幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第一頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日Introduction周四下午，風(fēng)濕專科54524666轉(zhuǎn)5084腎臟風(fēng)濕科病房54524666轉(zhuǎn)3011第二頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA)JuvenileIdiopathicArthritisJuvenileRheumaticArthritisJuvenileChronicArthritis

2001,JIAhasbeenconfirmedbyILAR第三頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日TypesofAutoimmuneDisease第四頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA)16歲以下兒童長(zhǎng)期發(fā)熱、皮疹淋巴結(jié)和肝脾腫大胸膜炎和心包炎反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形第五頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA)3歲男孩，弛張熱，肝脾腫大少量心包積液、充血性隨熱出現(xiàn)皮疹疾?。?？？第六頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日病因和發(fā)病機(jī)理感染遺傳1979StastyFinkHLA-DW7,DW8寒冷\潮濕疲勞\營(yíng)養(yǎng)不良第七頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日病因和發(fā)病機(jī)理第八頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日病理變化關(guān)節(jié)病變

皮下結(jié)節(jié)

眼部病變

其他第九頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日免疫異常和損傷依據(jù)血IgGIgAIgM不同程度升高部分患兒補(bǔ)體升高可出現(xiàn)血和關(guān)節(jié)液RF陽(yáng)性血和關(guān)節(jié)液TNF水平增高遲發(fā)超敏反應(yīng)降低第十頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日自身抗體的臨床價(jià)值在典型風(fēng)濕病—

肯定診斷

（A-dsDNA,ACL)在不典型風(fēng)濕病—

提示診斷如多關(guān)節(jié)炎(CCP抗體陽(yáng)性)評(píng)估預(yù)后及指導(dǎo)用藥抗體譜廣+高滴度病情重用藥規(guī)范第十一頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日自身抗體的臨床價(jià)值第十二頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日新近JIA相關(guān)抗體抗CCP抗體BiP抗體AFA抗GPI抗體抗CB10抗體第十三頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)Manifestation全身型多關(guān)節(jié),RF+多關(guān)節(jié),RF-少關(guān)節(jié),持續(xù)或擴(kuò)展

銀屑病型

附著點(diǎn)關(guān)節(jié)炎型其他第十四頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日全身型Systemiconset急性發(fā)病多見(jiàn)于2~4歲幼兒，JIA1/5~1/4反復(fù)弛張熱隨熱出現(xiàn)的一過(guò)性紅色斑疹胸膜炎、心包炎淋巴結(jié)及肝脾腫大白細(xì)胞計(jì)數(shù)>15X109貧血和血小板升高發(fā)熱先于關(guān)節(jié)癥狀第十五頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日多關(guān)節(jié)型受累關(guān)節(jié)>5個(gè)RF陰性和陽(yáng)性亞型關(guān)節(jié)梭形腫脹關(guān)節(jié)積液、晨僵RF及ANA陽(yáng)性關(guān)節(jié)病變嚴(yán)重第十六頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日少關(guān)節(jié)型是較多見(jiàn)的JIA受累關(guān)節(jié)<4個(gè)主要累及大關(guān)節(jié)RF陰性可發(fā)生虹膜睫狀體炎R(shí)F陽(yáng)性可轉(zhuǎn)化為強(qiáng)直性脊柱炎,HLA-B27陽(yáng)性第十七頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日免疫檢測(cè)血IgGIgMIgA增高血ANARF可異常外周血CD4/CD8

血HLA-B27（排除診斷強(qiáng)直性脊柱炎，并詢問(wèn)一級(jí)親屬家族史）第十八頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查血液檢查(類白血病，貧血，血小板明顯升膏）免疫檢測(cè)（series,CCP)

關(guān)節(jié)腔積液檢查（關(guān)節(jié)穿刺）骨髓細(xì)胞學(xué)檢查(一般,危重)X線檢查(SHARPEVALUATION)MRI(TYPICAL)

關(guān)節(jié)鏡檢查(骨中心）第十九頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日關(guān)節(jié)鏡檢查第二十頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日關(guān)節(jié)鏡檢查第二十一頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日關(guān)節(jié)鏡檢查第二十二頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日影象評(píng)價(jià)：病情評(píng)估

sharp評(píng)分第二十三頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日血液檢查白細(xì)胞升高血小板升高貧血血沉加快CRP升高粘蛋白升高第二十四頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日診斷（ACR)<16ysArthritis關(guān)節(jié)炎6monssubtypeanalysisAccordingtonewsubtypes(JIA)應(yīng)做鑒別診斷第二十五頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日

ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

GENERALCLASS

a.Persistentarthritisofatleastsixweeksdurationinoneormorejoints

b.Exclusionofothercausesofarthritis(seelistofexclusions+)onsetsubtypes-determinedbymanifestationsduringthefirstsixmonthsofdiseasealthoughmanifestationsmorecloselyresemblinganothersubtypemayappearlaterSystemiconsetJRA*

subtypes:

Polyarthritis

Oligoarthritis第二十六頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*TypicalfeverandrashwillbeconsideredprobablesystemiconsetJRAifnotassociatedwitharthritis.Beforeadefinitediagnosiscanbemade,arthritis,asdefinedmustbepresent.Pauciarticular*

subtypes:

Antinuclearantibody(ANA)positive-chronicuveitis

Rheumatoidfactor(RF)positive

Seronegative,B27positive

Nototherwiseclassified第二十七頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*PatientswithsystemiconsetJRAareexcludedfromthisonsetsubtype.Polyarticular

subtypes:

RFpositivity

Nototherwiseclassified*PatientswithsystemicJRAonsetareexcludedfromthissubtype.第二十八頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

OtherrheumaticdiseasesRheumaticfeverSystemiclupuserythematosusAnkylosingspondylitisPolymyositisordermatomyositisVasculiticsyndromesSclerodermaPsoriaticarthritisReiter'ssyndromeSjogren'ssyndromeMixedconnectivetissuediseaseBehcet'ssyndrome第二十九頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisInfectiousarthritisInflammatoryboweldiseaseNeoplasticdiseasesincludingleukemiaNonrheumaticconditionsofbonesandjointsHematologicdiseasesPsychogenicarthralgiaMiscellaneousSarcoidosisHypertrophicosteoarthropathyVillonodularsynovitisChronicactivehepatitisFamilialMediterraneanfever第三十頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisReference:JRACriteriaSubcommitteeoftheDiagnosticandTherapeuticCriteriaCommitteeoftheAmericanRheumatismAssociationArthritisRheum20(Suppl)195,1977第三十一頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日ACRGuidelinesforMedicalManagementofRheumatoidArthritis(updatedApril,2002)

第三十二頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷

感染性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡過(guò)敏性紫癜絨毛膜色素沉著性關(guān)節(jié)炎急性白血病其他血管炎綜合征第三十三頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日ComplicationGrowthfailureMASServerinfectionTBinfectionSideeffectsbysteriodandimmuneinhibitorandbioagents第三十四頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日J(rèn)IA治療目標(biāo)第三十五頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日治療

傳統(tǒng)抗炎藥物治療病程緩解藥免疫抑制劑新近治療生物制劑造血干細(xì)胞移植血液凈化展望治療異基因移植治療第三十六頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日第三十七頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日抗炎藥物治療非甾體類藥物(NASID)布洛芬扶他林尼美舒利萘普生阿司匹林以上藥物FDA通過(guò)可在兒童應(yīng)用

第三十八頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日布洛芬1964年由英國(guó)Boots分司開(kāi)發(fā)成功1995年美國(guó)FDA批準(zhǔn)布洛芬混懸液為OTC1989年布洛芬緩釋膠囊進(jìn)入中國(guó)第三十九頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日病情緩解藥(DMARD)甲氨蝶呤來(lái)氟米特金制劑青霉胺羥氯喹柳氮磺胺吡啶第四十頁(yè)，共五十頁(yè)，2022年，8月28日羥氯喹作用于抗原呈遞環(huán)節(jié)