第八章蛋白質(zhì)的分解代謝

第八章蛋白質(zhì)分解代謝第一節(jié)

蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用第二節(jié)

氨基酸的一般代謝第三節(jié)

個別氨基酸代謝一、氨基酸代謝概況二、氨基酸的脫氨基作用三、氨的代謝四、-酮酸的代謝第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用一、蛋白質(zhì)的生理功能（一）維持組織細胞的生長、更新和修補（二）參與眾多重要的生理活動酶（三）氧化供能生理活性物質(zhì)——參與生理活動——

抗體多肽類激素神經(jīng)遞質(zhì)肌肉收縮物質(zhì)運輸?shù)妊耗讨鞑藛味⒌鞍踪|(zhì)的營養(yǎng)價值1、必需氨基酸——機體需用但不能自身合成，必須依賴食物供應(yīng)的氨基酸

種類——2、蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值決定因素

取決于食物蛋白所含必需氨基酸的種類、數(shù)量和配比與機體所需的愈接近，其營養(yǎng)價值就愈高（反之亦然）

動物蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值高于植物蛋白質(zhì)——完全蛋白、半完全蛋白和不完全蛋白纈異亮亮苯丙蛋色蘇賴（組）主菜單第二節(jié)氨基酸的一般代謝一、氨基酸代謝概況（一）氨基酸代謝庫——凡在體內(nèi)參加代謝的氨基酸，統(tǒng)稱為氨基酸代謝庫。包括血液氨基酸和組織氨基酸。（二）氨基酸來源與去路氨基酸代謝庫組織蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)體內(nèi)自身合成的AA合成組織蛋白

分解代謝(脫氨、脫羧)轉(zhuǎn)化為含氮其他化合物血液氨基酸組織氨基酸主菜單氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解

體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成目錄二、氨基酸的分解代謝（一）轉(zhuǎn)氨基作用1、概念在酶促作用下，氨基酸之間進行的氨基移換作用2、作用模式酶及輔酶3、意義特征——廣泛進行(尤其在肝

),但只轉(zhuǎn)氨而沒有真正脫氨（反應(yīng)可逆）（脫氨基作用）（轉(zhuǎn)氨酶、磷酸吡哆胺/醛）返回主菜單COOH|(CH2)2|HC-NH2|COOHCOOH|(CH2)2|HC-NH2|COOHCOOH|(CH2)2|C=O|COOHCOOH|(CH2)2|C=O|COOHCH3|C=O|COOHCH3

|HC-NH2|COOHCOOH|CH2|C=O|COOHCOOH|CH2|C-NH2|COOHALT/B6~PAST/B6~P谷氨酸-酮戊二酸谷氨酸-酮戊二酸丙酮酸丙氨酸草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨基作用返回主菜單（二）氧化脫氨基作用1、概念3、作用模式2、參與的酶及輔酶——

谷氨酸脫氫酶(肝)、NAD+4、意義及特征真正脫氨，且為氨基酸產(chǎn)能方式之一（3ATP）但只限于谷氨酸（反應(yīng)可逆）在酶促作用下，伴有脫氫（氧化）的脫氨基作用返回主菜單NH2|CH-COOH|(CH2)2-COOH

谷氨酸脫氫酶NAD+NH||C-COOH|(CH2)2-COOH

||C-COOH+|(CH2)2-COOHNH3+H2O谷氨酸亞谷氨酸NADHHH-H-H-O-氧化脫氨基作用主菜單NH2|CH-COOH|(CH2)2-COOH

谷氨酸脫氫酶NAD+NH||C-COOH|(CH2)2-COOH

||C-COOH+|(CH2)2-COOHNH3+H2O-H2O谷氨酸亞谷氨酸-酮戊二酸NADHHH-O-O谷氨酸NH3-酮戊二酸氧化脫氨基作用返回主菜單（三）聯(lián)合脫氨基作用1、概念(特征)——為轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基兩種作用的協(xié)同效應(yīng)2、酶與輔酶——轉(zhuǎn)氨酶（B6~P）和谷氨酸脫氫酶（NAD+）3、作用模式（反應(yīng)方式）（主要在肝臟進行）4、反應(yīng)意義

是體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要途徑

反應(yīng)可逆，其逆過程是合成非必需氨基酸的主要途徑

為氨基酸氧化產(chǎn)能方式之一（3ATP）

有重要的臨床診斷意義——ALT(肝)AST(心肌.肝)返回主菜單COOH|(CH2)2|HC-NH2|COOHCOOH|(CH2)2|C=O|COOHCH3|C=O|COOHCH3|HC-NH2|COOHALT/B6~P谷氨酸丙酮酸丙氨酸-酮戊二酸谷氨酸脫氫酶NAD++NH3+H2ONADH聯(lián)合脫氨基作用返回主菜單脫氨基作用的類型轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用-氨基酸-酮酸+NH3返回脫氨基作用小結(jié)脫氨基作用的產(chǎn)物主菜單三、氨的代謝MetabolismofAmmonia二、氨的代謝（一）氨的來源和去路氨基酸脫氨基胺類氧化腸道吸收合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶合成尿素氨合成谷氨酰胺氨是機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過0.6μmol/L。

一、血氨的來源①

氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源,

胺類的分解也可以產(chǎn)生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②

腸道吸收的氨氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨③腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶二、氨的轉(zhuǎn)運1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)反應(yīng)過程生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖。丙氨酸葡萄?/p>

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖2.谷氨酰胺的運氨作用

反應(yīng)過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。三.血氨的去路1在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路3合成非必需氨基酸及其它含氮化合物

谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi2腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。谷氨酰胺

谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶

四、尿素的生成（一）生成部位主要在肝細胞的線粒體及胞液中。（二）生成過程尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。1.氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進行反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)2.瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。3.精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH4.精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液目錄返回（二）尿素的合成1、合成部位——肝細胞（胞液和線粒體）2、原料及總反應(yīng)式3、合成途徑（鳥氨酸循環(huán)）4、意義——將有毒的氨轉(zhuǎn)化為無毒的尿素（隨尿排出),

實為肝臟解毒機制.

是體內(nèi)解除氨毒的最主要方式,也是氨在體內(nèi)的主要代謝去路.CO2+2NH3+3ATP尿素鳥氨酸循環(huán)（肝）主菜單鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸尿素

H2O

天冬氨酸（NH3）

-ATP琥珀酸E氨基甲酰磷酸磷酸NH3+CO2+H2O2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸、Mg2+）線粒體鳥氨酸循環(huán)每合成一分子尿素——共解除了2分子的氨毒

一分子來自于AA的脫氨基作用

另一分子來自于天冬氨酸關(guān)鍵酶——精氨酸代琥珀酸合成酶返回（點擊觀察代謝變化）主菜單（三）谷氨酰胺的合成

CO-NH2|(CH2)2|HC-NH2|COOHNH3E1E2E1谷氨酰胺合成酶

（腦、肝）E2谷氨酰胺酶（腎）

谷氨酰胺COOH|(CH2)2|HC-NH2|COOH谷氨酸

意義——谷氨酰胺是氨在體內(nèi)的利用、貯存和運輸形式，也是體內(nèi)(腦)暫緩氨毒的一種重要方式ATP

ADP+PiNH3

H2O返回主菜單（四）高血氨和氨中毒肝功嚴重受損高血氨癥血氨濃度升高尿素合成障礙昏迷大腦功能障礙腦組織中ATP生成減少血氨入腦谷氨酸NH3乙酰CoA-酮戊二酸檸檬酸琥珀酸草酰乙酸

（肝昏迷學說）谷氨酰胺返回肝功嚴重受損昏迷主菜單四、-酮酸的代謝

（一）還原氨基化作用——生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛屯w(丙、天、谷等）-酮酸G或Gn（亮、賴）（苯、異亮等）-酮酸（三）氧化產(chǎn)能谷氨酸天冬氨酸丙氨酸NH3草酰乙酸-酮戊二酸丙酮酸三羧酸循環(huán)草酰乙酸TCA丙酮酸-CO2乙酰輔酶A-CO2酮體-酮酸（脫氨基作用的逆過程）氨基酸生糖氨基酸氨基酸生酮生糖兼生酮返回主菜單第三節(jié)個別氨基酸代謝一、氨基酸的脫羧基作用（一）作用模式（

R-NH2

）CO2脫羧酶（磷酸吡哆醛）-氨基酸生物胺類（二）介紹幾種重要胺類物質(zhì)的生成1、組胺組氨酸作用——擴血管（降血壓）、收縮平滑?。ㄒ渍T發(fā)哮喘）促進胃液分泌組胺-CO2R-CH-COOH

NH2R-CH-H

NH2COO主菜單2、5-羥色胺色氨酸作用——收血管（升血壓）、抑制性神經(jīng)遞質(zhì)3、

-氨基丁酸谷氨酸-氨基丁酸-CO25-羥色胺-CO2作用——抑制性神經(jīng)遞質(zhì)（常作鎮(zhèn)靜劑）5-羥色氨酸羥化4、多胺（精脒/精胺）鳥氨酸腐胺精脒

精胺——精脒和精胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)作用腫瘤標志物5、兒茶酚胺（腎上腺髓質(zhì)激素）苯丙氨酸多巴多巴胺去甲腎上腺素腎上腺素

多巴胺去甲腎上腺素腎上腺素三者統(tǒng)稱為兒茶酚胺，均為神經(jīng)遞質(zhì)返回主菜單二、一碳單位的代謝（一）概念和種類

個別氨基酸特殊代謝含有一個碳原子的有機基團（一碳單位）

一碳單位來源

：絲、甘、組、色氨酸的分解代謝

一碳單位種類：-CH3

甲基-CH=

次甲基-CH2-

亞甲基-CH=NH

亞氨甲基-CHO

甲?；ǘ┮惶紗挝坏霓D(zhuǎn)運

載體——四氫葉酸（FH4）

轉(zhuǎn)運形式一碳單位--FH4（FH4上的N5、N10

是攜帶一碳單位的位點）

實例N5-CH3

?FH4N5,N10

-CH2-FH4N10-CHO?FH4（三）一碳單位代謝的意義1、一碳單位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料（故與細胞的增殖、組織生長和機體發(fā)育等有關(guān)鍵）返回主菜單返回三、含硫氨基酸的代謝含硫氨基酸——蛋氨酸、半胱氨酸1、蛋氨酸代謝

——

S-腺苷蛋氨酸循環(huán)蛋氨酸S-腺苷蛋氨酸S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸VitB12N5-CH3-FH4FH4ATPPPi+PiR-HR-CH3