川崎病的護(hù)理

第一頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日1.概括2.定義3.診斷標(biāo)準(zhǔn)4.臨床表現(xiàn)5.輔助檢查6.主要治療7.病例回顧8.病史演變9.護(hù)理措施10.出院指導(dǎo)第二頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日川崎病又稱(chēng)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome），是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病，臨床是以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結(jié)膜充血、草莓舌和頸淋巴結(jié)腫大、手足硬腫為特征。1967年由川崎富作用首先報(bào)告。定義第三頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日流行病史（1）分布：日本最多（1967）。世界各地均有報(bào)道。我國(guó)78年報(bào)道少數(shù)病例，有逐年增加趨勢(shì)。（2）好發(fā)年齡：好發(fā)嬰幼兒。50%病人在2歲以?xún)?nèi)，4歲內(nèi)占80%，也有成年患者。（3）性別：男女比例1.3～1.5：1（4）流行：每2~4年流行一次，冬春季。日本共發(fā)生過(guò)3次大流行（1979、1982年1985年）第四頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日病因本病的發(fā)病原因至今未明。根據(jù)以往數(shù)次小流行中，曾有家庭發(fā)病情況，臨床上又有許多表現(xiàn)酷似急性感染，提示似有病原體存在。男嬰發(fā)病較多，日本發(fā)病率高，至今未找到直接致病病原體，感染的說(shuō)法不能完全確立。在所有病原菌中最受關(guān)注的是鏈球菌，但至今從未由患兒體內(nèi)分離到鏈球菌。也有人提到一種在禽獸間致病的耶爾森（Yersinia）菌中的假結(jié)核型株感染似與小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征相關(guān)，但也無(wú)法找到確實(shí)的證據(jù)。第五頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日川崎病病程可分為4期：

Ⅰ期：為急性發(fā)熱期，時(shí)間1-11天，主要癥狀于發(fā)熱后陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。

Ⅱ期：為亞急性期，時(shí)間11-21天，多數(shù)體溫降至正常，指（趾）端出現(xiàn)膜狀脫皮及血小板增多，重癥病例仍可發(fā)熱，發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可致心肌梗死、動(dòng)脈瘤破裂。

Ⅲ期：為恢復(fù)期，時(shí)間21-60天，臨床表現(xiàn)消退，如無(wú)明顯冠狀動(dòng)脈病變可慢慢恢復(fù)，如有冠狀動(dòng)脈瘤，可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗死或缺血性心臟病。

Ⅳ期：為慢性期，少數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤患兒可進(jìn)入此期，可遷延數(shù)年，可發(fā)生心絞痛、心功能不全、缺血性心臟病和心肌梗死，有可能危及生命。發(fā)病過(guò)程第六頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日

發(fā)熱最多見(jiàn)最早出現(xiàn)T38～40℃，熱型不定，多為稽留熱，少為馳張熱，持續(xù)1～2周抗菌治療無(wú)效臨床表現(xiàn)第七頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日皮膚粘膜表現(xiàn)1、皮疹：發(fā)熱同時(shí)或熱后不久約（1～4日）向心性，多形性以軀干，四肢為多無(wú)色素沉著無(wú)結(jié)痂，水皰

臨床表現(xiàn)第八頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日2、肢端變化為本病特點(diǎn)手足硬性腫脹掌跖紅斑指趾端膜狀脫皮皮膚粘膜表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第九頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日3、粘膜表現(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血，無(wú)分泌物口腔粘膜充血唇紅、皸裂楊梅舌皮膚粘膜表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第十頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日淋巴結(jié)腫大發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后3天急性非化膿性單側(cè)或雙側(cè)質(zhì)硬、輕壓痛直徑1.5cm以上一過(guò)性腫大（熱退后很快消退）于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。臨床表現(xiàn)第十一頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日心血管癥狀和體征在發(fā)病1～6周出現(xiàn)急性發(fā)熱期出現(xiàn)心尖部收縮期雜音，心音遙遠(yuǎn)，心律不齊，心臟擴(kuò)大，提示有冠脈損害包括冠狀動(dòng)脈病變（CAD）、冠狀動(dòng)脈瘤（CAA）心肌炎、心包炎CAA是最嚴(yán)重的定時(shí)炸彈，可致人猝死

川崎病患兒突然死亡的主要原因：是CAA破裂臨床表現(xiàn)第十二頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日其他系統(tǒng)伴隨癥狀川崎病可致多系統(tǒng)多臟器功能損害呼吸系統(tǒng)：咳嗽，間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐，無(wú)菌性腦膜炎，腦脊液壓力輕度↑，白細(xì)胞↑消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸其他：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)第十三頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日

臨床癥狀至少要滿足以下5條才能成立：

A、不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久

B、雙側(cè)眼結(jié)膜充血

C、口腔及咽部黏膜彌漫性充血，唇發(fā)紅及皺裂，楊梅舌

D、發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮

E、軀干部多形性紅斑，但無(wú)水泡及結(jié)痂

F、頸淋巴結(jié)呈非化膿性腫大診斷標(biāo)準(zhǔn)第十四頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查：有輕度貧血、白細(xì)胞增多、血沉增快、C反應(yīng)蛋白和α2（下標(biāo)）球蛋白增加等x線胸片、心電圖及超聲心動(dòng)圖檢查有半數(shù)病人有心血管系統(tǒng)異常輔助檢查第十五頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日尚無(wú)特異療法。治療重點(diǎn)是及早控制動(dòng)脈炎，尤其是冠狀動(dòng)脈炎急性期主要應(yīng)用抗血栓形成、抗炎癥藥物。阿司匹林為首選、靜滴大劑量免疫球蛋白（10日內(nèi)）。有冠狀動(dòng)脈病變則加用潘生丁，也有的選用肝素、尿激酶等抗凝治療冠狀動(dòng)脈高度狹窄或已形成冠狀動(dòng)脈瘤者，心功能良好可進(jìn)行外科手術(shù)治療。日本、美國(guó)等國(guó)已有報(bào)告進(jìn)行主動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈旁路搭橋術(shù)和瓣膜置換等成功病例治療第十六頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日大部分愈后良好。病死率為1%～2%。病死率為1%～2%。死亡原因多為心臟嚴(yán)重?fù)p害。70%病人有心臟損害，表現(xiàn)為全心炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥為冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張至形成動(dòng)脈瘤，多出現(xiàn)在病程第2～4周約5%～10%患者后遺缺血性心臟病愈后第十七頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日患兒，男，3歲5個(gè)月，因“反復(fù)發(fā)熱5天”入院。入院體查：T：39℃，精神欠佳，呼吸平，咽紅，頸軟，兩肺呼吸音粗，未聞及啰音，手足可見(jiàn)少許陳舊性皮疹，雙頜下可觸及腫大淋巴結(jié)，質(zhì)軟，活動(dòng)度好，無(wú)觸痛，雙眼結(jié)膜充血，無(wú)異常分泌物，口唇皺裂、紅，雙扁桃體Ⅰ度腫大，四肢無(wú)硬性水腫個(gè)，無(wú)脫皮，心律齊，未及雜音，120次/分，大小便正常，病理體征未引出；輔檢：血常規(guī)：WBC20.05×10/L、N59.4%、L25.8%、HGB128g/L、PLT251×10/L，胸片未見(jiàn)明顯異常。入院診斷：發(fā)熱查因：上呼吸道感染，川崎病？病歷資料第十八頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日病程2017年6月25日體溫波動(dòng)于38.5-39℃之間。軀干、四肢可見(jiàn)大小不一的紅斑、部分融合?？紤]藥物過(guò)敏，停頭孢。改頭孢西丁。2017年6月26日體溫波動(dòng)于38.7-40℃°。皮膚皮疹、頸部觸及數(shù)枚腫大淋巴結(jié)，唇紅、皸裂、眼結(jié)膜充血、楊梅舌、口腔黏膜充血。確定診斷：川崎病。治療加用大劑量丙種球蛋白靜脈用，阿司匹林口服。

2017年6月27日體溫波動(dòng)于38-39℃，皮疹較前減少，余臨床表現(xiàn)同前。治療加用阿糖腺苷、脂溶性維生素、還原性谷胱甘肽保護(hù)肝細(xì)胞。

2017年6月30日體溫正常，皮膚未見(jiàn)皮疹，頸部淋巴結(jié)腫大，結(jié)膜無(wú)充血，未見(jiàn)楊梅舌，唇不紅2017年7月

1日患兒精神食欲好，辦理出院。囑阿司匹林逐漸減量，定期復(fù)查心臟彩超了解冠狀動(dòng)脈情況第十九頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日1、體溫過(guò)高：與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)

2、皮膚完整性受損：與血小管炎有關(guān)3、潛在并發(fā)癥：心血管病變，與冠狀動(dòng)脈炎有關(guān)4、焦慮：與家長(zhǎng)缺乏對(duì)疾病的正確認(rèn)識(shí)有關(guān)護(hù)理診斷第二十頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日1、體溫過(guò)高

A、臥床休息，密切監(jiān)測(cè)體溫

B、體溫大于38.5℃進(jìn)行物理降溫，給予頭部冷敷，溫水擦浴。物理降溫效果不明顯者，使用藥物降溫，以防高熱驚厥。

C、給予清談的高熱量、高維生素、高蛋白的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，鼓勵(lì)患兒多喝水。

D、對(duì)出汗較多者隨時(shí)更換內(nèi)衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時(shí)鼓勵(lì)患兒多飲水或多飲喜歡的飲料，對(duì)飲水不足者，匯報(bào)醫(yī)生，及時(shí)由靜脈補(bǔ)充護(hù)理措施第二十一頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日2、皮膚完整性受損

A、評(píng)估皮膚受損情況，保持皮膚清潔，衣服質(zhì)地柔軟而清潔，以減少對(duì)皮膚刺激。

B、每次便后清洗臀部。

C、勤剪指甲，以免擦傷、抓傷，對(duì)半脫的痂皮應(yīng)用干凈剪刀剪除，切忌強(qiáng)行撕脫，防止出血和繼發(fā)感染。

D、口腔護(hù)理：評(píng)估患兒口腔衛(wèi)生習(xí)慣及進(jìn)食能力，觀察口腔黏膜病損情況，每日口腔護(hù)理2-3次，晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清潔，防止繼發(fā)感染與增進(jìn)食欲，口唇干裂時(shí)可涂護(hù)唇油如消毒石蠟油。

E、眼部護(hù)理可用生理鹽水洗眼以減輕不適，病房環(huán)境避免強(qiáng)光。護(hù)理措施第二十二頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日3、潛在并發(fā)癥：心血管病變，與冠狀動(dòng)脈炎等有關(guān)

A、急性期應(yīng)絕對(duì)臥床休息，以預(yù)防并發(fā)癥。

B、密切觀察患兒的血壓、脈搏、呼吸、面色、神志等變化。

C、避免對(duì)患兒的突然刺激或不良刺激，如恐嚇、不集中的治療和護(hù)理等。

D、病程10天以?xún)?nèi)可遵醫(yī)囑給予大劑量丙種球蛋白靜脈注射，可明顯減少冠狀功能病變的發(fā)生。

E、嚴(yán)密觀察心血管系統(tǒng)的變化，如有無(wú)心動(dòng)過(guò)速、心律失常、心音異常、有無(wú)心臟雜音及心電圖異常等，如有異常應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。

F、根據(jù)心血管的損害程度采取相應(yīng)的護(hù)理措施，如遵醫(yī)囑使用保護(hù)心血管的藥物：如阿司匹林等。護(hù)理措施第二十三頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日4.藥物的治療觀察與護(hù)理1、丙種球蛋白：密切觀察有無(wú)過(guò)敏反應(yīng)，輸注丙球后9個(gè)月不宜進(jìn)行麻疹，腮腺炎，和風(fēng)疹疫苗的接種。2、阿司匹林：密切觀察有無(wú)出血傾向，觀察患兒大便的色、量及性質(zhì)，應(yīng)飯后服用本藥，不可隨意增減藥物。3、甲基潑尼松龍：密切觀察患兒惡心嘔吐及消化道出血現(xiàn)象。護(hù)理措施第二十四頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日5、減輕