松果體區(qū)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

郭春光2017-08-012036907君子重道尚簡(jiǎn)存真韜略不茍能言君子松果體區(qū)腫瘤是指起源于松果體及其附近組織累及松果體的一大類(lèi)腫瘤的總稱。根據(jù)腫瘤起源及神經(jīng)系統(tǒng)WH0分類(lèi)，松果體區(qū)腫瘤可分為4類(lèi)，即生殖細(xì)胞來(lái)源腫瘤、松果體實(shí)質(zhì)腫瘤、神經(jīng)上皮腫瘤和其他類(lèi)型腫瘤。松果體區(qū)腫瘤生殖細(xì)胞來(lái)源腫瘤主要包括生殖細(xì)胞瘤，畸胎瘤，胚胎性癌，絨毛膜癌，精原細(xì)胞瘤，內(nèi)胚竇瘤及混合性生殖細(xì)胞瘤。以生殖細(xì)胞瘤和畸胎瘤為主。生殖細(xì)胞瘤GCT最好發(fā)生于松果體區(qū)，約占松果體區(qū)腫瘤的40%。男性發(fā)病率高于女性，好發(fā)于兒童和青少年，成年少見(jiàn)，發(fā)病年齡多在10-30歲的。性欲改變（亢進(jìn)多見(jiàn)，少數(shù)低下）、性早熟。對(duì)放療最敏感。腫瘤形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則；純生殖細(xì)胞瘤在CT上呈中等稍高密度；實(shí)性成分T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)；實(shí)體內(nèi)多有囊變；鈣化被包繞增強(qiáng)掃描后實(shí)體成分明顯強(qiáng)化；腫瘤易向腦脊液播散。血液和腦脊液腫瘤標(biāo)記物（HCG、AFP、CEA）陽(yáng)性。生殖細(xì)胞瘤，15歲男孩，伴頭痛。顯微鏡照片（原始放大率：×200，H-E染色）示與淋巴細(xì)胞一致的簇狀的小圓形藍(lán)染的細(xì)胞（箭）間混雜著巨大的多邊形原始生殖細(xì)胞。大量的淋巴細(xì)胞成分使病變?cè)贑T上呈高密度，在彌散加權(quán)像上呈高信號(hào)。軸位平掃CT示松果體區(qū)一高密度病變，松果體的鈣化被其包埋存真畸胎瘤由內(nèi),中,外三胚層衍生而成，發(fā)生率僅次于生殖細(xì)胞瘤，占松果體區(qū)腫瘤15%的。腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形，腫瘤多見(jiàn)于兒童。畸胎瘤成分復(fù)雜，常同時(shí)含有上皮、骨、軟骨、牙齒及毛發(fā)脂肪等成分，導(dǎo)致MRI信號(hào)混雜，在T1WI上呈高等低混雜信號(hào)，在T2WI上呈低等高混雜信號(hào)，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，邊緣清晰。韜略松果體實(shí)質(zhì)腫瘤松果體細(xì)胞瘤中等分化的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤松果體母細(xì)胞瘤松果體細(xì)胞瘤及松果體母細(xì)胞瘤兩者占松果體區(qū)腫瘤約15%。松果體實(shí)質(zhì)腫瘤男性發(fā)病多于女性，且多發(fā)生于成年人。松果體細(xì)胞瘤可見(jiàn)于任何年齡，成人多見(jiàn)。腫瘤呈類(lèi)圓形或圓形，輪廓清楚，病灶一般較??；在TWI呈略低信號(hào)或等信號(hào)，在T2W呈等或略高信號(hào)；增強(qiáng)后呈輕到中度均勻強(qiáng)化,無(wú)囊變壞死松果體細(xì)胞瘤松果體細(xì)胞瘤松果體母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較小,平均為18歲。腫瘤通常較大,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),與正常組織分界不清；高或等密度腫塊，合并鈣化（鈣化被推到邊上）；在T1WI呈等或低等混雜信號(hào)，T2WI呈等、高信號(hào)，信號(hào)常不均；瘤體內(nèi)易發(fā)生出血，壞死，囊變；增強(qiáng)后病灶呈中度、明顯強(qiáng)化；可發(fā)生腦脊液播散松果體母細(xì)胞瘤并顱內(nèi)轉(zhuǎn)移不茍神經(jīng)上皮類(lèi)腫瘤來(lái)源于松果體周?chē)z質(zhì)或頂蓋部，與中腦頂蓋界限模糊；包括星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤等，以星形細(xì)胞瘤多見(jiàn)。多起源于鄰近松果體的腦組織，少數(shù)起源于松果體內(nèi)的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞。無(wú)特異性無(wú)年齡分布差異，腫塊不規(guī)則形；在TIWI呈低信號(hào)，在T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化或不同程度強(qiáng)化，也可呈不均勻環(huán)形強(qiáng)化。能言其他類(lèi)型腫瘤包括腦膜瘤,蛛網(wǎng)膜囊腫,表皮樣囊腫,均少見(jiàn)。(1)腦膜瘤：多數(shù)起源于鐮幕交界的硬腦膜，中年以上多見(jiàn)。腫瘤呈圓形或類(lèi)圓形,在TIWI呈等信號(hào),在T2WI呈等信號(hào),增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化,并見(jiàn)腦膜尾征。(2)蛛網(wǎng)膜囊腫：是指腦脊液被包裹在蛛網(wǎng)膜下腔所形成的囊袋裝結(jié)構(gòu)D,呈圓形或橢圓形,邊緣光整,在TIWI呈低信號(hào),在T2WI呈高信號(hào),增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化。(3)表皮樣囊腫：分先天性和獲得性兩種,先天性為一種來(lái)源于皮膚外胚層的腫瘤,獲得性為外傷后皮膚被擠壓到深部組織內(nèi),囊腫壁