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1553060RCCRCC是一種起源于Rathke囊的良性上皮性囊腫。胚胎發(fā)育第3-4周從原始口腔前端向外凸起,稱Rathke囊。Rathke囊在胚胎發(fā)育12周時(shí)閉合,但在腺垂體和神經(jīng)垂體間常殘留裂隙,出生后持續(xù)存在,稱Rathke裂。少數(shù)情況下,Rathke裂可形成一小囊,即Rathke囊腫。RCC臨床表現(xiàn)大多數(shù)腫瘤很小,一般不引起癥狀。少數(shù)囊腫逐漸增大,壓迫周圍結(jié)構(gòu),
可表現(xiàn)為:慢性頭疼、垂體功能障礙及視功能障礙,如視交叉、下丘腦、垂體、垂體柄的壓迫所致。女性多見,20-40歲多見RCC影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn):鞍內(nèi)低密度腫塊,囊液成分不同也可表現(xiàn)為等、高密度,部分向鞍上延伸。有些呈環(huán)狀或邊緣強(qiáng)化,強(qiáng)化部分是壓迫正常垂體組織、復(fù)層鱗狀上皮炎癥組織?;緹o(wú)鈣化,即使出現(xiàn)也僅為囊壁的曲線樣鈣化。RCC影像學(xué)表現(xiàn)MRI表現(xiàn):RCC在MRI上信號(hào)表現(xiàn)多樣,原因是囊液內(nèi)容物不同,內(nèi)涵膽固醇、粘多糖、壞死細(xì)胞碎片和含鐵血黃素。大部分病例信號(hào)均勻,在T1WI表現(xiàn)為比腦實(shí)質(zhì)相比低、等或高信號(hào),而在T2WI多表現(xiàn)為高信號(hào)。最常見為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。增強(qiáng)掃描,可有邊緣強(qiáng)化。RCC影像學(xué)表現(xiàn)當(dāng)內(nèi)容物與腦脊液相類似或蛋白含量<100000mg/L時(shí),T1低信號(hào),T2高信號(hào)。當(dāng)?shù)鞍缀?gt;170000mg/L時(shí),T1高信號(hào),T2低信號(hào)。(T1高信號(hào),多為粘多糖含量增多有關(guān))當(dāng)?shù)鞍缀?00000-170000mg/L時(shí),T1、T2均為高信號(hào)。(與囊內(nèi)多種成分共存有關(guān))鑒別診斷:皮樣囊腫顱內(nèi)皮樣囊腫是胚胎殘余組織形成的先天性腫瘤。是起源于外胚層及中胚層,與表皮樣囊腫不同的是,皮樣囊腫內(nèi)含有皮膚附件。好發(fā)于中線及中線旁,顱內(nèi)最常見于鞍旁、前顱窩底及后顱窩無(wú)性別差異,常見于30歲左右。主要臨床變現(xiàn)為:頭疼、癲癇。影像學(xué)表現(xiàn)呈囊狀、邊界清晰(合并感染時(shí)模糊),多為類圓形或不規(guī)則形。CT平掃為不均勻低密度灶??梢鸸W栊阅X積水。MRI:主要表現(xiàn)為T1稍低或等高信號(hào),T2稍高信號(hào),但信號(hào)強(qiáng)度較低,由于內(nèi)含毛發(fā)等不同組織,信號(hào)可不均勻,以T2為著。壓脂可見高信號(hào)消失。增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化,部分囊壁可見強(qiáng)化。鑒別診斷:表皮樣囊腫30-40歲多見,男女大致相同。主要位于橋小腦角區(qū),還可見于鞍區(qū)、四腦室、側(cè)腦室及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。CT:呈均勻或不均勻低密度灶,邊界清晰,多為分葉狀、團(tuán)塊狀,可表現(xiàn)為“見縫就鉆”特點(diǎn)。可見鈣化,多位于囊壁上。增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化,偶爾可見邊緣輕度弧形強(qiáng)化。影像學(xué)表現(xiàn)MRI:T1多呈均勻低信號(hào),少數(shù)由于瘤體內(nèi)含液態(tài)膽固醇或出血呈高信號(hào)。T2呈明顯均勻高信號(hào),高于腦脊液信號(hào)。DWI呈高信號(hào),具有特異性。腫瘤包膜于T1呈中等信號(hào),T
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