關(guān)于性早熟那些事＿培訓(xùn)課件

關(guān)于性早熟那些事2016.8.131.10天女孩小兒外科乳超提示：乳暈發(fā)育，雙乳腺體區(qū)見混合回聲區(qū)，左側(cè)大小約29X13mm,內(nèi)見數(shù)個小囊狀無回聲區(qū)，較大的大小約3Ｘ３ｍｍ．ＣＤＦＩ：內(nèi)可見少量血流信號。

提示：雙側(cè)乳腺腺體混合回聲區(qū)，血流不豐富，腺體發(fā)育可能。

體格檢查：有紅腫。

轉(zhuǎn)小兒內(nèi)分泌科是否正確？２.男孩青春期發(fā)育睪丸增大是男孩青春發(fā)動的最早征象。睪丸增大－陰莖增大－陰囊及皮膚變松、著色、陰毛、腋毛出現(xiàn)—胡須、喉結(jié)、變聲首次遺精平均發(fā)生在15歲左右4.青春發(fā)育的正常年齡范圍女孩男孩乳房：8-13歲（10.9歲）睪丸：（9-14歲）陰毛：11.5歲陰毛：12歲初潮：12.9歲遺精：12歲TannerV：14歲TannerV：16歲發(fā)育過程：2年（0.5-4年）發(fā)育過程：5年及以上5.青春發(fā)育的神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)控下丘腦促性腺激素釋放激素（GnRH）垂體促性腺激素（Gn）LHFSH性腺—性激素卵巢-(E）和P睪丸-睪酮（T）6.中樞性性早熟性早熟的定義:性發(fā)育啟動年齡提前的發(fā)育異常性疾病。女孩：乳房發(fā)育小于8歲，初潮小于10歲男孩：外生殖器發(fā)育小于9歲青春發(fā)育變異（不按順序發(fā)育）8.中樞性性早熟的診斷第二性征提前出現(xiàn)：女孩小于8歲，男孩小于9歲性腺發(fā)育：女：卵巢增大大于1ml,多個大于4mm卵泡，男睪丸大于4ml判斷是否真性性早熟發(fā)育做卵巢B超而不是乳腺B超，所有發(fā)育的人均要做激素水平促性腺激素水平升高至青春期水平：基礎(chǔ)LH大于3.0-5.0IU/LLHRH激發(fā)試驗—診斷的金標準，2015年中華兒科雜志指南，1.LH峰值大于5.0IU/L,2.同時LH峰/FSH峰大于0.5，LH/FSH比值大，青春發(fā)育進展快，比值小，青春發(fā)育進展慢。身高突長：0.7-1cm/月。3.骨齡提前：超高實際年齡1歲以上。

真性性早熟符合1.2.39.真性性早熟臨床特征不規(guī)律的陰道出血乳房發(fā)育雌激素水平升高骨齡提前2年以上身高與體重均高于同齡女性10.B超子宮和卵巢形態(tài)能很好反應(yīng)下丘腦-垂體-性腺功能狀態(tài)。CPP界定值：卵巢1-3ml，并可見多個直徑大于等于4mm卵泡（卵泡大小除對CPP有診斷意義外，還是對性早熟治療監(jiān)測有意義的指標）。子宮體，長度3.4-4cm，宮腔內(nèi)膜線對雌激素（E）特異性100%。子宮和卵巢同時呈現(xiàn)發(fā)育表現(xiàn)，對CPP診斷有重要意義，但僅子宮大而卵巢無發(fā)育則提示外周性性早熟，尤其內(nèi)膜明顯增厚者。12.中樞性性早熟特發(fā)性：占性早熟女孩80%-90%。器質(zhì)性：占性早熟男孩25%-90%（腫瘤，先天畸形如腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫等，中樞神經(jīng)損傷、外傷、放療、感染等）其他：部分未治療的原發(fā)性甲減對CPP男性患兒、有神經(jīng)系統(tǒng)體征的女性患兒、年齡小且進展迅速的患兒應(yīng)注意排除顱內(nèi)腫瘤

13.假性性早熟特征所有的不是真性的都是假性的第二性征提前出現(xiàn)性征發(fā)育不按正常發(fā)育程度進展性腺大小在青春前期水平促性腺激素在青春前期水平包括男孩的乳房發(fā)育，小青春期女童發(fā)育，女孩不是中樞性的性早熟14.外周性性早熟（PPP)外周性性早熟也就是假性性早熟性激素的產(chǎn)生:分泌HCG的腫瘤，CNS（無性細胞瘤，畸胎瘤，絨膜上皮瘤），肝細胞癌，絨毛膜癌性腺中性激素的產(chǎn)生：家族性男性性早熟（FMPP)，腫瘤（卵巢顆粒細胞瘤，性腺母細胞瘤，性索細胞瘤等;睪丸性索細胞瘤等）腎上腺甾體激素產(chǎn)生:先天性腎上腺皮質(zhì)增生（CAH），腺瘤，惡性腫瘤其他：外源性甾體激素男孩乳房發(fā)育一定不要大意要注意很可能是長瘤了16.女孩異性假性早熟先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥分泌雄激素的腎上腺皮質(zhì)腫瘤或卵巢腫瘤外源性雄激素的攝入女孩異性假性早熟指女孩乳房增大，出現(xiàn)胡須、喉結(jié)17.外源性雌激素誤服雌激素：含雌激素的藥物如口服避孕藥等，含雌激素的保健品或化妝品等產(chǎn)后哺乳期母親已來月經(jīng)，母親體內(nèi)有高雌激素水平（2歲前女童發(fā)育）小龍蝦（雌激素喂養(yǎng)）易致性早熟的食物：雞皮、內(nèi)臟、碳酸鹽飲料、可樂雪碧、油炸食品、CHEERS，黃鱔、鴿子、補品等18單純?nèi)榉吭绨l(fā)育單純?nèi)榉堪l(fā)育生長速率，骨齡正常可自發(fā)性消退是一種對雌激素增加的正常反應(yīng)，可能與CPP難以鑒別，約15%可發(fā)展為性早熟重要的是看有沒有E活性，生殖器外陰比乳房明顯，如果外陰沒有著色并且E2低，LH,FSH對GNRH刺激無反應(yīng)（基本不用處理，控制飲食，定期隨訪，一般可消退）女孩小于2歲的單純?nèi)榉堪l(fā)育基本不用處理20.治療—假性性早熟外源性雌激素-尋找雌激素來源而停止繼續(xù)接觸內(nèi)源性雌激素-切