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文檔簡介
兒童伯基特淋巴瘤的診治第一頁,共四十一頁,2022年,8月28日概述1.年齡范圍:0-18歲;2.原發(fā)于淋巴結(jié)及其他器官淋巴組織的惡性腫瘤;3.在兒童惡性腫瘤中,淋巴瘤發(fā)病率為第三位,僅次于白血病和顱內(nèi)腫瘤;4.國際上兒童淋巴瘤的總體的5年無病生存率已達70%以上;5.我國仍相對落后,診斷和治療水平相差較大。兒童非霍奇金淋巴瘤
第二頁,共四十一頁,2022年,8月28日概述6.兒童淋巴瘤在組織學(xué)、臨床表現(xiàn)、治療策略、化療方案及預(yù)后均與成人淋巴瘤有所不同;7.需了解病理、分期、危險度分組、免疫表型、細胞遺傳學(xué)等情況;8.采用現(xiàn)代治療方法:兒童NHL治愈率達70%-80%
(局限期90%,廣泛期70%)第三頁,共四十一頁,2022年,8月28日病理分型兒童NHL主要的組織類型:
1.
伯基特淋巴瘤(40%)
2.淋巴母細胞淋巴瘤(30%)
3.彌漫大B細胞淋巴瘤(20%)
4.間變大細胞淋巴瘤(10%)第四頁,共四十一頁,2022年,8月28日分期常用的AnnArbor分期不合適于兒童NHL,主要有以下幾個原因:①不能恰當?shù)胤从愁A(yù)后,如原發(fā)部位局限但有早期、非鄰近播散特點的縱隔淋巴母細胞性淋巴瘤,在AnnArbor分期中為Ⅰ期,與其臨床行為不符。②兒童NHL結(jié)外侵犯常見,而Ⅲ期淋巴結(jié)侵犯少見第五頁,共四十一頁,2022年,8月28日分期鑒于AnnArbor分期的缺陷,目前廣泛被接受的是StJudeStagingSystem。此分期系統(tǒng)將原發(fā)部位和腫瘤侵犯范圍結(jié)合起來共同考慮,更能客觀的反應(yīng)兒童NHL的預(yù)后。第六頁,共四十一頁,2022年,8月28日分期(TheStJude/Murphy)圣裘德/墨菲分類第七頁,共四十一頁,2022年,8月28日第八頁,共四十一頁,2022年,8月28日第九頁,共四十一頁,2022年,8月28日第十頁,共四十一頁,2022年,8月28日第十一頁,共四十一頁,2022年,8月28日兒童NHL與成人NHL不同之處兒童NHL(<18歲)成人NHL病理類型伯基特淋巴瘤、淋巴母細胞淋巴瘤、DLBCL、ALCL濾泡淋巴瘤、DLBCL、外周T細胞淋巴瘤臨床分期St.Jude分期系統(tǒng)原發(fā)于胸腔內(nèi)(縱隔、胸膜、胸腺)、廣泛原發(fā)腹腔病變、脊椎旁或硬膜外腫瘤為Ⅲ期AnnArbor分期治療方案根據(jù)不同病理、不同分期和危險因素選擇不同強度治療方案(5-8種常用化療藥物)以CHOP為主方案治愈率局限期90-100%廣泛期70-85%50%左右第十二頁,共四十一頁,2022年,8月28日
Burkitt淋巴瘤的相關(guān)知識概述臨床表現(xiàn)診斷病理治療第十三頁,共四十一頁,2022年,8月28日Burkitt淋巴瘤的相關(guān)知識腫瘤溶解綜合征大劑量MTX特殊治療手段化療后易出現(xiàn)第十四頁,共四十一頁,2022年,8月28日概述伯基特淋巴瘤(BurkittlymphomaBL),是一種高度侵襲性的非霍奇金淋巴瘤,占全部NHL的3-5%,占兒童NHL的40%分流行區(qū)及散發(fā)區(qū),流行區(qū)與EB病毒有關(guān),散發(fā)區(qū)與EB病毒無關(guān)。流行區(qū)常累及下頜骨。散發(fā)區(qū)常廣泛浸潤腹內(nèi)及骨髓。腹部是散發(fā)區(qū)伯基特淋巴瘤最常見的侵犯部位(占90%)。
第十五頁,共四十一頁,2022年,8月28日概述因腫瘤倍增時間短于3天,腫瘤常迅速增大,累及唾液腺、甲狀腺、心臟、乳房、卵巢等,侵犯部位以面部最多見(70%),其次為腹腔(50%)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(30%)受累廣泛期有高危腫瘤溶解綜合征和高尿酸性腎?。?/p>
第十六頁,共四十一頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)
面部表現(xiàn)可為局部腫塊,面部畸形,牙齒松動、眼球外突等腹部受累以腎為主,卵巢次之,腹腔臟器受累后,約一半的人出現(xiàn)腹水,其內(nèi)可找到瘤細胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯最常見的是腦膜侵犯,其次是顱N、大腦、脊髓侵犯等,表現(xiàn)可為截癱、感覺障礙、大小便失禁等發(fā)病部位第十七頁,共四十一頁,2022年,8月28日第十八頁,共四十一頁,2022年,8月28日診斷組織活檢免疫學(xué)細胞分型腫瘤細胞核型檢查EBV殼抗原的抗體滴度
第十九頁,共四十一頁,2022年,8月28日20病理
Burkitt淋巴瘤是一種高度侵襲性B細胞非霍奇金淋巴瘤,具有非常高的細胞增殖率,增殖指數(shù)幾乎是100%。鏡下腫瘤細胞為形態(tài)單一的淋巴樣細胞,“滿天星”主要是由分散的易染體的巨噬細胞包含凋亡的腫瘤細胞,分裂相細胞多見。EBV殼抗原抗體全部陽性,且滴度高(1:640達80%)。第二十頁,共四十一頁,2022年,8月28日組織學(xué)特點:
中等大小的、相對單一形態(tài)的淋巴樣細胞彌漫性浸潤,瘤細胞間有散在的巨噬細胞吞噬核碎片,形成所謂滿天星圖像,分裂像多見第二十一頁,共四十一頁,2022年,8月28日EBV感染EBV最先是從BL細胞株中分離發(fā)現(xiàn)的,因此人們認為BL的發(fā)病與EBV感染有關(guān)。EBV是一種親人類淋巴的皰疹病毒,在體外能強有力的把正常B細胞轉(zhuǎn)化為淋巴母細胞,在BL的發(fā)病率中有重要作用。在細胞內(nèi),EBV與CD21黏附,通過抗原-抗體-補體復(fù)合物通過經(jīng)典途徑參與B細胞的激活。通過這種途徑轉(zhuǎn)化的B細胞在形態(tài)上與抗原或有絲分裂原激活的淋巴母細胞相似,能夠分泌一系列細胞因子和免疫球蛋白。在功能上,細胞表面標記分析表明BL細胞(I型BL細胞株)表達CD10和CD77,但不表達與有絲分裂原誘導(dǎo)轉(zhuǎn)化相關(guān)的活化標記和細胞黏附分子;而非腫瘤細胞起源的EBV轉(zhuǎn)化的淋巴母細胞樣細胞株(LCLs)的表達情況卻與之相反。第二十二頁,共四十一頁,2022年,8月28日在EBV感染的急性期,血液中出現(xiàn)一些殺滅了EBV感染的T細胞和其他免疫效應(yīng)細胞的一些非典型性細胞。EBV感染的患者中并非每個人都必發(fā)流病,流行性BL和地方性BL的EBV陽性率分別為97%和30%,因此,EBV感染并不是BL發(fā)生的必須條件。第二十三頁,共四十一頁,2022年,8月28日免疫表型:CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、SmIg+、TdT-、該類細胞主要是CD20陽性和CD79A陽性,通常共表達CD10和Bcl-6,但Bcl-2通常陰性,ki67(+)≥99%第二十四頁,共四十一頁,2022年,8月28日細胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)1.t(8;14)(q24;q32)異位,發(fā)生在70-80%的患者;
2.t(2;8)(p12;q24)andt(8;22)(q24;q11),異位發(fā)在在10-15%的患者;3.三個易位的分子后果是使myc基因的異常表達,主要是高水平的表達。第二十五頁,共四十一頁,2022年,8月28日標記EBV-BanW探針瘤細胞胞漿內(nèi)及核內(nèi)有EB病毒感染第二十六頁,共四十一頁,2022年,8月28日治療化療BL是能用化療治愈的惡性腫瘤,現(xiàn)已明確BL的治療應(yīng)以化療為主,包括全身化療和中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防/治療兩方面放療曾與化療聯(lián)合,治療早期BL以及預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵,但并未證實對生存有益,不作中樞和睪丸預(yù)防照射。手術(shù)僅用于瘺、穿孔、出血等并發(fā)癥的處理第二十七頁,共四十一頁,2022年,8月28日治療效果
BL對化療很敏感,是可被化療治愈的腫瘤。大部分Burkitt淋巴瘤可經(jīng)強烈短程的化療而治愈,復(fù)發(fā)患者治療效果差,僅少數(shù)患者可經(jīng)骨髓移植或大劑量化療而治愈不良的預(yù)后因素:散發(fā)區(qū)發(fā)病、成人、病理分期晚、LDH高、骨髓受侵及HIV陽性
第二十八頁,共四十一頁,2022年,8月28日B淋巴細胞型NHL推薦治療方案-BFM90/95適應(yīng)癥:(1)未治成熟B細胞型NHL(Burkitt’s型淋巴瘤、彌漫大B細胞型、縱隔/胸腺原發(fā)大B細胞型);(2)各臟器功能正常;(3)無先天性免疫缺陷病、無器官移植史、非第二腫瘤。第二十九頁,共四十一頁,2022年,8月28日危險分組:R1組:手術(shù)已完全切除腫塊的I、Ⅱ期;R2組:手術(shù)未完全切除I、Ⅱ期;LDH<500U/L的Ⅲ期;R3組:LDH在500-1000U/L的Ⅲ期;Ⅳ期和B細胞性白血病并LDH<1000U/L且無中樞浸潤;R4組:Ⅳ期和B細胞白血病并LDH≥1000U/L,和(或)中樞浸潤。第三十頁,共四十一頁,2022年,8月28日Treatmentstrategy.第三十一頁,共四十一頁,2022年,8月28日方案及劑量---方案A
藥物劑量用藥時間(第X天)
地塞米松10mg/m2/dd1-5異環(huán)磷酰胺800mg/m2/d/1hd1-5長春新堿1.5mg/m2/dd1甲氨蝶呤
1g/m2/4hd1依托泊苷100mg/m2/1hd4-5阿糖胞苷150mg/m2/q12h/1hd4-5鞘注*
d1*鞘注藥物:MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg
第三十二頁,共四十一頁,2022年,8月28日方案及劑量---方案B
藥物劑量用藥時間(第X天)
地塞米松10mg/m2/dd1-5環(huán)磷酰胺200mg/m2/d/1hd1-5長春新堿1.5mg/m2/dd1甲氨蝶呤
1g/m2/4hd1依托泊苷100mg/m2/1hd4-5多柔比星25mg/m2/d/1hd4-5鞘注*d1*鞘注藥物:MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg
第三十三頁,共四十一頁,2022年,8月28日方案及劑量---方案AA
藥物劑量用藥時間(第X天)
地塞米松10mg/m2/dd1-5異環(huán)磷酰胺800mg/m2/d/1hd1-5長春新堿1.5mg/m2/dd1甲氨蝶呤
5g/m2/24hd1依托泊苷100mg/m2/1hd4-5阿糖胞苷150mg/m2/q12h/1hd4-5鞘注*d1,5*鞘注藥物:MTX6mg+Ara-C15mg+PDN5mg
第三十四頁,共四十一頁,2022年,8月28日方案及劑量---方案BB
藥物劑量用藥時間(第X天)
地塞米松10mg/m2/dd1-5環(huán)磷酰胺200mg/m2/d/1hd1-5長春新堿1.5mg/m2/dd1甲氨蝶呤
5g/m2/24hd1依托泊苷100mg/m2/1hd4-5多柔比星25mg/m2/d/1hd4-5鞘注*d1*鞘注藥物:MTX6mg+Ara-C15mg+PDN5mg
第三十五頁,共四十一頁,2022年,8月28日方案及劑量---方案CC
藥物劑量用藥時間(第X天)
地塞米松20mg/m2/dd1-5長春地辛3mg/m2/dd1依托泊苷100mg/m2/q12h*5次d3-5阿糖胞苷
3g/m2/3h/q12h*4次d1-2鞘注*d5*鞘注藥物:MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg長春地辛不適用于R1組
第三十六頁,共四十一頁,2022年,8月28日方案與劑量---鞘內(nèi)化療年齡MTXAra-cPDN<12個月12-36個月>36個月69≤121525305810鞘內(nèi)化療劑量(mg)注:腦膜腫瘤浸潤者隔天鞘注直至正常,接著每周2次,再每周1次,共8次第三十七頁,共四十一頁,2022年,8月28日分四個危險度分組;將大劑量Ara-C加入中危方案;低危組MTX劑量改為1g/m2,滴注時間縮短為4h;隨機研究結(jié)果證實:
局
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