心血管外科手術(shù)圖譜

動脈導(dǎo)管未閉解剖病左肺動脈和主動脈之間的時期的溝通的導(dǎo)管生理性關(guān)閉缺如。這個溝通在出生后幾小時或幾天后關(guān)脈導(dǎo)管未閉是常見的單純的或與其他心血管畸形并存的性心血管病。未閉的動脈導(dǎo)管其粗細(xì)和長短；； 不等。其外形分為①管型：兩端等粗漏斗型：主動脈端粗大；窗型：導(dǎo)管極短瘤型：導(dǎo)管成瘤（少見。；；圖手術(shù)步驟圖圖圖動脈導(dǎo)管未閉解剖示意 圖在靠近動脈導(dǎo)管區(qū)，將降主動脈圖在靠近動脈導(dǎo)管區(qū)，將降主動脈 降主動脈上游端和下游 開始剪斷動脈導(dǎo) 圖動脈導(dǎo)管接近完全剪 縫合動脈導(dǎo)管的肺動脈圖動脈導(dǎo)管的兩切斷端已進(jìn)行連續(xù)

圍繞動脈導(dǎo)管進(jìn)行套 動脈導(dǎo)管已結(jié)扎完 在體外循環(huán)下進(jìn)行動脈導(dǎo)管圖采用帶墊片間斷褥式縫合法對動脈導(dǎo)管開口進(jìn)行縫閉

牽開肺動脈主干切口顯露圖采用補片縫閉動脈導(dǎo)管的開 縫合肺動脈主干的切（傅新平主動脈縮窄 種主要形式。主動脈縮窄位于主動脈的峽部，主動脈弓發(fā)育良好，附近有少量的側(cè)支循環(huán)。這型主動脈縮窄約占延伸到鎖骨下動脈的下面，約 ）主動脈弓明顯發(fā)育不全，發(fā)育不全通常自右頭臂干動脈后開始，不同程度地累及左頸總動脈和左鎖骨下動脈。主動脈縮窄常合并有動脈導(dǎo)管未閉，動脈導(dǎo)管可與縮窄的上游或下游相溝通。在與下游相溝通的情況下，它將來自肺動脈的沒有經(jīng)過氧合的血導(dǎo)入下半身。手術(shù)步驟圖解 切開縱隔胸膜，顯露縮窄段主動 迷走神經(jīng)被顯露并套帶，游離降主 圖切斷結(jié)扎動脈導(dǎo)管，切斷結(jié)扎圖縮窄段切除后采用連續(xù)縫合將降

圖吻合口的前壁已吻合近

斷主動脈弓，阻斷縮窄段遠(yuǎn)端的 鎖骨下動脈蒂片反翻轉(zhuǎn)法對于左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間的主動脈弓發(fā)育不良的可采用逆反轉(zhuǎn)鎖骨下動脈蒂片作血管成形術(shù)。在左頸總動脈起始部的近端夾一阻斷鉗橫行阻斷主動脈弓和左頸總動脈同時阻斷降主動脈遠(yuǎn)端

圖切斷左鎖骨下動脈，向下向主動脈方向切開左鎖骨下動脈，連同切開主動脈弓進(jìn)行到左頸總動脈根部，形成鎖骨下動圖 將鎖骨下動脈蒂片逆行反轉(zhuǎn)與切開圖圖

對于主動脈發(fā)育不良的主動脈縮窄病人，采用擴大切除進(jìn)行主動脈遠(yuǎn)端和主動脈弓下緣吻合。橫行阻斷左鎖骨下動脈，左頸總動脈和右頸總動脈上 圖主動脈補片成形術(shù)在縮

圖縱行切開主動脈壁后剪 采用加寬縮窄段

圖

討論與手術(shù)進(jìn)展改良的 手術(shù)手術(shù)切除縮窄段，將縮窄段以下的正常直徑的降主動脈與橫行的主動脈弓的凹面直合。這種手術(shù)用于新生兒和嬰幼兒主動脈縮窄矯治手術(shù)具有技術(shù)方面和解剖方面的優(yōu)點。其技術(shù)方面的優(yōu)點：這種方法容易適合于個月以內(nèi)嬰幼兒的各種解剖類型的主動脈縮窄，因為在切除了狹窄區(qū)和發(fā)育不全區(qū)以后，移動遠(yuǎn)端主動脈，通常容易達(dá)到降主動脈移栽到主動脈弓的凹面而不在此區(qū)遺留中間型狹窄。其解剖方面的優(yōu)點：切除了主動脈峽部的整個病變段，吻合是在健康段之間進(jìn)行，因而變得很勻稱。這種手術(shù)未采用的補片。吻合手術(shù)總是用非常細(xì)致的方法來完成，大都后壁采用連續(xù)縫合，前壁采用間斷縫合。這種手術(shù)的不足之處是：對于較大的兒童，有時使廣泛切除病變進(jìn)行直合受到限制，有時由于吻合口縫合的張力太大，容易造成再狹窄或殘余狹窄。采用造管補進(jìn)主脈形 這種術(shù)法為 廣泛用手術(shù)于行切主脈和其狹窄部分，借助于人造血管補片擴大主動脈的口徑。這種手術(shù)的缺點是留下病理組織于原位，因此在這一段，其一側(cè)為增長不可靠的病理組織，而另一側(cè)則為固定的、沒有生長能力的人造血管補片，故術(shù)后易形成再狹窄，這種手術(shù)多用于大齡兒童而在嬰幼兒已幾乎不再采用。 手術(shù)） 年了采用左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)進(jìn)行主動脈擴大成形治療主動脈縮窄。這種手術(shù)的優(yōu)點是局部分離少，避免了移動主動脈，需用人血補片采鎖下動做的可以著兒的長增長手經(jīng)側(cè)第 肋間進(jìn)胸，沿著主動脈切開縱隔胸膜，左鎖骨下動脈被游離到第一肋，用阻斷鉗在套帶處控制降主動脈和主動脈弓，控制主動脈弓的阻斷鉗被安放在左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間，左鎖骨下動脈在靠近脊柱的地方予以結(jié)扎，其后予以切斷，再后在鎖骨下動脈的下緣自遠(yuǎn)心端開始進(jìn)行切開，一直切開至主動脈的側(cè)壁，并延續(xù)此切口將縮窄的主動脈段全長縱行切開，主動脈內(nèi)壁的縮窄的環(huán)形墊圈要予以徹底切除。將鎖骨下動脈的蒂片向主動脈翻下，從遠(yuǎn)端開始縫合，被吻合在主動脈切口的最遠(yuǎn)端。手術(shù)中鎖骨下動脈制成的血管補片要完全足夠而不造成對近端的牽引力，這種牽引力將使原來的主動脈的良好的彎曲度喪失而影響血流。采用鎖骨下動脈進(jìn)行主動脈成形的最大缺點是左上肢動脈軸的，少數(shù)的左合征，表現(xiàn)為肢體營養(yǎng)不良。

）主動脈縮窄局部切除對端吻合術(shù) 此法為較為理想的手術(shù)方法，但其病變范圍切除長度有限，不能超過 因此手術(shù)僅局限于縮窄段不太長的病例。（劉成 楊辰垣主動脈肺動脈間解剖病者為管型缺損。

手術(shù)圖主動脈肺動脈間隔缺損的解剖外圖體外循環(huán)轉(zhuǎn)流開始，進(jìn)行并行體外循環(huán)時用手指主動脈肺動脈窗，主動脈

圖主動脈肺動脈間隔缺損血液分流徑 用膽囊鉗分離間隔缺損 經(jīng)主動脈切口修復(fù)間隔缺 切開主動脈壁，見窗形間隔缺 采用滌綸補片修補間隔缺 間隔缺損已修補完 縫合主動脈壁切 經(jīng)缺損前壁在主動脈與肺動脈毗鄰處進(jìn)行切開

采用滌綸補片修補間隔缺 圖間隔缺損后緣縫合完

連同補片一道連續(xù)縫合 經(jīng)肺動脈切口修補間隔 采用補片修補間隔缺 補片與缺損的后緣進(jìn)行縫 圖間隔缺損已修補完 圖縫合肺動脈壁切（葉世鐸主動脈瓣狹解剖病 瓣葉的 手術(shù)步驟圖 主動脈根部半環(huán)形切 圖 手術(shù)完畢插針經(jīng)右室穿過間隔達(dá)到左室測量左室的壓力，以測量左室與主動脈兩者之間的壓差

圖主動脈瓣下狹窄顯露瓣下纖 圖切除瓣下纖維隔 圖切除瓣下肥厚的纖維肌肉組 圖顯露瓣環(huán)上方的隔膜環(huán)行狹窄 圖剪除瓣環(huán)上方的纖維隔膜圖采用補片擴大升主動脈根（葉世鐸細(xì)小主動脈解剖病主動脈根部細(xì)小，造成主動脈瓣環(huán)狹窄，而無法置入合適的人造瓣膜。若置換不適宜的小的人造瓣膜，則術(shù)后血液動力學(xué)得不到保證，出現(xiàn)難以克服的低心排和反復(fù)的左心衰，小的人造瓣膜還容易形成血栓和造成溶血。為了克服在細(xì)小主動脈根部進(jìn)行瓣膜替換的，目前采用擴大瓣環(huán)的手術(shù)方法有手術(shù)和手術(shù)。手術(shù)步驟圖解

手術(shù) 圖手術(shù)斜行切開升主動 指向無冠竇斜行切開升主動脈根 剪除病變的主動脈瓣 病變的主動脈瓣膜已切 主動脈切口延向無冠竇，并切開瓣環(huán)，使瓣環(huán)擴 圖采用滌綸補片加寬擴大瓣 人造瓣膜已固定完畢，將擴大環(huán)的滌綸補片與主動脈切口縫合 滌綸補片加寬主動脈 圖手術(shù)縱行切開升主動脈，切口向主動脈根延伸，在右冠動脈開口的左側(cè)，切口繼續(xù)向下延伸，其后在的前壁，切開右室流出道 在左右冠瓣交界切開瓣環(huán)切口

切開室間 人造瓣膜已固定一部 擴大瓣環(huán)的補片已縫合完 圖采用滌綸補片加寬右室流出 手術(shù)已完 圖手術(shù)切 切開左冠瓣與無冠瓣交 延向二尖瓣中 滌綸補片擴大二尖瓣環(huán)和修補圖擴大瓣環(huán)的補片縫合于主動脈壁切 圖人造瓣膜固定于擴大瓣環(huán)的滌綸補 滌綸補片擴大主動脈前壁，完成

采用特制的帶瓣管道進(jìn)行左室與降主動脈間搭橋，帶瓣管道準(zhǔn)備與心尖切口進(jìn)行結(jié)合 帶瓣管道與左室切口進(jìn)行吻 帶瓣管道與降主動脈進(jìn)行吻討論與手術(shù)進(jìn)、、主動脈瓣環(huán)發(fā)育不全是臨床少見和外科治療很為的病癥。主動脈瓣環(huán)狹窄由于主動脈根部細(xì)小而無法置入合適的人造瓣膜。若置換不適宜的小的人造瓣膜，則術(shù)后血液動力得不到保證，出現(xiàn)難以克服的低心排和反復(fù)的左心衰，小的人造瓣膜還容易形成血栓和造成溶血。為了克服在細(xì)小主動脈根部進(jìn)行瓣膜替、、換的，目前采用較多的手術(shù)方法有 手術(shù)術(shù)。

手 手術(shù)及心尖主動脈帶瓣管道分手術(shù) 年首先提出，手術(shù)在體外循環(huán)下進(jìn)行，縱行切開升主動脈，切口向主動脈根部延伸，在右冠狀動脈開口的左側(cè)，左、右冠狀竇之間切開主動脈瓣環(huán)，切口繼續(xù)向下延伸到室間隔的上部分，其后在的前壁即對著室隔切口的漏斗部進(jìn)行切開。切除主動脈瓣，替造瓣膜。采用兩塊的成錘的 補片在開的隔窗上補的中部作為造的固定區(qū)其主動的切開窗 的前葉來關(guān)閉。有時為了防止漏血，采補片作為雙層補片。

補片與心包補片組成，這種手術(shù)方法可以有效地加寬瓣環(huán)，可使主動脈瓣環(huán)周徑擴大 瓣環(huán)直徑加大年 手術(shù) 歲術(shù)前心導(dǎo)管檢查所有主動脈與的壓差都超過了這 狹窄例曾經(jīng)進(jìn)行過瓣膜替換手術(shù)，但由于瓣膜尺寸太小，術(shù)后存在有主動脈和心室間較大的壓差而，需要再次手術(shù)。 采用 手術(shù)為這 例替換外徑為 的人造瓣膜造瓣都原來進(jìn)擴大預(yù)能替換瓣尺大 尺寸號，其寬室的補占擴了整的 這 例手術(shù)測量與主脈的力，沒殘余壓。 手的優(yōu)是僅能大動脈環(huán)而能大道。擴主動瓣的度來， 手術(shù)是當(dāng)前所有手術(shù)方法中最為理想的一種，可以擴大到比較理想的程度。唯手術(shù)技術(shù)較復(fù)雜，損傷太大，手術(shù)時間較長。手術(shù) 補片或自體 相的雙層補片縫于擴大部分的人工瓣膜縫合緣和擴大的主動脈切口。 將主動脈根 手術(shù) 寬，手術(shù)大約可擴大瓣 ；手術(shù)時不能采用當(dāng)有反常的冠狀動脈回旋支圍繞主動脈后方時有損傷冠狀動脈的；）狹窄的，對于兒童和成年都適用，特別適用于主動脈瓣發(fā)育不良合并有主動脈瓣下管狀狹窄的，對于因主動脈壁鈣化而無法擴大瓣環(huán)的也不失為一種補救的有效手術(shù)。這種手術(shù)創(chuàng)造一個人工的真正的，，雙出組 例 自 歲 例均在有室出道，其中例為動脈環(huán)發(fā)全 例 采用尖主脈帶分。 例前脈心室間的壓差為 術(shù)壓差至 例心尖 主動脈流手的主動脈與壓差術(shù)的到，流動力學(xué)得到顯著改善。這種手對于一些復(fù)雜的病例特別是主動脈瓣環(huán)發(fā)育不全合并有瓣下管狀狹窄的是一種惟一可行的手術(shù)方法。這種手術(shù)的主要證是主動脈瓣關(guān)閉不全。其長期療效和預(yù)后主要取決于帶瓣管道瓣膜的退行性變化和耐久性。，，（楊辰 謝少波細(xì)小主動脈根部擴大瓣環(huán)的換瓣細(xì)小主動脈根部擴大瓣環(huán)的換瓣 阜外醫(yī)院心血管外 佛氏竇瘤破裂手術(shù)步驟圖解 自升主動脈根部插針灌注心臟停跳液，食指從右房切口經(jīng)孔進(jìn)入，將竇瘤破口堵住，使心臟停跳液能很好地自冠狀動脈開口注入，而不經(jīng)竇瘤破口返流入圖切開主動脈自左右冠狀

將袋形的竇瘤剪 顯露竇瘤“頸部 采用間斷褥式縫合竇瘤破裂口頸 采用補片修補竇瘤破裂 圖補片縫合已完圖

口和合并存在的室間隔缺（張凱 楊辰垣房間隔缺解剖病缺損則位于冠狀竇口前下方。根據(jù)繼發(fā)孔所處的部位，將繼發(fā)孔房缺分為 型。型缺損為單呈橢圓形下腔型缺損，其下緣即為下腔靜脈，伴有較大的下腔靜脈瓣，術(shù)中易將此瓣誤作缺損下緣縫合，導(dǎo)致下腔靜脈血液直接回流入左心房。上腔型缺損其上緣為上腔靜脈開口下緣為房間隔往往伴有右上肺靜脈異位混合型缺損，缺損巨大兩種類型的特點手術(shù)步驟圖 型房 采用補片修補型房 下腔型缺 采用補片修補下腔型缺 上腔型缺損的心房切 切開右心房顯露上腔型缺 圖采用補片修補上腔型房 橫行縫合右房切口完畢，使上腔（蔡俊堅房間隔缺損合并右肺靜脈異位連解剖病變房間隔缺損合并部分肺靜脈異位連接是一種相對常見的性心臟病，大都為右側(cè)肺靜脈異位連接，或為右側(cè)肺靜脈的全部，或為右側(cè)的上支或下支。病理解剖形態(tài)根據(jù)肺靜脈異位連接的數(shù)目和異位開口的位置以及房缺的類型而有所不同。診斷要點心肺拍片 心影顯示上腔靜脈終末部顯著擴張（右上肺靜脈異位連接于上腔靜腔），右下肺野彎形大刀圖像（右下肺靜脈異位連接于下腔靜脈或右心房下部的典型鐮刀圖像）。右心導(dǎo)管檢查 上腔靜腔血氧明顯高于右心房（右上肺靜脈異位連接于上腔靜脈）。右心導(dǎo)管自上腔靜腔或右房區(qū)進(jìn)入右肺野。 手術(shù)步驟圖圖上腔型房缺合并右上肺靜脈異位連

異位開口于右心房圖采用補片修補房缺并將異位的肺靜脈開口矯正歸入左心房

圖小型房缺予以擴 圖右心房切口采用補片擴大，討論與手術(shù)進(jìn)于進(jìn)行各合并畸形矯正，利于術(shù)畢行腔排氣。極數(shù)科師喜采用經(jīng)第 肋間的右前側(cè)胸切口，這個手術(shù)進(jìn)路的優(yōu)點除了美容的特征和避免胸骨的外，這個側(cè)位進(jìn)路使得右心有一個良好的顯露，但對心臟的其他部分則顯露不良，手術(shù)操作也比較，還有其最大的不便，是心腔排氣存在著排氣不盡，招致空氣栓塞的，因此除了對極少數(shù)青年女人由于美容的需要而采用此切口外，絕大多數(shù)手術(shù)組都沿用胸骨正中切口。心包切開后在建立體外循環(huán)以前，首先查明異位聯(lián)接肺靜脈的開口位置和數(shù)目。進(jìn)行主動脈和腔靜脈插管建立體外循環(huán)。靜脈插管或自右房插入或直接插在腔靜脈。心房切口采用后側(cè)的縱行切口可能延長到上腔靜脈腳部，使右上肺靜脈的異位開口可能有一個良好的，這個切口避開了竇房結(jié)區(qū)，避開了竇房結(jié)動脈。竇房結(jié)動脈在的病例發(fā)自右冠狀動脈，位于右房前面與上腔靜脈的聯(lián)接處，但也有變異，有時房結(jié)動脈圍繞右房后面，或在右房與上腔靜脈相聯(lián)接處的后面通過，對于這種變異采用右房后側(cè)切口就有損傷竇房結(jié)動脈的。這些變異使得有些手術(shù)者進(jìn)行心房切口，從心耳端橫越以及在上腔插管以避免損傷竇房結(jié)動脈。肺靜脈異位聯(lián)結(jié)的外科治療有兩個目的，一方面矯正房間隔缺損，另一方面將異位聯(lián)接的肺靜脈血導(dǎo)入左房。因此，絕大多數(shù)手術(shù)醫(yī)師采用一塊補片，進(jìn)行合理的裁剪后，在修補房缺的同時，將肺靜脈血引入房缺，通過房缺進(jìn)入左心房。有些病例尤其是兒童有時需要進(jìn)行上腔靜脈的擴大以避免在心內(nèi)畸形矯正后成腔靜脈右房聯(lián)接的窄采用一塊 補或自體包補片大上腔靜脈的以便形成一個夠大的輪廓既能照顧到腔靜脈的航道又能照顧到相適應(yīng)的肺靜脈的航道。對于右肺靜脈異位開口于隔下的下腔靜脈，需要將異位聯(lián)接的肺靜脈首先移栽到右房，其后在靠近移栽處進(jìn)行房隔切開擴大，采用補片構(gòu)成航道將移栽的肺靜脈血引入房缺進(jìn)入左房。至于異位聯(lián)接的肺靜脈開口于下腔靜脈進(jìn)入右房處的病例，可以不進(jìn)行肺靜脈移栽，同樣可以采用裁剪的補片將異位開口的肺靜脈血引入左房，只需在補片圍繞靜開口時，時下腔脈拔（ 分鐘）暫時上腔脈管和用心吸引收下腔靜脈的血液來維持體外循環(huán)，待補片圍繞異位開口縫合固定這個程序完成后，再將下腔管置入下腔靜脈，重新恢復(fù)標(biāo)準(zhǔn)化的體外循環(huán)。（蔡俊堅

右上肺靜脈異位連接于上腔靜脈的外科治 同濟醫(yī)學(xué)學(xué)報部分性共同通解剖病為孔房缺合并二尖瓣大瓣裂。孔缺損位房間隔的下部，即位于冠狀靜脈竇的前下方，靠近二尖瓣和環(huán)，是由心內(nèi)膜墊在胚胎時發(fā)育不良造成的，故又稱之為部分心內(nèi)膜墊缺損，二尖瓣大瓣有裂隙，其下方無室間隔缺損，這是與完全性共同通道區(qū)別的標(biāo)志。手術(shù)步驟圖解 切開右心房，顯示孔

間斷縫合修補二尖瓣 圖修補二尖瓣大瓣圖采用滌綸補片修補孔房間隔缺損，并通過補包繞將冠狀靜脈竇開口引入左心房，以利于補片修補孔房缺時，避免損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)（張凱 傅新平完全性共同通解剖病完全性共同通道或稱完全性管畸形，病變包括孔缺損伴有室間隔缺損，合并有二尖瓣和三尖瓣畸形形成前后兩個共同瓣一個口使個心腔互相交通。將完全共同通道分成種類型： 間隔相連接，而借腱索同內(nèi)不正常的肌相連接（ 型：共室瓣既沒有也沒有附著于室間隔，即二尖瓣大瓣與隔瓣的腹側(cè)融合一片而不分離，（圖手術(shù)步驟圖 共同通道型心內(nèi) 型心內(nèi) 圖圖顯露室間隔缺圖采用兩塊補片分別修補間隔缺損先采用補片修補室間隔缺圖修補二尖瓣大瓣 瓣裂采用間斷縫合修

圖采用褥式縫合將修補房缺的補片、二尖瓣大瓣、室間隔補片、隔瓣四者縫合在一 采用單一的大補片同時閉合間隔缺損，圖示將前半瓣與后半瓣分開 圖采用一塊補片修補室缺和房缺，先行采用褥式小墊片間斷縫合吊線縫合

修補二尖瓣裂測試 修補房間隔缺 修補隔瓣 圖 為了避免損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)采用滌綸片繞過冠狀靜脈竇開口，將冠狀靜竇留左房側(cè)圖補片蓋圍

補片縫合已繞過冠狀靜脈（張凱倫完全性肺靜脈異位連解剖病根據(jù)肺靜脈連接的不同分 型心上型：兩肺的肺靜脈匯合至共同肺靜脈干，通過左垂直靜脈右心房。

房靜脈進(jìn)入右心房。

肝靜 經(jīng)下手術(shù)步驟圖 心上型手術(shù)矯正，顯露異位肺靜脈的共同 顯示共同干和左房側(cè)壁切 剪開左房后壁與共同干之間的聯(lián)圖將左房后壁切口邊沿與共同干的

的切口邊沿吻合已完 圖將左房前壁切口邊沿與共同干切口的前圖縫合兩個切口的后壁，

心上型矯正手術(shù)，在左房側(cè)壁 縫合吻合兩個切口的前圖進(jìn)行垂直靜脈套 平行切開左房后壁和肺靜脈共同 縫合兩切口的后 縫合兩切口的前 兩切口前壁已吻合完畢，結(jié)扎垂直靜圖心上型矯正手術(shù)完成

心內(nèi)型左右兩側(cè)肺靜

將兩個肺靜脈開口匯合成一個共同開 圖兩個肺靜脈開口在剪除部分房間隔后其開口得以擴大，兩個開口毗鄰

圖通過補片修補房間隔，將肺靜脈血引向 補片已縫合完畢，完成心內(nèi)型肺靜脈完全性異位連接矯正手術(shù)

心內(nèi)型矯正手術(shù)完成后肺靜脈血流徑圖將心臟翻起，顯露肺靜脈共同 在左房后壁和共同干上各做一切 連續(xù)縫合兩切口的后 縫合兩切口的前 結(jié)扎降靜脈完成心下型矯正手討論與手術(shù)進(jìn)完全性肺靜脈異位聯(lián)接矯正手術(shù)遵循下列項基本原則建立肺靜脈與左心房的通路，使肺靜脈血通暢地回流入左心房。對于心上型和心下型，在共同肺靜脈干和左心房間建造一個盡可能大的吻合口。對于心內(nèi)型，肺靜脈異位聯(lián)接于冠狀靜脈竇者，需要切除冠狀靜脈竇與房缺之間的房間隔組織，形成一個共同開口，并將冠狀靜脈竇的左房側(cè)壁切開，以擴大冠狀靜脈竇與左房的溝通。對于四根肺靜脈或其中的一根直接開口于上腔靜脈處者，則沿右房和上腔靜脈的后外）修補房間隔缺損，擴大發(fā)育不良的左心房。和 兩氏完全性肺靜脈異位聯(lián)接患 則引起心排出量明顯減少。因此在修補房間隔對心上型和心下型者，結(jié)扎垂直靜脈和下降靜脈，使全部肺靜脈血流入左房。垂直靜脈和下降靜脈均明顯擴張，有時呈瘤靜脈壁薄而手術(shù)游離和結(jié)扎易損傷引起破裂對于薄而脆大成瘤樣

， 等人主張在矯正手術(shù)時暫不結(jié)扎垂直靜脈和降靜脈，仍讓一部分肺靜脈血暫時回流入右房，以減輕左心的負(fù)擔(dān)，等待左心功能逐步適應(yīng)（等一月左右第二期再進(jìn)行，（楊辰 張凱倫（藍(lán)鴻鈞、楊辰垣等完全型肺靜脈畸形連 臨床心血管病雜志 解剖病三房心有一異常的隔膜，位于左心房內(nèi)將左心房分為上下兩個腔，即副心房腔位于后上方，接受肺靜脈血的回流，另一為真左房腔，位于前下方，與二尖瓣孔相聯(lián)接。異常隔膜上常有開孔孔的直徑自數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，隔膜多為橫位或斜位，常與房間隔相連。三房心常合并有房間隔缺損，房缺或與副心房腔相通，或與真左心房腔相通、或同時與兩個房腔相通。根據(jù) 的分類三房心可分為 兩型。 型副心房位于后上方接受肺靜脈的回流，血流通過隔膜開孔流至位于前下方的真左房腔，再經(jīng)二尖瓣孔流入。型，副心房腔位于下方，副心房接受的肺靜脈血流通過下方的房間隔缺損與右心房相通，流至右心房，其后病理生三房心的病理生理類似二尖瓣狹窄病變，即左房的血液由于隔膜受阻，流入發(fā)生，引起左房壓升高（副心房腔壓力），肺動脈壓升高。這些病理生理改變的嚴(yán)重度不單由于存在三個腔，而在于異常隔膜有無開孔和開孔的大小。如果隔膜是完整的，沒有任何開孔，則只有在合并有房缺或肺靜脈異常聯(lián)接于右心房時才有可能生存下來。如果隔膜開孔很小，則病理生理改變嚴(yán)重。如果隔膜開口很大，則病理生理改變輕微，癥狀出現(xiàn)較晚，大都可生活至成年。由于三房心的病理生理改變和自然預(yù)后取決于隔膜開孔的大小，因此手術(shù)的目的也就在于最大限度地擴大這個開孔。副心房腔與其左房腔間的通道愈小，壓差愈大，則預(yù)后愈嚴(yán)重，愈需要及早進(jìn)行手術(shù)。手術(shù) 型三房心左房內(nèi)隔膜

型三房心左房內(nèi)隔膜有一開孔副 型三房心左房內(nèi)隔膜無開孔副 型三房心左房內(nèi)隔膜無開孔副房房腔、真左房腔均與右心房相 腔和真左房腔內(nèi) 圖型三房心，副房腔位于下方，真左房腔位于上方，兩房腔均有房缺與右心房相

圖左房內(nèi)隔膜有一小孔， 左房成為一個完整的討論與手術(shù)三房心的外科手術(shù)治療經(jīng)房間隔切開左心房，探查可見一隔膜將左心房分成兩個不同的腔，隔膜上往往有一開孔，仔細(xì)地將這個開孔與肺靜脈的開口進(jìn)行辨別。手術(shù)首先將隔膜的開孔切開，其后緣隔膜的周邊將隔膜全部剪除，使副房腔與真左房腔完全相通。隔膜剪除后可見到一個正常的二尖瓣和一個正常的左孔開口于真左房腔。當(dāng)有房間隔缺損合并存在時，經(jīng)過房缺或擴大房缺后進(jìn)至左心房剪除異常隔膜，其后修房間隔缺損做二尖瓣狹窄進(jìn)行分離而遺留了對三房心的矯正，則預(yù)后不良。當(dāng) 心房腔和真左房腔均有房缺與右心房相通，或在 修補房缺時應(yīng)避免損傷。三房心隔膜開孔較大者手術(shù)預(yù)后良好。當(dāng)合并有肺動脈高壓和肺血管退行變時，術(shù)后需要延長輔助呼吸的時間，配合采用正壓輔助呼吸，嚴(yán)格限制入水量和晶體輸入量，加強利尿和正性?。畛?汪東仿，楊辰垣等三房心的外科治療同濟醫(yī)學(xué)學(xué)報李守先等三房心心血管學(xué)術(shù)交流會匯編，，室間隔缺損解剖病從面觀，從外科手術(shù)的角度，人們將室間隔分 個部分室隔的部分，位于隔瓣的后面，外觀光滑。室間的小梁部分，這是室隔最為寬大達(dá)心肌小梁所覆蓋。室隔的膜部范圍較小直徑不足，隔瓣環(huán)橫跨于膜部間隔的中位，位于隔瓣下方的部分室間隔缺損的解剖病變與分型漏斗部室間隔缺 種。干下型：缺損上緣無肌組織，緊鄰肺動脈瓣環(huán)。缺損常呈淚滴狀，主動脈右冠瓣往往構(gòu)成缺損的部分底部。手術(shù)誤傷會引起主動脈瓣功能。）膜部室間隔缺 可分為以下種嵴下型：缺損累及膜部和部分室上嵴，位于圓錐肌之前。缺損巨大時，其上方為主動脈右冠瓣，后緣達(dá)環(huán)，后下緣有傳導(dǎo)束走行。單純膜部型：僅限于膜部室間隔的小缺損，四周為纖維組織。不少病例中，室缺為隔瓣及其附近的纖維結(jié)締組織所包繞或復(fù)蓋。隔瓣下型：缺損累及膜部和一部分竇部，位于圓錐肌之后。隔瓣附著緣構(gòu)成缺損的上緣，缺損的前緣和主動脈瓣尚保持一定距離，缺損位于圓錐肌之后，隔瓣可將一部分或大部分缺損遮間隔缺損的臨床分類臨床分類根據(jù)肺動脈壓力的高低進(jìn)行分類（分類法。第型：小型室間隔缺損，肺動脈壓和壓力均在正常范圍。第型室間隔缺損合并有肺動脈高壓第 即肺動脈壓力中等高度肺動脈壓力不超過體循

，肺動脈壓力超過體循環(huán)壓力 壓力接近相等但肺血管阻力還未第型室間隔缺損合并嚴(yán)重肺動脈高壓左壓力相等肺血管阻力高而且固定第型是由型進(jìn)一步發(fā)展形成。第型：室間隔缺損伴有左、壓力相等，但肺動脈壓力仍低，這是由于在右室流出道存在有使肺血管和肺獲得保護的結(jié)果。對于第型，其肺血管的梗阻變已發(fā)展成為不可逆病理改變，手術(shù)已無法使病變逆轉(zhuǎn)，反而由于手術(shù)修補了室缺，使右向左的反向分流的自然發(fā)展成為不可能，因而取消了左心系統(tǒng)的代償能力對其后發(fā)展的右心衰竭的補償，再加上手術(shù)的因素使得術(shù)后的心功能和肺功能遭到了附加的損害，致使右心衰竭的發(fā)展進(jìn)一步加快加重，縮短了的生存期。手術(shù)步驟圖解 室間隔缺損各種類型心內(nèi) 采用間斷褥式帶墊片縫合 縫合吊線逐一縫于補圖圖 間斷褥式加連續(xù)縫合修補干下室缺完

圖室缺修補完圖缺損的下緣采用連續(xù)縫合修補室 采用肺動脈橫切口修補干下型室 圖縫合肺動脈橫切圖采用右室流出道斜切口修補漏斗部室 切開右室流出 顯露嵴內(nèi)室缺。室于嵴間 圖 采用連續(xù)縫合法修補干下型室 采用一根縫線的兩端分別以順時針和時針方向進(jìn)行連續(xù)縫合修補嵴內(nèi)室圖嵴內(nèi)室缺修補完 縫合右室流出道切 膜周部室缺 圖縫針距室缺邊 防止損傷傳導(dǎo) 膜部室缺已修補完 靠近室上嵴區(qū)連續(xù)縫合可緊靠室缺邊 縫合缺損后下緣時，出 避免損傷傳導(dǎo)

以 導(dǎo)束可暫不拉緊畢再拉緊打結(jié)，以利良好地顯露隔瓣根和位合 經(jīng)右房切口修補膜周部室 隔瓣后室 沿平行隔瓣環(huán)方向切開隔 圖將切開的隔瓣牽開，顯露隔瓣后室 圖采用連續(xù)縫合法修補室缺，連續(xù)縫合在靠近隔瓣區(qū)域需要縫在隔瓣根部，避免損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)

圖修復(fù)切開的隔 用神經(jīng)鉤顯露室圖垂直于隔瓣環(huán)切開隔

經(jīng)右房切口孔顯露肌部室 采用補片修補肌部室 肌部室缺修補完 圖經(jīng)左室切口修補肌部室 經(jīng)左室切口顯露肌部室 采用長條墊片間斷褥式縫討論與手術(shù)進(jìn)臨室間隔缺損以膜周部為最多見，漏斗部次之（其中多為干下型缺損），肌部室間隔缺損極為少見。室間隔缺損修補的基本原則、采用的修補材料及避免傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷的方法上都基本雷同。然即使是同一類型的室間隔缺損，其在形狀，周邊毗鄰關(guān)系，缺損緣的縫合條件都不完全一樣，在具體手術(shù)操作時，需采取恰當(dāng)、靈活的縫合方法。越來越多的醫(yī)生采用非切口經(jīng)路修補室缺，以保護功能，即采用肺動脈切口修補干下型和部分嵴內(nèi)型缺損；采用右心房切口修補嵴下，膜部和隔瓣后缺損。除非上述兩切口無法良好顯露的巨大嵴內(nèi)或嵴下室缺，則采用右室流出道切口。對膜周部室缺為隔瓣及其腱索粘連遮蓋的術(shù)中表現(xiàn)，近幾年已被的心外科醫(yī)生所認(rèn)識，常采用平行或垂直隔瓣環(huán)的切口切開隔瓣，以顯露并修補這種室缺。大大降低了術(shù)后殘余漏的發(fā)生率。干下型缺損使主動脈右冠瓣失去了依托力，隨病程的延長，易發(fā)展為主動脈瓣關(guān)閉不全，盡早手術(shù)治療已成共識。在修補干下型缺損時，縫合緣盡量向左室面壓低，既可增強補片對主動脈瓣環(huán)的支撐力，又可減輕或消除因補片縫置過于偏右所至的術(shù)后右室流出道血流通過不暢，術(shù)后遺留右室流出道區(qū)收縮期雜音。對于干下型大型缺損經(jīng)補片修補后，影響右室流出道通暢者，宜采用補片加寬右室流出道。（孫宗全楊辰垣等心室間隔缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全的外科治療 楊辰垣等小兒室間隔缺損合并肺動脈高壓 例外科治療的體會臨床心血管病雜志，楊辰垣等楊辰垣等艾森曼格綜合征前 同濟

未閉合膜部室間隔缺損的外科處 左室右房漏手術(shù)步驟圖 圖漏道開口于環(huán)隔瓣與前瓣交界處位于隔瓣的后方，伴有關(guān)閉不全因

采用褥式間斷縫合夾墊片縫閉漏道（漏孔較大者采用補片修補（楊辰垣主動脈左手術(shù)步驟圖 主動脈左室漏 主動脈左室漏道采用補片修（楊辰垣法樂氏解剖病法樂氏癥典型的病變包括室間隔缺損，右室流出道梗阻，主動脈騎跨和肥大。法樂氏癥常合并有冠狀動脈網(wǎng)的異常。法樂氏癥最重要的解剖病變是室間隔缺損和肺動脈出口，肺動脈干及其手術(shù)步驟圖解 法樂氏癥解剖病變，圖示巨大

圖切 流出道粗大的隔束和壁束圖剪除肥厚的隔圖采用墊片褥式間斷縫合法將補片覆蓋室缺室

圖修補室缺，圖示為避開傳導(dǎo)束，在靠近隔瓣處縫上一根帶墊片 采用連續(xù)縫合法避開傳導(dǎo)束，將 圖圖示連續(xù)縫合法將補片覆蓋于室 采用補片擴大狹窄的流出 采用帶單瓣的補片加寬右室流出 圖加寬右室流出道的補片已縫合完 對于肺動脈主干極度發(fā)育不良，甚至肺動脈主干閉鎖的病例，采用帶瓣管道將右心室與肺動脈相連接，圖示準(zhǔn)備帶瓣管道

圖圖示帶瓣管道將肺動 右冠動脈的粗大分支橫跨于右室流道上，使得右室流出道徹底疏通遇上，采用人造血管橫越粗大的冠狀 討論與手術(shù)進(jìn)在標(biāo)志為法樂氏癥的病癥中，肺動脈流出道狹窄和室間隔缺損兩個成分占重要的地位。因為這兩個成分決定著臨床特征和血流動力學(xué)的特征，并直接影響和決定著手術(shù)方式和手術(shù)的預(yù)后。而另外兩個成分是次要的，即主動脈騎跨（主動脈右位）肥發(fā)期手術(shù)前系統(tǒng)的檢查和血流動力學(xué)的研究能揭示一些附加病變的存在，涉及到肺動脈樹或心臟的其他組成成分。這些附加病可能給矯治手帶來和影手術(shù)治療的結(jié)果。法樂氏癥矯治術(shù)右室流出道狹窄的治療，第一步是切除壁束直切到與室上嵴的連接部分，在此區(qū)存在一個帶可能是術(shù)后殘余漏的原因。相反，其隔束的切除曾為早先的手術(shù)者所提倡，而現(xiàn)在許多學(xué)者主張不予切除或少切除，因為這一部分不構(gòu)成狹窄的成分，而是參與右室隔傳導(dǎo)的一個重要部分。第二步是沿漏斗部的縱切口切開肺動脈瓣孔的狹窄，敞開右室的切口使得肺動脈瓣的切開變得容易和準(zhǔn)確，在瓣孔切開前通過探條的直徑肺動脈流出道的重建，通過自體心包補片或補片來完成。對于右室漏斗部狹窄成重度膜管型，局限肌肥厚型或室于肺動脈瓣下無第三心室或第三心室很小者，在采用補片修補室缺后，流出道變窄，須采用補片加寬右室流出道。對于肺動脈環(huán)發(fā)育不良合并肺動脈主干狹窄者，采用補片跨瓣環(huán)加寬右室流出道和肺動脈瓣環(huán)及肺動脈主干直至肺動脈分叉。對于肺動脈分支有局限性狹窄，肺血管床發(fā)育欠佳，原有肺動脈瓣受到嚴(yán)重破壞者，大都采用帶瓣補片。補片縫合采用連續(xù)縫合法，縫合至漏斗部切口時，宜縫合切口的全層，以防止漏血。在跨環(huán)補片時切開瓣環(huán)要沿瓣膜的交界切口，盡可能保存原有瓣膜的功能，同時要將所有瓣膜交界全部切開，以增加瓣膜活動度。在縫合帶瓣補片時應(yīng)將人工單瓣與原留存的瓣膜縫在同一水平上，以圖瓣膜關(guān)閉良好。肺動脈和右室流出道的重建是涉及到癥矯治手術(shù)的一個重要問題?？绨暄a片擴大肺動脈瓣環(huán)的， 兒童應(yīng)大于 例法樂氏癥 年 時跨環(huán)補片后反流的程度與補片的寬度有關(guān)補片寬度占標(biāo)準(zhǔn)肺動脈瓣環(huán)周長 者反流明顯大于周長，） 寬度能滿足右室出口達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)要求和較理想的血流動力學(xué)。根據(jù)年在 的圖（見表認(rèn)為當(dāng)肺動脈瓣 根據(jù)的體重提出了肺動脈瓣環(huán)需要擴大直徑的圖（見表根據(jù)的體表面積計算肺動脈瓣環(huán)需要擴大的尺寸）（見表并認(rèn)為可以容許只擴大至肺動脈瓣環(huán)正常切面續(xù)按體重肺動脈瓣環(huán)需要擴大的最小尺 按體表面積肺動脈瓣環(huán)擴大所需尺總之，對于右室流出道和肺動脈瓣環(huán)的重建既要考慮到重建滿意的肺血流量又不降低 的血液動為了克服跨瓣補片引起的肺動脈瓣關(guān)閉不全，近年來采用帶瓣補片的比例逐年增加。目前較常采用的帶瓣補片計有人造血管帶瓣補片，自體心包帶瓣補片，同種血管帶瓣補片 種。臨床實踐證明，同種血管帶瓣補片血液動力學(xué)特性與固有瓣類似，不受補片寬度的限制，可有效減輕返流而且無跨瓣壓差存在，對于重狹窄，采用同種瓣外通道效果更佳。自體心包單瓣補片，取材方便，縫合不易漏血。自體心包單瓣補片有兩種，帶瓣的人造血管有鈣化、管內(nèi)纖維狹窄和晚期等缺點，因此對于人造血管帶瓣管道的適應(yīng)證要求從嚴(yán)掌握。其主要適應(yīng)證為：其一，冠狀動脈異常，特別是前降支發(fā)自右冠狀動脈伴有右室流出道嚴(yán)重狹窄需要跨冠狀動脈進(jìn)行加寬。其二，肺動脈主干和左、右分支均發(fā)育不良。其三，關(guān)閉不全與肺動脈瓣關(guān)閉不合并存在。其四，存在有肺動脈高壓而肺動脈瓣在矯治中受到破壞。肺動脈高壓可由于矯治術(shù)前的體肺分流手術(shù)，主動脈與肺動脈直合，延擱的時間太長或吻合口過大引起?；蛴捎诎Y合并有粗大的動脈導(dǎo)管未閉，長期存在的較大的左向右分流，致最后引起肺血管床退行性變形成肺動脈高壓。室間隔缺損的修補與右室流出道的重建同樣是矯治手術(shù)的關(guān)鍵，需要予以特別注意，室缺修補存在著兩個嚴(yán)重的并發(fā)癥，一是完全性傳導(dǎo)阻滯，二是殘余分流。規(guī)則的癥，室缺大都為寬大和單一的，室缺的周邊可劃分成個階段，每一段代表一個部位。后部（第二段）室間隔缺損的邊緣與隔瓣的植入部相適合，有時在這段不存在任何肌肉成分，隔瓣與主動脈瓣環(huán)相連，以一個很不明顯的嵴作為這個邊界。高部（第三段缺總是以主動脈瓣環(huán)為界。表面由漏斗部的隔束所覆蓋，束在靠近第二段的底部通過。束的分出和其左支位于肌隔的左側(cè)，至于其右支自左向右穿過隔，，支穿行于隔的兩側(cè)。，

束的主干位于后 束修補室缺的補片補片的縫合

被廣泛采用。在第一段，或采用很細(xì)的針線進(jìn)行連續(xù)縫合肌隔的游離緣，縫針很淺；只縫及心內(nèi)膜（此處稍厚、堅略呈白色每針間的距離一般此段縫 針。或采用字間斷帶小墊片縫合法，在離缺損邊緣以遠(yuǎn)處縫合一般間斷字形縫合 針。在第二段，即區(qū)采用在環(huán)褥式字形帶墊片縫合針，自右房面進(jìn)針經(jīng)瓣環(huán)的右室面穿出，其中針為轉(zhuǎn)移針，其一轉(zhuǎn)移至第一段，其二轉(zhuǎn)移至第三段。個字形縫針要正縫在瓣環(huán)上，因縫針過有損傷傳導(dǎo)束的縫針過縫及瓣葉有撕破瓣葉的。）在第三段，以主動脈瓣環(huán)為界，在主動脈瓣環(huán)與第二段的環(huán)之間總是有皺折隱窩，因此在第二段轉(zhuǎn)到第三段時應(yīng)當(dāng)很好地折疊這個區(qū)域。第三段的縫針，每針縫合較多的漏斗部，自漏斗部的隔部進(jìn)針而自主動脈瓣環(huán)的根部出針。在縫合第三段時可自主動脈根部灌注第四段為安全區(qū)可采用連續(xù)縫合法，縫合的組織力求堅實，防止撕脫

聯(lián)癥矯治術(shù)中合并的房間隔缺損的處理大都認(rèn)為需要予在關(guān)閉，因為癥矯治手術(shù)后，右房的壓力仍可能高于左側(cè)，遺留的未修補的房缺可引起右向左的分流，引起缺氧和青紫，就是卵圓孔未閉也會引起上述結(jié)果。房缺的修補宜經(jīng)右房切口進(jìn)行。因為通過右室切口和孔修補房缺，不但手術(shù)，而且會損傷和損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。癥合并和二尖瓣關(guān)閉不全的處理：癥合并關(guān)閉不全，若為右室負(fù)荷過重引起的對性 關(guān)閉不全，輕者可不予處理，重者可行 整形。合并二尖瓣關(guān)閉不全，若為大瓣裂或瓣膜脫垂可行大瓣裂修補和瓣脫垂整形治療，瓣膜病變?nèi)绻麌?yán)重，整形治療成為不可能或整形失敗時，則需要進(jìn)行二尖瓣換手。同醫(yī)學(xué)心管科 年治療例歲合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全的四聯(lián)癥，在二尖瓣成形術(shù)失敗后，改行二尖瓣替換手術(shù)，此由于二尖瓣關(guān)閉不全左室稍大，癥矯正手術(shù)后血液動力學(xué)良好，術(shù)后恢復(fù)順利。癥合并冠狀動脈異常的處理在性臟病冠動脈布變并不見在氏占 有 變異直接造成外科手術(shù)的。冠狀動脈的主要變異是前降支于右冠狀動脈，橫越右室漏斗部，正位于畸形矯治手術(shù)的切口上。另一種畸形是單一的冠狀動脈，行走在右室流出道上。當(dāng)出現(xiàn)這種畸形時，矯治手術(shù)應(yīng)延歲以后 年例法樂氏癥矯治手術(shù)，其 例前降支來源右冠狀脈。針對這種冠狀動脈異常畸形， 位的狀脈后放大流道補，先療 例獲得成功有例需要架設(shè)帶瓣管道。然而這種游離前降支的手術(shù)，操作很精細(xì)，有損傷冠狀動脈的，且冠狀動脈后面置換擴大補片，其擴大尺寸受到一定的限制，往往使得流出道遺留殘余狹窄，因此對于漏斗部嚴(yán)重狹窄，前降支游離有者，則需要在右室和肺動之架設(shè)瓣道帶瓣道其膜有期和退變有需再次術(shù)。 年后及其同事采用一種新的手術(shù)方法即當(dāng)沒有嚴(yán)重肺動脈漏斗部發(fā)育不全時采用右房切口和肺動脈切口的聯(lián)合入路修補室缺和疏通右室流出道。 年 月到 年 月共行種術(shù) 例中例為冠狀動脈異常，手術(shù)結(jié)果滿意。這種新的手術(shù)方法可以避免冠狀動脈的損傷，又能很好地保存右室的功能。其不足之處是不能有效地擴大右室流出道，對于合并有嚴(yán)重右室流出道狹窄需要補片或帶瓣管道加寬的仍需進(jìn)行冠狀動脈的移動或架設(shè)帶瓣管道。矯治手術(shù)可能遺留兩個缺陷，即殘余分流和流出道殘余狹窄。在矯治手術(shù)后除了觀察心臟復(fù)跳的情況外，還須探查心表有否異常震顫，需要測量各心腔和肺動脈的壓力。術(shù)后能否順利終止體外循環(huán)，取決于兩個因素即術(shù)中心肌保護的質(zhì)量和矯治手術(shù)的質(zhì)量，對于有一個良好的心肌保護的心臟，有時盡管矯治手術(shù)質(zhì)量不佳，在剛停止體外循環(huán)時，仍有良好的跳動甚至比較好的血壓，在突然中止體外循環(huán)時測量各心腔的壓力和肺動脈壓力有時尚不能完全反應(yīng)矯治手術(shù)的質(zhì)量，只有在平穩(wěn)的停止體外循環(huán)和復(fù)溫到正常水準(zhǔn)時測量上述數(shù)值才能客觀估價矯治手術(shù)的質(zhì)量。 在主動脈與上腔靜脈之間的縫隙插針測量右肺動脈的壓力，并記錄其壓力曲線和搏動曲線。依次測量左室壓力，主動脈壓力和左、右心房的壓力。理想的矯治手術(shù)的結(jié)果是：壓力與壓力之比

，與肺動脈之間的壓左右，與肺動脈的壓差 （比如左室收縮壓右室收縮壓肺動脈壓力＝。這種情況如伴有心臟良好的搏動而不需要藥物支持，右心房的壓力不超過肺動脈成良好的搏動曲線且矯治不滿意的矯治結(jié)果是左、的壓力相等。左、右室壓力相等可根據(jù)肺動脈壓力的不同數(shù)值來判斷。如果肺動脈遠(yuǎn)端的壓力低，壓力曲線中斷，沒有搏動曲線，這說明在肺動脈分叉處或在肺動脈主干存在著殘余狹窄。對于矯治手術(shù)不滿意，存在有殘余狹窄和殘余分流的病例，需要當(dāng)即再次進(jìn)行補救矯治，否則很難度過難關(guān)，于術(shù)后不久死于低心排和腎功能衰竭。即或經(jīng)多方搶救存，其晚期預(yù)后亦很嚴(yán)重。 ，壓力癥矯治手術(shù)后晚 直接與的壓力有關(guān) 年癥矯治手術(shù)，壓力者遠(yuǎn)期 率低于而大 者率 率為主要參考文獻(xiàn)

（楊辰 黃毅楊辰垣等法樂氏癥右室流出道梗阻外科改造的探 中華胸心血管外科雜志右室流出道狹解剖病漏斗部狹窄：為隔膜狹窄，常見于漏斗部的下部，隔膜與肥大的室上嵴結(jié)合，將分隔成兩個大小不、等手術(shù)步驟圖圖肺動脈瓣狹窄，縱行切開肺動 圖切開肺動脈，見肺動脈狹窄形如噴嘴 用手術(shù)刀沿瓣膜融合切 三個融合的瓣膜交界被完全切斷縫合肺動脈切 圖瓣環(huán)和漏斗部狹窄病例，縱行切開瓣環(huán)和右室漏斗部圖瓣環(huán)和漏斗部已切圖采用滌綸補片加寬右室流出道和肺動脈瓣環(huán)

剪除肥厚的膈束，疏通右室流出 加寬的補片已接近縫合完 圖動脈主干一段極度發(fā)育不良例，分別在肺動脈主干遠(yuǎn)心端和漏斗圖帶瓣管道與肺動脈主

采用帶瓣管道將與肺動脈主干遠(yuǎn)心端（在左、右肺動脈分叉處）進(jìn)行連接，圖示帶瓣管道與切口吻合圖帶瓣管道連接于和肺動脈主干遠(yuǎn)心端（、右肺動（蔣雄剛右室雙腔心解剖病雙腔系指被異常肥厚的肌肉分隔為兩個心腔，即后的高壓腔，肥厚肌肉與肺動脈瓣間的低壓腔。的正常解剖是由前壁、隔壁和心室間隔圍成，是孔，出口是肺動脈瓣孔。腔分為三個部分。流入道內(nèi)壁光滑。漏斗結(jié)構(gòu)。室后附著于的前肌，在此段被稱為調(diào)節(jié)束，調(diào)節(jié)束通過一些肌小梁與隔壁相連。 雙腔的病理解剖是：由一肥厚的肌肉環(huán)分隔為兩個腔，位于與肥厚肌肉間的腔為高壓腔，位于肥厚肌肉與肺動脈瓣間的腔是低壓腔，兩腔之間有一個開孔相通。雙腔的病理解剖結(jié)構(gòu)有兩種型式第一（圖，調(diào)節(jié)束在較連續(xù)于邊緣隔小梁，由調(diào)節(jié)束，邊緣隔小梁室上嵴和前壁組成一個肥厚的肌肉環(huán)，有一開孔，孔道成方形或圓形。如連接調(diào)節(jié)束至隔壁的肌小梁肥厚粗大互相融合，則內(nèi)的血流完全經(jīng)肥厚肌肉環(huán)的開孔通過。如這些肌小梁很細(xì)、稀疏，則在這些肌小梁之間存在一些孔道，的血流除了通過開孔流動，還可以肌小梁間通過。第圖緣隔高度起，如于室和右室前的肌肉非常肥而且直與緣隔小梁相會合，則沒有調(diào)節(jié)束，因而也就沒有附著于隔壁的肌小梁。其內(nèi)的通道由室上嵴、邊緣隔小梁和游離于的肥厚的肌肉束圍合而成，這個圍合而成通道成卵圓形，其孔徑很小。解剖圖解 正常解剖示意 雙腔第一型解剖結(jié)構(gòu)示意 雙腔第二型解剖結(jié)構(gòu)示意 切除分隔高壓腔和低壓腔的肥厚肌小梁，使高壓腔與低壓腔重新匯合形成一個共同的右室腔討論與手術(shù)進(jìn)雙腔常與其他性心臟畸形合并存在，術(shù)前容易誤診，手術(shù)當(dāng)中需要進(jìn)行認(rèn)真的手術(shù)探查。對于單純性的雙腔，心表探查，可見肺動脈發(fā)育良好，肺動脈主干無震顫，震顫位于肺動脈瓣下方的漏斗部。在漏斗部心表面有時可見到一凹陷區(qū)，這是由于異常肥厚的肌肉牽引而成。切開右室流出道進(jìn)入低壓腔，低壓腔類似第三心室，低壓腔內(nèi)見不到的開口。低壓腔內(nèi)有一孔道由肥厚肌肉圍成。手術(shù)時如果將這一孔誤認(rèn)為室缺加以修補，勢必造成嚴(yán)重的，當(dāng)判斷時可用手指經(jīng)右房探查摸到孔，再通過孔進(jìn)入高壓腔，摸及高壓腔頂端的開孔，將其予以證實，其后切開此孔道，將高壓腔與低壓腔的肥厚肌肉徹底切除，使高壓腔與低壓腔重新匯合形成一個共同腔。有時由于壁特別肥厚，切除肥厚的肌肉環(huán)，室流道直徑不達(dá)正常準(zhǔn)寸采用 補片或自體心包補片予以加寬。在切除內(nèi)肥厚的肌肉時要注意勿損傷附著于的前肌，以免招致向右心房翻轉(zhuǎn)，出現(xiàn)關(guān)閉不全。調(diào)節(jié)束常有傳導(dǎo)束的右束支通過，切斷后招致右束支傳導(dǎo)阻滯，手術(shù)當(dāng)中要力求避免損傷。兩腔之間的開孔特別小者，高壓腔的室壁特別肥厚，的容量往往很小，術(shù)前右心功能受到嚴(yán)重?fù)p害，術(shù)中要特別注意加強心肌的保護，防止術(shù)后低心排。（楊辰垣楊辰垣等雙腔的外科治 臨床心血管病雜志右室雙出解剖病主動脈和二尖瓣之間被肌性圓錐結(jié)構(gòu)分隔開來，因而沒有纖維聯(lián)系，這是右室雙出口區(qū)別于法樂氏四聯(lián)癥的重要標(biāo)志存在一個室間隔缺損惟一出口。室缺的口徑差別很大，或為巨大室缺，或為小室缺室缺的位置不一，或位于主動脈瓣下，或位于肺動脈瓣下，或位于兩者之間，即所謂雙關(guān)型，或離主動脈和肺動脈開口均較遠(yuǎn)即所謂無關(guān)型有時合并有肺動脈出口狹窄窄通常根據(jù)室缺的位置和肺動脈出口的狹窄與否，右室雙出口被劃分為種類型。 合并肺動脈高壓室于肺動脈瓣的血 液經(jīng)室間隔缺損優(yōu)先流入肺動脈，血液動力學(xué)與完全性大血管位相手術(shù)步驟圖 右室雙出口、室于主動脈瓣 右室雙出口，室于肺動脈瓣 圖右室雙出口室缺離主動圖室于肺動脈瓣下的矯正手術(shù) 遠(yuǎn)心端進(jìn)行吻合

圖心內(nèi)管道補片將左室血液引入主動 帶瓣管道與切口進(jìn)行吻圖右室與肺動脈主干間架設(shè)的心外討論與手術(shù)進(jìn)右室雙出口室于主動脈瓣下的矯正手術(shù)室缺位于主動脈下對于矯正手術(shù)很為有利。手術(shù)采用一塊管道式補片構(gòu)成內(nèi)管道將的血液引入主動脈，管道補片圍繞室缺的下緣、右緣和左緣，進(jìn)行間斷縫合，其后在主動脈開口的前半圈進(jìn)行間斷縫合，將人造管道補片安置上，在縫合室缺的下緣時，如同對 ，以避免傷及傳導(dǎo)系統(tǒng)為了使的血液通暢地流向主動脈，室缺必須足夠?qū)挻?，需要等于主動脈開口的口徑，在室缺不夠大時，需要對室缺進(jìn)行擴大，為了避免傷及傳導(dǎo)系統(tǒng)，應(yīng)對室缺的左緣進(jìn)行切開管道補片的尺寸要精確設(shè)計，補片既不能太寬又不能太窄，也不成右室出受阻礙，因而需要采用補片加寬右室出口，加寬右室出口的補片其長度在下面必須關(guān)閉室的內(nèi)管道在上面必須肺動脈瓣環(huán)，肺動脈主干發(fā)育不全則加寬的補片需要延長至肺動脈主干甚至肺動脈的分叉部手術(shù)畢測量右室、肺動脈、左室和主動脈的壓力，以檢測手術(shù)的效果。）右室雙出口室于肺動脈瓣下的矯正手術(shù) 當(dāng)室于肺動脈瓣下時，如采用心內(nèi)管道補片將左 口因此必須配合采用右 帶瓣外管道以采用同種主動脈瓣為優(yōu)，帶瓣外管道的 徑與肺動脈主干口轉(zhuǎn)變?yōu)橥耆源笱苠e位，其后進(jìn) 手術(shù)，進(jìn)行心房內(nèi)靜脈血轉(zhuǎn)流。改良 手術(shù) 右室雙出口合并有嚴(yán)重的發(fā)育不全，估計手術(shù)矯正 后無力單獨承擔(dān)體循環(huán)的功能（ 的血液經(jīng)矯正入主動脈）或肺循環(huán)的功能（的血液經(jīng)矯正手 手術(shù)的條件，肺動脈發(fā)育良好，肺動脈平均壓低 可考慮行改 手術(shù) 手術(shù)腔靜脈的血液直接引入肺動脈，讓和共同承擔(dān)體循環(huán)的功能在進(jìn)行手術(shù)前除了測量肺動的壓力，還須測量和的壓力，如壓力明顯高于，說明室間隔缺損很小需要進(jìn)行擴大，否則，在完成 手術(shù)后，腔靜脈的血液全部流入肺床，左房左室的回心血頓時增多，如室缺太小則左室血液流入進(jìn)入主動脈發(fā)生，形成如同主動脈瓣下狹窄引起的難以克服的低心 到一例右室雙出 徑達(dá)到與主動脈開 （謝少 楊辰垣 右室雙出口名縮，， 名學(xué)對右室雙出口有如下簡要名，即 等 個字母代表內(nèi)臟位 ”代表內(nèi)臟位置正常代表內(nèi)臟反位。第 個字母代表心室袢，，，代表心室右袢，即位于右前方。代表心室左拌，指位于左后房。 個字母代表主，左側(cè)。

代表王動脈右位，即主動脈位于肺動脈的右側(cè)，代表主動脈左位，指主動脈位于肺動脈的主要參考文邱兆昆心室雙出胸心外科手術(shù)學(xué)人民衛(wèi) 大動脈錯解剖病大動脈錯位的主要異常是主動脈于靜脈心室肺動脈于動脈心室體循環(huán)和 、右兩個心腔，則患兒出生后尚可存活。大動脈錯位伴有房間隔缺損約伴有室間隔缺損約 同時伴有室隔缺損和肺動脈瓣狹窄約手術(shù)步驟圖 大動脈錯位心臟外 大動脈錯位心臟內(nèi)面圖大動脈錯位心臟內(nèi)血流圖 手術(shù)采用把無損傷的血管鉗騎跨置于左、右兩個心房上，鉗房間隔 分房間隔和兩個心房的部分側(cè)壁，點

兩個心房均被切開，用鑷子房間隔用剪刀剪除鉗夾的該部分的房間圖人造房間隔缺損已形 圖手術(shù)剪下一塊自體心包，大小

切開右心 擴大冠狀靜脈圖開始定位進(jìn)針縫合用于圖自體心包片已縫合于左肺靜脈的左緣和下腔靜脈開口的右緣，以及上腔靜脈開口的右緣

圖將自體心包縫于房間隔缺損的左緣和上、下腔靜脈開口的 下腔靜脈血流入二尖瓣孔圖手 處縱向切開右心

另取一塊心包補片擴大右心房壁，補片縫合于右心房切口前緣與后緣之間，以擴大肺靜脈血流向三尖瓣孔的通道大房間隔缺損虛線示意圖 縱向切開房間 缺損前緣，再將切口 上、下兩端分別向右肺靜脈開口上，下方橫向延伸到達(dá)房間 圖房間隔切開后形成的斜方形房間隔瓣片僅基部附著于房間溝，為了彌補房間隔瓣片的不足，可在房間隔瓣片上縫補小塊心包膜補片或滌綸補片

圖虛線示房間隔補片即將縫合的位 已成形的房間隔補 將房間隔補片縫合至左肺靜脈的左 房間隔補片開始已大部分縫合固定于左肺靜脈左緣，將肺靜脈開口與二尖瓣孔分隔開

圖將右房切口后緣與房間隔切口左緣作連續(xù)縫合，使下腔靜脈回液經(jīng)房間隔缺損進(jìn)入二尖

右房切口后緣與房間隔切 將右心房切口左緣與房間溝處左心房 圖左、右肺靜脈與冠狀靜脈竇回流的血液經(jīng)房間溝處切開的房缺流經(jīng)孔進(jìn)入到達(dá)主動脈

圖手術(shù)圖示心臟的解剖外觀，肺動脈干細(xì)小，位于主動脈的右側(cè)圖示建立體外循環(huán)的主動脈與上、下腔靜脈的插管 顯露室間隔缺 采用連接縫合法將人圖解剖和切斷肺動脈主干，其主干的近心端采用連續(xù)縫合或加間斷縫合兩層予以縫閉

圖 補片在心腔內(nèi)修補室缺完畢，在心內(nèi)形成一個內(nèi)通道，將左室血經(jīng)過室主脈圖帶瓣外管道與肺動脈主干的遠(yuǎn)心端 圖 帶瓣外管道近心端與相連 圖 大動轉(zhuǎn)解矯手術(shù)（手術(shù)）從接完成整個 術(shù) 正主動將肺水左、圖將冠狀動脈移栽于肺

將升主動脈遠(yuǎn)心端移至肺動脈遠(yuǎn)心端的后方，將升主動脈遠(yuǎn)心端與肺動脈的近心端采 或的線進(jìn)行 采用心包補片或補片修補升主 端吻合完成整個手術(shù)動脈近心端原摘除冠脈位的缺損圖手術(shù)其手術(shù)方式基本與手術(shù)壁近心端的兩個冠脈開口摘除后遺留的缺損采

圖連接左右冠狀動脈的楔形片縫合吻合端遺留下來的冠脈開口楔形摘除術(shù)遺討論與手術(shù)進(jìn)大動脈錯位矯正手術(shù)的發(fā) 世紀(jì) 為功能性的矯正手術(shù)的房矯正時期。手術(shù)建立在一個基本的原則：即再分隔心房以便將腔靜脈的血引向二 年首先 月造了更為簡便的手術(shù)，取得了很大的成就，其后

手術(shù)手術(shù)在體外循環(huán)下進(jìn)行，擴大房間隔缺損，切下一大塊心包，其大小適合于肺靜脈周圍和周圍間形成一個圓柱或漏斗，圓柱的外部引導(dǎo)肺靜脈的血，流向進(jìn)入主動脈：而腔靜脈的血在塑造的圓柱管道內(nèi)面流動，經(jīng)過擴大的房間隔進(jìn)入左房經(jīng)二尖瓣孔入流入肺動脈。這個手術(shù)的優(yōu)點是操作簡便，易于推廣，率低。但是有著一些較為嚴(yán)重的并發(fā)癥，首先是機械性的并發(fā)癥，即腔靜脈或肺靜脈通路的狹窄和閉塞，通過大量的技術(shù)改進(jìn)后最后才得以緩解和。其次是房性心律失常，由于其頻發(fā)性和嚴(yán)重性，對手術(shù)的遠(yuǎn)期效果構(gòu)成。，手術(shù)的改進(jìn)在手術(shù)到的況， 年首先由 手方年以后年由小組加以改進(jìn)，有幸重新采用并得以推廣改進(jìn)的 手術(shù)不同于方法之處，在于只采用一小片材料（心包片或其他補片）進(jìn)行代替，心房重新分隔的主要部分用心房本身的壁來完成，也就是說是自體的組織，而不是無血管的組織，由此裝備起來的通道有隨著協(xié)調(diào)增長的希望，其機械性的并發(fā)癥，腔靜脈和肺靜脈通路的閉塞大大減少甚至得以消除。，解剖矯正時期自 年進(jìn)行第 例大管位剖正術(shù)得功來解剖矯術(shù)獲得了迅速的發(fā)展。解剖矯正手術(shù)的成功，一方面取決于手術(shù)的技術(shù)，主要是冠狀動脈的再定位移栽和肺動脈的重建，而且還取決于手術(shù)后能否擔(dān)負(fù)起體外循環(huán)的功能，在沒有心室間隔缺損的單純性大血管錯位，只有在出生后的頭幾天具有承擔(dān)體循環(huán)的功能，其后很快就失去這種功能，因此必須在出生后頭幾天就進(jìn)行矯正手術(shù)。解剖矯正手術(shù)的早期階段，一些手術(shù)組對單純性大血管錯位進(jìn)行解剖矯正手術(shù)而歸于失敗，相反，對一些伴有大型室間隔缺損和肺動脈高壓的進(jìn)行解剖矯正手術(shù)而獲成功似乎感到不合乎情理和迷惑不解，以后通過實踐和研究，才明白失敗的原因，才認(rèn)識到手術(shù)與術(shù)后是否能承擔(dān)體循環(huán)的功能密切相關(guān)。因為合并有大型室缺的，與高肺血流量有關(guān)的肺動脈高壓，加重了的負(fù)荷，因而“訓(xùn)練”了能在解剖矯正手術(shù)后承擔(dān)體循環(huán)的功能。首先 小組擇兩組術(shù)原則，嬰兒生進(jìn)球囊造口（手術(shù)或手術(shù)，其后進(jìn)行肺動脈環(huán)縮同時加體肺循環(huán)吻合術(shù)以避免深度缺氧，而解剖矯正手術(shù)只是在幾個月后左心室已經(jīng)肥厚，其的壓力已維持在等于或接近于體循環(huán)水平時才進(jìn)行。這種兩期手術(shù)的決策，使手術(shù)的成功率提高，然而第一期手術(shù)為第二期的解剖矯正手術(shù)也帶來了一些，加重了解剖矯正手術(shù)的復(fù)雜性和難度，加了術(shù)的發(fā)癥。 世紀(jì) 年代初，由嬰幼心臟術(shù)的步和生術(shù)后監(jiān)的功，期生兒血錯解剖正術(shù)了很的。 小組和 選擇于新生兒出后天早進(jìn)解剖正術(shù)以便用生存自然備件。 自 年 到 年 月共進(jìn)近 例新兒剖矯手，總穩(wěn)在 左右新生兒血管解剖矯正手術(shù)的大功與步使得去一的術(shù)、觀和度由始被推，后取術(shù)時以正。間缺損是并，通是缺位于圓區(qū)。也以是于在 手術(shù)程中撕破卵圓窩的膜而產(chǎn)生。室間隔缺損帶來一些治療問題，治療的取決于缺損的大小和位置。如果室缺很小，通?？梢圆挥杼幚?。如果屬于大型室缺，按原來傳統(tǒng)的方法是首先環(huán)縮肺動脈，在幾個月后再在進(jìn)行解剖矯正手術(shù)時同時修補室缺，然而在已經(jīng)擴大了的肺動脈上進(jìn)行環(huán)縮會給以后的解剖矯正手術(shù)帶來弊端，因而現(xiàn)代大多數(shù)手術(shù)組主張不事先環(huán)縮肺動脈，而且是采用在新生兒期進(jìn)行大血管錯位解剖矯正手術(shù)的同時，一并修補室間隔缺損。修補室間隔缺損或經(jīng)孔或通過切開心室進(jìn)行，根據(jù)室缺的具置而定。主動縮的合存也并少，解剖正術(shù)很大，大都解矯手術(shù)先 脈縮窄，先后進(jìn)行幾例手術(shù)均獲成功。大動脈錯位解剖矯正手術(shù)的技術(shù)改進(jìn)

等人亦主張采用大血管錯位解剖矯正手術(shù)的同時處體外循環(huán)的技術(shù)改進(jìn) 大血管錯位解剖矯止手術(shù)是一個復(fù)雜的過程，它包括多根血管的吻合，手術(shù) 主張選擇連續(xù)的體外循環(huán)，而不采用深低溫停循環(huán)手術(shù)。體外循環(huán)的預(yù)充液要盡可能減（左右預(yù)充液采用冷凍的新鮮血漿和 天內(nèi)提取的新鮮濃縮紅血球通過氧合器充氧混合。插管 手術(shù)創(chuàng)造的房缺房缺修補可在體外循環(huán)轉(zhuǎn)流降溫階段，在主動脈阻斷以前進(jìn)行右房切口也可用于膜部室間隔缺損的修補然而對于右房明顯發(fā)育不全的新生兒，通過右房插兩根腔靜脈管會影響房缺的修補和其他心內(nèi)操作，這樣則只在右房插一根靜脈管，手術(shù)在深低溫停循環(huán)下進(jìn)行出口重建和冠狀動脈移栽的技術(shù)改進(jìn)阻斷主動脈后，通過主動脈根部注射的停跳液進(jìn)行心肌保護，同時進(jìn)行心表降溫，冰水淋浴和冰屑置于心表主動脈在瓣膜交界上橫行切斷，分離兩根冠狀動脈的起始部，連同一塊主動脈壁即竇一起將冠狀動脈的開口自主動脈根部游離切下，肺動脈主干在靠近肺動脈分叉處切斷。冠狀動脈的移栽有下面兩種方式：當(dāng)肺動脈主干寬（大血管錯位合并室缺病兒先進(jìn)行主動脈遠(yuǎn)端與肺動脈主干近心端的吻合，其后在肺動脈干的壁上切成兩個圓形的小孔以接受相應(yīng)的兩根冠狀動脈開當(dāng)肺動脈干是正常的直徑時（單純性大血管錯位在肺動脈干的相應(yīng)處做兩個縱行切口，其后采用連續(xù)縫合法將包含有冠狀動脈開的主動脈壁“舌片”的固定到肺動脈的縱行切口上，其包含有冠狀動脈的小在主動脈與肺動脈的吻合過程中，往往存在著一定的不對稱，因而需要在主動脈的前壁 的縱行（整形以利主動脈與肺動脈的吻合均勻?qū)ΨQ，不產(chǎn)生狹窄。）右出口重建的改進(jìn)右出口的重建即肺動脈出路的重建有兩個目的，首先是重建由于提取冠狀動脈而在原主動脈根部控出 心端在進(jìn)行吻合時由于組織不夠所遺留的空缺。為了適應(yīng)兒童生長發(fā)育過程的需要，大都采用自體心包作為室缺的填充組織，而放棄采用其他非自體的生物組織或其他織物。原主動脈部重， 在早期用兩心包分別補由提取狀動開所形成圓孔，中 例術(shù)出現(xiàn)動狹窄在受經(jīng)驗訓(xùn)，期 改為采用其主動脈底部的重借助一塊心片心包的緣倒轉(zhuǎn)凹形便接主脈后的聯(lián)合將動分叉至動

年進(jìn)行的余例手術(shù)，自采用上）室間隔缺損修補的切口的選擇膜部室缺通常通過右房切口，室缺在切斷主動脈和分離冠狀動脈大動脈錯位解剖矯正手術(shù)后血流動力學(xué)的問題手術(shù)后功能的暫時性失調(diào)在新生兒單純性大血管錯位解剖矯正手術(shù)后時有遇到。這種功的暫時失調(diào)屬于一個不適應(yīng)時期，說明在手術(shù)前期為了維持達(dá)到負(fù)擔(dān)體循環(huán)功能的能力所采取措施還不完即手術(shù)前通過促使動脈導(dǎo)管開放的間接辦法維持肺動脈高流量和高壓力無疑還沒有建立一個相等于體循環(huán)阻力射數(shù)的后負(fù)荷。術(shù)后功能失調(diào)的臨床表現(xiàn)為左房壓力明顯升持續(xù)正壓輔助呼吸以期矯正缺氧和限制前負(fù)荷。正性心肌收縮藥。尊重自然的常見的心跳快速甚至通過對心房刺激使心率加快至使用利尿劑，入量須非常謹(jǐn)慎，略少于出量，嚴(yán)密監(jiān)護。主要參考文獻(xiàn)

（楊辰 謝少波

改良手術(shù)矯正完全性大血管錯位中華胸心血管外科雜志矯正性大動脈錯位解剖病矯正性大動脈錯位為主動脈大動脈的錯位得到矯正，靜脈血自右房流入解剖再流入肺動脈，自左房來的氧合血流入解剖再流入主動脈。矯正性大動脈錯位在不合并其他心內(nèi)畸形的情況下，不引起血液動力學(xué)的改變，無需外科治療。然而此類約合并有心內(nèi)畸形。解剖病變的特殊性瓣和于解剖的肺動脈瓣間有一纖維聯(lián)接。與左心房相聯(lián)接的心室是，解剖通過孔與左心房相通，內(nèi)壁有粗大的肌小梁， 部較長，漏斗部將與主動脈瓣分隔開 位于右側(cè)解

肺動脈開口位于正常心臟的主動脈開口位，位置較低偏右偏后，主動脈開口位于正常心臟的肺動脈開口位，位置較高，偏左偏前。主動脈與肺動脈不互相交叉，主脈在左側(cè)，肺動脈位后靠。由心室的反位而出 解剖的結(jié)構(gòu)異常，內(nèi)有一些附著于二尖瓣的粗大的肌，這增加了經(jīng)過解剖左室切口修補心內(nèi)畸形的，在進(jìn)行此切口時，切口位置應(yīng)稍高偏左，以免損傷肌。冠狀動脈反位，右冠動脈自右冠竇的上方發(fā)出，分出前降支，左冠動脈起自左冠竇。前降支交叉于肺動脈的流出道。傳導(dǎo)系統(tǒng)異位，有兩個結(jié)，正常的后結(jié)往往是殘存的而不與任何傳導(dǎo)系統(tǒng)連接。前結(jié)發(fā)育良好與異位的傳導(dǎo)束相連接，這個傳導(dǎo)束在肺動脈瓣環(huán)的下方繞過到達(dá)膜隔的上部，當(dāng)合并有室間隔缺損存在時，傳導(dǎo)束沿著室缺上緣走行，這種傳導(dǎo)束的特殊行徑不但在修補膜部室間隔缺損時易受損傷，而且在切除肺動脈流出道前壁肥厚肌肉以解除肺動脈瓣下狹窄時也容易損傷，給肺動脈流出道的加寬帶來很大的。診斷要點矯正性大動脈錯位本身不顯現(xiàn)特殊癥狀，主要為合并的心內(nèi)畸形固有的癥狀。如合并室間隔缺損表現(xiàn)為左向右分流所固有的癥狀，如室缺和右室流出道狹窄同時合并存在，則其癥狀類似法樂氏癥。矯正性大動脈錯位，合并的心內(nèi)畸形大多為房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，肺動脈瓣狹窄和畸形等。對于矯正性大動脈錯位，超聲心動圖和心血管造影檢查對確定診斷有其重要意義。型超聲檢查可見主動脈位于前面，成垂直，肺動脈位于后面成斜行，主動脈往往位于肺動脈的左側(cè)，兩個瓣并列。心血管造影檢查，右心造影見造影劑自右心房進(jìn)入解剖，然后進(jìn)入肺動脈，造影劑顯示解剖位于右側(cè)，解剖左室顯影的特點為內(nèi)膜光滑。左心造影見造影位于左側(cè)，內(nèi)壁有較多的肌小梁。升主動脈造影見主動脈位于前面和左側(cè)，顯示冠狀動脈反位。手術(shù)步驟圖解 矯正性大動脈錯位的心臟外 矯正性大動脈錯位的心臟內(nèi)面圖矯正性大動脈錯位的心

經(jīng)右房切口跨過二尖瓣孔進(jìn)入解剖 經(jīng)解剖切口修補室 顯露室間隔缺 圖 補片補缺 圖 采用條墊片斷式縫連續(xù)縫合兩層加固縫合解剖討論與手術(shù)進(jìn)心臟切口的選擇 對于室缺的修補，

根據(jù)傳導(dǎo)束的行徑及其位于間隔右側(cè)，認(rèn)為采取經(jīng)解剖等認(rèn)為不論哪型缺損均可由解剖切口進(jìn)修補，不會有很大的。對于室于肺動脈瓣下而肺動脈瓣又無狹窄時，亦可從肺動脈干切口進(jìn)行修補。同濟醫(yī)學(xué)心血管病心臟外科經(jīng)過手術(shù)實踐進(jìn)行總結(jié)認(rèn)為采用右房斜切口經(jīng)二尖瓣孔進(jìn)入解； 可同時修補房缺和室 ；顯露室缺與周圍組織的關(guān)系，便于室缺的修

；可避免切斷心室肌肉，較好地保存心肌和心臟的功能；避免心室切口所帶來的弊端，如自解剖左室切口，因右冠狀動脈（解剖左冠狀動脈）的回旋支和前降支相隔較近，橫切口常顯不足且易傷及冠狀動脈，而縱切口易傷及橫越流出道前壁的傳導(dǎo)束和右側(cè)冠狀動脈的起始段。如自解剖右室切口，由于解剖右室屬動脈心室技術(shù)，屬體循環(huán)系統(tǒng)，負(fù)荷重，術(shù)后切口容易漏血，往往需要補片在切口內(nèi)、外襯墊加固才能防止。室缺修補的技巧 在矯正性大動脈錯位，傳導(dǎo)系統(tǒng)因左、的轉(zhuǎn)位而轉(zhuǎn)位，傳導(dǎo)束經(jīng)肺動脈的前緣進(jìn)入圓錐肌間隔下行至室間隔前部，分成左右兩束支右束支下行至解剖右室，左束支分布于解剖左室，在膜部室間隔缺損，傳導(dǎo)束位于缺損前緣和下緣的右側(cè)，因此修補室缺時要充分考慮這一解剖特點，采用補片細(xì)針（

）右室流出道處理的技巧由于傳導(dǎo)束和右冠狀動脈的起始部均橫越右室流出道，對于右室流出道狹窄者，不可采用通常的疏通術(shù)，而應(yīng)采用心外管道架設(shè)于解剖和肺動脈主干之間。對于解除單純的肺動脈瓣狹窄其在環(huán) 以遠(yuǎn)次切瓣膜的個聯(lián)合使瓣最大度于架心管道技比較并癥較，右出道輕狹窄，如肺量已大肺脈左室的壓差不超過

，一般認(rèn)為不必架設(shè)心外管

（楊辰 任長裕 楊辰垣等矯正性大動脈轉(zhuǎn)位合并心內(nèi)間隔缺損的外科治療臨床心血管病雜志（

永存動脈解剖病主動脈和肺動脈發(fā)自一根共同的血管總干，血管總干騎跨于兩個心室，位于室間隔缺損的上方。按 和分類分為 種基本的解剖類型。第型：共同血管總干分出一支升主動脈和肺動脈總干 型：兩支肺動脈在血管總干的后側(cè)以一個共同開口或兩個開口發(fā)出。第型：左、右肺動脈分別于血管總干的兩側(cè)。第型：肺動脈于胸段降主動脈手術(shù)步驟圖 第 第 第 第型解剖外觀 自共干將肺動脈游離并予切斷，縫合 修補室間隔缺 將帶瓣管道與肺動脈總干進(jìn)行吻 帶瓣管道架橋于心室切口與肺動脈總干之 第型永存動脈干解剖外 型永存動脈干兩支肺動脈與 圖進(jìn)行肺動脈右支套 圖環(huán)索肺動脈左支和右

帶瓣管道與左、右肺動脈開口進(jìn)行吻

修補室間隔缺帶瓣（張凱倫下移畸解剖病葉，部分下移或全部下移，不與正常的環(huán)相聯(lián)接，而是呈螺旋狀向尖部下降移植于壁上。下 （往往位于正常位

）房化心室，在下移的隔瓣、后瓣與環(huán)之間壁成為右心房的延續(xù)部分。這一延續(xù)部分在解剖位置上屬于右房，因為其位于后瓣和隔瓣的上方，而結(jié)構(gòu)上屬心室壁的結(jié)構(gòu)，因而稱為房化心室。房化心室壁薄，向外突出，其收縮與舒張和相一致，而與右心房相反，臨稱為反常運動。由于房化心室的存在，具正常收縮功能的明顯縮小。隔瓣和后瓣往往發(fā)育不全，菲薄透明，部分缺損，與瓣葉相連接的腱索和肌也變細(xì)變短甚至缺如，前瓣葉發(fā)育正常，有時也可出現(xiàn)瓣葉脫垂、肥厚和有多個小孔。手術(shù)步驟圖圖的正常位 圖隔瓣和后瓣下移合并房間隔缺 圖修補房缺，采用帶墊片褥式縫合法將下移的隔瓣與后瓣懸吊至正常解剖位置的房室環(huán) 環(huán)環(huán)縮整形完

部分墊片褥式縫合線已打 尖瓣環(huán)環(huán)縮整形圖對于無法通過懸吊方法進(jìn)行矯治的下移畸形，需進(jìn)行替換手術(shù)示 采用生物瓣進(jìn)行替換手 替換手術(shù)，采用褥式間斷縫合 替換手術(shù)已完討論與手術(shù)進(jìn)關(guān)于畸形的矯治是進(jìn)行瓣膜替換手術(shù)還是進(jìn)行整形矯治這取決于病變的嚴(yán)重度，特別是前瓣和后瓣的畸形程度。如果瓣葉夠大，發(fā)育好，活動度良好，則宜行瓣膜成形手術(shù)。相反，如果瓣葉嚴(yán)重發(fā)育不全，活動度受限，整形成為不可能時則需要進(jìn)行瓣膜替換手術(shù)，一般是采用生物瓣替換，以減少術(shù)后血栓形成和避免術(shù)后抗凝治療。） ）房化心室折疊術(shù)。 則主張同時施行房化心室折疊術(shù)和替換術(shù)。認(rèn)為對待房化心室的態(tài)度應(yīng)取決于房化心室的大小和房化心室的收縮特征，房化心室收縮的特征可通過超聲心動圖和右心造影來測定，也可通過術(shù)中觀察來判定。主張，對于具有收縮能力的房化心替換手術(shù)的技巧第一例下移畸形的替換手術(shù)由 完成結(jié)果出置，樣有效避損傳導(dǎo)統(tǒng)手剪除有不全瓣，在人換 外徑的豬主動脈瓣。兒一般換外徑的主動瓣?！胺啃氖液艽鬀]有縮能時，學(xué)者用縫瓣膜的同一根線。這樣，其冠狀靜脈竇保留在房側(cè)可能造成傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷，出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯的。關(guān)于替換方法的選擇，即環(huán)上法縫瓣或瓣環(huán)位的縫瓣的選擇，大多數(shù)學(xué)者主張，如隔瓣未發(fā)育，宜采用環(huán)上法縫瓣，把瓣膜安置在冠狀靜脈竇的上方位置。當(dāng)尚有隔瓣存在時可采用縫在瓣環(huán)位的方法，將冠狀靜脈竇保留在右房側(cè)。病變外科治療的手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)方法長期以來是爭論的。通過近些年來外科手術(shù)的進(jìn)展和臨床實踐的檢驗，保存的外科手術(shù)取得了良好的結(jié)果。替換手術(shù)的適應(yīng)證逐步縮小。三尖瓣替換手術(shù)只是在其他保存瓣膜的手術(shù)成為不可能或是在試圖進(jìn)行保存瓣膜的手術(shù)遭到失敗以后才被迫采用。替換手術(shù)只切除前瓣和后瓣，其隔瓣被保留以便在這個水平安裝人造瓣膜而不傷及傳

字形穿過人造瓣（楊辰 劉成硅（（，：：： 心血管外科學(xué)術(shù)交流會匯編，，：：閉解剖病房間隔缺損 房間隔缺損右房血液通過的惟一的通。房缺通常大，在極數(shù)情況下為小型房缺，這樣使右房血液流入房存在一定的。 室間隔缺 室缺的大小不一，或為大的缺損，或為限制性室缺。室缺構(gòu)成血液流向的惟一通道。手術(shù)步驟圖圖典型的 手術(shù)通過一根帶瓣管道在右心房和肺動脈主干間進(jìn)行吻合。生物瓣膜安置在下腔靜脈和右心房下腔口之間。上腔靜脈遠(yuǎn)心端與右肺動脈進(jìn)行端端吻合，房間隔缺損以滌綸補片進(jìn)

圖改良 手術(shù)上、下腔靜脈進(jìn)行荷包縫線以備上下腔靜脈 通過右心耳切口修補房間隔缺 房間隔缺損已修補完 將同種瓣的一端 漏圖右房與右室漏斗部間的同種瓣搭橋

圖改良手術(shù)帶瓣管道吻合在右心 同種瓣已與肺動脈主干的遠(yuǎn)心端進(jìn)行吻合 右心房與右室漏斗部間人造血管補片搭橋，在右心耳旁和右室漏斗部做兩個平行的縱切口 采用半邊人造血管建造搭橋管道的前

右心房與肺動脈主干間的同種圖將右心房的組織修剪成為一塊長圖手術(shù)上腔靜脈與右肺動脈上緣進(jìn)行吻合。下腔靜脈通過人造血管聯(lián)接自右心房內(nèi)穿出與右肺動脈下緣進(jìn)圖手術(shù)上腔靜脈與右肺動脈上緣吻合，下腔靜脈通過人造血管連接于上腔靜脈口與右肺動脈下緣吻合討論與手術(shù)進(jìn)經(jīng)典 手術(shù)要損切斷肺動脈主干根閉在右心耳切口與肺動脈干遠(yuǎn)心端之間植入一帶瓣之心外管道。切斷上腔靜脈，與右肺動脈端端或端側(cè)吻合。 手術(shù) 手術(shù)所取代。改良手術(shù)的主要方右房右室漏斗部帶瓣管道聯(lián)接手術(shù) 對于閉鎖而大血管關(guān)系正常無錯位的，在右室流出道區(qū)縱行切開發(fā)育不全的，探查右室腔，室間隔缺損采用補片進(jìn)行修補，測量右室出口的尺寸，其右室

）右心房與肺動脈主干帶瓣管道聯(lián)接手術(shù)對于閉鎖伴有大血管異位的，采用補片修補房間隔缺損，切斷肺動脈主干，其近心室端予以縫閉，采用同種帶瓣管道將右心房聯(lián)接于肺動脈主干的遠(yuǎn)心端，左心室的血液通過室間隔缺損進(jìn)入，其后進(jìn)入騎跨于的主動脈。關(guān)于手術(shù)的若干認(rèn)識和改進(jìn)： 用的經(jīng)典手術(shù)方法用意在于以右心房作“右心泵， 等認(rèn)為右心房不可能成為“右心泵”， 左右階差足可推動血循環(huán)進(jìn)行根據(jù)上述血液動力學(xué)的概念，近年來，改良 手術(shù)已基本上取代傳統(tǒng)的手術(shù)方法。 本人 年至 ，關(guān)于帶瓣道 極力推同種動脈管。年至 年進(jìn)行 例手用同主動脈瓣管道除 例因菌嚴(yán)造外，達(dá) 年觀現(xiàn)瓣膜功能喪失出現(xiàn)鈣現(xiàn)狹窄關(guān)閉全。種帶管道易發(fā)鈣化退性變，后造功能失。年來由于用液超低溫凍存同主脈瓣得喜展，種動管道在 手術(shù)中使用為廣。，由于同種主動脈瓣的來源，無菌和保存等方面的，在缺乏同種主動脈的情況下，不少學(xué)者采心房肺脈直，稱為房動脈合（等人采用心房壁構(gòu)成管道的后壁，其管道的前壁采用自體心包片共同組成管道進(jìn)行右房和肺動脈間的聯(lián)接，或進(jìn)行右房與發(fā)育不全的之間的聯(lián)接。自體心包片在右心房收縮時呈搏動性隆起，而當(dāng)右房舒張時自行塌陷，自體心包片隨著心房收縮與舒張所發(fā)生的起伏擺動，在客觀上起了部分瓣葉的作用，防止了血液向右房返流。手術(shù)的吻合口應(yīng)盡可能夠大，以達(dá)到病兒體重所需要的正常的孔的直徑最為理想，其最低要求要達(dá)到該體重兒童的肺動脈環(huán)的正常的解剖尺寸。手術(shù)的適應(yīng)證 歲以后或體重達(dá)到時進(jìn)行，這是因為在這種和體重的時候 手術(shù)也宜在歲之間進(jìn)行因為在歲以后，的容量負(fù)荷開始減退，特別是對于曾進(jìn)行過體、肺循環(huán)間分流手術(shù)術(shù)的理想手術(shù)條件。）竇性心律。右房容積正常或增大。肺動脈的平均壓力小于肺血管的阻力小 肺動脈主干和分支無畸形功能正常，射血指數(shù)正常的腔靜脈回流。

矯正手術(shù)的機遇和術(shù)后的結(jié)果 手術(shù)后形成的腔靜脈壓力升高所致的結(jié)果，可通過提高血液的膠體滲透區(qū)，增加膠體溶液的輸入，限制水分和晶體的輸入，采用利尿劑使腔靜脈的壓力最大限度地降低。因手術(shù)后常有右胸積液，右胸需要常規(guī)持續(xù)幾天。功能由于足夠的前負(fù)荷和采用周圍血管擴張劑降低后負(fù)荷得到維持和改善，心臟的收縮力通過異丙腎素和多巴胺的使用而得到增加，這些綜合性措施通常使術(shù)后恢復(fù)順利，的血液動力學(xué)逐步適應(yīng)新的情況。術(shù)后血氧飽和度通?？蛇_(dá)數(shù)需要繼續(xù)服用一定量的強心劑和利尿劑。功能性矯治手術(shù)

心功能恢復(fù)良，恢復(fù)正?；顒釉? 手術(shù)方法 年和采用腔脈與動脈行直合療閉獲成功，手術(shù)方法為切斷上腔靜脈，將其近心端與右肺動脈的遠(yuǎn)心端吻合，上腔靜脈的遠(yuǎn)心端和右肺動脈的近心端吻合，同時關(guān)閉房間隔缺損，心房內(nèi)未進(jìn)行分隔。年對上述手術(shù)方法進(jìn)行了改進(jìn)，稱為手術(shù)成功地治療了例。其手術(shù)方法是在靠近人心房口處切斷上腔靜脈，其上腔靜脈的遠(yuǎn)心端與右肺動脈的上緣進(jìn)行端側(cè)吻合，其近心端與右肺動學(xué)的優(yōu)點是血液流動少有旋渦，因而能量消耗少 手術(shù)：手術(shù)若干改進(jìn)手術(shù)要求腔靜脈與肺動脈的吻合要足夠大，以避免形成壓力階差。下腔靜：的直通大于腔脈，此腔脈的心要擴大。 在上腔靜脈開處的右房外后分，正與右心耳相反的方位縱行切開采用探條核對擴大的開口達(dá)到下腔靜脈相等的尺寸，將右肺動脈的下緣切開直至與肺動脈主干的聯(lián)接處。