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文檔簡介
黃疸的診斷思路
2021/4/261黃疸
Jaundice指由于膽紅素代謝障礙,使血清中膽紅素含量增高,并伴有皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征嬰兒黃疸(TCB>5.0mg/dl)2021/4/2622021/4/263黃疸的分類根據(jù)新生兒期分類:生理性黃疸病理性黃疸根據(jù)黃疸發(fā)生部位:肝前性肝性肝后性
2021/4/264黃疸的分類:依發(fā)生部位部位機(jī)制原因肝前性
膽紅素生成過多溶血性肝性處理膽紅素能力下降肝細(xì)胞性肝后性膽紅素排泄障礙梗阻性2021/4/265黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶堿性磷酸酶谷氨?;D(zhuǎn)移酶膽汁酸尿膽紅素尿膽原血紅蛋白2021/4/266肝前性黃疸(嬰兒常見肝前性黃疸的原因)母乳性黃疸(停母乳72小時(shí))紅細(xì)胞酶的缺乏:G-6-PD,丙銅酸激酶缺乏等(新生兒篩查)紅細(xì)胞形態(tài)異常:遺傳性球形/橢圓形/口形紅細(xì)胞增多癥等(紅細(xì)胞鏡檢)血紅蛋白?。害恋刂泻X氀龋ㄑR?guī)/地中海貧血基因篩查)自身免疫性溶血(Coombs試驗(yàn))2021/4/267嬰兒肝炎綜合征肝性+肝后性黃膽肝或肝脾腫大肝功能異常2021/4/268嬰兒肝炎綜合征病因分類感染性:病毒細(xì)菌其他非感染性:先天性代謝缺陷病
先天性代謝缺陷病毒性作用2021/4/269一.感染:(一)病毒感染(viralinfection):
1巨細(xì)胞病毒(CMV)2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)
4風(fēng)疹病毒(Rubellavirus,RV)
5單純皰疹病毒(HSV)6腸道病毒(柯薩奇病毒B組、埃可病毒)7HIV
2021/4/26109、人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:34:08PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心,不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望,作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰,也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3(二)細(xì)菌感染:
1.病原菌:常見為金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門氏菌屬、表皮葡萄球菌、鏈球菌等.
2.機(jī)理:敗血癥引起的中毒性肝炎
3.常見侵入門戶:口腔、臍部、呼吸道、泌尿道.2021/4/2612
(三)其它感染:弓形體、梅毒螺旋體、真菌、HIV
2021/4/2613二、非感染(一)先天性代謝缺陷病
1、碳水化合物代謝障礙
如:半乳糖血癥、果糖不耐受癥糖原累積癥
2、氨基酸代謝障礙
如:酪氨酸血癥
3、脂類代謝障礙
如:尼曼-匹克病、高雪病
4、膽紅素及膽汁酸代謝異常
如:Citrin缺乏癥、進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(PFIC)
5、其它代謝障礙
如:1-抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆?fàn)詈俗冃?/p>
2021/4/2614(二)先天性膽管畸形1.
先天性膽道閉鎖
分類:肝內(nèi)、肝外膽管閉鎖
病因:先天性感染(80%)先天性膽管發(fā)育停頓(20%)
2.先天性膽管擴(kuò)張分類:肝內(nèi)、肝外膽管擴(kuò)張,肝外膽管的囊性擴(kuò)張(先天性膽總管囊腫)病因:先天性感染、先天性膽管發(fā)育異常3.Caroli病:先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥,常染色體隱性遺傳2021/4/2615(三)毒性作用如藥物、腸外營養(yǎng)相關(guān)性膽汁淤積癥等2021/4/2616肝功能間接膽紅素增高直接膽紅素增高Coombs’試驗(yàn)陽性HCT,網(wǎng)織紅抗體陽性(Rh,A,B等)有核紅細(xì)胞或球形紅細(xì)胞口服退黃合劑及肝酶誘導(dǎo)劑(母乳性黃疸)免疫性溶血Coombs’試驗(yàn)陰性HCT網(wǎng)織紅血涂片有溶血改變HCT或網(wǎng)織紅或HCT網(wǎng)織紅血涂片正常HCT網(wǎng)織紅或藥物紅細(xì)胞酶缺陷紅細(xì)胞膜缺陷血紅蛋白病感染生理性黃疸母乳性黃疸代謝因素其他紅細(xì)胞增多癥黃疸診斷步驟:2021/4/2617直接膽紅素增高(嬰兒肝炎綜合征)肝功、TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培養(yǎng)、肝膽B(tài)超、肝膽MRCP、銅藍(lán)蛋白、遺傳代謝性疾病篩查、凝血功能肝/脾增大,便白,尿黃;TBA、ALT、腹部B超、肝膽MRCP、必要時(shí)核素檢查肝膽疾病膽道閉鎖Caroli病膽總管囊腫(外科手術(shù))TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培養(yǎng)、ALT病毒性感染(抗病毒、保肝、降酶)家族史多系統(tǒng)受累(遺傳性疾病篩查、銅藍(lán)蛋白、甲狀腺功能)遺傳代謝疾病半乳糖血癥酪氨酸血癥高蛋氨酸血癥α1-抗胰蛋白酶缺乏癥Citrin缺乏癥甲減TPN相關(guān)性肝炎腸外營養(yǎng)病史肝/脾增大、ALT、TBA2021/4/2618治療(Treatment)一、病因治療:
1.積極控制細(xì)菌感染:使用廣譜抗生素
2.抗病毒治療:更昔洛韋
3.遺傳代謝性疾?。猴嬍痴{(diào)整
4.先天性膽道畸形:及早手術(shù)治療。
二、對(duì)癥治療:
1.保肝、利膽、退黃還原型谷光甘肽、復(fù)方甘草酸酐思美泰、熊去氧膽酸、激素退黃合劑等,必要時(shí)補(bǔ)充白蛋白
2.補(bǔ)充VitA、D、E、K,腸道益生菌
2021/4/2619謝謝!2021/4/26209、人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。***2/3/20234:34:08PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心,不寬余請(qǐng)。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望,作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一個(gè)人炫耀什么,說明他內(nèi)心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。**2/3/202317、一個(gè)人即使已登上頂峰,也仍要自強(qiáng)不息。***03-2月-23謝謝大家2021/4/26219、人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:34:08PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心,不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望,作最大的努力。03二月2023
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