多發(fā)性硬化診斷標準課件

多發(fā)性硬化診斷標準課件第一頁，共四十八頁，2022年，8月28日主要內容ＭＳMcDonald診斷標準（2010年版）病例復習分析多發(fā)性硬化簡介第二頁，共四十八頁，2022年，8月28日多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)一種免疫介導的中樞神經系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘性疾病臨床特征:病灶空間、時間多發(fā)性第三頁，共四十八頁，2022年，8月28日病因A、病毒感染與自身免疫B、遺傳因素C、環(huán)境因素第四頁，共四十八頁，2022年，8月28日病理

CNS炎癥脫髓鞘早期髓鞘增生明顯晚期形成髓鞘膠質瘢痕第五頁，共四十八頁，2022年，8月28日發(fā)病年齡10-60歲,以20-40歲多見。有報道1例經尸檢證實者僅1歲半,尸檢證實年齡最大者64歲。女性略高于男性(2:1)起病快慢不一,可急可緩,亞急性起病多見。急性或亞急性起病者數小時或數日內即可出現(xiàn)巨灶性損害癥狀,緩慢起病者常在一月內病情達到高峰臨床表現(xiàn)第六頁，共四十八頁，2022年，8月28日肢體無力：最多見，約50%首發(fā)癥狀包括一個或多個肢體無力。臨床癥狀和體征多種多樣臨床表現(xiàn)感覺異常：淺、深感覺障礙眼部癥狀：最常表現(xiàn)為急性視神經炎或球后視神經炎第七頁，共四十八頁，2022年，8月28日共濟失調：30-40%Charcot三主征10-15%

發(fā)作性癥狀：發(fā)作性神經功能障礙、強直痙攣、感覺異常、構音障礙、共濟失調、癲癇、疼痛不適、Lhermittesign臨床表現(xiàn)精神癥狀：精神癥狀常見、認知功能障礙其他癥狀：膀胱功能、性功能障礙第八頁，共四十八頁，2022年，8月28日臨床分型1、國際通用臨床病程分型復發(fā)緩解型RR-MS80~85%繼發(fā)進展型SP-MS50%RR-MS原發(fā)進展型PP-MS10%進展復發(fā)型PR-MS5%美國多發(fā)性硬化協(xié)會19962、補充分型：良性型MS:在發(fā)病15年內幾乎不留任何神經系統(tǒng)殘留癥狀及體征，日常生活和工作無明顯影響(無法早期預測)惡性型MS：爆發(fā)起病，短時間內迅速達到高峰，神經功能嚴重受損甚至死亡MS診斷和治療中國專家共識2011第九頁，共四十八頁，2022年，8月28日IgG鞘內合成檢測:CSF-IgG指數大于0.7/24hIgG合成率增高

70%以上MSCSF寡克隆IgG帶(OB)*

陽性率95%以上輔助檢查CSF/EP/MRI腦脊液CSF常規(guī)和生化外觀及壓力正常MNC:一般15X106/L以內*第十頁，共四十八頁，2022年，8月28日

誘發(fā)電位EP

視覺誘發(fā)電位(VEP)

腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)

體感誘發(fā)電位(SEP)50-90%以上MS患者有一項或多項異常

第十一頁，共四十八頁，2022年，8月28日側腦室周圍類圓形或融合性斑塊,呈T1低信號T2高信號,大小不一

半卵圓中心、胼胝體的類圓形斑塊,腦干、小腦和脊髓的斑點狀不規(guī)則斑塊,呈T1低信號T2高信號多數病程長的患者可伴有腦室系統(tǒng)擴張、腦溝增寬等腦白質萎縮征象

磁共振成像MRI第十二頁，共四十八頁，2022年，8月28日MSMRI特征發(fā)生的典型部位胼胝體U形纖維顳葉腦干小腦脊髓第十三頁，共四十八頁，2022年，8月28日MSMRI特征顳葉：紅箭頭鄰近皮質（U行纖維）：綠箭頭胼胝體：藍箭頭室周：黃箭頭第十四頁，共四十八頁，2022年，8月28日MSMRI特征第十五頁，共四十八頁，2022年，8月28日MSMRI特征DAWSON征：走行垂直于腦室的穿支小靜脈周圍區(qū)域的脫髓鞘病變第十六頁，共四十八頁，2022年，8月28日Gd增強T1加權成像顯示：均勻強化病灶（A,C）及環(huán)形強化病灶（B,D）31歲女性RRMS患者MSMRI特征第十七頁，共四十八頁，2022年，8月28日MSMRI特征多發(fā)強化病灶（強化病灶僅見于1個月內）第十八頁，共四十八頁，2022年，8月28日MSMRI特征-脊髓第十九頁，共四十八頁，2022年，8月28日ＭＳ診斷標準2010年版McDonald診斷標準第二十頁，共四十八頁，2022年，8月28日MS診斷要點空間的多發(fā)性DIS（disseminatedin

space)時間的多發(fā)性DIT（disseminatedin

time)排除其他可能第二十一頁，共四十八頁，2022年，8月28日肯定MS完全符合診斷標準，其他疾病不能更好的解釋臨床表現(xiàn)可能MS不完全符合診斷標準，臨床表現(xiàn)懷疑MS非MS在隨訪和評估過程中發(fā)現(xiàn)其他能更好解釋臨床表現(xiàn)的疾病診斷MS診斷級別第二十二頁，共四十八頁，2022年，8月28日AnnNerol2005;58:840-846.AnnNerol2010;69:292-302.2010年MSMcDonald背景AnnNerol2001;50:121-127.第二十三頁，共四十八頁，2022年，8月28日2005年版：1.對MRI所顯示的脊髓病灶和天幕下病灶視具有同等診斷價值依據；2.對于MRI時間多發(fā)性的證據，為臨床30d后出現(xiàn)新的T2WI病灶；3.病灶大小須>3mm；4.腦脊液陽性不再作為原發(fā)進展型MS必不可少的條件第二十四頁，共四十八頁，2022年，8月28日2005vs2010增加診斷的敏感性(60%VS72%)不降低診斷的特異性(87%VS88%)簡化關于DIS和DIT的MRI證據第二十五頁，共四十八頁，2022年，8月28日主觀報告或客觀觀察到的中樞神經系統(tǒng)典型急性炎癥性脫髓鞘性事件（現(xiàn)病史或既往史）病變至少應已持續(xù)24小時沒有發(fā)熱或感染被同期神經功能檢查證實沒有神經功能檢查證實，癥狀及演變具有MS特征的既往臨床癥狀，視為既往脫髓鞘事件的合理證據發(fā)作性癥狀應至少持續(xù)24小時在確診MS前，至少有1次發(fā)作被神經功能檢查、VEP（既往有視力障礙）、或能解釋既往癥狀的中樞神經系統(tǒng)MRI脫髓鞘病灶證實第二十六頁，共四十八頁，2022年，8月28日2010年DIS的MRI標準下列4個部位中至少2個部位出現(xiàn)≥1個病灶腦室旁的近皮質的幕下的脊髓的注：增強病灶不是必須的對有腦干或脊髓綜合征的患者，其責任病灶應被排除，不予計算第二十七頁，共四十八頁，2022年，8月28日2010年DIT的MRI標準任何時候MRI同時出現(xiàn)無癥狀性的增強和非增強病灶與基線MRI相比，有新的T2病灶或增強病灶第二十八頁，共四十八頁，2022年，8月28日空間多發(fā)：側腦室旁、皮質下、脊髓多發(fā)病灶18歲女性病例一第二十九頁，共四十八頁，2022年，8月28日A:發(fā)病時，右側腦室旁結節(jié)性增強病灶和左側腦室旁非增強的低信號病灶B:發(fā)病12月，結節(jié)性增強病灶12月后完全成為等強度病灶病例一時間多發(fā)：同時存在增強與非增強病灶第三十頁，共四十八頁，2022年，8月28日ABA:發(fā)病時，2010.04B:8月后，2010.12空間多發(fā)：皮質下、側腦室旁多發(fā)病灶時間多發(fā)：發(fā)病后8月后幕下出現(xiàn)新發(fā)病灶23歲男性病例二第三十一頁，共四十八頁，2022年，8月28日MS的腦脊液證據腦脊液證據腦脊液IgG指數：>0.7寡克隆帶：≥2條IgG寡克隆帶在2005版標準中，有CSF證據者可以降低MRI標準2010版標準中，CSF證據不能在DIS和DIT的基礎上提高MS診斷的敏感性和特異性第三十二頁，共四十八頁，2022年，8月28日確診MS中有90-95％出現(xiàn)異常的寡克隆帶并非多發(fā)性硬化所特有感染性與炎癥性疾?。?0-50%腦梗塞腦腫瘤外周神經系統(tǒng)病變，如格林巴利綜合征內科系統(tǒng)：血管炎、結締組織病等，合并有中樞神經系統(tǒng)損害意義結果陰性否定MS更勝于結果陽性提示MS寡克隆IgG區(qū)帶第三十三頁，共四十八頁，2022年，8月28日常規(guī)腦脊液分析指南第三十四頁，共四十八頁，2022年，8月28日常規(guī)腦脊液分析指南第三十五頁，共四十八頁，2022年，8月28日病例第三十六頁，共四十八頁，2022年，8月28日病例特點57歲男性，7周前突發(fā)右眼失明，激素治療3天明顯改善，1周前再發(fā)右眼視力明顯下降，伴左側偏身麻木，經激素（DXM10mgivgttX7d）治療視力較明顯恢復15年前突發(fā)右下肢麻木、無力病史，遺留右下肢力弱；便秘5年陽性體征：右眼瞳孔對光反射稍遲鈍；視力下降；右下肢肌力5-級；腹壁反射消失；雙下肢腱反射亢進，踝陣攣陽性，病理征陽性第三十七頁，共四十八頁，2022年，8月28日病例特點血、尿常規(guī)正常生化GLU：6.34mmol，TC6.9mmol/L,LDL-C５mmol/L右側VEP、雙側SEP異常顱腦MRI:１.腔隙性腦梗塞，動脈硬化性腦白質變性，中度腦萎縮；不能排除合并其他脫髓鞘；２.右額部頭皮及右眼眶周圍金屬偽影，原因待查，請結合臨床。脊髓MRI：1.頸、胸、腰椎及椎間盤退行性變，頸椎多發(fā)椎間盤輕度突出/膨出；2.腰4、5錐體終板炎第三十八頁，共四十八頁，2022年，8月28日顱腦MRI第三十九頁，共四十八頁，2022年，8月28日顱腦MRI第四十頁，共四十八頁，2022年，8月28日脊髓MRI第四十一頁，共四十八頁，2022年，8月28日脊髓MRI第四十二頁，共四十八頁，2022年，8月28日2010年McDonald版MS診斷標準患者的MS依據：有2次發(fā)作，2個病變的客觀臨床證據臨床表現(xiàn)診斷所需附件條件至少2次臨床發(fā)作；至少2個客觀臨床證據病灶無至少2次臨床發(fā)作；1個客觀臨床證據病灶仍需空間證據：4個CNS典型病灶中至少2個區(qū)域有≥1個T2病灶或等待累及CNS不同部位的再次臨床發(fā)作1次臨床發(fā)作；2個以上客觀臨床證據病灶仍需要時間證據：任何時間MRI檢查同時存在Gd增強和非增強病灶或基線后任意時間MRI檢查有新發(fā)病灶或等待再次臨床發(fā)作病例分析因此，診斷：MS？第四十三頁，共四十八頁，2022年，8月28日視神經脊髓炎NMO多發(fā)性硬化MS年齡性別（女：男）任何年齡，壯年多發(fā)可高達（5-10）：1兒童和50歲以上少見，青年多見2：1發(fā)病嚴重程度中至重度輕至中度發(fā)病遺留障礙可致盲或嚴重視力障礙、截癱無或輕度臨床病程>85％為復發(fā)型，較少發(fā)展為繼發(fā)進展型，少數為單時相型85％為復發(fā)－緩解型，最后大多發(fā)展成繼發(fā)進展型，15％為原發(fā)進展型腦脊液細胞白細胞>5/mm3,35%CSF白細胞>50/mm3,中性粒細胞較常見，甚至可見嗜酸細胞多數正常，最高白細胞<50/mm3淋巴細胞為主腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性20％85％IgG指數正常多增高脊髓MRI長脊髓病灶>3個椎體節(jié)段，軸位像多位于脊髓中央脊髓病灶<2個椎體節(jié)段，多偏心分布于白質腦MRINMO-IgG無，或呈點片狀位于皮質下、下丘腦、丘腦導水管周圍大多陽性側腦室旁白質、皮質下白質、小腦及腦干大多陰性NMOVSMS因此，診斷：MS？第四十四頁，共四十八頁，2022年，8月28日新概念：NMO譜系疾病NMOSDs經典的視神經脊髓炎：包括單相和復發(fā)性NMO不完全性視神經脊髓炎（臨床上視神經炎或脊髓炎，但抗AQP4抗體陽性）包括：中國神