過敏性紫癜臨床表現(xiàn)1,多見于兒童3-10歲和青少年，男性72第二十二章血管炎性皮膚病課件73第二十二章血管炎性皮膚病課件74過敏性紫癜臨床分型僅累及皮膚者，紫癜皮疹往往較輕，稱為單純型。如并發(fā)關(guān)節(jié)酸痛、腫脹、活動受限，以膝、踝關(guān)節(jié)多見，也可波及肘、腕、指關(guān)節(jié)，此型稱為關(guān)節(jié)型。如伴腹部癥狀時，臍周和下腹部出現(xiàn)絞痛，亦可伴惡心、嘔吐、便血等，甚者腹痛劇烈，反復(fù)發(fā)生，可伴發(fā)腸套疊或腸穿孔，此型稱為腹型。

過敏性紫癜臨床分型僅累及皮膚者，紫癜皮疹往往較輕，稱為單75過敏性紫癜臨床分型如腎受損者，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反復(fù)發(fā)作成慢性腎炎，此型稱為腎型。有時可以混合型出現(xiàn)。非單純型患者，除瘀點、瘀斑外，可并發(fā)風(fēng)團(tuán)、丘疹、血皰等多形性損害。病程長短不一，可數(shù)月或一二年，常復(fù)發(fā)，除嚴(yán)重并發(fā)癥外，一般預(yù)后良好。

過敏性紫癜臨床分型如腎受損者，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿76過敏性紫癜實驗室檢查毛細(xì)血管脆性試驗陽性；1、蛋白尿、血尿和管型尿；2、血小板計數(shù)，出、凝血時間，凝血因子等均在正常范圍內(nèi)。

過敏性紫癜實驗室檢查毛細(xì)血管脆性試驗陽性；77過敏性紫癜病理真皮淺層毛細(xì)血管和細(xì)小血管的內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔閉塞，管壁有纖維蛋白沉積、變性和壞死。血管及其周圍有中性粒細(xì)胞浸潤，有核破碎(核塵)，水腫及紅細(xì)胞外滲。過敏性紫癜病理真皮淺層毛細(xì)血管和細(xì)小血管的內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，78過敏性紫癜診斷和鑒別診斷有關(guān)節(jié)癥狀者應(yīng)考慮為關(guān)節(jié)型，有腹部癥狀者應(yīng)考慮為腹型，腎臟癥狀明顯時應(yīng)考慮腎型紫癜等。腹型紫癜應(yīng)與急腹癥鑒別；腎臟癥狀明顯而皮疹不突出時，應(yīng)與其他腎病鑒別。根據(jù)皮疹為瘀點、出血性斑丘疹，損害為多形性，以小腿伸側(cè)為主，對稱分布及血液學(xué)檢查正常，即可診斷。

過敏性紫癜診斷和鑒別診斷有關(guān)節(jié)癥狀者應(yīng)考慮為關(guān)節(jié)型79過敏性紫癜治療(1)尋找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生蟲病，去除病灶，避免服用可疑藥物及食物。(2)單純型紫癜可服用降低血管通透性的藥物，如維生素C、鈣劑等。(3)對關(guān)節(jié)型紫癜可試用非激素類抗炎藥及氨苯砜等。(4)對腹型、腎型紫癜，除上述治療外，對癥處理?？勺们閼?yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。過敏性紫癜治療(1)尋找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄80第二節(jié)

變應(yīng)性皮膚血管炎

變應(yīng)性皮膚血管炎是一種主要累及真皮淺層小血管及毛細(xì)血管的過敏性、炎癥性皮膚病。皮損多形性，以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍?yōu)樘卣鳎冒l(fā)于小腿、踝部及上肢，伴有燒灼和疼痛感，病程慢性，反復(fù)發(fā)作。

第二節(jié)

變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎是一種81變應(yīng)性皮膚血管炎病因病因不明，發(fā)病與III型免疫反應(yīng)關(guān)系密切。感染、藥物、惡性腫瘤和自身免疫性疾病在體內(nèi)都可產(chǎn)生免疫復(fù)合物而引起本病。變應(yīng)性皮膚血管炎病因病因不明，發(fā)病與III型82變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)好發(fā)于青年，多急性發(fā)作。初發(fā)損害為粟粒至綠豆大紅色丘疹和紫癜，逐漸增大，為暗紅色結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生水皰、血皰、結(jié)節(jié)壞死而形成潰瘍，上覆干性血痂。潰瘍愈合后留有萎縮性瘢痕。常有多種損害(多形性)同時存在，但以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍?yōu)橹饕卣?。對稱分布，以下肢和臀部為主，亦可見于上肢和軀干。

變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)好發(fā)于青年，多急性發(fā)作。83變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)自覺疼痛和燒灼感。可有輕度發(fā)熱、頭痛、乏力和關(guān)節(jié)酸痛等全身癥狀。部分患者可伴有內(nèi)臟損害，如腎臟、胃腸道及神經(jīng)系統(tǒng)等，可危及生命，此型稱為變應(yīng)性皮膚—系統(tǒng)性血管炎。本病有自愈傾向,病程慢性數(shù)月到數(shù)年，常反復(fù)發(fā)作。變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)自覺疼痛和燒灼感。84第二十二章血管炎性皮膚病課件85第二十二章血管炎性皮膚病課件86變應(yīng)性皮膚血管炎實驗室檢查可有血沉快，血小板減少、貧血、高球蛋白血癥及補體下降，類風(fēng)濕因子陽性等。

變應(yīng)性皮膚血管炎實驗室檢查87變應(yīng)性皮膚血管炎組織病理主要為真皮乳頭下和網(wǎng)狀層的小血管炎和毛細(xì)血管炎。典型的變化有毛細(xì)血管擴張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、管腔變狹、閉塞、血栓形成、管壁有纖維蛋白樣變性和壞死。血管壁及其周圍有中性粒細(xì)胞浸潤，可見白細(xì)胞破碎及核塵和紅細(xì)胞外滲等。免疫病理顯示皮損早期血管壁IgG為主的免疫球蛋白和補體C3沉積。

變應(yīng)性皮膚血管炎組織病理88變應(yīng)性皮膚血管炎診斷鑒別診斷根據(jù)臨床特征，急性發(fā)作，慢性病程，以斑丘疹、紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等多形性損害同時存在為特征，結(jié)合組織病理和免疫病理可以確診。應(yīng)與過敏性紫癜鑒別。后者皮損形態(tài)較單一，主要為紫癜或有風(fēng)團(tuán)樣皮疹，可伴關(guān)節(jié)痛、胃腸癥狀和血尿、蛋白尿。

變應(yīng)性皮膚血管炎診斷鑒別診斷根據(jù)臨床特征，急性發(fā)作，慢性89變應(yīng)性皮膚血管炎治療(1)防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑藥物。(2)口服維生素C、潘生丁、阿司匹林、氨苯砜等。(3)皮損廣泛、癥狀嚴(yán)重者可用糖皮質(zhì)激素如潑尼松20--40mg/d。(4)雷公藤制劑。

變應(yīng)性皮膚血管炎治療(1)防治感染，去除慢性感染灶和停服可90第三節(jié)

結(jié)節(jié)性紅斑

結(jié)節(jié)性紅斑是發(fā)生于皮下脂肪的炎癥性疾病。急性起病，基本損害為紅色結(jié)節(jié)和斑塊，累及小腿伸側(cè)及大腿、前臂，不發(fā)生潰瘍，經(jīng)3--6周消退，不留瘢痕和萎縮。

第三節(jié)

結(jié)節(jié)性紅斑結(jié)節(jié)性紅斑是發(fā)生于皮下脂肪的炎癥性疾病。91

結(jié)節(jié)性紅斑病因尚不十分清楚。一般認(rèn)為系細(xì)菌、病毒、真菌感染、結(jié)核或藥物等所致的血管遲發(fā)性過敏反應(yīng)。亦可見于某些免疫異常性疾病，如結(jié)節(jié)病、潰瘍性結(jié)腸炎及白塞病等。瘤型麻風(fēng)反應(yīng)的結(jié)節(jié)性紅斑是一種免疫復(fù)合物性血管炎。結(jié)節(jié)性紅斑病因尚不十分清楚。92

結(jié)節(jié)性紅斑臨床表現(xiàn)多為青中年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。開始可有發(fā)熱、肌痛和關(guān)節(jié)酸痛。數(shù)日后雙脛前對稱發(fā)生疼痛性結(jié)節(jié)，表面皮膚逐漸發(fā)生紅色隆起，直徑約1cm大小，有壓痛。結(jié)節(jié)逐漸增多，每側(cè)數(shù)個至10余個不等。少數(shù)可發(fā)生于大腿及上臂。一般經(jīng)數(shù)周可自行消退，不破潰。反復(fù)發(fā)生.部分患者結(jié)節(jié)持久不退，炎癥及疼痛較輕，持續(xù)1--2年亦不破潰，稱為慢性結(jié)節(jié)性紅斑或遷延性結(jié)節(jié)性紅斑。結(jié)節(jié)性紅斑臨床表現(xiàn)多為青中年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。93第二十二章血管炎性皮膚病課件94

結(jié)節(jié)性紅斑組織病理真皮深層血管周圍呈慢性炎癥浸潤，脂肪小葉間隔里的中小血管內(nèi)膜增生，管壁有淋巴細(xì)胞及一些中性粒細(xì)胞浸潤。紅細(xì)胞外滲到間隔組織相當(dāng)常見，但不發(fā)生管腔完全堵塞或血栓形成結(jié)節(jié)性紅斑組織病理真皮深層血管周圍呈慢性炎癥浸潤，脂肪小95

結(jié)節(jié)性紅斑診斷根據(jù)典型的結(jié)節(jié)性紅斑損害，好發(fā)于小腿脛前，有壓痛，不破潰，發(fā)病前有感染史，或服用藥物史，結(jié)合病理可確診。應(yīng)與硬紅斑及變應(yīng)性皮膚血管炎鑒別。

結(jié)節(jié)性紅斑診斷根據(jù)典型的結(jié)節(jié)性紅斑損害，好發(fā)于小96

結(jié)節(jié)性紅斑治療(1)尋找病因，有感染者試服無過敏作用的抗生素。(2)有發(fā)熱者，應(yīng)臥床休息。(3)對癥治療：疼痛明顯者可服非糖皮質(zhì)激素類抗炎劑，如吲哚美辛、布洛芬、阿司匹林等。(4)重者可用潑尼松20-30mg/d，癥狀緩解后逐漸減量至停藥。

結(jié)節(jié)性紅斑治療(1)尋找病因，有感染者試服無過敏作97第四節(jié)

Becket病白塞病，又稱白塞綜合征，是一種以血管炎為病理基礎(chǔ)的多系統(tǒng)疾病。第四節(jié)

Becket病白塞病，又稱白塞綜合征，是一種以血管炎98白塞病概念口腔、眼、生殖器、皮膚為本病的好發(fā)部位，可累及多個系統(tǒng)，病情呈反復(fù)發(fā)作或緩解交替，部分患者遺留視力障礙，少數(shù)因內(nèi)臟受損可危及生命，大多數(shù)患者預(yù)后良好。白塞病概念口腔、眼、生殖器、皮膚為本病的好發(fā)部位，可累及多個99白塞病病因本病為免疫異常性疾病。患者血清中有抗口腔粘膜自身抗體，血清中可檢出免疫復(fù)合物，其陽性率可達(dá)60%，與病情活動有關(guān)。本病與病毒、鏈球菌及結(jié)核菌等感染因素引起的過敏有關(guān)。本病與遺傳素質(zhì)有關(guān)，有一定遺傳易感性，與HLA-B5和HLA-DR5密切相關(guān)。

白塞病病因本病為免疫異常性疾病。患者血清中有抗口腔粘膜自身抗100白塞病臨床表現(xiàn)1、口腔潰瘍復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，每年至少發(fā)作3次，是診斷的必要條件。見于98%的患者，且多數(shù)為首發(fā)癥狀?？谇粷儯蕡A或橢圓形疼痛性潰瘍，直徑2--10mm，境界清楚，中心為淡黃色壞死性基底，周圍為鮮紅色暈。持續(xù)1--2周后消失，不留瘢痕，但亦有持續(xù)數(shù)周最后遺留瘢痕者。

白塞病臨床表現(xiàn)1、口腔潰瘍復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，每年至少發(fā)作101白塞病臨床表現(xiàn)2、眼部損害占43%，主要為虹膜睫狀體炎、前房積膿、結(jié)膜炎和角膜炎，重者可發(fā)生脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)萎縮及玻璃體病變，可導(dǎo)致青光眼、白內(nèi)障和失明。3、生殖器潰瘍80%的患者有此癥狀。好發(fā)于龜頭、陰道、陰唇和尿道口。潰瘍外觀和病程與口腔潰瘍類似，但發(fā)生次數(shù)較少，數(shù)目亦少。

白塞病臨床表現(xiàn)2、眼部損害占43%，主要為虹膜睫狀體102白塞病臨床表現(xiàn)4、皮膚損害(1)結(jié)節(jié)性紅斑樣損害：好發(fā)于下肢，尤以小腿的皮下結(jié)節(jié)多見，蠶豆至胡桃大，疼痛和壓痛，皮膚顏色淡紅、暗紅、紫色不等，幾個至10余個不等。病程一月左右消失，但新?lián)p害不斷出現(xiàn)，極少破潰。(2)毛囊炎樣損害：見于頭、面、胸、背、下肢、陰部等處，損害多少不一，反復(fù)發(fā)作，特點是頂端為小的膿頭，周圍紅暈較寬，細(xì)菌培養(yǎng)陰性，抗生素治療無效白塞病臨床表現(xiàn)4、皮膚損害103白塞病臨床表現(xiàn)(3)同形反應(yīng)：用生理鹽水皮內(nèi)注射，無菌針頭皮內(nèi)刺入，以及靜脈穿刺等，均可在受刺部位于24小時左右出現(xiàn)毛囊炎和膿皰，48小時左右最明顯，以后逐漸消退。此種反應(yīng)陽性者達(dá)40%--70%，對本病有診斷價值。白塞病臨床表現(xiàn)(3)同形反應(yīng)：用生理鹽水皮內(nèi)注射，無菌針頭104白塞病臨床表現(xiàn)口腔潰瘍、眼部損害、生殖器潰瘍及皮膚損害可先后發(fā)生，有時無眼部損害，則稱為不全型。5、其他系統(tǒng)表現(xiàn)還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)、胃腸道、肺、心、腎、附睪及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等病變。白塞病臨床表現(xiàn)口腔潰瘍、眼部損害、生殖器潰瘍及皮膚損害可先后105第二十二章血管炎性皮膚病課件106第二十二章血管炎性皮膚病課件107第二十二章血管炎性皮膚病課件108第二十二章血管炎性皮膚病課件109第二十二章血管炎性皮膚病課件110第二十二章血管炎性皮膚病課件111白塞病實驗室檢查可有貧血、白細(xì)胞增多、血沉快、α2及γ球蛋白增加，部分病例C反應(yīng)蛋白陽性，類風(fēng)濕因子陽性，血清粘蛋白及血漿銅藍(lán)蛋白增加。

白塞病實驗室檢查可有貧血、白細(xì)胞增多、血沉快、α2及γ球蛋112白塞病組織病理基本病變?yōu)檠苎?。口腔及皮膚損害常為白細(xì)胞破碎性血管炎，后期為淋巴細(xì)胞性血管炎，累及毛細(xì)血管、細(xì)小靜脈，少數(shù)為細(xì)動脈，而靜脈病變更顯著。急性滲出性病變?yōu)楣芮怀溲?，?nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔內(nèi)血栓形成，管壁及周圍纖維蛋白樣變性，中性粒細(xì)胞浸潤和紅細(xì)胞外滲。

白塞病組織病理基本病變?yōu)檠苎??？谇患捌つw損害常為白細(xì)胞破113白塞病診斷

根據(jù)口腔、眼、生殖器和皮膚損害，同形反應(yīng)陽性，診斷不難。早期只有口腔潰瘍時，需與阿弗他口腔炎鑒別。其他應(yīng)與結(jié)節(jié)性紅斑及細(xì)菌性毛囊炎等鑒別。

白塞病診斷根據(jù)口腔、眼、生殖器和皮膚損害，同形反應(yīng)陽性，診114白塞病治療1、