低鈣血癥課件

低鈣血癥1低鈣血癥1臨床表現(xiàn)同血游離鈣下降的程度和速度有關(guān)急性：骨骼肌：口周麻木，肢端感覺異常，肌束顫動，疲勞，下肢，足部肌肉痛性痙攣，嚴(yán)重時導(dǎo)致自發(fā)性手足抽搐平滑?。和萄世щy，腹痛，喉頭痙攣，支氣管哮喘，嚴(yán)重時導(dǎo)致呼吸困難心血管系統(tǒng)：QT間期延長，充血性心力衰竭中樞神經(jīng)系統(tǒng)：顱內(nèi)壓增高，視乳頭水腫，癲癇發(fā)作。

2臨床表現(xiàn)同血游離鈣下降的程度和速度有關(guān)2臨床表現(xiàn)體征：

面神經(jīng)扣擊征（Chvostek）：輕叩耳前面神經(jīng)或顴弓下面神經(jīng)陽性：同側(cè)面肌抽動（口輪匝肌，眼輪匝肌，鼻翼?。┦墼囼灒═ousseau）：血壓計袖套綁住上臂，壓力打到收縮壓上10－20mmHg，維持3分鐘，造成前臂缺血陽性：同側(cè)拇指內(nèi)收，掌指關(guān)節(jié)屈曲，指指關(guān)節(jié)伸展。3臨床表現(xiàn)體征：3診斷流程低鈣血癥家族史既往史手術(shù)史用藥史甲狀旁腺有關(guān)的先天性疾病甲狀腺，甲狀旁腺手術(shù)致甲狀旁腺破壞低蛋白血癥，胰腺炎，腫瘤，堿中毒等服用影響鈣磷代謝藥物4診斷流程低鈣血癥家族史既往史手術(shù)史用藥史甲狀旁腺有關(guān)的先天性高磷血癥血肌酐升高血清鎂降低血PTH降低血25(OH)D3降低鎂缺乏腎臟疾病甲狀旁腺功能減退維生素D缺乏鈣負(fù)荷試驗5高磷血癥血肌酐升高血清鎂降低血PTH降低血25(OH)D3降PTH滴注試驗（無反應(yīng)）血1,25(OH)2D3降低維生素D依賴性佝僂病II型維生素D依賴性佝僂病I型假性甲狀旁腺功能減退6PTH滴注試驗（無反應(yīng)）血1,25(OH)2D3降低維生素D不同原因低鈣血癥的生化參數(shù)和鈣調(diào)節(jié)激素的改變注：N：正常，↑：增高，↓：降低，*：腎抵抗骨有反應(yīng)性7不同原因低鈣血癥的生化參數(shù)和鈣調(diào)節(jié)激素的改變注：N：正鈣負(fù)荷試驗方法：固定鈣（0.7g/日），磷（1.2g/日）飲食4天第3天上午8時早餐后收集當(dāng)日（第3日8am至第4日8am共24h）及第4日當(dāng)日24h尿液，測尿鈣及尿磷第4日早餐后1小時按15mg/kg靜滴鈣劑，于5％GS中加入10％葡萄糖酸鈣持續(xù)4h（按10ml10％葡萄糖酸鈣含鈣90mg換算）第4日滴前，滴完，滴后4h及開始滴注后24h采血測血鈣，血磷意義：

正常人：PTH受抑制，尿磷減少，血磷上升甲狀旁腺功能減退：尿磷不減少，血磷不上升8鈣負(fù)荷試驗方法：8PTH滴注實驗方法：固定鈣（0.7g/日），磷（1.2g/日）飲食第1天上午8時早餐后收集當(dāng)日（第1日8am至第2日8am共24h）及第5日當(dāng)日24h尿液，測尿鈣，尿磷及尿cAMP第2日早餐后1小時開始肌注PTH200u，每6小時1次，持續(xù)3天第2日肌注PTH前，第5日肌注PTH后，采血測血鈣，血磷意義：

正常人：尿磷增加5倍以上，尿cAMP增加甲狀旁腺功能減退：尿磷增加，血鈣、磷正常，尿cAMP增加假性甲狀旁腺功能減退I型：尿cAMP及尿磷均不增加假性甲狀旁腺功能減退II型：尿cAMP增加，尿磷不增加9PTH滴注實驗方法：9PTH滴注實驗2方法2：固定鈣（0.7g/日），磷（1.2g/日）飲食注射前2小時，注射前1小時留尿，共2次靜脈注射PTH200u（兒童8u/kg），于注射后30分鐘，60分鐘，2小時，3小時，4小時留尿測定尿中cAMP及尿磷變化。意義：正常人：尿cAMP增加10倍，尿磷增加4-6倍假性甲旁減：尿cAMP不增加。尿磷增加在２倍以下。

10PTH滴注實驗2方法2：10甲狀旁腺有關(guān)的先天性疾病

DiGeorge綜合征（先天性胸腺不發(fā)育癥）CATCH22綜合征：心臟異常(C),異常面容(A),胸腺發(fā)育不良(T),腭裂(C)和低鈣血癥(H)，該疾病桐22q11-pter丟失有關(guān)HD)綜合征：甲狀旁腺功能減低-感音神經(jīng)性耳聾-腎發(fā)育不良Kenny-Caffey綜合征：缺少甲狀旁腺組織，生長障礙和管狀骨骨髓腔狹窄自身免疫性多內(nèi)分泌腺綜合征

11甲狀旁腺有關(guān)的先天性疾病

DiGeorge綜合征（先天性胸既往史急性胰腺炎：胰腺組織釋放游離脂肪酸，同鈣形成不溶性鈣皂低蛋白血癥：減少結(jié)合鈣，離子鈣未變敗血癥休克：抑制PTH釋放和25(OH)D3轉(zhuǎn)換成1,25(OH)2D3轉(zhuǎn)移癌，結(jié)節(jié)病，結(jié)核病破壞甲狀旁腺堿中毒或酸中毒被糾正：血PH值上升，離子鈣同白蛋白結(jié)合形成結(jié)合鈣，離子鈣下降腎小管酸中毒：慢性酸中毒可導(dǎo)致尿鈣排出增加，妨礙25（OH）D轉(zhuǎn)變?yōu)?.25（OH）2D惡性腫瘤：成骨腫瘤骨轉(zhuǎn)移消耗鈣過多；甲狀腺髓樣癌產(chǎn)生大量降鈣素使血鈣降低；白血病或淋巴瘤化療后細(xì)胞破壞，造成高磷低鈣；

12既往史急性胰腺炎：胰腺組織釋放游離脂肪酸，同鈣形成不溶性鈣皂手術(shù)史甲狀腺癌根治術(shù),大部切除約25%病人發(fā)生甲旁減甲狀旁腺功能亢進癥多次手術(shù)后。甲狀旁腺術(shù)后觀察血鈣對于認(rèn)識甲旁減有幫助。血清鈣2.0mmol/L提示部分甲旁減，血清鈣1.25-1.5mmol/L提示甲狀旁腺無功能。甲狀旁腺對放射線不太敏感。用放射性核素治療甲狀腺功能亢進癥后發(fā)生甲旁低是很罕見13手術(shù)史甲狀腺癌根治術(shù),大部切除約25%病人發(fā)生甲旁減1藥物抗癲癇藥：巴比妥鈉，苯妥英鈉可加速維生素D及2,5OHD的分解鈣螯合劑：枸櫞酸鹽，EDTA鹽雙磷酸鹽：抑制破骨細(xì)胞生成和骨吸收降鈣素：作用于破骨細(xì)胞降鈣素受體，抑制骨吸收，并減少腎小管鈣重吸收普卡霉素：阻斷破骨細(xì)胞RNA合成，干擾破骨細(xì)胞分化14藥物抗癲癇藥：巴比妥鈉，苯妥英鈉可加速維生素D及2,5OHD低鎂血癥抑制PTH釋放，嚴(yán)重造成靶器官對PTH抵抗15低鎂血癥抑制PTH釋放，嚴(yán)重造成靶器官對PTH抵抗15慢性腎功能不全1,25(OH)2D3主要在腎臟生成，腎功能不全使維生素D代謝產(chǎn)物生成受阻，腸鈣吸收減少腎排磷減少，血磷升高，因血液鈣磷乘積為一常數(shù)，故血鈣降低血磷升高，腸道分泌磷酸根增多，與食物鈣結(jié)合形成難溶的磷酸鈣隨糞便排出；腎毒物損傷腸道，影響腸道鈣磷吸收；慢性腎衰時，骨骼對PTH敏感性降低，骨動員減少。

16慢性腎功能不全1,25(OH)2D3主要在腎臟生成，腎功能不維生素D缺乏產(chǎn)生不足：日照不足，常年素食吸收不良：胃腸道疾患，膽管疾病腎病綜合征：Vit蛋白從腎臟排出17維生素D缺乏產(chǎn)生不足：日照不足，常年素食17假性甲狀旁腺功能減退（PSHP）PTH抵抗綜合征：外周靶器官對PTH抵抗而導(dǎo)致PSHPI型：以Albright遺傳性骨營養(yǎng)不良癥為主，常有AHO體型（圓臉、矮胖、短指或趾）。由于PTH受體的蛋白功能缺陷，不能同PTH結(jié)合，無法生成cAMP，難以發(fā)揮PTH效應(yīng)。同時多伴有TSH，GnRH，ADH無效。該病對于外源性PTH無反應(yīng)，尿cAMP及尿磷不增加。PSHPII型：PTH靶細(xì)胞受體可接受PTH，也可合成cAMP，但是存在受體后效應(yīng)，不能引起排磷效應(yīng)。該病多無AHO體型，接受外源性PTH后，尿cAMP增加，但尿磷排出不增加。18假性甲狀旁腺功能減退（PSHP）PTH抵抗綜合征：外周靶器官維生素D代謝障礙維生素D依賴性佝僂病I型：常染色體隱性遺傳疾病，缺乏1α羥化酶，造成1,25(OH)2D3產(chǎn)生不足而引起維生素D依賴性佝僂病II型：靶器官組織細(xì)胞內(nèi)1,25(OH)2D3受體有缺陷，靶組織對于維生素D的反應(yīng)異常19維生素D代謝障礙維生素D依賴性佝僂病I型：常染色體隱性遺傳疾低鈣血癥20低鈣血癥1臨床表現(xiàn)同血游離鈣下降的程度和速度有關(guān)急性：骨骼?。嚎谥苈槟荆烁杏X異常，肌束顫動，疲勞，下肢，足部肌肉痛性痙攣，嚴(yán)重時導(dǎo)致自發(fā)性手足抽搐平滑?。和萄世щy，腹痛，喉頭痙攣，支氣管哮喘，嚴(yán)重時導(dǎo)致呼吸困難心血管系統(tǒng)：QT間期延長，充血性心力衰竭中樞神經(jīng)系統(tǒng)：顱內(nèi)壓增高，視乳頭水腫，癲癇發(fā)作。

21臨床表現(xiàn)同血游離鈣下降的程度和速度有關(guān)2臨床表現(xiàn)體征：

面神經(jīng)扣擊征（Chvostek）：輕叩耳前面神經(jīng)或顴弓下面神經(jīng)陽性：同側(cè)面肌抽動（口輪匝肌，眼輪匝肌，鼻翼?。┦墼囼灒═ousseau）：血壓計袖套綁住上臂，壓力打到收縮壓上10－20mmHg，維持3分鐘，造成前臂缺血陽性：同側(cè)拇指內(nèi)收，掌指關(guān)節(jié)屈曲，指指關(guān)節(jié)伸展。22臨床表現(xiàn)體征：3診斷流程低鈣血癥家族史既往史手術(shù)史用藥史甲狀旁腺有關(guān)的先天性疾病甲狀腺，甲狀旁腺手術(shù)致甲狀旁腺破壞低蛋白血癥，胰腺炎，腫瘤，堿中毒等服用影響鈣磷代謝藥物23診斷流程低鈣血癥家族史既往史手術(shù)史用藥史甲狀旁腺有關(guān)的先天性高磷血癥血肌酐升高血清鎂降低血PTH降低血25(OH)D3降低鎂缺乏腎臟疾病甲狀旁腺功能減退維生素D缺乏鈣負(fù)荷試驗24高磷血癥血肌酐升高血清鎂降低血PTH降低血25(OH)D3降PTH滴注試驗（無反應(yīng)）血1,25(OH)2D3降低維生素D依賴性佝僂病II型維生素D依賴性佝僂病I型假性甲狀旁腺功能減退25PTH滴注試驗（無反應(yīng)）血1,25(OH)2D3降低維生素D不同原因低鈣血癥的生化參數(shù)和鈣調(diào)節(jié)激素的改變注：N：正常，↑：增高，↓：降低，*：腎抵抗骨有反應(yīng)性26不同原因低鈣血癥的生化參數(shù)和鈣調(diào)節(jié)激素的改變注：N：正鈣負(fù)荷試驗方法：固定鈣（0.7g/日），磷（1.2g/日）飲食4天第3天上午8時早餐后收集當(dāng)日（第3日8am至第4日8am共24h）及第4日當(dāng)日24h尿液，測尿鈣及尿磷第4日早餐后1小時按15mg/kg靜滴鈣劑，于5％GS中加入10％葡萄糖酸鈣持續(xù)4h（按10ml10％葡萄糖酸鈣含鈣90mg換算）第4日滴前，滴完，滴后4h及開始滴注后24h采血測血鈣，血磷意義：

正常人：PTH受抑制，尿磷減少，血磷上升甲狀旁腺功能減退：尿磷不減少，血磷不上升27鈣負(fù)荷試驗方法：8PTH滴注實驗方法：固定鈣（0.7g/日），磷（1.2g/日）飲食第1天上午8時早餐后收集當(dāng)日（第1日8am至第2日8am共24h）及第5日當(dāng)日24h尿液，測尿鈣，尿磷及尿cAMP第2日早餐后1小時開始肌注PTH200u，每6小時1次，持續(xù)3天第2日肌注PTH前，第5日肌注PTH后，采血測血鈣，血磷意義：

正常人：尿磷增加5倍以上，尿cAMP增加甲狀旁腺功能減退：尿磷增加，血鈣、磷正常，尿cAMP增加假性甲狀旁腺功能減退I型：尿cAMP及尿磷均不增加假性甲狀旁腺功能減退II型：尿cAMP增加，尿磷不增加28PTH滴注實驗方法：9PTH滴注實驗2方法2：固定鈣（0.7g/日），磷（1.2g/日）飲食注射前2小時，注射前1小時留尿，共2次靜脈注射PTH200u（兒童8u/kg），于注射后30分鐘，60分鐘，2小時，3小時，4小時留尿測定尿中cAMP及尿磷變化。意義：正常人：尿cAMP增加10倍，尿磷增加4-6倍假性甲旁減：尿cAMP不增加。尿磷增加在２倍以下。

29PTH滴注實驗2方法2：10甲狀旁腺有關(guān)的先天性疾病

DiGeorge綜合征（先天性胸腺不發(fā)育癥）CATCH22綜合征：心臟異常(C),異常面容(A),胸腺發(fā)育不良(T),腭裂(C)和低鈣血癥(H)，該疾病桐22q11-pter丟失有關(guān)HD)綜合征：甲狀旁腺功能減低-感音神經(jīng)性耳聾-腎發(fā)育不良Kenny-Caffey綜合征：缺少甲狀旁腺組織，生長障礙和管狀骨骨髓腔狹窄自身免疫性多內(nèi)分泌腺綜合征

30甲狀旁腺有關(guān)的先天性疾病

DiGeorge綜合征（先天性胸既往史急性胰腺炎：胰腺組織釋放游離脂肪酸，同鈣形成不溶性鈣皂低蛋白血癥：減少結(jié)合鈣，離子鈣未變敗血癥休克：抑制PTH釋放和25(OH)D3轉(zhuǎn)換成1,25(OH)2D3轉(zhuǎn)移癌，結(jié)節(jié)病，結(jié)核病破壞甲狀旁腺堿中毒或酸中毒被糾正：血PH值上升，離子鈣同白蛋白結(jié)合形成結(jié)合鈣，離子鈣下降腎小管酸中毒：慢性酸中毒可導(dǎo)致尿鈣排出增加，妨礙25（OH）D轉(zhuǎn)變?yōu)?.25（OH）2D惡性腫瘤：成骨腫瘤骨轉(zhuǎn)移消耗鈣過多；甲狀腺髓樣癌產(chǎn)生大量降鈣素使血鈣降低；白血病或淋巴瘤化療后細(xì)胞破壞，造成高磷低鈣；

31既往史急性胰腺炎：胰腺組織釋放游離脂肪酸，同鈣形成不溶性鈣皂手術(shù)史甲狀腺癌根治術(shù),大部切除約25%病人發(fā)生甲旁減甲狀旁腺功能亢進癥多次手術(shù)后。甲狀旁腺術(shù)后觀察血鈣對于認(rèn)識甲旁減有幫助。血清鈣2.0mmol/L提示部分甲旁減，血清鈣1.25-1.5mmol/L提示甲狀旁腺無功能。甲狀旁腺對放射線不太敏感。用放射性核素治療甲狀腺功能亢進癥后發(fā)生甲旁低是很罕見32手術(shù)史甲狀腺癌根治術(shù),大部切除約25%病人發(fā)生甲旁減1藥物抗癲癇藥：巴比妥鈉，苯妥英鈉可加速維生素D及2,5OHD的分解鈣螯合劑：枸櫞酸鹽，EDTA鹽雙磷酸鹽：抑制破骨細(xì)胞生成和骨吸收降鈣素：作用于破骨細(xì)胞降鈣素受體，抑制骨吸收，并減少腎小管鈣重吸收普卡霉素：阻斷破骨細(xì)胞RNA合成，干擾破骨細(xì)胞分化33藥物抗癲癇藥：巴比妥鈉，苯妥英鈉可加速維生素D及2,5OHD低鎂血癥抑制PTH釋放，嚴(yán)重造成靶器官對PTH抵抗34低鎂血癥抑制PTH釋放，嚴(yán)重造成靶器官對PTH抵抗15慢性腎功能不全1,25(OH)2D3主要在腎臟生成，腎功能不全使維生素D代謝產(chǎn)物生成受阻，腸鈣吸收減少腎排磷減少，血磷升高，因血液鈣磷乘積為一常數(shù)，故血鈣