內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件

第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成：內(nèi)分泌腺內(nèi)分泌組織內(nèi)分泌細(xì)胞內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成：功能：分泌激素，調(diào)節(jié)機(jī)體的發(fā)育生長和代謝活動(dòng)；有特定的靶器官和細(xì)胞，并有相應(yīng)的受體。與受體結(jié)合發(fā)揮生理調(diào)節(jié)作用。內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能和特點(diǎn)調(diào)節(jié)與反饋：激素的合成和分泌，受神經(jīng)系統(tǒng)和下丘腦-垂體-靶器官之間的調(diào)節(jié)機(jī)制控制，保持水平恒定。功能：分泌激素，調(diào)節(jié)機(jī)體的發(fā)育生長和代謝活動(dòng)；有特定的靶器官第一節(jié)甲狀腺疾病甲狀腺腺瘤

甲狀腺癌

彌漫性非毒性

彌漫性毒性

甲狀腺疾病

甲狀腺腫

甲狀腺腫瘤

甲狀腺炎甲狀腺功能低下第一節(jié)甲狀腺疾病甲狀腺腺瘤甲狀腺癌彌漫性非毒性彌漫性一、甲狀腺腫一、甲狀腺腫1.甲狀腺的正常結(jié)構(gòu)與功能1.甲狀腺的正常結(jié)構(gòu)與功能甲狀軟骨甲狀腺甲狀軟骨甲狀腺

正常甲狀腺外觀:這是一個(gè)位于頸部氣管之上的正常甲狀腺外觀。甲狀腺有右葉和左葉，中間有峽部聯(lián)接。甲狀腺的正常重量是10～30克。查體時(shí)它不易被觸及。復(fù)習(xí)正常結(jié)構(gòu)

正常甲狀腺外觀:復(fù)習(xí)正常結(jié)構(gòu)

甲狀腺上皮細(xì)胞可通過泡膜上的“碘泵”主動(dòng)攝取血漿中的I-。I-在甲狀腺濃集，在過氧化酶催化下，氧化成活性碘。

活性碘使甲狀腺上皮細(xì)胞核糖體上的甲狀腺球蛋白中的酪氨酸殘基碘化，生成一碘酪氨酸（MIT）或二碘酪氨酸（DIT）殘基。

在過氧化酶催化下，一分子DIT與一分子MIT縮合成一分子T3，兩分子DIT縮合成一分子T4。含T3、T4的甲狀腺球蛋白隨分泌泡進(jìn)入濾泡腔中貯存。

甲狀腺激素的合成與碘的代謝碘的攝取和活化

MIT與DIT的形成T3與T4的形成貯存利用甲狀腺上皮細(xì)胞可通過泡膜上的“碘泵”主動(dòng)攝取血漿

T3和T4作用于機(jī)體的多種細(xì)胞，主要功能是促進(jìn)機(jī)體的新陳代謝，提高神經(jīng)興奮性，促進(jìn)生長發(fā)育，尤對(duì)嬰幼兒的骨骼發(fā)育和中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育影響很大，小兒甲狀腺機(jī)能低下，不僅身材矮小，而且腦發(fā)育障礙，導(dǎo)致呆小癥。

T3和T4的功能T3和T4作用于機(jī)體的多種細(xì)胞，主非毒性甲狀腺腫-單純性甲狀腺腫概念：

甲狀腺素分泌不足，促甲狀腺素（TSH）分泌增多，導(dǎo)致甲狀腺濾泡上皮增生，膠質(zhì)堆積而使甲狀腺腫大。非毒性甲狀腺腫-單純性甲狀腺腫概念：甲狀腺素分泌不足一般不伴甲亢，亦稱單純性甲狀腺腫;分散發(fā)性和地方性兩種。地方性與缺碘有關(guān)，又稱地方性甲狀腺腫。遠(yuǎn)離海岸的內(nèi)陸山區(qū)和半山區(qū)多見，發(fā)病率達(dá)10%以上，是散發(fā)性的10倍以上;目前全世界約有10億人生活在碘缺乏地區(qū)，我國病人超過3億。一般不伴甲亢，亦稱單純性甲狀腺腫;分類：散發(fā)性甲狀腺腫地方性甲狀腺腫非毒性甲狀腺腫分類：散發(fā)性甲狀腺腫地方性甲狀腺腫非毒性甲狀腺腫

充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白

病因與發(fā)病機(jī)制

缺碘

環(huán)境與食物缺碘特殊期碘需求量增加甲狀腺素合成減少功能輕度低下TSH分泌

反饋刺激垂體甲狀腺濾泡上皮增生攝碘功能增強(qiáng)暫時(shí)緩解持續(xù)缺碘濾泡上皮不斷增生濾泡腔內(nèi)充滿膠質(zhì)甲狀腺腫大充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白病因與發(fā)病機(jī)制缺碘環(huán)境與2、致甲狀腺腫因子：

水中鈣、氟—影響腸道碘吸收；抑制甲狀腺素分泌大頭菜、卷心菜—抑制碘化物在甲狀腺內(nèi)運(yùn)送磺胺藥、鋰—抑制碘有機(jī)化2、致甲狀腺腫因子：分三個(gè)期：

增生期

膠質(zhì)潴留期

結(jié)節(jié)期

病理變化分三個(gè)期：病理變化彌漫性非毒性甲狀腺腫病理變化彌漫性非毒性甲狀腺腫病理變化甲狀腺腫（膠質(zhì)貯積期）：在左下有一個(gè)大的膠性囊腫，右下有一個(gè)小的膠性囊腫。右下左下甲狀腺腫（膠質(zhì)貯積期）：在左下有一個(gè)大的膠性囊腫，右下有一個(gè)第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件甲狀腺腫（結(jié)節(jié)期）：有許多結(jié)節(jié)，數(shù)量及大小不一，大者直徑可達(dá)數(shù)厘米，結(jié)節(jié)境界清楚。常發(fā)生出血、壞死、囊性變、纖維化、鈣化、骨化。甲狀腺腫（結(jié)節(jié)期）：有許多結(jié)節(jié)，數(shù)量及大小不一，大者直徑可達(dá)有許多結(jié)節(jié)，數(shù)量及大小不一，大者直徑可達(dá)數(shù)厘米，結(jié)節(jié)境界清楚。常發(fā)生出血、壞死、囊性變、纖維化、鈣化、骨化。有許多結(jié)節(jié)，數(shù)量及大小不一，大者直徑可達(dá)數(shù)厘米，結(jié)節(jié)境界清楚甲狀腺腫（結(jié)節(jié)期）：有的濾泡過度擴(kuò)大膠質(zhì)貯積，有的濾泡上皮增生，有的呈乳頭狀，小濾泡形成，間質(zhì)纖維組織增生包繞結(jié)節(jié)狀病灶。

甲狀腺腫（結(jié)節(jié)期）：有的濾泡過度擴(kuò)大膠質(zhì)貯積，有的濾泡上皮增1、甲狀腺腫大：多無臨床癥狀2、壓迫癥狀：窒息、吞咽和呼吸困難

3、一般不伴甲狀腺功能亢進(jìn)臨床病理聯(lián)系1、甲狀腺腫大：多無臨床癥狀2、壓迫癥狀：窒息、吞咽和呼吸困缺碘導(dǎo)致的甲狀腺腫缺碘導(dǎo)致的甲狀腺腫

頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀少數(shù)可引起壓迫、窒息、吞咽和呼吸困難可伴甲亢或甲低等癥狀臨床表現(xiàn)：頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀臨床表現(xiàn)：第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件2002-12-4濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)濃厚

2002-12-4濾泡腔內(nèi)

NodulargoiterNodulargoiter?Enlargedthyroidwithmoreenlargementonleft.

?Leftlobealsoshowsmultiplenodules

?Enlargedthyroidwithmoree第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件?cysticdegeneration(bluearrow)：囊性變?hemorrhage(redarrow)：出血?cysticdegeneration(bluear第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件防治地方性甲狀腺腫預(yù)防---食鹽加碘注意地區(qū)性甲狀腺腫治療—一般不需要治療，有TSH增高可用左旋甲狀腺納治療。防治地方性甲狀腺腫預(yù)防---食鹽加碘注意地區(qū)性毒性甲狀腺腫

定義：指血中甲狀腺素過多，作用于全身各組織所引起的臨床綜合癥，臨床上統(tǒng)稱為甲狀腺功能亢進(jìn)癥，簡稱“甲亢”，又稱突眼性甲狀腺腫。多見于女性，男/女=1/4~6，以30-40歲最多見。毒性甲狀腺腫定義：指血中甲狀腺素過多，作用于全

1、自身免疫性疾病病因及發(fā)病機(jī)制2、遺傳因素3、精神創(chuàng)傷1、自身免疫性疾病病因及發(fā)病機(jī)制2、遺傳因素3、精神創(chuàng)傷病變特點(diǎn)甲狀腺的變化：雙側(cè)彌漫性對(duì)稱性腫大，一般為正常的2-4倍(60-100克）

表面光滑，質(zhì)較軟

切面灰紅，分葉狀，膠質(zhì)少，棕紅色，呈牛肉樣外觀病變特點(diǎn)甲狀腺的變化：雙側(cè)彌漫性對(duì)稱性腫大，一般為正常的2第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件鏡下：①濾泡上皮增生呈高柱狀,常有乳頭形成；

②濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀薄,周邊膠質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)許多吸收空泡;③間質(zhì)血管增生,充血,淋巴組織增生。鏡下：①濾泡上皮增生呈高柱狀,常有乳頭形成；②濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件③

突眼征（1/3患者有）臨床病理聯(lián)系①T3、T4分泌過多綜合癥：性情急躁，容易激動(dòng)、失眠、怕熱多汗，多食善饑，消瘦乏力，神經(jīng)過敏，脈搏加快，手震顫等；②甲狀腺腫：雙側(cè)對(duì)稱性彌漫性腫大，左右葉上下極有震顫伴血管雜音；③突眼征（1/3患者有）臨床病理聯(lián)系①T3、T4分泌過多第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件二、甲狀腺功能低下：克汀病或呆小癥/粘液水腫呆小癥---由于地方性缺碘，在胎兒和嬰兒期從母體獲得或合成甲狀腺素不足或缺乏，導(dǎo)致生長發(fā)育障礙，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不全、智力低下、表情癡呆，骨形成及成熟障礙，四肢短小，形成侏儒。二、甲狀腺功能低下：第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件粘液性水腫病重，表情淡漠、面色蒼白、眼瞼浮腫皮膚干燥發(fā)涼腫脹粗糙脫屑、毛發(fā)稀疏，貧血/胡蘿卜素血癥－手腳掌姜黃色

粘液性水腫病重，表情淡漠、面色蒼白、眼瞼浮腫急性甲狀腺炎亞急性甲狀腺炎慢性甲狀腺炎三、甲狀腺炎急性甲狀腺炎三、甲狀腺炎（一）急性、亞急性甲狀腺炎：

肉芽腫性甲狀腺炎、巨細(xì)胞性甲狀腺炎

與病毒感染有關(guān)，女性多見；臨床上起病急，發(fā)熱，頸部有壓痛，病程短，常數(shù)月內(nèi)恢復(fù)。肉眼：1、甲狀腺不均勻結(jié)節(jié)狀，輕、中度增大，質(zhì)實(shí)

2、切面灰白或淡黃色,可見壞死和疤痕

3、常與周圍組織粘連。（一）急性、亞急性甲狀腺炎：

肉芽腫性甲狀腺炎、巨細(xì)胞急性、亞急性甲狀腺炎：鏡下：1、病變灶性分布，范圍大小不一

2、部分濾泡破壞，膠質(zhì)外溢，引起類似結(jié)核結(jié)節(jié)的肉芽腫形成多量炎細(xì)胞浸潤，異物巨細(xì)胞反應(yīng)，但無干酪樣壞死

3、愈復(fù)期，濾泡上皮再生，間質(zhì)纖維化、瘢痕形成急性、亞急性甲狀腺炎：鏡下：1、病變灶性分布，范圍大小不一（二）慢性甲狀腺炎

1、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎：橋本甲狀腺炎

自身免疫性疾病，女性多見；臨床上甲狀腺彌漫性腫大，晚期有甲低，血中出現(xiàn)自身抗體。肉眼：甲狀腺彌漫性腫大，被膜輕度增厚，但與周圍組織無粘連，限于甲狀腺內(nèi)。鏡下：甲狀腺組織廣泛破壞、萎縮大量淋巴細(xì)胞及不等量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、淋巴小結(jié)形成，可有纖維增生（二）慢性甲狀腺炎

1、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎：橋本甲狀腺炎四、甲狀腺腫瘤四、甲狀腺腫瘤

是甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的最常見的甲狀腺良性腫瘤。多見于青中年女性。腺瘤生長緩慢，大部分病人無明顯癥狀，約1%的患者可出現(xiàn)甲亢。

（一）甲狀腺瘤是甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的最常見的甲狀腺良性腫瘤。多肉眼：多為單發(fā)，呈圓形或橢圓形，

大小從直徑數(shù)mm到3-5cm，局限在一側(cè)腺體內(nèi)切面多為實(shí)性，質(zhì)地稍硬

有完整包膜常有壓迫周圍組織現(xiàn)象有時(shí)可并發(fā)出血、囊性變、鈣化、纖維化等

病變特點(diǎn)肉眼：多為單發(fā)，呈圓形或橢圓形，病變特點(diǎn)第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件胚型腺瘤（Embryonaladenoma）

胎型腺瘤（Atypicaladenoma）單純型腺瘤（Simpleadenoma）

膠樣型腺瘤（Colloidadenoma）

胎兒型腺瘤（Fetaladenoma）

嗜酸細(xì)胞型腺瘤（Acidophiliccelladenoma）組織學(xué)分型:

胚型腺瘤（Embryonaladenoma）組織學(xué)分型:Simpleadenoma：單純型Simpleadenoma：單純型Colloidadenoma：膠樣型Colloidadenoma：膠樣型鑒別：鑒別：（二）甲狀腺癌（二）甲狀腺癌概述

由甲狀腺濾泡上皮或?yàn)V泡旁細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤。多見于40-50歲，女:男=3:2。病理類型概述由甲狀腺濾泡上皮或?yàn)V泡旁細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤乳頭狀癌（papillarycarcinoma）

：最多見，約占60％。青少年女性多見。惡性程度較低，生長較緩慢，預(yù)后較好，10年存活率達(dá)＞80%。以具有乳頭狀結(jié)構(gòu)為特征。

臨床上往往以頸部甲狀腺旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為首發(fā)癥狀。{與生存率無關(guān)}

有時(shí)以微小癌（直徑小于1cm）出現(xiàn)，稱隱匿性癌乳頭狀癌（papillarycarcinoma）：第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件濾泡腺癌（follicularcarcinoma）

：

約占10%-15%，多見于40歲以上女性；比乳頭狀癌惡性度高、預(yù)后差。

以具有濾泡結(jié)構(gòu)為特征

分化良好者與濾泡性腺瘤不易區(qū)別，可根據(jù)是否有包膜或血管侵犯來確定

分化差者早期出現(xiàn)血道轉(zhuǎn)移，五年存活率為30%-40%。濾泡腺癌（follicularcarcinoma）：第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件瘤細(xì)胞侵犯包膜瘤細(xì)胞侵犯包膜未分化癌(undifferentiatedcarcinoma)

較少見，多發(fā)于50歲以上、女性

惡性度高，生長快，早期即可浸潤和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差

根據(jù)組織學(xué)形態(tài)可分為小細(xì)胞癌、巨細(xì)胞癌、梭形細(xì)胞癌、混合細(xì)胞型，其中巨細(xì)胞癌預(yù)后最差。未分化癌(undifferentiatedcarcino髓樣癌（medullarycarcinoma）

:

約占5%-10％，又稱C細(xì)胞癌。由濾泡旁細(xì)胞發(fā)生，屬APUD瘤。

40-60歲高發(fā)，有家族發(fā)病傾向惡性程度不一，平均存活6年

90%～分泌降鈣素，有的還同時(shí)分泌生長抑素、前列腺素及其它多種激素樣物質(zhì)。髓樣癌（medullarycarcinoma）:第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第二節(jié)腎上腺疾病第二節(jié)腎上腺疾病

腎上腺

腎上腺一、腎上腺皮質(zhì)增生癥概念：促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多導(dǎo)致的腎上腺皮質(zhì)增生肥大一、腎上腺皮質(zhì)增生癥腎上腺皮質(zhì)增生分為兩類（一）結(jié)節(jié)性增生：色素性小結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生、大結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生（二）彌漫性增生腎上腺皮質(zhì)增生分為兩類一、向心性肥胖、滿月臉、水牛背面圓而呈暗紅色，出現(xiàn)紫紋胸、腹、頸、背部脂肪堆積，四肢因脂肪轉(zhuǎn)移、肌肉消耗顯得相對(duì)瘦小。多血質(zhì)與皮膚菲薄，微血管易透見，與蛋白質(zhì)分解及紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白增多有關(guān)。二、全身及神經(jīng)系統(tǒng)肌無力，下蹲后起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化，嚴(yán)重者精神變態(tài)，甚至發(fā)生偏執(zhí)狂。

臨床表現(xiàn)

庫新(cushing綜合癥)一、向心性肥胖、滿月臉、水牛背臨床表現(xiàn)

庫新三、皮膚表現(xiàn)皮膚菲薄，毛細(xì)血管脆性增加，易出現(xiàn)淤斑。下腹部、臀部、大腿等處因皮膚彈力纖維斷裂，可通過菲薄的皮膚透見微血管的紅色，形成典型的紫紋。手、腳指甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。異位ACTH綜合征及較重者皮膚色素沉著加深（因腫瘤產(chǎn)生大量ACTH、β-LPH、N-POMC）。

三、皮膚表現(xiàn)

四、心血管病變高血壓常見，與皮質(zhì)醇、脫氧皮質(zhì)酮增多、繼發(fā)性R-A-A增多有關(guān)，長期高血壓患者可并發(fā)動(dòng)脈硬化、心力衰竭、腦血管意外。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發(fā)生動(dòng)靜脈血栓，心血管并發(fā)癥發(fā)生較多。

五、對(duì)感染抵抗力減弱長期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱，單核細(xì)胞減少、巨噬細(xì)胞的吞噬和殺傷能力減弱；中性粒細(xì)胞的移行減少，其運(yùn)動(dòng)能力、吞噬作用減弱；抗體的形成受阻。患者對(duì)感染抵抗力減弱，皮膚真菌感染較多見，化膿性細(xì)菌感染不易局限，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥。患者在感染后，炎性反應(yīng)不顯著，易漏診。五、對(duì)感染抵抗力減弱

六、性功能障礙女性患者由于腎上腺雄性激素產(chǎn)生過多，以及雄性激素和皮質(zhì)醇對(duì)垂體促性腺激素的抑制作用，可出現(xiàn)月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)，輕度多毛，痤瘡，明顯男性化者較少見，但如出現(xiàn)，要警惕為腎上腺癌。男性患者性欲可減退，陰莖縮小，睪丸變軟。

七、代謝障礙大量皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖原異生，并拮抗胰島素的作用，外周組織對(duì)葡萄糖的利用減少，引起葡萄糖耐量減低，部分患者出現(xiàn)類固醇性糖尿病。明顯的低鉀性堿中毒主要見于腎上腺皮質(zhì)腺癌和異位ACTH綜合征。病久者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、脊柱壓縮畸形、骨折，兒童生長發(fā)育受抑制。第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件二、腎上腺皮質(zhì)腫瘤(一)腎上腺皮質(zhì)腺瘤約占Cushing綜合征的15%-20%。多見于成年男性，起病較緩慢，病情中等度。(二）腎上腺皮質(zhì)癌占Cushing綜合征5%以下，病情重，進(jìn)展快。除腫瘤原發(fā)病表現(xiàn)外，臨床有重度Cushing綜合征表現(xiàn)，血壓高、血鉀低（與去氧皮質(zhì)酮增多有關(guān)），雄激素增多，女性呈多毛、痤瘡、陰蒂肥大。另可有腫瘤轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。二、腎上腺皮質(zhì)腫瘤三、腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤

廖嵐三、腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤定義由神經(jīng)嵴起源的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，腫瘤主要合成和分泌大量的兒茶酚胺（CA），又稱兒茶酚胺分泌瘤來源腎上腺髓質(zhì)最多見腎上腺外的嗜鉻組織：大部分在腹部，其他可見于胸腔、縱隔、頸部、膀胱等腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤定義由神經(jīng)嵴起源的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，腫嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)多樣性1、高血壓陣發(fā)性高血壓持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加重

BP200－250/100-150mmHg

常規(guī)抗高血壓藥物無效發(fā)作誘因：精神刺激、劇烈運(yùn)動(dòng)、體位改變、大小便、壓迫或按摩腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多樣性嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征高血壓危象

20－40%有高血壓危象發(fā)作發(fā)作前多有誘因

BP可達(dá)300/180mmHg

可與低血壓反復(fù)交替發(fā)作嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)1、體位性低血壓和休克機(jī)制：循環(huán)血量減少腎上腺能受體降調(diào)節(jié)分泌多巴胺為主腫瘤分泌舒張血管的神經(jīng)肽或AM

自主神經(jīng)功能受損嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)2、兒茶酚胺性心肌病心肌細(xì)胞灶性壞死、變性、心肌纖維化3、代謝紊亂高代謝癥群糖代謝障礙脂代謝障礙高鈣血癥嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)2、兒茶酚胺性心肌病

第三節(jié)糖尿病概念：糖尿病是是一組以慢性高血糖為特征的代謝疾病群。高血糖原因：胰島素分泌缺陷和（或）胰島素作用缺陷，或兩者同時(shí)存在。主要表現(xiàn)：糖、蛋白質(zhì)、脂肪代謝異常，并可引起多系統(tǒng)損害，導(dǎo)致眼、腎、神經(jīng)、心臟、血管等組織的慢性進(jìn)行性病變，引起功能缺陷及衰竭第三節(jié)糖尿病概念：糖尿病是是一組以慢性高血糖一、分型（一）原發(fā)性糖尿病

1型：胰島β細(xì)胞破壞，胰島素絕對(duì)缺乏。2型：胰島素抵抗為主伴胰島素缺乏；或胰島素分泌缺陷伴胰島素抵抗。（二）繼發(fā)性糖尿病，繼發(fā)于其他疾病特殊類型妊娠期糖尿病一、分型特殊類型妊娠期糖尿病二、病因與發(fā)病機(jī)制

---多基因遺傳性疾?。ㄒ唬?型糖尿?。?.遺傳因素：2.

啟動(dòng)自身免疫：

3.

免疫學(xué)異常：4.

進(jìn)行性胰島B細(xì)胞功能喪失二、病因與發(fā)病機(jī)制（二）2型糖尿?。?/p>

1.遺傳因素：多基因、廣泛的遺傳異質(zhì)性

（基因診斷-MODY、線粒體基因突變糖尿病）

2.環(huán)境因素：老齡化、營養(yǎng)、肥胖、體力活動(dòng)減少、生活方式西化、子宮內(nèi)環(huán)境不良等等。最新研究發(fā)現(xiàn)：患者B細(xì)胞功能損失近50％---80％（二）2型糖尿病：最新研究發(fā)現(xiàn)：三、臨床表現(xiàn)

（一）1型：胰島素依賴型糖尿病，以青少年多見，又成為兒童型糖尿病，起病急，常突然出現(xiàn)多飲、多尿、多食，易出現(xiàn)酮癥酸中毒。此后需胰島素終身治療。（二）2型：非胰島素依賴型糖尿病，以成人多見，又成為成人型糖尿病，典型為“三多一少”，出現(xiàn)此癥狀多有2年以上病史。糖尿病急性并發(fā)癥的臨床表現(xiàn)：

1.酮癥酸中毒、高滲性非酮癥昏迷

2.感染：皮膚化膿性感染、結(jié)核、尿路感染三、臨床表現(xiàn)糖尿病慢性并發(fā)癥的臨床表現(xiàn)1.心血管疾病：冠心病，植物神經(jīng)病變--固定心率；無痛性心梗；肢體/端壞疽。2.腦血管病變：腔梗塞、腔出血。3.腎臟病變：腎小球基底膜增厚，濾過率(GFR)↑

微量蛋白尿/間歇性蛋白尿－持續(xù)性蛋白尿(GFR↓)--臨床白蛋白尿－終末期腎病－氮質(zhì)血癥、腎衰。4.神經(jīng)病變：感覺異常－肢端麻木、疼痛；植物神經(jīng)功能紊亂－陽痿、泌汗異常；胃腸神經(jīng)病變、神經(jīng)性膀胱、體位性低血壓、顱神經(jīng)病變。糖尿病慢性并發(fā)癥的臨床表現(xiàn)5.眼底：視網(wǎng)膜微血管瘤、出血、滲出、新生血管形成--視網(wǎng)膜剝離--失明。白內(nèi)障、青光眼、屈光不正6.其他：骨質(zhì)疏松、骨痛；皮膚病變；糖尿病足；

Charcot關(guān)節(jié)等5.眼底：視網(wǎng)膜微血管瘤、出血、滲出、新生血管形

廖嵐

糖尿病合并褥瘡李XX

，男，75歲；住院費(fèi)用：……！住院時(shí)間：2008-2-10～2008-7-25，總計(jì)166天糖尿病合并褥瘡李XX，男，75歲；住院費(fèi)用：……！糖尿病足謝XX，女，63歲；住院費(fèi)用：29144.20元住院時(shí)間：2008-11-17～2009-1-18，總計(jì)62天糖尿病足謝XX，女，63歲；住院費(fèi)用：29144.20元糖尿病足任XX，男，68歲；住院費(fèi)用：32716.12元住院時(shí)間：2009-6-3～住院中，總計(jì)82天糖尿病足任XX，男，68歲；住院費(fèi)用：32716.12元(一）飲食治療（二）運(yùn)動(dòng)治療（三）藥物治療

1.口服降糖藥磺脲類：優(yōu)降糖、美吡達(dá)、糖適平等作用機(jī)理：促進(jìn)胰島素分泌(30%殘存)

增強(qiáng)胰島素敏感性。適應(yīng)癥：非肥胖2型糖尿病非磺脲類胰島素促泌劑：瑞格列奈，那格列奈作用機(jī)理：與磺脲類作用位點(diǎn)不同適應(yīng)癥：同磺脲類(一）飲食治療2.胰島素

適應(yīng)癥：1型糖尿病、2型糖尿病中口服藥失效者、存在嚴(yán)重并發(fā)癥者，感染、結(jié)核，妊娠，手術(shù)，全胰腺切除。副作用：低血糖、過敏、脂肪萎縮、視力模糊

種類：來源--基因重組人胰島素/豬/牛胰島素胰島素類似物作用時(shí)間--速效、短效、中效、長效方法：普通注射、胰島素筆、胰島素泵

2.胰島素第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成：內(nèi)分泌腺內(nèi)分泌組織內(nèi)分泌細(xì)胞內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成：功能：分泌激素，調(diào)節(jié)機(jī)體的發(fā)育生長和代謝活動(dòng)；有特定的靶器官和細(xì)胞，并有相應(yīng)的受體。與受體結(jié)合發(fā)揮生理調(diào)節(jié)作用。內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能和特點(diǎn)調(diào)節(jié)與反饋：激素的合成和分泌，受神經(jīng)系統(tǒng)和下丘腦-垂體-靶器官之間的調(diào)節(jié)機(jī)制控制，保持水平恒定。功能：分泌激素，調(diào)節(jié)機(jī)體的發(fā)育生長和代謝活動(dòng)；有特定的靶器官第一節(jié)甲狀腺疾病甲狀腺腺瘤

甲狀腺癌

彌漫性非毒性

彌漫性毒性

甲狀腺疾病

甲狀腺腫

甲狀腺腫瘤

甲狀腺炎甲狀腺功能低下第一節(jié)甲狀腺疾病甲狀腺腺瘤甲狀腺癌彌漫性非毒性彌漫性一、甲狀腺腫一、甲狀腺腫1.甲狀腺的正常結(jié)構(gòu)與功能1.甲狀腺的正常結(jié)構(gòu)與功能甲狀軟骨甲狀腺甲狀軟骨甲狀腺

正常甲狀腺外觀:這是一個(gè)位于頸部氣管之上的正常甲狀腺外觀。甲狀腺有右葉和左葉，中間有峽部聯(lián)接。甲狀腺的正常重量是10～30克。查體時(shí)它不易被觸及。復(fù)習(xí)正常結(jié)構(gòu)

正常甲狀腺外觀:復(fù)習(xí)正常結(jié)構(gòu)

甲狀腺上皮細(xì)胞可通過泡膜上的“碘泵”主動(dòng)攝取血漿中的I-。I-在甲狀腺濃集，在過氧化酶催化下，氧化成活性碘。

活性碘使甲狀腺上皮細(xì)胞核糖體上的甲狀腺球蛋白中的酪氨酸殘基碘化，生成一碘酪氨酸（MIT）或二碘酪氨酸（DIT）殘基。

在過氧化酶催化下，一分子DIT與一分子MIT縮合成一分子T3，兩分子DIT縮合成一分子T4。含T3、T4的甲狀腺球蛋白隨分泌泡進(jìn)入濾泡腔中貯存。

甲狀腺激素的合成與碘的代謝碘的攝取和活化

MIT與DIT的形成T3與T4的形成貯存利用甲狀腺上皮細(xì)胞可通過泡膜上的“碘泵”主動(dòng)攝取血漿

T3和T4作用于機(jī)體的多種細(xì)胞，主要功能是促進(jìn)機(jī)體的新陳代謝，提高神經(jīng)興奮性，促進(jìn)生長發(fā)育，尤對(duì)嬰幼兒的骨骼發(fā)育和中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育影響很大，小兒甲狀腺機(jī)能低下，不僅身材矮小，而且腦發(fā)育障礙，導(dǎo)致呆小癥。

T3和T4的功能T3和T4作用于機(jī)體的多種細(xì)胞，主非毒性甲狀腺腫-單純性甲狀腺腫概念：

甲狀腺素分泌不足，促甲狀腺素（TSH）分泌增多，導(dǎo)致甲狀腺濾泡上皮增生，膠質(zhì)堆積而使甲狀腺腫大。非毒性甲狀腺腫-單純性甲狀腺腫概念：甲狀腺素分泌不足一般不伴甲亢，亦稱單純性甲狀腺腫;分散發(fā)性和地方性兩種。地方性與缺碘有關(guān)，又稱地方性甲狀腺腫。遠(yuǎn)離海岸的內(nèi)陸山區(qū)和半山區(qū)多見，發(fā)病率達(dá)10%以上，是散發(fā)性的10倍以上;目前全世界約有10億人生活在碘缺乏地區(qū)，我國病人超過3億。一般不伴甲亢，亦稱單純性甲狀腺腫;分類：散發(fā)性甲狀腺腫地方性甲狀腺腫非毒性甲狀腺腫分類：散發(fā)性甲狀腺腫地方性甲狀腺腫非毒性甲狀腺腫

充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白

病因與發(fā)病機(jī)制

缺碘

環(huán)境與食物缺碘特殊期碘需求量增加甲狀腺素合成減少功能輕度低下TSH分泌

反饋刺激垂體甲狀腺濾泡上皮增生攝碘功能增強(qiáng)暫時(shí)緩解持續(xù)缺碘濾泡上皮不斷增生濾泡腔內(nèi)充滿膠質(zhì)甲狀腺腫大充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白病因與發(fā)病機(jī)制缺碘環(huán)境與2、致甲狀腺腫因子：

水中鈣、氟—影響腸道碘吸收；抑制甲狀腺素分泌大頭菜、卷心菜—抑制碘化物在甲狀腺內(nèi)運(yùn)送磺胺藥、鋰—抑制碘有機(jī)化2、致甲狀腺腫因子：分三個(gè)期：

增生期

膠質(zhì)潴留期

結(jié)節(jié)期

病理變化分三個(gè)期：病理變化彌漫性非毒性甲狀腺腫病理變化彌漫性非毒性甲狀腺腫病理變化甲狀腺腫（膠質(zhì)貯積期）：在左下有一個(gè)大的膠性囊腫，右下有一個(gè)小的膠性囊腫。右下左下甲狀腺腫（膠質(zhì)貯積期）：在左下有一個(gè)大的膠性囊腫，右下有一個(gè)第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件甲狀腺腫（結(jié)節(jié)期）：有許多結(jié)節(jié)，數(shù)量及大小不一，大者直徑可達(dá)數(shù)厘米，結(jié)節(jié)境界清楚。常發(fā)生出血、壞死、囊性變、纖維化、鈣化、骨化。甲狀腺腫（結(jié)節(jié)期）：有許多結(jié)節(jié)，數(shù)量及大小不一，大者直徑可達(dá)有許多結(jié)節(jié)，數(shù)量及大小不一，大者直徑可達(dá)數(shù)厘米，結(jié)節(jié)境界清楚。常發(fā)生出血、壞死、囊性變、纖維化、鈣化、骨化。有許多結(jié)節(jié)，數(shù)量及大小不一，大者直徑可達(dá)數(shù)厘米，結(jié)節(jié)境界清楚甲狀腺腫（結(jié)節(jié)期）：有的濾泡過度擴(kuò)大膠質(zhì)貯積，有的濾泡上皮增生，有的呈乳頭狀，小濾泡形成，間質(zhì)纖維組織增生包繞結(jié)節(jié)狀病灶。

甲狀腺腫（結(jié)節(jié)期）：有的濾泡過度擴(kuò)大膠質(zhì)貯積，有的濾泡上皮增1、甲狀腺腫大：多無臨床癥狀2、壓迫癥狀：窒息、吞咽和呼吸困難

3、一般不伴甲狀腺功能亢進(jìn)臨床病理聯(lián)系1、甲狀腺腫大：多無臨床癥狀2、壓迫癥狀：窒息、吞咽和呼吸困缺碘導(dǎo)致的甲狀腺腫缺碘導(dǎo)致的甲狀腺腫

頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀少數(shù)可引起壓迫、窒息、吞咽和呼吸困難可伴甲亢或甲低等癥狀臨床表現(xiàn)：頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀臨床表現(xiàn)：第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件2002-12-4濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)濃厚

2002-12-4濾泡腔內(nèi)

NodulargoiterNodulargoiter?Enlargedthyroidwithmoreenlargementonleft.

?Leftlobealsoshowsmultiplenodules

?Enlargedthyroidwithmoree第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件?cysticdegeneration(bluearrow)：囊性變?hemorrhage(redarrow)：出血?cysticdegeneration(bluear第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件防治地方性甲狀腺腫預(yù)防---食鹽加碘注意地區(qū)性甲狀腺腫治療—一般不需要治療，有TSH增高可用左旋甲狀腺納治療。防治地方性甲狀腺腫預(yù)防---食鹽加碘注意地區(qū)性毒性甲狀腺腫

定義：指血中甲狀腺素過多，作用于全身各組織所引起的臨床綜合癥，臨床上統(tǒng)稱為甲狀腺功能亢進(jìn)癥，簡稱“甲亢”，又稱突眼性甲狀腺腫。多見于女性，男/女=1/4~6，以30-40歲最多見。毒性甲狀腺腫定義：指血中甲狀腺素過多，作用于全

1、自身免疫性疾病病因及發(fā)病機(jī)制2、遺傳因素3、精神創(chuàng)傷1、自身免疫性疾病病因及發(fā)病機(jī)制2、遺傳因素3、精神創(chuàng)傷病變特點(diǎn)甲狀腺的變化：雙側(cè)彌漫性對(duì)稱性腫大，一般為正常的2-4倍(60-100克）

表面光滑，質(zhì)較軟

切面灰紅，分葉狀，膠質(zhì)少，棕紅色，呈牛肉樣外觀病變特點(diǎn)甲狀腺的變化：雙側(cè)彌漫性對(duì)稱性腫大，一般為正常的2第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件鏡下：①濾泡上皮增生呈高柱狀,常有乳頭形成；

②濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀薄,周邊膠質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)許多吸收空泡;③間質(zhì)血管增生,充血,淋巴組織增生。鏡下：①濾泡上皮增生呈高柱狀,常有乳頭形成；②濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件③

突眼征（1/3患者有）臨床病理聯(lián)系①T3、T4分泌過多綜合癥：性情急躁，容易激動(dòng)、失眠、怕熱多汗，多食善饑，消瘦乏力，神經(jīng)過敏，脈搏加快，手震顫等；②甲狀腺腫：雙側(cè)對(duì)稱性彌漫性腫大，左右葉上下極有震顫伴血管雜音；③突眼征（1/3患者有）臨床病理聯(lián)系①T3、T4分泌過多第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件二、甲狀腺功能低下：克汀病或呆小癥/粘液水腫呆小癥---由于地方性缺碘，在胎兒和嬰兒期從母體獲得或合成甲狀腺素不足或缺乏，導(dǎo)致生長發(fā)育障礙，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不全、智力低下、表情癡呆，骨形成及成熟障礙，四肢短小，形成侏儒。二、甲狀腺功能低下：第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件粘液性水腫病重，表情淡漠、面色蒼白、眼瞼浮腫皮膚干燥發(fā)涼腫脹粗糙脫屑、毛發(fā)稀疏，貧血/胡蘿卜素血癥－手腳掌姜黃色

粘液性水腫病重，表情淡漠、面色蒼白、眼瞼浮腫急性甲狀腺炎亞急性甲狀腺炎慢性甲狀腺炎三、甲狀腺炎急性甲狀腺炎三、甲狀腺炎（一）急性、亞急性甲狀腺炎：

肉芽腫性甲狀腺炎、巨細(xì)胞性甲狀腺炎

與病毒感染有關(guān)，女性多見；臨床上起病急，發(fā)熱，頸部有壓痛，病程短，常數(shù)月內(nèi)恢復(fù)。肉眼：1、甲狀腺不均勻結(jié)節(jié)狀，輕、中度增大，質(zhì)實(shí)

2、切面灰白或淡黃色,可見壞死和疤痕

3、常與周圍組織粘連。（一）急性、亞急性甲狀腺炎：

肉芽腫性甲狀腺炎、巨細(xì)胞急性、亞急性甲狀腺炎：鏡下：1、病變灶性分布，范圍大小不一

2、部分濾泡破壞，膠質(zhì)外溢，引起類似結(jié)核結(jié)節(jié)的肉芽腫形成多量炎細(xì)胞浸潤，異物巨細(xì)胞反應(yīng)，但無干酪樣壞死

3、愈復(fù)期，濾泡上皮再生，間質(zhì)纖維化、瘢痕形成急性、亞急性甲狀腺炎：鏡下：1、病變灶性分布，范圍大小不一（二）慢性甲狀腺炎

1、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎：橋本甲狀腺炎

自身免疫性疾病，女性多見；臨床上甲狀腺彌漫性腫大，晚期有甲低，血中出現(xiàn)自身抗體。肉眼：甲狀腺彌漫性腫大，被膜輕度增厚，但與周圍組織無粘連，限于甲狀腺內(nèi)。鏡下：甲狀腺組織廣泛破壞、萎縮大量淋巴細(xì)胞及不等量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、淋巴小結(jié)形成，可有纖維增生（二）慢性甲狀腺炎

1、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎：橋本甲狀腺炎四、甲狀腺腫瘤四、甲狀腺腫瘤

是甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的最常見的甲狀腺良性腫瘤。多見于青中年女性。腺瘤生長緩慢，大部分病人無明顯癥狀，約1%的患者可出現(xiàn)甲亢。

（一）甲狀腺瘤是甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的最常見的甲狀腺良性腫瘤。多肉眼：多為單發(fā)，呈圓形或橢圓形，

大小從直徑數(shù)mm到3-5cm，局限在一側(cè)腺體內(nèi)切面多為實(shí)性，質(zhì)地稍硬

有完整包膜常有壓迫周圍組織現(xiàn)象有時(shí)可并發(fā)出血、囊性變、鈣化、纖維化等

病變特點(diǎn)肉眼：多為單發(fā)，呈圓形或橢圓形，病變特點(diǎn)第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件胚型腺瘤（Embryonaladenoma）

胎型腺瘤（Atypicaladenoma）單純型腺瘤（Simpleadenoma）

膠樣型腺瘤（Colloidadenoma）

胎兒型腺瘤（Fetaladenoma）

嗜酸細(xì)胞型腺瘤（Acidophiliccelladenoma）組織學(xué)分型:

胚型腺瘤（Embryonaladenoma）組織學(xué)分型:Simpleadenoma：單純型Simpleadenoma：單純型Colloidadenoma：膠樣型Colloidadenoma：膠樣型鑒別：鑒別：（二）甲狀腺癌（二）甲狀腺癌概述

由甲狀腺濾泡上皮或?yàn)V泡旁細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤。多見于40-50歲，女:男=3:2。病理類型概述由甲狀腺濾泡上皮或?yàn)V泡旁細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤乳頭狀癌（papillarycarcinoma）

：最多見，約占60％。青少年女性多見。惡性程度較低，生長較緩慢，預(yù)后較好，10年存活率達(dá)＞80%。以具有乳頭狀結(jié)構(gòu)為特征。

臨床上往往以頸部甲狀腺旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為首發(fā)癥狀。{與生存率無關(guān)}

有時(shí)以微小癌（直徑小于1cm）出現(xiàn)，稱隱匿性癌乳頭狀癌（papillarycarcinoma）：第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件濾泡腺癌（follicularcarcinoma）

：

約占10%-15%，多見于40歲以上女性；比乳頭狀癌惡性度高、預(yù)后差。

以具有濾泡結(jié)構(gòu)為特征

分化良好者與濾泡性腺瘤不易區(qū)別，可根據(jù)是否有包膜或血管侵犯來確定

分化差者早期出現(xiàn)血道轉(zhuǎn)移，五年存活率為30%-40%。濾泡腺癌（follicularcarcinoma）：第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件瘤細(xì)胞侵犯包膜瘤細(xì)胞侵犯包膜未分化癌(undifferentiatedcarcinoma)

較少見，多發(fā)于50歲以上、女性

惡性度高，生長快，早期即可浸潤和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差

根據(jù)組織學(xué)形態(tài)可分為小細(xì)胞癌、巨細(xì)胞癌、梭形細(xì)胞癌、混合細(xì)胞型，其中巨細(xì)胞癌預(yù)后最差。未分化癌(undifferentiatedcarcino髓樣癌（medullarycarcinoma）

:

約占5%-10％，又稱C細(xì)胞癌。由濾泡旁細(xì)胞發(fā)生，屬APUD瘤。

40-60歲高發(fā)，有家族發(fā)病傾向惡性程度不一，平均存活6年

90%～分泌降鈣素，有的還同時(shí)分泌生長抑素、前列腺素及其它多種激素樣物質(zhì)。髓樣癌（medullarycarcinoma）:第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第二節(jié)腎上腺疾病第二節(jié)腎上腺疾病

腎上腺

腎上腺一、腎上腺皮質(zhì)增生癥概念：促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多導(dǎo)致的腎上腺皮質(zhì)增生肥大一、腎上腺皮質(zhì)增生癥腎上腺皮質(zhì)增生分為兩類（一）結(jié)節(jié)性增生：色素性小結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生、大結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生（二）彌漫性增生腎上腺皮質(zhì)增生分為兩類一、向心性肥胖、滿月臉、水牛背面圓而呈暗紅色，出現(xiàn)紫紋胸、腹、頸、背部脂肪堆積，四肢因脂肪轉(zhuǎn)移、肌肉消耗顯得相對(duì)瘦小。多血質(zhì)與皮膚菲薄，微血管易透見，與蛋白質(zhì)分解及紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白增多有關(guān)。二、全身及神經(jīng)系統(tǒng)肌無力，下蹲后起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化，嚴(yán)重者精神變態(tài)，甚至發(fā)生偏執(zhí)狂。

臨床表現(xiàn)

庫新(cushing綜合癥)一、向心性肥胖、滿月臉、水牛背臨床表現(xiàn)

庫新三、皮膚表現(xiàn)皮膚菲薄，毛細(xì)血管脆性增加，易出現(xiàn)淤斑。下腹部、臀部、大腿等處因皮膚彈力纖維斷裂，可通過菲薄的皮膚透見微血管的紅色，形成典型的紫紋。手、腳指甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。異位ACTH綜合征及較重者皮膚色素沉著加深（因腫瘤產(chǎn)生大量ACTH、β-LPH、N-POMC）。

三、皮膚表現(xiàn)

四、心血管病變高血壓常見，與皮質(zhì)醇、脫氧皮質(zhì)酮增多、繼發(fā)性R-A-A增多有關(guān)，長期高血壓患者可并發(fā)動(dòng)脈硬化、心力衰竭、腦血管意外。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發(fā)生動(dòng)靜脈血栓，心血管并發(fā)癥發(fā)生較多。

五、對(duì)感染抵抗力減弱長期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱，單核細(xì)胞減少、巨噬細(xì)胞的吞噬和殺傷能力減弱；中性粒細(xì)胞的移行減少，其運(yùn)動(dòng)能力、吞噬作用減弱；抗體的形成受阻?；颊邔?duì)感染抵抗力減弱，皮膚真菌感染較多見，化膿性細(xì)菌感染不易局限，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥?；颊咴诟腥竞?，炎性反應(yīng)不顯著，易漏診。五、對(duì)感染抵抗力減弱

六、性功能障礙女性患者由于腎上腺雄性激素產(chǎn)生過多，以及雄性激素和皮質(zhì)醇對(duì)垂體促性腺激素的抑制作用，可出現(xiàn)月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)，輕度多毛，痤瘡，明顯男性化者較少見，但如出現(xiàn)，要警惕為腎上腺癌。男性患者性欲可減退，陰莖縮小，睪丸變軟。

七、代謝障礙大量皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖原異生，并拮抗胰島素的作用，外周組織對(duì)葡萄糖的利用減少，引起葡萄糖耐量減低，部分患者出現(xiàn)類固醇性糖尿病。明顯的低鉀性堿中毒主要見于腎上腺皮質(zhì)腺癌和異位ACTH綜合征。病久者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、脊柱壓縮畸形、骨折，兒童生長發(fā)育受抑制。第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件第十二章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件二、腎上腺皮質(zhì)腫瘤(一)腎上腺皮質(zhì)腺瘤約占Cushing綜合征的15%-20%。多見于成年男性，起病較緩慢，病情中等度。(二）腎上腺皮質(zhì)癌占Cushing綜合征5%以下，病情重，進(jìn)展快。除腫瘤原發(fā)病表現(xiàn)外，臨床有重度Cushing綜合征表現(xiàn)，血壓高、血鉀低（與去氧皮質(zhì)酮增多有關(guān)），雄激素增多，女性呈多毛、痤瘡、陰蒂肥大。另可有腫瘤轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。二、腎上腺皮質(zhì)腫瘤三、腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤

廖嵐三、腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤定義由神經(jīng)嵴起源的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，腫瘤主要合成和分泌大量的兒茶酚胺（CA），又稱兒茶酚胺分泌瘤來源腎上腺髓質(zhì)最多見腎上腺外的嗜鉻組織：大部分在腹部，其他可見于胸腔、縱隔、頸部、膀胱等腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤定義由神經(jīng)嵴起源的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，腫嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)多樣性1、高血壓陣發(fā)性高血壓持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加重

BP200－250/100-150mmHg

常規(guī)抗高血壓藥物無效發(fā)作誘因：精神刺激、劇烈運(yùn)動(dòng)、體位改變、大小便、壓迫或按摩腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多樣性嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征高血壓危象

20－40%有高血壓危象發(fā)作發(fā)作前多有誘因

BP可達(dá)300/180mmHg

可與低血壓反復(fù)交替發(fā)作嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)1、體位性低血壓和休克機(jī)制：循環(huán)血量減少腎上腺能受體降調(diào)節(jié)分泌多巴胺為主腫瘤分泌舒張血管的神經(jīng)肽或AM

自主神經(jīng)功能受損嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)2、兒茶酚胺性心肌病心肌細(xì)胞灶性壞死、變性、心肌纖維化3、代謝紊亂高代謝癥群糖代謝障礙脂代謝障礙高鈣血癥嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)2、兒茶酚胺性心肌病

第三節(jié)糖尿病概念：糖尿病是是一組以慢性高血糖為特征的代謝疾病群。高血糖原因：胰島素分泌缺陷和（或）胰島素作