盆腔腫瘤的影像定位及影像病理診斷-寧剛

盆腔腫瘤的影像定位及影像病理診斷四川大學(xué)華西第二醫(yī)院寧剛BriefhistoryGender:FemaleAge:32year-oldChiefcomplaint:Pelvictumorwasnotedduringphysicalcheck-upPasthistory:NoknownunderlyingsystemicdiseaseLaboratorydata:Urinalysis:RBC:0.2/HPFWBC:6.1/HPFSquamousEpithelialcell:5.7/HPF

Bacteria:3.14×105/mL定位診斷：？定性診斷：？盆腔腹膜外膀胱前間隙(Retzius隙)恥骨后間隙(retropubic隙)腹壁纖維瘤(Fibroma)盆腔腫瘤分類盆腔內(nèi)器官來源腫瘤子宮、卵巢、輸卵管及睪丸來源腹腔內(nèi)器官來源腫瘤腸道腫瘤、闌尾腫瘤腹膜腫瘤漿液性/粘液性囊腺瘤（癌）、腹膜包裹性囊腫、大網(wǎng)膜囊腫、腸系膜囊腫、腹膜轉(zhuǎn)移瘤盆腔腹膜外腫瘤泌尿生殖道源性腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤、生殖細(xì)胞源性腫瘤、間葉性腫瘤盆腔腹膜外腫瘤分類泌尿生殖道源性腫瘤橫紋肌肉瘤、血管瘤、平滑肌瘤及轉(zhuǎn)移瘤等神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤等生殖細(xì)胞源性腫瘤畸胎瘤、卵黃囊瘤等間葉性腫瘤脂肪瘤、脈管瘤、纖維瘤、平滑肌瘤、骨瘤或軟骨瘤等

表面上皮-間質(zhì)腫瘤性索-間質(zhì)腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤生殖-性索間質(zhì)類腫瘤卵巢網(wǎng)腫瘤雜類腫瘤瘤樣病變淋巴造血系統(tǒng)腫瘤繼發(fā)性腫瘤卵巢腫瘤的組織學(xué)類型(WHO2003)TavassoliFA,DevileeP.WHOclassificationoftumours,pathologyandgeneticsofthebreastandfemalegenitalorgans.Lyon:IARCPress,2003漿液性腫瘤黏液性腫瘤子宮內(nèi)膜樣腫瘤透明細(xì)胞腫瘤移行細(xì)胞腫瘤鱗狀細(xì)胞腫瘤混合上皮腫瘤未分化和未分化類腫瘤60%良性

35%惡性

5%交界性無性細(xì)胞瘤卵黃囊瘤(內(nèi)胚竇瘤)胚胎癌多胚瘤絨毛膜癌畸胎瘤混合型生殖細(xì)胞瘤不成熟性成熟性單胚層漿液性囊腺癌影像表現(xiàn)

漿液性囊腺癌影像表現(xiàn)囊實性腫塊多由漿液性囊腺瘤惡變而來多為單房,可見乳頭狀突起12％腫瘤實質(zhì)區(qū)點狀、片狀、不規(guī)則狀或囊壁蛋殼狀鈣化腹水、腹腔種植(Ⅱ、Ⅲ期)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(Ⅲc期)實質(zhì)性器官轉(zhuǎn)移(Ⅳ期)兒童卵巢腫瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤60%~90%性索間質(zhì)腫瘤10%~13%上皮源性腫瘤5%~11%其他及腫瘤樣疾病畸胎瘤無性細(xì)胞瘤混合性生殖細(xì)胞瘤…….GCTs腫瘤組織發(fā)生及腫瘤標(biāo)志物無性細(xì)胞瘤AFP/hCG-精原細(xì)胞瘤AFP/hCG-原始生殖細(xì)胞分化受抑生殖細(xì)胞腫瘤分化胚胎成分胚外成分胚胎癌AFP/hCG±未成熟畸胎瘤AFP±/hCG-多胚瘤AFP/hCG±polyembryoma絨癌hCG+內(nèi)胚竇瘤AFP+/hCG-腫瘤細(xì)胞正常胎兒卵黃囊１６歲女孩雙側(cè)卵巢成熟畸胎瘤１４歲女孩左側(cè)卵巢未成熟畸胎瘤卵巢畸胎瘤最常見的小兒卵巢腫瘤占38.6%~55.2%女,

7歲術(shù)中：右卵巢占位，大小約15x13cm實性，表面光滑，形態(tài)不規(guī)則右側(cè)輸卵管增粗變大與包塊融合，表面血管怒張右卵巢無性細(xì)胞瘤卵巢混合型生殖細(xì)胞瘤18歲女孩左卵巢卵黃囊瘤+成熟型畸胎瘤12歲女孩右卵巢不成熟畸胎瘤Ⅲ級+無性細(xì)胞瘤鈣化及脂肪的影像診斷價值脂肪和鈣化是畸胎瘤特征性表現(xiàn)脂肪密度脂肪和水:脂－液平面高密度鈣化、牙齒、骨骼毛發(fā)可見鈣化的卵巢腫瘤漿液性囊腺瘤及囊腺癌病理:30％,砂礫體CT掃描:12％,點狀、片狀、不規(guī)則狀或囊壁蛋殼狀鈣化鈣化性轉(zhuǎn)移約為6％卵巢纖維上皮瘤(Brennertumour)纖維卵泡膜細(xì)胞瘤卵巢纖維瘤卵巢的引流靜脈在卵巢系膜和懸韌帶處形成蔓狀靜脈叢,與子宮靜脈叢相交通卵巢靜脈由卵巢靜脈叢匯集而成,沿腰大肌前方及輸尿管走行左卵巢靜脈大多匯入左腎靜脈右卵巢靜脈大多匯入下腔靜脈卵巢及卵巢血管的影像表現(xiàn)卵巢懸韌帶及卵巢血管與盆腔腫塊的關(guān)系8歲女孩右卵巢無性細(xì)胞瘤右側(cè)懸韌帶內(nèi)增粗的卵巢靜脈通往腫塊增粗的卵巢靜脈(OBV)扇葉狀的卵巢懸韌帶(SL)lsOBV研究對象病例組

(卵巢腫瘤)——208例側(cè)對照組(非卵巢來源腫瘤)——156例側(cè)OVPS的診斷價值敏感性97.60%

假陰性(漏診率)＝3.40%特異性92.75%

假陽性(誤診率)＝7.25％陽性預(yù)測值87.88%陰性預(yù)測值98.62%準(zhǔn)確性94.44%OVPS診斷性試驗睪丸腫瘤發(fā)病率低約占小兒全部實體腫瘤的1.0%~1.5%隱睪是公認(rèn)的危險因素比正常者發(fā)生率高30~50倍小兒睪丸腫瘤原發(fā)性生殖源性（約占70%~90%）精原細(xì)胞瘤（成人好發(fā)，小兒罕見）非精原細(xì)胞瘤（卵黃囊瘤、畸胎瘤等）非生殖源性繼發(fā)性男17歲左側(cè)睪丸內(nèi)胚竇瘤AFP=121.U/L男16歲睪丸成熟性畸胎瘤男15歲5盆腔內(nèi)隱睪胚胎癌(左側(cè))

隱睪Leydigcelltumor伴雄激素不敏感綜合癥最常見性索間質(zhì)腫瘤,占睪丸腫瘤1%–3%20%的患兒小于10歲,25%在10–30歲之間30%分泌雄激素或雌激素——異常性激素效應(yīng)AJR2002;178:1496-1498隱睪Leydigcelltumor胃腸道間質(zhì)瘤女，31歲下腹痛20天伴血尿及排尿困難CA125升高多發(fā)于中老年患者，40歲以下患者少見占胃腸道惡性腫瘤的1～3%約20-30%是惡性的發(fā)生部位：胃（50～70%）小腸（20～30%）結(jié)直腸約占10～20%食道占0～6%腹膜原發(fā)性腫瘤罕見病，僅占網(wǎng)膜疾病的5%左右小兒常見：淋巴管源性囊腫、腸源性囊腫、問皮囊腫等影像學(xué)特點:均勻水樣密度、薄壁、單房或多房大網(wǎng)膜囊腫腹膜原發(fā)性漿液性腺癌腹膜原發(fā)性腫瘤盆腔腹膜外腫瘤泌尿生殖道源性腫瘤橫紋肌肉瘤、血管瘤、平滑肌瘤及轉(zhuǎn)移瘤等神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤等生殖源性腫瘤畸胎瘤、卵黃囊瘤等間葉性腫瘤脂肪瘤、脈管瘤、纖維瘤、平滑肌瘤、骨瘤或軟骨瘤等膀胱及前列腺橫紋肌肉瘤(RMS)RMS病理：胚胎型、腺泡型、多形型兒童以胚胎型多見，生長快，轉(zhuǎn)移早起源于膀胱的RMS：葡萄狀腫塊，膀胱壁不均勻增厚，鈣化少見，可向膀胱外侵犯約65%發(fā)生于膀胱三角區(qū)和尿道內(nèi)口起源于前列腺的RMS前列腺彌漫性腫大或形成單個實質(zhì)性腫塊膀胱橫紋肌肉瘤男,

3歲血尿,尿潴留前列腺橫紋肌肉瘤男14歲排尿困難2月骶尾部神經(jīng)鞘膜瘤女，45歲

骶尾部疼痛1年院外診斷子宮肌瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤骨盆內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞瘤85%的腫塊內(nèi)可見粗糙、不定形鈣化常呈浸潤型生長，?？缭街芯€可侵犯鄰近器官以及破壞骨質(zhì)包繞鄰近血管容易侵入椎管也可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可伴壞死和出血男孩，14歲男，13歲腹膜后及右側(cè)腹股溝區(qū)神經(jīng)纖維瘤病復(fù)發(fā)神經(jīng)纖維瘤病原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）為原始神經(jīng)外胚層起源的小圓細(xì)胞惡性腫瘤該腫瘤侵襲性高早期往往伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、肺轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移PNET在CT、MRI上沒有特征性表現(xiàn)女2.5歲前腹壁外周性PNETHE染色見典型小圓細(xì)胞,腫瘤細(xì)胞呈菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)免疫組化,CD99染色陽性手術(shù)病理診斷：盆腔外周原始神經(jīng)上皮瘤子宮附件轉(zhuǎn)移盆腔內(nèi)PNET骶尾部生殖細(xì)胞瘤畸胎瘤小兒最常見的骶尾部包塊之一女性多見，多為良性惡性傾向隨年齡增長呈上升趨勢分型Ⅰ型：顯露型，腫瘤位于盆腔外Ⅱ型：內(nèi)外混合型，腫瘤主體位于盆腔外Ⅲ型：內(nèi)外混合型，腫瘤主體位于盆腔Ⅳ型：隱匿型，僅位于骶前，體表無腫瘤男1歲女，4歲骶尾部畸胎瘤女，10+m女,

1月骶尾部內(nèi)胚竇瘤（卵黃囊瘤）女孩，2歲女，3歲卵黃囊瘤+無性細(xì)胞瘤骶尾部混合性生殖細(xì)胞腫瘤盆腔腹膜外腫瘤間葉性腫瘤脂肪瘤、脈管瘤、纖維瘤、平滑肌瘤、骨瘤或軟骨瘤等尿生殖膈上軟骨瘤卵巢腫瘤，大量腹水盆壁橫紋肌肉瘤8歲，男孩腹膜后胚胎性橫紋肌肉瘤男，9歲右臀胚胎性橫紋肌肉瘤

左腹膜后平滑肌肉瘤57歲，女性

盆腔占位：臨床懷疑：卵巢癌？纖維瘤？小結(jié)

定位診斷: