膽道閉鎖小孩活11年

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膽道閉鎖是什么

膽道閉鎖是什么膽道閉鎖是什么在上世紀(jì)50年頭以前，膽道閉鎖幾乎無根治的可能。1813年，Home首先報(bào)道本病。Tompson于1891年對(duì)包括自己及從前報(bào)道的49例膽道閉鎖舉行了系統(tǒng)的分析和報(bào)告心。后來，隨著對(duì)膽道閉鎖病因、病理及肝門區(qū)解剖學(xué)的廣泛深入研究，膽道閉鎖的手術(shù)治療方式在上世紀(jì)50年頭取得了劃時(shí)代意義的進(jìn)步。

在1957年，Kasai對(duì)一名膽道閉鎖患兒舉行了世界上第一例肝門空腸吻合術(shù)，使得所謂的“不成治療型”膽道閉鎖患兒重新獲得生存夢(mèng)想。這種手術(shù)逐漸被采納并成為膽道閉鎖標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，并被命名為Kasai手術(shù)(Kasaioperation)。雖然Kasai手術(shù)方式得到不斷的提升，療效也不斷地提高，但依舊未能圓滿的解決膽道閉鎖患兒遠(yuǎn)期生存展現(xiàn)的各種問題。在Kasai手術(shù)后，由于各種的理由，片面患兒會(huì)展現(xiàn)術(shù)后膽管炎、肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張、門脈高壓、肝功能衰竭等并發(fā)癥，最終約2/3的膽道閉鎖患兒在成人之前需要舉行肝移植救治。

雖然目前肝移植已獲得可喜的成果，據(jù)報(bào)道，膽道閉鎖病例舉行肝移植的1年生存率98%，5年生存率95%以上，但是由于國內(nèi)現(xiàn)階段肝源嚴(yán)重缺乏、患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重，以及國人對(duì)肝移植的熟悉缺乏等各方面理由，使得肝移植并未能在膽道閉鎖患兒中適時(shí)、有效地舉行。所以，目前Kasai手術(shù)在膽道閉鎖的治療中依舊占主導(dǎo)地位。

...膽道閉鎖的病因膽道閉鎖的病因尚無明確結(jié)論，早期認(rèn)為該病為先天性膽管發(fā)育奇怪，與胚胎期第4～10周膽管系統(tǒng)發(fā)育停頓或紊亂有關(guān)。然而，對(duì)大量流產(chǎn)或早產(chǎn)兒膽道系統(tǒng)的解剖卻并未察覺過膽道閉鎖，相反近年研究有更多證據(jù)支持此病為后天形成。片面病兒出世時(shí)有正常黃色大便，數(shù)周后才展現(xiàn)灰白色大便及黃疸，也提示這些病兒膽道梗阻出世后才發(fā)生。

此外，病理檢查察覺肝臟組織呈炎癥性變化，肝門及膽管周邊有炎癥細(xì)胞浸潤，肝小葉發(fā)生微小膿灶或局限性壞死，膽管閉塞處肉芽組織形成。通過對(duì)肝外膽道閉鎖和新生肝炎的比較病理研究，察覺兩者肝組織病變好像，僅程度不同。肝外膽道閉鎖以膽管膽栓和炎癥病變表現(xiàn)為主，而嬰兒肝炎肝細(xì)胞壞死表現(xiàn)更突出。因此現(xiàn)在認(rèn)為膽道閉鎖可能是一種與嬰兒肝炎病理過程好像的獲得性疾病。出世后所見的膽道閉鎖是炎癥過程的終末階段和結(jié)局，炎癥破壞致使膽管纖維瘢痕化并且閉塞。引起炎癥的病因以病毒感染為主，如乙肝病毒、巨細(xì)胞病毒等，也可能是風(fēng)疹病毒、甲型肝炎病毒或皰疹病毒。有學(xué)者提出胰膽管會(huì)集部位奇怪也可能是膽道閉鎖發(fā)生的先天性因素。

本病的病因雖多，但最終結(jié)果是膽汁排泄通路梗阻，展現(xiàn)阻塞性黃疸。

近期研究說明，肝內(nèi)、外膽道的發(fā)育為兩個(gè)來源，從而可以解釋膽道閉鎖者膽囊以下管道可以通暢，而肝膽管以上管腔纖維化致閉鎖的處境。

...膽道閉鎖的病癥膽道閉鎖的主要病癥是持續(xù)性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿和肝脾腫大。最初3個(gè)月患兒養(yǎng)分發(fā)育、身高和體重?zé)o明顯變化。嬰兒多為足月產(chǎn)，生后l～2周內(nèi)表現(xiàn)多無奇怪，往往在生理性黃疸消退后又展現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。隨著日齡增長黃疸持續(xù)性加深，尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。有的患兒生后糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐步變淡，最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個(gè)月才排白色大便。

病程較長者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。這是由于血液中膽紅素濃度過高，少量膽紅素經(jīng)過腸腺排入腸腔與大便相混之故。

隨著黃疸加重，肝臟也逐步增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個(gè)月患兒的肝臟可增大平臍，同時(shí)展現(xiàn)脾臟增大。3個(gè)月后發(fā)育減緩，養(yǎng)分欠佳，精神萎靡，貧血。5～6個(gè)月后因膽道梗阻，脂肪吸收障礙，脂溶性維生素缺乏，全身狀態(tài)急速惡化。體檢可見腹部膨脹，肝臟腫大，外觀光滑，質(zhì)地堅(jiān)硬，邊緣圓鈍;晚期肝內(nèi)淤膽，肝纖維變性，膽汁性肝硬化，可展現(xiàn)脾大、腹壁靜脈曲張和腹水等門脈高壓病癥，結(jié)果導(dǎo)致肝功能衰竭，肝性腦病常是本病死亡的直接原因。如不能手術(shù)重建膽道，一般生存期為1年。

膽道閉鎖的檢查診斷目前認(rèn)為以下檢查有確定的診斷價(jià)值。

...膽道閉鎖的治療手術(shù)是治療膽道閉鎖的唯一方法。目前，醫(yī)學(xué)界普遍采用Kasai手術(shù)和肝移植手術(shù)治療膽道閉鎖。1、Kasai手術(shù)BA治療需采用手術(shù)方法才能實(shí)現(xiàn)，通常采用Kasai手術(shù)恢復(fù)正常膽流，以期實(shí)現(xiàn)肝功能的改善，達(dá)成長期存活的目的。若該手術(shù)不能使患兒黃疸消退或術(shù)后發(fā)生膽汁性肝硬化，肝移植是唯一的治療方法。

Kasai手術(shù)根據(jù)手術(shù)方式分為開放式和腹腔鏡手術(shù)，開放式手術(shù)即傳統(tǒng)的Kasai手術(shù)，在BA的手術(shù)治療中已成為廣泛應(yīng)用的術(shù)式，而腹腔鏡下的Kasai手術(shù)由于技術(shù)要求高，當(dāng)前其應(yīng)用主要集中在少數(shù)幾個(gè)小兒外科中心。

EstevesE于2022年首次采用腹腔鏡Kasai術(shù)治療BA患兒，隨著腹腔鏡技術(shù)的推廣和應(yīng)用，該技術(shù)逐步受到認(rèn)可，但當(dāng)前對(duì)腹腔鏡Kasai手術(shù)的療效還存在爭議。腹腔鏡手術(shù)與開放Kasai術(shù)相比，術(shù)后并發(fā)癥較多，早期預(yù)后較差，認(rèn)為應(yīng)精心應(yīng)用腹腔鏡技術(shù)治療BA.但多數(shù)研究認(rèn)為BA腹腔鏡手術(shù)安好、可行、有效，與開放手術(shù)相比在手術(shù)時(shí)間、術(shù)后腸功能恢復(fù)、住院時(shí)間、并發(fā)癥及后續(xù)肝移植需要方面沒有差異。

與傳統(tǒng)Kasai手術(shù)相比，腹腔鏡手術(shù)除了特定優(yōu)勢(損傷小、術(shù)后恢復(fù)快)外，術(shù)中在不移動(dòng)肝臟的處境下，可以較好的暴露肝門部，使肝門部的組織游離和吻合更切當(dāng)，有利于術(shù)后恢復(fù)