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文檔簡(jiǎn)介

全血細(xì)胞減少鑒診第一頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日全血細(xì)胞減少(pancytopenia)并非特發(fā)于某一種單一的疾病,而是多種疾病所造成的一種周圍血象的改變。它是指外周血中血液的有形成分——紅細(xì)胞/血紅蛋白、血小板、白細(xì)胞的記數(shù)持續(xù)低于正常值。全血細(xì)胞減少的疾病,可發(fā)生于血液系統(tǒng)疾??;也可發(fā)生于非造血系統(tǒng)疾病;而某些藥物的副作用及某些化學(xué)、生物毒素所導(dǎo)致的全血細(xì)胞減少亦可見于文獻(xiàn)的報(bào)道。盡管引起全血細(xì)胞減少的疾病種類繁多,但就其致病機(jī)理來(lái)說(shuō),還是有規(guī)律可循。2第二頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日3外周血:WBC<4.0×109/LHb<100g/LPlt<100×109/L非一獨(dú)立疾病而是一組高度異質(zhì)性疾病,但有共同表現(xiàn)全血細(xì)胞減少癥第三頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日4第一部分

全血細(xì)胞減少癥的病因分類第四頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日5分類按照病理生理的不同分為1.骨髓造血機(jī)能衰竭。2.骨髓無(wú)效造血。3.骨髓造血干細(xì)胞的異??寺≡錾种屏斯撬枵T煅δ軐?dǎo)致正常細(xì)胞增生受抑,或惡性細(xì)胞侵占骨髓,導(dǎo)致正常細(xì)胞增生受抑4.造血原料缺乏。5.血細(xì)胞破壞增多。第五頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日1、引起骨髓造血機(jī)能衰竭的原因從大體上可分為因基因缺陷所致的造血干細(xì)胞的誘導(dǎo)缺陷及造血干細(xì)胞的破壞、骨髓間質(zhì)的微環(huán)境衰竭、造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子的生成或釋放異常毒素及體內(nèi)的各種異常分泌的激素和藥物對(duì)骨髓造血的直接抑制和骨髓結(jié)構(gòu)的破壞。6第六頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日表現(xiàn)為外周血三系減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值明顯減低;骨髓增生低下,粒系、紅系增生低下,淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高,非造血細(xì)胞易見,巨核細(xì)胞明顯減少,骨髓小粒造血細(xì)胞減少,骨髓活檢以脂肪細(xì)胞為主,造血細(xì)胞減少。第七頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日①

干/祖細(xì)胞量或/和質(zhì)異常再生障礙性貧血(AA):先天性AA包括范可尼貧血、家族性增生低下性貧血(Estren—Dameshek性)及胰腺功能不全性AA(Shwachman—Diamond綜合征)。獲得性AA。②骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損

:骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、髓外腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移及各種感染或非感染性骨髓炎、射線均可因損傷骨髓基質(zhì)細(xì)胞、損傷造血微環(huán)境(也可損傷造血細(xì)胞)而影響血細(xì)胞生成,導(dǎo)致貧血及血細(xì)胞減少。8第八頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日③造血調(diào)控因子水平異常

:腎功能不全、垂體/或甲狀腺功能低下、肝病等均可因產(chǎn)生Epo不足而導(dǎo)致貧血。腫瘤性疾病或某些病毒感染會(huì)誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生較多的炎性因子等造血負(fù)調(diào)控因子也會(huì)導(dǎo)致貧血,在慢性腎功能衰竭性貧血中,雖然EPO缺乏本身就能解釋貧血的發(fā)展,但人們認(rèn)為尿毒癥毒素也可損害紅細(xì)胞生成過(guò)程,而且對(duì)貧血的發(fā)展也起一定作用。特別是精胺,當(dāng)給予中毒劑量的精胺時(shí),人們發(fā)現(xiàn)其不僅僅抑制紅細(xì)胞的生成,而且抑制所有的細(xì)胞成分,從而導(dǎo)致全血細(xì)胞的減少。甲狀旁腺激素,可以通過(guò)誘導(dǎo)骨髓纖維化而引起一般的骨髓抑制,最終導(dǎo)致全血細(xì)胞的減少。④而許多抗腫瘤的藥物亦可導(dǎo)致骨髓造血機(jī)能的衰竭,9第九頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日在嚴(yán)重感染、自身免疫性溶血性貧血等患者中,部分患者會(huì)出現(xiàn)急性造血功能停滯,這種造血功能衰竭往往是一過(guò)性的。另外,戈謝病和尼曼皮克病可以因?yàn)榫奘杉?xì)胞內(nèi)大量的代謝物質(zhì)(葡萄糖腦苷酯和鞘磷酯、膽固醇)的異常儲(chǔ)積,導(dǎo)致骨髓內(nèi)這類的異常巨噬細(xì)胞在骨髓內(nèi)的大量沉積,進(jìn)而破壞骨髓結(jié)構(gòu),出現(xiàn)外周血全血細(xì)胞減少的癥狀。10第十頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日2、骨髓無(wú)效造血:實(shí)際上,骨髓的無(wú)效造血究其原因來(lái)說(shuō)亦是骨髓造血干細(xì)胞的異??寺≡錾?。只不過(guò),它的這種異??寺≡錾潭容^輕,未達(dá)到抑制了骨髓正常造血功能的地步,它的來(lái)源主要是一個(gè)異??寺≡錾脑煅杉?xì)胞,這種異??寺〉脑煅杉?xì)胞可以導(dǎo)致造血細(xì)胞及其前體細(xì)胞性質(zhì)異常,因此,無(wú)效造血的定義主要是指骨髓前體細(xì)胞的成熟存在缺陷,典型MDS。11第十一頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日3、骨髓造血干細(xì)胞的異常克隆增生抑制了骨髓正常造血功能導(dǎo)致正常細(xì)胞增生受抑,或惡性細(xì)胞侵占骨髓,導(dǎo)致正常細(xì)胞增生受抑。12第十二頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日良性克隆增殖性:PNH惡性克隆增殖性:AL淋巴瘤骨髓浸潤(rùn)毛細(xì)胞白血病(HCL)多發(fā)性骨髓瘤(MM)

惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移引起13第十三頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日4、造血原料缺乏所致的全血細(xì)胞減少:通常在臨床上,造血原料多指參與DNA合成的葉酸,鈷胺素(維生素B12),當(dāng)缺乏鐵或者葉酸,鈷胺素時(shí),會(huì)導(dǎo)致DNA合成障礙,而導(dǎo)致貧血。14第十四頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日5.血細(xì)胞破壞:血細(xì)胞的破壞,亦是導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的一個(gè)重要機(jī)制,其破壞的場(chǎng)所可分為髓內(nèi)和髓外。也可分為免疫性的,因機(jī)體產(chǎn)生血細(xì)胞抗體而引起血細(xì)胞破壞出現(xiàn)全血細(xì)胞減少,有Evans綜合征、SLE、TTP及其他免疫性全血細(xì)胞減少。非免疫性的有脾亢。15第十五頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日⑴發(fā)生于骨髓內(nèi)的血細(xì)胞被破壞,自身抗體可以直接激活補(bǔ)體引起原位溶解骨髓細(xì)胞?;蚩赡苡纱x、炎癥或腫瘤引起,如噬血細(xì)胞綜合征⑵發(fā)生于骨髓外的血細(xì)胞被破壞:脾功能亢進(jìn)。和全血細(xì)胞減少一樣,脾功能亢進(jìn)并不是一種疾病,而是多種疾病發(fā)生發(fā)展階段中的某一種癥狀:即脾腫大,脾功能亢進(jìn),原因可能為a.感染可見于敗血癥、EBV、HIV等;b.充血性脾腫大由門脈高壓引起,也常合并脾功能亢進(jìn),如肝硬變、肝豆?fàn)詈俗冃缘?;c.慢性溶血性貧血,如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血等;d.自身免疫性疾?。籩.溶酶體貯積病等16第十六頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日6.其他非血液系統(tǒng)疾病所導(dǎo)致的全血細(xì)胞減少:一些非血液系統(tǒng)疾病亦可導(dǎo)致類似的癥狀:如各種急慢性肝病、感染、結(jié)締組織病、腫瘤、內(nèi)分泌疾病、藥物等。這些病的種類繁多、臨床癥狀可輕可重、可以是一過(guò)性的、或者為持續(xù)性的、但都和上述的五種機(jī)制相關(guān)。往往均伴有原發(fā)病,而血液系統(tǒng)的改變相對(duì)來(lái)說(shuō),比之原發(fā)病,并不顯得突出。他們或通過(guò)產(chǎn)生各種細(xì)胞因子或毒素直接抑制骨髓造血,或通過(guò)浸潤(rùn)骨髓破壞骨髓的正常造血,或通過(guò)免疫機(jī)制抑制骨髓,或繼發(fā)脾腫大、脾功能亢進(jìn)而導(dǎo)致血細(xì)胞的破壞。17第十七頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日18全血細(xì)胞減少在不同血液病中的分布

再生障礙性貧血(AA)40.3

急性白血病(AL)13.6

骨髓增生異常綜合癥(MDS)13.1

骨髓纖維化(MF)12.0

巨幼細(xì)胞性貧血(MA)7.6

脾功能亢進(jìn)7.2

缺鐵性貧血(IDA)5.1

惡性組織細(xì)胞病(MH)5.0

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)4.3陣發(fā)性血紅蛋白尿(PNH)2.5

疾病百分比%第十八頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日19第二部分

診斷

第十九頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日20要想在如此多的可能導(dǎo)致外周血全血細(xì)胞減少的疾病中,予以患者正確的診斷和治療,注意詢問(wèn)病史:患者既往史:肝病等,用藥史,感染表現(xiàn),還應(yīng)注意免疫性疾病表現(xiàn),消耗表現(xiàn)、尿色等詳細(xì)的體格檢查:黃疸、淋巴結(jié)、肝脾等必要的實(shí)驗(yàn)室檢查亦是至關(guān)重要。第二十頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日211、血細(xì)胞計(jì)數(shù),網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),外周血涂片檢查,注意紅細(xì)胞MCV、MCH、MCHC。

2、血清EPO3、紅細(xì)胞葉酸水平及血清維生素B12檢測(cè)血清鐵蛋白、血清鐵,總鐵結(jié)合力第二十一頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日224、骨髓穿刺:骨髓穿刺的重要性,對(duì)于全血細(xì)胞病因的診斷是毋庸質(zhì)疑的。它的意義在于:①明確骨髓增生情況②明確骨髓細(xì)胞的形態(tài)有無(wú)異常③明確有無(wú)造血原料的缺乏④明確骨髓結(jié)構(gòu)有無(wú)異常。5、骨髓活檢:骨髓活檢在多數(shù)情況下,可作為骨髓穿刺的補(bǔ)充性檢查,甚至可以優(yōu)于骨髓穿刺,在一些點(diǎn)、灶性的骨髓改變中,骨髓穿刺往往因穿刺的細(xì)胞數(shù)量過(guò)少而未能正確的反映出這種骨髓改變的變化和程度,而骨髓活檢則可以彌補(bǔ)骨髓穿刺的這一缺陷。例如在各種腫瘤的骨髓浸潤(rùn)、組織細(xì)胞增殖性疾病、漿細(xì)胞增生病、慢性再障中,骨髓活檢的正確率要高于骨髓活檢。第二十二頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日236、免疫學(xué)檢查:Coomb試驗(yàn),抗核抗體,風(fēng)濕三項(xiàng),免2,24小時(shí)尿蛋白定量等7、感染相關(guān)檢查,乙肝、丙肝,HIV等,注意布病、流出等8、腫瘤檢查:腫瘤標(biāo)記物9、影像學(xué)檢查:胸部CT,肝膽脾情況。第二十三頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日全血細(xì)胞減少有明確提示(脾亢、SLE、腫瘤、感染等)無(wú)明確疾病提示外周血涂片檢查病史、體檢、相關(guān)檢查診斷不明確明確診斷有幼稚細(xì)胞無(wú)幼稚細(xì)胞骨髓涂片及活檢骨髓涂片及活檢診斷明確(AL、HCL、

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