臨床血液學(xué)檢驗血紅蛋白異常所致的貧血及其實驗診斷練習(xí)題

臨床血液學(xué)檢驗血紅蛋白異常所致的貧血及其實驗診斷練習(xí)題一、A11、同時存在貧血及脾腫大的是A、真性紅細胞增多癥B、缺鐵性貧血C、珠蛋白生成障礙性貧血D、再生障礙性貧血E、鐵粒幼細胞性貧血2、下列細胞形態(tài)中靶型紅細胞多見于A、缺鐵性貧血B、巨幼細胞貧血C、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥D、蠶豆病E、珠蛋白生成障礙性貧血3、屬于血紅蛋白病的是A、遺傳性球形紅細胞增多癥B、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥C、鐮狀細胞貧血D、遺傳性口形紅細胞增多癥E、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥4、在pH6.5磷酸鹽緩沖液中，泳向陽極的血紅蛋白為（）。A、HbHB、HbJC、HbED、HbSE、HbF5、pH6.5醋酸纖維電泳哪種Hb泳在點樣線上（）。A、HbAB、HbHC、HbGD、HbBartE、HbF6、下列有關(guān)貧血的實驗室檢查結(jié)果不符合的是（）。人、自身免疫性溶血性貧血—抗人球蛋白試驗陽性B、PNH--酸溶血試驗陽性C、PK酶缺陷癥一自溶試驗增高，加葡萄糖不能糾正D、珠蛋白生成障礙性貧血一血紅蛋白電泳，HbA2減少E、慢性血管內(nèi)溶血一尿含鐵血黃素試驗陽性7、紅細胞鐮變試驗與下列哪種Hb有關(guān)（）。A、HbSB、HbBartC、HbFD、HbCOE、HbO28、不符合B-地中海貧血雜合子的是（）。A、B-R鏈合成減少B、HbA減少C、HbA2減少D、HbF增高E、HbF正常9、HbF在兩周歲后的正常參考范圍是（）。A、＜2.5%B、＜5%C、＜10%D、＜20%E、＜25%10、發(fā)病機制與免疫因素?zé)o關(guān)的是（）。A、新生兒溶血病B、惡性貧血C、單純紅細胞性再生障礙性貧血D、HbE純合子E、冷凝集素綜合征11、下列哪項屬于遺傳性溶血性貧血（）。A、微血管病性溶性貧B、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿&自身免疫性溶血性貧血D、ABO血型不合所致的溶血性貧血E、珠蛋白合成障礙性貧血12、珠蛋白分子結(jié)構(gòu)異常稱為（）。A、a地中海貧血B、B地中海貧血C、血紅蛋白病D、海洋性貧血E、蠶豆病13、關(guān)于珠蛋白合成障礙，可能導(dǎo)致下列哪些情況發(fā)生（）。A、紅細胞形態(tài)異常B、Hb穩(wěn)定性差C、Hb功能改變D、紅細胞功能改變E、以上都是14、0-地中海貧血與下列何項無關(guān)（）。A、珠蛋白基因缺失B、肽鏈結(jié)構(gòu)異常C、肽鏈合成速度減慢D、肽鏈數(shù)量不平衡E、臨床表現(xiàn)為貧血、脾大、黃疸15、骨髓檢查對下列哪種疾病確診無意義（）。A、白血病B、不穩(wěn)定血紅蛋白病C、多發(fā)性骨髓瘤D、巨幼細胞性貧血E、惡性組織細胞病16、熱變性試驗用于下列哪種疾病的診斷（）。A、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿B、陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿C、不穩(wěn)定血紅蛋白病D、0-地中海貧血E、遺傳性球形紅細胞增多癥17、變性珠蛋白小體生成試驗陰性，參考值是含5個以上珠蛋白小體的紅細胞不超過（）。A、60%B、40%C、30%D、20%E、10%18、高鐵血紅蛋白（分光比色法）正常還原率是（）。A、＞25%B、＞55%C、＞75%D、＞95%E、＞99%答案部分、A1【正確答案】C【答案解析】珠蛋白生成障礙性貧血時，臨床表現(xiàn)為可分輕、中、重型，重型貧血表現(xiàn)：可有貧血、黃疸、肝脾腫大；輕型貧血表現(xiàn)：無癥狀或有輕度貧血癥狀，肝脾無腫大或輕度腫大?！敬鹨删幪?00901008,點擊提問】【正確答案】E【答案解析】珠蛋白生成障礙性貧血時異形、靶型和有核紅細胞增多?！敬鹨删幪?00901007,點擊提問】【正確答案】C【答案解析】血紅蛋白病包括：珠蛋白生成障礙性貧血、鐮狀細胞貧血、不穩(wěn)定血紅蛋白病。【答疑編號100901006,點擊提問】【正確答案】A【答案解析】PH6.5TEB緩沖液醋酸纖維素膜電泳主要用于HbH和HbBarts的檢出，HbH等電點為5.6,在PH6.5緩沖液中電泳時泳向陽極，HbBarts則在點樣點不動，而其他血紅蛋白都向陰極移動?！敬鹨删幪?00794356,點擊提問】【正確答案】D【答案解析】PH6.5TEB緩沖液醋酸纖維膜電泳：主要用于HbH和HbBarts的檢出。HbH等電點為5.6，在PH6.5TEB緩沖液中電泳時泳向陽極，HbBarts則在點樣點不動，而其余的血紅蛋白都向陰極移動?！敬鹨删幪?00794355,點擊提問】【正確答案】D【答案解析】珠蛋白生成障礙性貧血的Hb電泳試驗，HbA2明顯增高是其特點，HbF正?；蜉p度增加?！敬鹨删幪?00794354,點擊提問】【正確答案】A【答案解析】紅細胞鐮變試驗的原理：在低氧分壓條件下，HbS轉(zhuǎn)變?yōu)檫€原狀態(tài)后溶解度降低，從而聚合威短棒狀凝膠使紅細胞變形，呈鐮刀狀。試驗結(jié)果陰性，無鐮變細胞。其臨床意義：陽性見于鐮狀細胞貧血（HbS?。?，HbBart、HbI病可見少量鐮狀細胞?！敬鹨删幪?00794353,點擊提問】【正確答案】C【答案解析】6-珠蛋白生成障礙性貧血：臨床分為輕型、微型、中間型、重型，也可按純合子和雜合子區(qū)分。輕型僅有輕度小細胞低色素性貧血，靶形紅細胞和網(wǎng)織紅細胞增多，可見嗜堿性點彩。Hb電泳，HbA2明顯增高是其特點，HbF正常或輕度增加。重型血象靶形細胞多達10%?35%,網(wǎng)織紅細胞增生，HbF增高大于30%。骨髓紅系增生過度，細胞內(nèi)外鐵增多，脆性試驗顯著降低。中間型實驗室檢驗與重型類似?！敬鹨删幪?00794352,點擊提問】【正確答案】A【答案解析】胎兒血紅蛋白（HbF）具有抗堿和抗酸作用。其抗堿作用比HbA更強。新生兒＜40%,2歲以后至成人小于2.5%。【答疑編號100794351,點擊提問】【正確答案】D【答案解析】HbE是由多種基因異常導(dǎo)致的血紅蛋白病，與免疫因素?zé)o關(guān)。【答疑編號100794350,點擊提問】【正確答案】E【答案解析】血紅蛋白病是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異?；蚝铣呻逆溗俾实母淖?而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。如因控制遺傳的珠蛋白基因發(fā)生突變所致的結(jié)構(gòu)性血紅蛋白?。灰蛑笇?dǎo)珠蛋白合成速率的遺傳基因缺陷所致的珠蛋白生成障礙性貧血或稱海洋性貧血?！敬鹨删幪?00794349,點擊提問】【正確答案】C【答案解析】血紅蛋白病是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈（a、B、Y、6）的結(jié)構(gòu)異常或合成肽鏈速率的改變,而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病?！敬鹨删幪?00794348,點擊提問】【正確答案】E【答案解析】紅細胞包涵體試驗陽性，鹽水滲透脆性下降，Hb電泳HbBart增高（3%?15%）。紅細胞壽命期縮短。HbBart比Hb明顯下降，紅細胞中心淡染，異形、靶形和有核紅細胞增多，血紅蛋白電泳在陽極出現(xiàn)HbBart大于90%,可見少量的HbH和HbPort-land,抗堿血紅蛋白增加?！敬鹨删幪?00794347,點擊提問】【正確答案】B【答案解析】地中海貧血又名珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血。本病是由于遺傳的珠蛋白基因缺失,使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺失或不足所致的貧血。臨床表現(xiàn)為貧血、脾大、黃疸。【答疑編號100794346,點擊提問】【正確答案】B【答案解析】不穩(wěn)定血紅蛋白病可通過血涂片檢查和熱變性試驗、異丙醇試驗及變性珠蛋白小體試驗等確診,骨髓檢查對其無意義?！敬鹨删幪?00794345,點擊提問】【正確答案】C【答案解析】熱變性試驗適用于不穩(wěn)定血紅蛋白病,試驗結(jié)果陽性。但易出現(xiàn)假陽性,需做正常對照。【答疑