內(nèi)耳畸形課件_第1頁
內(nèi)耳畸形課件_第2頁
內(nèi)耳畸形課件_第3頁
內(nèi)耳畸形課件_第4頁
內(nèi)耳畸形課件_第5頁
已閱讀5頁，還剩7頁未讀， 繼續(xù)免費閱讀

下載本文檔

版權說明：本文檔由用戶提供并上傳，收益歸屬內(nèi)容提供方，若內(nèi)容存在侵權，請進行舉報或認領

文檔簡介

內(nèi)耳畸形內(nèi)耳畸形發(fā)病率排位內(nèi)耳畸形發(fā)病率排位：

1、大前庭水管綜合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)

2、蒙底尼畸形(Mondinidysplasia)

3、共同腔畸形(commoncavitydysplasia)

4、米歇爾畸形(Micheldysplasia)

5、內(nèi)聽道畸形（狹窄或擴大）

Mondinidysplasia蒙底尼畸形(Mondinidysplasia)：

Mondini

畸形為一種常見的先天性內(nèi)耳畸形，表現(xiàn)為內(nèi)耳的骨迷路與膜迷路發(fā)育不全，主要影響耳蝸。?？衫奂扒巴?、半規(guī)管、前庭導水管、內(nèi)耳道。共分三型。常可累及前庭水管、半規(guī)管和耳蝸。在發(fā)達國家中10%－20%的聾兒為先天性原因，而Mondini畸形占先天性內(nèi)耳聾的55%。Mondini畸形患者主要表現(xiàn)為患耳重度聽力障礙或全聾，聽性腦干反應不能引出，前庭功能障礙則出現(xiàn)眩暈、半規(guī)管麻痹癥狀。有些患兒在出生時即無聽力，有些則于1－2歲時才出現(xiàn)聽力損失，不少患者在成年期仍存在殘余聽力。因此，尤其是單側畸形的患者，往往因對側聽力正常而忽略就診。一般當出現(xiàn)反復的腦膜炎癥狀時，患者才引起注意。MondiniⅠ型：耳蝸未發(fā)育，前庭半規(guī)管發(fā)育不良。CT表現(xiàn)為無耳蝸結構，前庭可擴大呈囊樣，伴水平（外）半規(guī)管、上（前）半規(guī)管和后半規(guī)管圓周變小，管徑增粗。MondiniⅡ型：CT表現(xiàn)為耳蝸發(fā)育不良，耳蝸僅有1.5周，頂周和中周融合成囊狀，底周明顯增粗，前庭腔擴大，水平（外）半規(guī)管、上半規(guī)管和后半規(guī)管擴張且殘缺不全。伴有前庭水管擴大。

MondiniⅢ型：CT表現(xiàn)為耳蝸、半規(guī)管形態(tài)基本正常，僅見前庭腔擴大。

Mondini畸形伴前庭和外半規(guī)管發(fā)育不良

正常內(nèi)耳CT容積再現(xiàn)和透明成像二、Michel畸形：全內(nèi)耳未發(fā)育型最嚴重的內(nèi)耳畸形耳蝸、前庭、半規(guī)管均未發(fā)育可伴鐙骨缺如可伴巖骨短小,內(nèi)聽道狹窄(小于3mm)或缺失雙側內(nèi)耳畸形左無內(nèi)耳迷路及內(nèi)耳道結構，為Michel畸形右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形米歇爾畸形(Micheldysplasia)

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明，都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等，如果需要附件，請聯(lián)系上傳者。文件的所有權益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙，網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預覽，若沒有圖紙預覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間，僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護處理，對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯，并不能對任何下載內(nèi)容負責。
  • 6. 下載文件中如有侵權或不適當內(nèi)容，請與我們聯(lián)系，我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準確性、安全性和完整性, 同時也不承擔用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評論

0/150

提交評論