溶血性貧血課件

溶血性貧血

HemolyticAnemia

中南大學湘雅醫(yī)院龔蘇蘇學習目的1、了解溶血性貧血的概念及分類。2、熟悉其病因及發(fā)病機制。3、熟悉其主要實驗室檢查和診斷要點與治療。4、掌握其臨床表現(xiàn)。5、掌握溶血性貧血的主要護理措施和健康宣教。概念

溶血：紅細胞非自然衰老而提前遭受破壞的過程。溶血性疾病：發(fā)生溶血而骨髓能夠代償，未出現(xiàn)貧血。溶血性貧血：溶血程度超過造血代償能力，出現(xiàn)貧血。6~8倍120天概念溶血性貧血〔HemolyticAnemia〕是指紅細胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能缺乏時所發(fā)生的一組貧血。臨床表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾大、網織紅細胞增高及骨髓中紅系造血細胞代償性增生。我國溶血性貧血發(fā)病率占貧血的10%-15%。分類1.按紅細胞被破壞的原因分為遺傳性和獲得性2.按病因及發(fā)病機制分為紅細胞內結構異常或缺陷的溶血性貧血與紅細胞外環(huán)境異常所致的溶血性貧血3.按溶血發(fā)生的場所分為血管外溶血和血管內溶血發(fā)病機制一、紅細胞受到破壞壽命縮短〔一〕紅細胞膜異常1.紅細胞膜支架異常易于在單核-吞噬細胞系統(tǒng)內破壞2.紅細胞對陽離子通透性改變紅細胞內K+漏出及Na+內流增加3.紅細胞膜吸附有抗體或補體易于在單核-吞噬細胞系統(tǒng)內破壞4.紅細胞膜化學成分改變膽固醇增加而磷脂酰膽堿減少發(fā)病機制〔二〕紅細胞酶和能量代謝異常丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏紅細胞能量代謝障礙使膜完整性受損〔三〕血紅蛋白異常分子間發(fā)生聚集或形成結晶氧化作用破壞血紅蛋白，海因小體形成發(fā)病機制〔四〕物理和機械因素瓣膜對紅細胞的機械性損傷微血管內纖維蛋白條索的形成〔五〕化學毒物或生物毒素苯、鉛、蛇毒等直接破環(huán)〔六〕其他：藥物，感染，脾亢等二、血紅蛋白的降解〔一〕血管內溶血RBC在血循環(huán)破壞，見于：●血型不合輸血●PNH●輸注低滲溶液

發(fā)病機制循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素網狀內皮系統(tǒng)糞膽原正常紅細胞代謝與葡萄糖醛酸結合直接膽紅素糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈血管內溶血的過程血紅蛋白①游離血紅蛋白↑高鐵血紅蛋白血紅素血紅蛋白結合體②結合珠蛋白→高膽紅素血癥③血紅蛋白尿④含鐵血黃素尿(5)尿膽原排出腎肝臟膽汁腸血液重吸收糞膽原↑〔二〕血管外溶血：發(fā)生于脾、肝等單核-巨噬細胞系統(tǒng)見于●自身免疫溶貧●遺傳性球形紅細胞增多癥▲原位溶血：屬于血管外溶血，骨髓內的幼紅細胞，在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內破壞，可伴有溶血性黃疸。

血管外溶血的過程★RBC→Hb→血紅素

↓

肝臟←非結合膽紅素(間接膽紅素)

↓

結合膽紅素

↓腸道細菌

(4mg以下)尿膽原

←腎糞便→糞膽原發(fā)病機制三、造血功能代償性增強溶血時循環(huán)紅細胞減少，引起骨髓紅系造血代償性增生，甚至粒紅比例倒置，紅細胞生成可增加10倍以上。臨床表現(xiàn)

一、急性溶血：起病急驟，可有嚴重腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭，急性腎衰竭。臨床表現(xiàn)

二、慢性溶血：起病緩慢，有貧血、黃疸、肝脾大三大特征。

溶血伴有的黃疸稱溶血性黃疸。

慢性：貧血、黃疸、脾腫大

臨床表現(xiàn)急性溶血慢性溶血溶血類型血管內血管外起病急緩慢全身病癥重、周身疼痛發(fā)熱、嘔吐輕微貧血有有黃疸有有肝脾腫大不明顯明顯尿色醬油樣尿不明顯并發(fā)癥嚴重者心衰、休克膽結石急腎衰、腦水腫肝功能損害實驗室檢查

提示溶血的實驗室檢查提示骨髓代償性增生的實驗室檢查提示紅細胞有缺陷、壽命縮短的實驗室檢查一、提示溶血的實驗室檢查1、血管外溶血高膽紅素血癥：游離膽紅素增高為主糞膽原排出增多：可增至400~1000mg尿膽原排出增多二〕、血管內溶血游離血紅蛋白增加：正常僅約10~40mg/L血清結合珠蛋白降低：正常為血紅蛋白尿：游離血紅蛋白>1300mg/L時出現(xiàn)含鐵血黃素尿：主要見于慢性血管內溶血。二、提示骨髓代償性增生的實驗室檢查網織紅細胞增多：達周圍血液中出現(xiàn)幼紅細胞：約1%，還可見豪-膠〔Howell-Jolly)小體骨髓幼紅細胞增生三、提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查紅細胞形態(tài)改變：如球形、鐮形、橢圓等吞噬紅細胞現(xiàn)象及自身凝集反響海因(Heiz)小體：體外活體染色后，在光學顯微鏡下見紅細胞內的1~2μm大小顆粒折光小體紅細胞滲透性脆性增加紅細胞壽命縮短：溶血最可靠的指標診斷要點

貧血、黃疸、脾大或血紅蛋白尿等溶血的臨床表現(xiàn)實驗室檢查：紅細胞破壞，骨髓中幼紅細胞代償性增生，紅細胞壽命縮短以上可作初步診斷。治療一、去除病因二、藥物治療糖皮質激素免疫抑制劑三、輸血四、脾切除術：適用于血管外溶血五、其它：適當增加各種造血物質的補充主要護理問題1、活動無耐力2、潛在并發(fā)癥：急性腎衰竭3、知識缺乏4、有感染的危險主要護理措施1.活動與休息仔細評估病人的貧血程度，從而制定合理的方案，減少機體的耗氧量并逐步提高病人的活動耐力水平，必要時協(xié)助其生活，防跌傷并予以吸氧。2.病情觀察密切觀察病人的生命體征、神志、自覺病癥的變化，及時了解各實驗室檢查結果，做好相應的救治準備與配合。主要護理措施3.飲食護理防止進食一切可能加重溶血的食物或藥物，鼓勵多飲水2000-3000毫升/日、勤排尿。選擇高蛋白、高維生素、高營養(yǎng)、易消化食物，忌煙酒、防止粗糙、過硬、辛辣食品。氣血兩虛者可食大棗、龍眼、阿膠、花生、紅豆等，熱毒熾盛者可多吃水果、新鮮蔬菜，如苦瓜、冬瓜、絲瓜等，有牙齦出血者可食黑木耳、金針菜煮湯，多飲藕汁，清涼飲料、水果等。主要護理措施4.預防感染加強個人衛(wèi)生，保持全身皮膚的清潔，穿寬松的棉質衣褲，注意保暖，防止受涼。5.用藥護理遵醫(yī)囑正確用藥，并注意藥物不良反響的觀察及預防，如應用糖皮質激素應注意預防感染；應用環(huán)孢素定期檢查肝腎功能等。并做好病人的用藥指導。主要護理措施6.輸血護理嚴格執(zhí)行查對制度，輸血前，應認真核對配血單床號、姓名、血型、血量及血液成分；血液取回后應立即輸注，紅細胞需1小時內輸完，血漿及血小板30分鐘內輸完；輸血時，嚴格執(zhí)行操作規(guī)程；輸血后，嚴密觀察，及時發(fā)現(xiàn)不良反響，協(xié)助醫(yī)生處理。7.心理護理多與患者交流，及時發(fā)現(xiàn)問題，及時開導，減少其心理上的焦慮與恐懼，積極配合治療。健康指導1.疾病知識教育：簡介疾病，預防發(fā)病，增強病人的預防意識〔蠶豆病〕。2.預防溶血的發(fā)作或加重：加強輸血管理，防止誘發(fā)因素，預防感染。3.生活指導4.自我監(jiān)測病情病案范女士三年前開始出現(xiàn)受涼或接觸涼水時四肢皮膚紫紋，幾分鐘內即可自行消失，且無其它不舒適感覺，范女士一直未把它當回事。一周前范女士受涼后突然發(fā)熱、頭暈、惡心、全身沒勁、腰酸背痛、尿顏色像濃茶水，剛開始被當?shù)蒯t(yī)院診斷為泌尿道感染，抗炎治療三天后全身沒勁反而加重，還心慌得厲害，幾乎不能走路。家屬提請轉診來到我院，此時范女士已不能活動，只能平臥，精神萎靡不振，面色蠟黃。病案化驗血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血紅蛋白29g/L，網織紅細胞20％，白細胞及血小板數(shù)正常，骨髓造血功能也沒有問題。但抽血時發(fā)現(xiàn)她的血液容易自凝，進一步檢查發(fā)現(xiàn)她的血液中有一種能在較低溫度，即在20℃〔特別是4℃〕以下破壞自身紅細胞