原發(fā)性顱骨腫瘤及樣變

1555459，m，37顱骨血管瘤1955780，m，19顱骨骨纖維異常增殖癥1686585，m，3；1232339，f，3顱骨表皮樣囊腫2121009，m，10；2038160，f，51顱骨嗜酸性肉芽腫原發(fā)性顱骨腫瘤及腫瘤樣變

的影像學(xué)表現(xiàn)解剖額骨、顳骨（2）、頂骨（2）、枕骨、蝶骨、篩骨三層結(jié)構(gòu)：內(nèi)板、外板、板障鄰近組織結(jié)構(gòu)：皮膚、腦膜、腦實(shí)質(zhì)顱外軟組織：額、枕、頂部分皮膚、皮下組織、帽狀腱膜、帽狀腱膜下層和顱骨骨膜概述流行病學(xué)：僅占骨腫瘤的0.8～1.8％，可發(fā)生于任何年齡，也可發(fā)生于顱骨任何部位分類：良性腫瘤、惡性腫瘤和腫瘤樣病變（或原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤和腫瘤樣病變）生長(zhǎng)方式：外生型、內(nèi)生型、混合生長(zhǎng)型，多于局部形成腫塊臨床表現(xiàn)：顱骨腫塊、腫瘤向顱內(nèi)生長(zhǎng)引起的顱內(nèi)壓增高和局部壓迫癥狀常用影像技術(shù)CT（computedtomography）病灶特征（溶骨、硬化）內(nèi)、外板骨質(zhì)破壞鈣化、硬化邊及密度MRI（magneticresonanceimaging）早期顯示沒(méi)有骨質(zhì)破壞的病灶軟組織成分及腦實(shí)質(zhì)侵犯增強(qiáng)掃描有助于顯示病灶范圍概述分類成人以骨瘤最多見(jiàn)，兒童則以骨纖維異常增生癥最多見(jiàn)良性惡性腫瘤樣病變骨瘤成骨肉瘤嗜酸性肉芽腫血管瘤軟骨肉瘤黃色瘤骨母細(xì)胞瘤尤文肉瘤骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥顱骨異位腦膜瘤纖維肉瘤畸形性骨炎表皮樣囊腫漿細(xì)胞瘤動(dòng)脈瘤樣骨囊腫骨巨細(xì)胞瘤惡性巨細(xì)胞瘤顱骨硬化癥骨樣骨瘤脊索瘤嬰兒顱骨皮質(zhì)肥厚單純骨囊腫石骨癥影像診斷思路溶骨性病變（Lyticlesions）兒童及青年單發(fā)溶骨性病變：嗜酸性肉芽腫、表皮/上皮樣囊腫、骨母細(xì)胞瘤、血管瘤及動(dòng)脈瘤樣骨囊腫老年多發(fā)溶骨性病變：轉(zhuǎn)移瘤、多發(fā)性骨髓瘤硬化性病變（Scleroticlesions）局灶性：骨纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良、骨瘤、腦膜瘤、Paget’s病、轉(zhuǎn)移瘤及骨肉瘤內(nèi)容第一部分原發(fā)性良性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變概述系殘余的胚胎成血管細(xì)胞構(gòu)成的錯(cuò)構(gòu)樣新生物占所有骨腫瘤的0.2%可發(fā)生于顱骨各部位，以額骨最常見(jiàn)，其次為頂骨、枕骨和眼眶分型A型：顱骨內(nèi)外板均受累B型;主要向顱內(nèi)板生長(zhǎng)，內(nèi)板破壞，外板完整臨床表現(xiàn)小者無(wú)癥狀，表皮正常，大者頭皮下腫塊隆起，周圍血管可怒張，因腫瘤影響骨膜可有輕微頭痛，少數(shù)腫瘤突入顱內(nèi)可引起顱內(nèi)壓增高及局限性神經(jīng)癥狀顱骨海綿狀血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)CT均表現(xiàn)為高、低混雜密度膨脹性骨質(zhì)破壞，病灶邊界清晰,周圍見(jiàn)輕度骨質(zhì)硬化高密度的骨針排列具有特征性，表淺者骨針與顱骨表面垂直，深部骨針呈蜂窩狀或放射狀排列（柵欄樣改變）血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)MRIT1WI上為混雜信號(hào)，T2WI上混雜高信號(hào)周圍脂肪界面清晰，增強(qiáng)后無(wú)骨針區(qū)域明顯均勻強(qiáng)化血管瘤影像號(hào)：1555459，M，37Y鑒別診斷成骨肉瘤：持續(xù)性局部鈍痛，很快發(fā)展為持續(xù)性劇痛、夜間痛骨纖維異常增埴癥：兒童及青少年多見(jiàn)，磨玻璃樣改變腦膜瘤：顱骨增生硬化分為局限性和彌漫性局限性以內(nèi)板增生硬化為主，彌漫性則以內(nèi)外板及板障均受累骨質(zhì)增生以外板為主時(shí)，可呈層狀或放射狀骨針，但骨針較短常有增粗的血管溝和顱內(nèi)壓升高等血管瘤概述發(fā)生在顱骨硬膜外的腦膜瘤定義為顱骨內(nèi)硬膜外腦膜瘤起源于胚胎發(fā)育時(shí)殘留于硬膜外組織內(nèi)的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞診斷標(biāo)準(zhǔn)腫瘤具有腦膜瘤的病理特征病灶位于硬膜外及顱骨內(nèi)腦組織、蛛網(wǎng)膜及硬膜均未受累顱骨內(nèi)異位腦膜瘤臨床表現(xiàn)早期癥狀多較輕微，主要為頭暈不適，易被忽視當(dāng)腫瘤體積逐漸增大，造成顱內(nèi)壓增高時(shí)，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊等顱內(nèi)高壓癥狀引起顱內(nèi)高壓的原因主要是顱骨的增厚及硬腦膜竇的阻塞顱骨內(nèi)異位腦膜瘤影像學(xué)表現(xiàn)CT:常見(jiàn)骨質(zhì)增生而少見(jiàn)膨脹性改變或溶骨性破壞，呈膨脹性改變可有完整或不完整的骨性包殼，病灶內(nèi)可有不規(guī)則的鈣化顱板內(nèi)外側(cè)均可見(jiàn)放射狀，針樣新生骨形成顱骨內(nèi)異位腦膜瘤MRI：廣泛骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊形成，內(nèi)外板膨脹，可見(jiàn)放射狀骨針，邊界清楚T1WI等信號(hào)，T2WI稍高信號(hào)，增強(qiáng)較均勻強(qiáng)化顱骨內(nèi)異位腦膜瘤鑒別診斷顱骨血管瘤：膨脹性骨質(zhì)破壞，高密度的骨針排列，明顯強(qiáng)化轉(zhuǎn)移性顱骨腫瘤：以溶骨表現(xiàn)居多，常呈多發(fā)穿鑿樣、鼠咬狀骨質(zhì)破壞，或呈片狀局限性骨質(zhì)破壞。單純成骨性轉(zhuǎn)移灶較少見(jiàn)，有時(shí)可見(jiàn)混合性轉(zhuǎn)移灶動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：常見(jiàn)于20歲以下，偏心、膨脹性、皂泡樣骨質(zhì)病變區(qū)，液-液平面嗜酸性肉芽腫：發(fā)病年齡小，單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞，邊界清楚，可見(jiàn)殘留骨塊，伴或不伴骨質(zhì)硬化顱骨內(nèi)異位腦膜瘤概述定義：是一種胚胎發(fā)育初期表皮組織殘余所形成的先天性囊性病變，由胚胎發(fā)育過(guò)程外胚葉細(xì)胞殘余在板障內(nèi)生長(zhǎng)形成,也可偶因外傷使表皮細(xì)胞植入板障而成臨床：多見(jiàn)于青壯年，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，最突出的臨床表現(xiàn)為病程較長(zhǎng)的無(wú)痛性頭皮腫塊,進(jìn)行性緩慢增大。常在無(wú)意中或因其他原因做臨床檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。觸診囊性乒乓球感。腫瘤多呈圓形或類圓形。隨著腫瘤的增大可出現(xiàn)頭痛、局部脹痛等不適癥狀;巨大的向顱內(nèi)生長(zhǎng)的腫瘤可有局灶性腦受壓癥狀,另外,也可能發(fā)生感染、膿腫形成、囊內(nèi)出血、顱內(nèi)高壓、癲癇等。好發(fā)部位：顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周圍，以額骨頂骨多見(jiàn)

顱骨表皮樣囊腫CT表現(xiàn)：顱骨局部骨質(zhì)膨脹性破壞,多呈圓或類圓形骨質(zhì)缺損,邊界清晰,有或無(wú)邊緣硬化邊，內(nèi)外板變薄中斷,如突破外板,可呈“火山口”樣骨質(zhì)缺損;囊腫呈低密度,CT值約-50～+110HU。當(dāng)囊壁囊內(nèi)容物中蛋白、脂類物質(zhì)、膽固醇結(jié)晶含量較多時(shí),CT表現(xiàn)為稍高密度。增強(qiáng)掃描示囊腫內(nèi)部不強(qiáng)化,囊壁或囊內(nèi)分隔有時(shí)可見(jiàn)強(qiáng)化。MRI表現(xiàn):囊腫多呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2為主的混雜信號(hào)，MRI增強(qiáng)通常不強(qiáng)化，DWI高信號(hào)。由于囊內(nèi)容物成分不同,如混有陳舊性出血也可見(jiàn)短T1長(zhǎng)T2的不均質(zhì)信號(hào)。鄰近硬腦膜及腦組織可見(jiàn)受壓推移表現(xiàn)。顱骨表皮樣囊腫顱骨表皮樣囊腫1686585，M，3Y鑒別診斷典型者診斷不難,但不典型者有時(shí)需與下列疾病進(jìn)行鑒別:巨細(xì)胞瘤:?？梢?jiàn)到“皂泡”樣改變,且由于巨細(xì)胞瘤為富血供腫瘤,增強(qiáng)檢查?？梢?jiàn)明顯強(qiáng)化轉(zhuǎn)移瘤:骨質(zhì)破壞較明顯,且有原發(fā)病變骨髓瘤：常為多發(fā),也可有破壞,且MRI信號(hào)也有區(qū)別顱骨海綿狀血管瘤:切線位可見(jiàn)典型的“太陽(yáng)光芒”樣新生骨蛛網(wǎng)膜囊腫:密度較低且均勻,顱骨內(nèi)外板可見(jiàn)受壓變薄但無(wú)骨質(zhì)破壞,DWI上呈低信號(hào),擴(kuò)散不受限預(yù)后：表皮樣囊腫雖為良性病變,由于囊壁襯有鱗狀上皮細(xì)胞,也可發(fā)生惡變,且多為鱗癌顱骨表皮樣囊腫內(nèi)容第一部分原發(fā)性良性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變概述起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來(lái)源于B淋巴細(xì)胞，具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)單發(fā)者少見(jiàn)，約占漿細(xì)胞瘤的3%~5%，發(fā)病率較骨肉瘤高通常在40～50歲以后發(fā)病，少見(jiàn)于30歲以前，不見(jiàn)青春期以前診斷為單發(fā)者需除外系統(tǒng)性多發(fā)性骨髓瘤，且常有如下特點(diǎn)：非腫瘤部位的骨穿刺往往不見(jiàn)異型漿細(xì)胞血中M蛋白不高尿本-周蛋白陰性漿細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)顱骨骨質(zhì)破壞，被軟組織填充，且可突破內(nèi)外板形成雙凸?fàn)钴浗M織腫塊，周圍骨質(zhì)無(wú)硬化骨質(zhì)破壞區(qū)及軟組織腫塊的邊界均較清楚，軟組織腫塊鄰近骨質(zhì)常受侵，T1WI信號(hào)改變明顯漿細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)顱骨破壞后在腫瘤內(nèi)部其原始骨板的輪廓仍然可以分辨其信號(hào)與腦實(shí)質(zhì)相比T1WI、T2WI等信號(hào)，也可出血和壞死表現(xiàn)為信號(hào)不均MR增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，常均勻漿細(xì)胞瘤鑒別診斷腦膜瘤：放射狀，針樣新生骨形成轉(zhuǎn)移瘤：原發(fā)病史嗜酸性肉芽腫：發(fā)病年齡小，腫塊體積較小漿細(xì)胞瘤第二部分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變內(nèi)容第一部分原發(fā)性良性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤概述屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥中的腫瘤樣病變，是一種以組織細(xì)胞突發(fā)性非腫瘤樣增生為特點(diǎn)的溶骨性病變，額、頂骨多發(fā)。為郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥之一嗜伊紅肉芽腫發(fā)病原因不明。多見(jiàn)于小兒及青少年，男性多于女性病理分為增殖期、肉芽期、黃色腫塊期、纖維化期對(duì)放射治療效果較好臨床表現(xiàn)早期常有低熱，乏力，血象中白細(xì)胞增高，嗜伊紅細(xì)胞及單核細(xì)胞增多，血沉加快顱部有局限性隆起，有疼痛及壓痛，內(nèi)板破者腫塊可有搏動(dòng)嗜酸性肉芽腫影像學(xué)表現(xiàn)X線局限性多發(fā)或單發(fā)顱骨全層破壞缺損邊緣不整齊呈“地圖狀”周圍無(wú)硬化及骨膜反應(yīng)，向顱內(nèi)侵犯者可見(jiàn)頭皮下有軟組織腫塊影嗜酸性肉芽腫影像學(xué)表現(xiàn)CT顱骨破壞區(qū)呈圓形或橢圓形穿鑿性改變，邊緣清晰若顱骨內(nèi)板和外板的破壞范圍不一致，表現(xiàn)為“雙邊”征顱骨破壞不完全時(shí)留有高密度死骨，典型者表現(xiàn)為"鈕扣征“CT下可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)顱骨破壞伴或不伴有軟組織腫塊，顱骨破壞區(qū)內(nèi)可有殘留小骨片，破壞邊緣清晰或伴有不同程度骨質(zhì)硬化MRI：T1WI等、低信號(hào)，T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信號(hào)，信號(hào)可均勻或不均勻，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化嗜酸性肉芽腫11歲，女性，發(fā)現(xiàn)左枕部腫物半月余，病理：嗜酸性肉芽腫2121009，M，10Y鑒別診斷骨髓瘤：40歲以上多見(jiàn)，顱骨彌漫性分布、邊緣清楚的溶骨性破壞區(qū)，無(wú)骨膜反應(yīng)，常見(jiàn)軟組織腫塊，尿本-周蛋白多陽(yáng)性顱骨血管瘤：顱骨板膨脹，內(nèi)外板破壞，邊緣輕度硬化，可見(jiàn)放射狀排列的骨間隔轉(zhuǎn)移性顱骨腫瘤：中老年人多件，有原發(fā)灶，以溶骨表現(xiàn)居多，常呈多發(fā)穿鑿樣、鼠咬狀骨質(zhì)破壞，或呈片狀局限性骨質(zhì)破壞嗜酸性肉芽腫定義：顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見(jiàn)的骨腫瘤樣病變，可單一或多骨發(fā)病。骨纖維異常增殖癥為骨問(wèn)質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變，病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維母細(xì)胞和編織狀骨小梁，增生的纖維母細(xì)胞間有大量膠原及編織骨小梁，呈魚(yú)鉤狀或逗點(diǎn)狀。膠原纖維呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細(xì)，菲薄。骨質(zhì)與纖維成分之比為2：3。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出血和壞死。分類：骨纖維異常增殖癥臨床上一般分單骨型、多骨型和Albright綜合征三大類。以單骨型多見(jiàn)，可發(fā)生全身所有骨，而發(fā)生在顱骨往往累及多骨，文獻(xiàn)報(bào)道，顱骨發(fā)病次序?yàn)榈㈩~、顳、枕骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見(jiàn)。顱骨骨纖維異常增殖癥顱骨骨纖維異常增殖癥的CT、MR征象：CT以骨中磨玻璃征象較有特征MR以等、低T1，T2為主異常信號(hào)，病灶邊緣在T1WI和T2WI上可有高信號(hào)，也較有特征。病變骨有膨脹性改變?？衫奂岸喙恰？上蛑車L(zhǎng)壓迫或填塞臨近組織或竇腔。顱骨骨纖維異常增殖癥骨纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良1955780，M，19Y

鑒別診斷：主要與以下疾病進(jìn)行鑒別。骨化性纖維瘤:是一種起源于纖維組織的良性骨腫瘤，以髓腔為中心向四周膨脹性生長(zhǎng)、邊界清楚、周邊可有蛋殼樣鈣化扁平肥厚型腦膜瘤:發(fā)生于顱底特別是蝶骨大翼區(qū)的扁平肥厚型腦膜瘤易誤診為骨纖維異常增殖癥,腦膜瘤的骨質(zhì)改變以骨質(zhì)增生、肥厚為主,骨皮質(zhì)肥厚、邊緣毛糙、模糊,而骨纖維異常增殖癥的受累骨以骨膨大為主,骨皮質(zhì)較薄、邊緣多清晰、銳利;畸形性骨炎:好發(fā)于中老年人,病理改變?yōu)槌跗谝怨琴|(zhì)破壞為主,緩解期破壞停止、成骨繼續(xù)進(jìn)行,典型CT表現(xiàn)常出現(xiàn)在修復(fù)期成骨過(guò)程中,可出現(xiàn)活動(dòng)期以骨吸收為主的海綿型及修復(fù)期以成骨為主的硬化型改變,顱骨板障明顯增寬,內(nèi)外板不規(guī)則增厚,當(dāng)顱骨外板還有疏松性變化時(shí),內(nèi)板就可硬化,此為畸形性骨炎最重要的特征表現(xiàn)。顱骨骨纖維異常增殖癥概述動(dòng)脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于長(zhǎng)骨，累及顱骨者十分少見(jiàn)，僅占所有動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的1%10-20歲青少年原發(fā)著發(fā)病原因不明，30%ABC繼發(fā)于其它骨腫瘤或腫瘤樣病變，其中骨母細(xì)胞瘤和成軟骨細(xì)胞瘤常見(jiàn)，與腫瘤局部血液動(dòng)力障礙、靜脈阻塞或動(dòng)靜脈瘺有關(guān)偏心性、膨脹性、溶骨性破壞區(qū)，內(nèi)充滿血液病理上見(jiàn)到ABC時(shí)，一定要結(jié)合臨床和影像表現(xiàn)才可以診斷，以免將繼發(fā)性改變誤診為本病動(dòng)脈瘤樣骨囊腫影像學(xué)表現(xiàn)偏心的、膨脹性的、骨皮質(zhì)呈現(xiàn)為肥皂泡樣的骨質(zhì)病變區(qū)膨脹性的輪廓是由骨膜的骨再生引起，病變常有細(xì)小的骨小梁樣結(jié)構(gòu)腫塊內(nèi)可有不同時(shí)期的出血，血液成分的降解和退變導(dǎo)致液平面的形成，T2WI上顯示較清，上部常長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2，下部等T1等T2延遲強(qiáng)化和對(duì)比劑滲入現(xiàn)象動(dòng)脈瘤樣骨囊腫3歲，男性，頭痛為主訴入院，病理：動(dòng)脈瘤樣骨囊腫鑒別診斷骨巨細(xì)胞瘤：動(dòng)脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于20歲以下，而骨巨