新生兒肺透明膜病

新生兒肺透明膜病

（hyalinemembranedisease,HMD）1新生兒肺透明膜?。╤yalinemembranedisease,HMD）一、概念六、X線二、病因七、診斷與三、發(fā)病機(jī)制鑒別診斷四、臨床特點(diǎn)八、治療五、實(shí)驗(yàn)室檢查九、預(yù)防2一、概念HMD:是由于肺表面活性物質(zhì)缺乏(多見(jiàn)于早產(chǎn)兒)所致以肺泡壁上附有嗜伊紅透明膜和肺不張為特征。臨床特點(diǎn)為生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、發(fā)紺和呼吸衰竭。

因此，HMD又稱(chēng)新生兒呼吸窘迫綜合征（neonatalrespiratorydistresssyndrome,NRDS）3二、病因：缺乏肺泡表面活性物質(zhì)(PS)來(lái)源：由肺泡II型細(xì)胞產(chǎn)生磷脂蛋白復(fù)合物磷脂類(lèi)85%蛋白質(zhì)10%碳水化合物

5%卵磷脂75%(L)磷脂酰甘油9%鞘磷脂少許(S)

成分：L/S≧2作用：降低肺泡表面張力，保持肺胞穩(wěn)定性。418~20周28周35周產(chǎn)生時(shí)間：胎齡20-24周產(chǎn)生少量胎齡35-36周迅速增加生后72-96小時(shí)產(chǎn)生PS維持正常呼吸5胎齡（周）發(fā)病率5%15%~30%60%~80%3732~34286影響PS合成因素孕母有糖尿病缺氧、酸中毒、寒冷重癥肺炎

早產(chǎn):腎上腺皮質(zhì)激素(剖宮產(chǎn))吸純氧、過(guò)度通氣肺發(fā)育不成熟，肺泡小，PS少7血糖胎兒高胰島素血癥低血糖（生后）PS合成拮抗腎上腺皮質(zhì)激素酸中毒抑制PS合成81.肺泡表面活性物質(zhì)缺乏→肺泡表面張力↑→肺泡逐漸萎縮→進(jìn)行性肺不張→缺氧和二氧化碳潴留。2.缺氧→毛細(xì)血管通透性增高→液體外滲→纖維蛋白沉著于肺泡表面→透明膜→阻礙換氣。3.缺氧、二氧化碳潴留→肺血管痙攣→肺動(dòng)脈壓力升高→動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放→右向左分流→缺氧加重。三、發(fā)病機(jī)制9四、病理：大體：肺質(zhì)韌，暗紫色，如肝臟肺泡廣泛不張，細(xì)支氣管及肺泡壁上透明膜形成10多見(jiàn)于早產(chǎn)兒、剖宮產(chǎn)兒、糖尿病母親之子及圍生期窒息史的新生兒。主要表現(xiàn)：生后不久(2~6小時(shí),<12小時(shí))出現(xiàn)癥狀

五、臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性呼吸困難呼氣性呻吟發(fā)紺呼吸衰竭一般情況：胸廓下陷鼻扇、三凹征呼吸音減低、濕羅音心率先快后慢、心音由強(qiáng)到弱、心臟雜音呼吸不規(guī)則呼吸暫停肌張力低下11病情多于24~48小時(shí)最為嚴(yán)重，重者在三天內(nèi)死亡。病程及預(yù)后：常見(jiàn)并發(fā)癥：腦室出血、肺炎，有并發(fā)癥者病程長(zhǎng)。12

六、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：

1、血?dú)夥治?低氧血癥：高碳酸血癥：混合性酸中毒：電解質(zhì)紊亂：

2、胃液泡沫穩(wěn)定實(shí)驗(yàn)：陰性提示RDS

胃液1ml加95％酒精1ml，振蕩15秒后靜置15分鐘，如果沿管壁仍有多層泡沫表明PS多則為陽(yáng)性，可初步除外HMD，陰性則提示本病。

3、L/S比值測(cè)定：取羊水或新生兒氣管分泌物:L/S<1.5:有意義PaO2PaCO2pH<7.30K+Na+Ca+13

生后24小時(shí)有特征性改變

毛玻璃樣改變：雙肺野透亮度↓，內(nèi)有細(xì)小

顆粒和網(wǎng)狀陰影→見(jiàn)于初期或輕型病例。支氣管充氣征→中、晚期或較重病例多見(jiàn)。白肺樣改變：全肺不透光→見(jiàn)于嚴(yán)重病例變X線：4、14Ⅰ級(jí)：細(xì)顆粒狀及網(wǎng)狀致密陰影15Ⅱ級(jí)：融合成片狀出現(xiàn)支氣管充氣征心影清晰16

Ⅲ級(jí)：肺野呈毛玻璃狀心膈邊緣輪廓模糊不清17Ⅳ級(jí)：肺內(nèi)不顯示氣體，密度普遍增高稱(chēng)“白肺”18病史：早產(chǎn)兒，產(chǎn)程未發(fā)動(dòng)的剖宮產(chǎn)兒、窒息兒、糖尿病母親小兒等。臨床表現(xiàn)：生后12小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難及青紫等。X線：出現(xiàn)特征性改變。實(shí)驗(yàn)室：泡沫試驗(yàn)陰性有助于診斷。七、診斷診斷依據(jù)：19八、治療

RDS是一種危重疾病，應(yīng)放入NICU中搶救，若渡過(guò)72小時(shí)，因自身產(chǎn)生PS增多，癥狀可逐漸趨于緩解。治療重點(diǎn)：糾正缺氧、酸中毒PS替代療法支持、對(duì)癥201.糾正缺氧：采取必要措施，維持PaO2在6.65-9.3kPa

（50-70mmHg）2.糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂。3.肺表面活性物質(zhì)（surfactant,PS）

劑量：60－200mg/kg.次

間隔時(shí)間：10－12h

次數(shù)：2－4次

給藥途徑：氣道4、其他療法：抗生素、腎上腺皮質(zhì)激素等21給早產(chǎn)兒經(jīng)細(xì)導(dǎo)管輸入表面活性物質(zhì)22

PS治療23預(yù)防早產(chǎn)，控制母孕期糖尿病等。促進(jìn)胎肺成熟：對(duì)孕24～34周需提前分娩或有早產(chǎn)跡