兒科學(xué)教學(xué)課件：小兒造血系統(tǒng)疾病

小兒造血系統(tǒng)疾病

(Infantilehematologicdisorders)前言

隨著感染性疾病的有效控制,兒童血液系統(tǒng)疾病已成為嚴重威脅兒童生命和健康的重要原因。近年來，小兒血液病學(xué)領(lǐng)域發(fā)展很快，人類對小兒時期許多血液病，都有了更新的認識及診治上的突破。新的抗血液腫瘤藥物、造血細胞生長因子、新型免疫抑制劑及造血干細胞移植、基因治療等的應(yīng)用，為血液病的診斷與治療開拓了廣闊的前景。血液學(xué)基礎(chǔ)知識fundamentalsofhematology

造血(hematopoiesis)指造血干細胞(hematopoieticstemcell,HSC)分化成熟為各種外周血細胞的過程。這一過程受造血微環(huán)境和各種造血因子的精細調(diào)控，維持各種血細胞的生成與破壞處于動態(tài)平衡之中。血液學(xué)基礎(chǔ)知識fundamentalsofhematology網(wǎng)織紅細胞紅細胞原始紅細胞早幼紅細胞中幼紅細胞晚幼紅細胞嗜堿性中幼粒細胞嗜酸性中幼粒細胞原始粒細胞早幼粒細胞中性中幼粒細胞中性晚幼粒細胞原淋巴細胞幼淋巴細胞淋巴細胞血液學(xué)基礎(chǔ)知識fundamentalsofhematology

血液是在封閉的心血管系統(tǒng)中周而復(fù)始、不斷循環(huán)的一種液體，由血漿（46%～63%）和有形成分(37%～54%)即各種血細胞（RBC、WBC、PLT）組成。血液學(xué)基礎(chǔ)知識fundamentalsofhematology具有物質(zhì)轉(zhuǎn)運、調(diào)節(jié)體液和溶質(zhì)組成、參與防御等功能。其中氧氣轉(zhuǎn)運為血液最為重要的生理功能之一。

血液系統(tǒng)疾病分為：紅細胞疾病、白細胞疾病和血小板與出凝血疾病

講課內(nèi)容（CONTENTS）

小兒造血和血象特點

小兒貧血概述營養(yǎng)性貧血教學(xué)目的和要求1.掌握正常小兒造血和血象特點2.掌握髓外造血和生理性貧血兩個概念4.掌握缺鐵性貧血和營養(yǎng)性巨幼細胞貧血的病因和治療3.掌握貧血的概念和分類，熟悉貧血的病因講課內(nèi)容（CONTENTS）小兒造血和血象特點提問2月嬰兒，血紅蛋白92g/L,是否診斷貧血？

1歲半幼兒，外周血白細胞10×109/L，分類中性粒細胞率70%，淋巴細胞率30%，是否正常？Question1Question2小兒造血特點胚胎期造血

生后造血

胚胎期造血3～6周原始的有核紅細胞中胚葉造血期肝臟造血6～8周至6月4～5月高峰有核紅細胞脾臟造血8周～5月紅、粒系→淋巴C胸腺6、7周淋巴結(jié)11周肝脾造血期4月～生后2至5周后各種血細胞骨髓造血期胚胎期造血骨髓造血

髓外造血

生后造血生后造血骨髓造血myeloidhematopoiesis

骨髓外造血extramodullayhematopoiesis病態(tài)造血骨髓造血骨髓分為：紅骨髓骨髓現(xiàn)實的造血能力黃骨髓骨髓潛在的造血能力

CompanyLogo骨髓造血嬰兒期：全部為紅髓兒童期（5～7前）：紅髓多，黃髓少CompanyLogo骨髓造血年長兒、成人：紅髓分布于扁骨及長骨近端CompanyLogo骨髓造血髓外造血當感染、貧血等誘因引起小兒造血需要增加時，肝、脾、淋巴結(jié)可以適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)的

腫大，周圍血中出現(xiàn)有核紅細胞或(和)幼稚中性粒細胞。當病因去除后可恢復(fù)正常。這是嬰幼兒造血器官的一種”特殊反應(yīng)”。小兒血像特點紅細胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律1律234紅細胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律白細胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律血容量及其變化規(guī)律血小板數(shù)小兒血象特點紅細胞和血紅蛋白

①合成原料：鐵、氨基酸、某些維生素和微量元素，并受EPO的調(diào)節(jié)②胎兒期和出生后的情況

小兒紅細胞和血紅蛋白的變化

生理性貧血生后2～3個月的嬰兒，RBC降至3.0×1012/L，

Hb降至90～100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血（自限性）。原因：

1.生后自主呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓,網(wǎng)織紅細胞↓,骨髓造血功能暫時↓。

2.胎兒紅細胞壽命短，破壞較多(生理性溶血)。3.生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加。提問

2月嬰兒，血紅蛋白92g/L,是否診斷貧血？正常Question1小兒血象特點網(wǎng)織紅細胞：是晚幼紅細胞脫核后的年輕紅細胞，反應(yīng)骨髓的紅系造血能力，是某些血液病的診斷、療效判斷和估計預(yù)后的指標之一。

出生3天內(nèi)約4～6%,生后第7天下降至2%以下，并維持在較低水平，約0.3%,3月后逐漸上升，2歲后達成人水平，約0.5～1.5%。

出生后紅細胞的變化示意圖7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years血紅蛋白種類及其變化規(guī)律Hb由兩對多肽鏈構(gòu)成

多肽鏈:αβγδεζ胚胎期Hb：Gower1(ζ2ε2)Gower2(α2ε2)Portland(ζ2γ2)胎兒Hb：HbF(α2γ2)成人Hb：HbA(α2β2)

HbA2(α2δ2)HemoglobinAtbirth1yr2yrHbF（%）HbA2（%）HbA（%）胎兒期90-955-10出生

70

<1

30

6月

<8

<2

90

1歲

<5

<2

93

2歲

<2

2-3

95小兒血象特點白細胞數(shù)及分類

①出生時1周嬰兒期8歲

15～20×109/L→12×109/L→10×109/L→4～10×109/L

嬰兒期白細胞總數(shù)易受哭鬧、進食、肌肉緊張、疼痛等因素影響而發(fā)生波動。

LeucocytecountWBC×109/L9h10d1y8y102030小兒血象特點小兒血象特點白細胞數(shù)及分類

②分類:中性粒細胞與淋巴細胞比例變化特點：二個交叉*

出生

4-6天1-2歲

4-6歲學(xué)齡期

粒C(%)6550355050-70

淋巴C(%)3050605020-40

CompanyLogo204080%6004～6d4～6yLymphocyte淋巴細胞Granulocyte粒細胞二、白細胞計數(shù)和分類及其變化規(guī)律特點：兩個交叉1～2y50%50%提問

1歲半幼兒，外周血白細胞10×109/L，分類中性粒細胞率70%，淋細胞率30%，是否正常？異常Question2小兒血象特點血小板數(shù)

與成人相似150～300×109/L

小兒血象特點血容量①新生兒10%，300毫升②兒童8～10%③成人6～8%

小兒造血特點總結(jié)胚胎造血分三回，生后造血靠骨髓。成人造血有代償，小兒代償有點難。小兒血像特點總結(jié)小兒血像特點二三生理貧四六兩均勻講課內(nèi)容（CONTENTS）小兒貧血概述

小兒貧血（anemia）

定義分類臨床表現(xiàn)診斷要點治療原則小兒貧血（anemia）

定義：指外周血中單位容積內(nèi)的RBC數(shù)/Hb量低于正常標準。它是一個常見的癥狀，而不是一個獨立的疾病。診斷標準：WHO標準6月～6歲：Hb＜110g/L6歲～14歲：Hb＜120g/L海拔每↑1000米，相應(yīng)診斷標準中Hb↑4%我國小兒血液會議(1989)暫定＜6月者：⑴生理性貧血：為輕度貧血（Hb＞90g/L）水平

⑵病理性貧血：新生兒期：Hb＜145g/L

1～4月：Hb＜90g/L

4～6月：Hb＜100g/L貧血的分類程度分類

病因分類形態(tài)分類

程度分類Hb（g/L）輕度中度重度極重度新生兒～120～90～60 ＜60＞6月～90～60～30＜30

病因分類

①紅細胞和血紅蛋白生成不足②溶血性貧血(紅細胞破壞增多)③失血性貧血(紅細胞丟失)

①紅細胞和血紅蛋白生成不足造血物質(zhì)缺乏造血功能障礙：再障感染，癌性等

②溶血性貧血RBC內(nèi)在異常（膜，酶，Hb）RBC外在異常（免疫，非免疫）

③失血性貧血急性慢性

形態(tài)分類MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）正常值80～9428～3232～38正細胞性80～9428～3232～38大細胞性＞94＞3232～38單純小細胞性＜80＜2832～38小細胞低色素性＜80＜28＜32貧血的臨床表現(xiàn)

①一般表現(xiàn)②造血器官反應(yīng)③各系統(tǒng)癥狀

循環(huán)、呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)

貧血的診斷要點

①病史：年齡、病程經(jīng)過、伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、過去史、家族史②體格檢查：生長發(fā)育、營養(yǎng)狀況、皮膚粘膜、指甲、毛發(fā)、肝脾淋巴結(jié)③實驗室檢查實驗室檢查外周血象RBC形態(tài)

網(wǎng)織紅細胞計數(shù)WBC,PLTBMHb分析紅細胞脆性其它

貧血的治療原則

①去除病因②一般治療③藥物治療④輸血治療⑤造血干細胞移植⑥并發(fā)癥治療

營養(yǎng)性貧血

NUTRITIONALANEMIA缺鐵性貧血

營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

缺鐵性貧血IDAIronDeficiencyAnemia缺鐵性貧血

（IDA）內(nèi)容（CONTENTS）概述鐵在體內(nèi)的代謝病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療和預(yù)防概述（Introduction）定義由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致紅細胞內(nèi)血紅蛋白合成減少而引起的一種營養(yǎng)性貧血。

概述（Introduction）臨床特點

-小細胞低色素性貧血-血清鐵蛋白減少

-鐵劑治療有效概述（Introduction）發(fā)病情況

6月～2歲嬰幼兒發(fā)病率最高嚴重威脅小兒健康鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)含量新生兒75mg/kg兒童35-70mg/kg成人M50mg/kgF35mg/kg分布血紅蛋白（64%）肌紅蛋白（3.2%）儲存鐵（32%）鐵蛋白含鐵血黃素酶（0.2-0.4%）運轉(zhuǎn)鐵(0.4-0.6%)鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)鐵的來源內(nèi)源性:紅細胞鐵,2/3外源性:食物鐵,1/3血紅素鐵:吸收率10～25%非血紅素鐵:吸收率1.7～7.9%鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)鐵的吸收與運轉(zhuǎn)-吸收:十二指腸空腸上段鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)影響鐵吸收因素Positivefactors維生素C/果糖/氨基酸Negativefactors堿性環(huán)境/草酸/植酸/鈣/牛奶咖啡/茶葉-鞣酸鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)概念（Concepts）：血清鐵（serumiron,SI）血清總鐵結(jié)合力（totalironbindingcapacity,TIBC)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrinsaturation,TS）血清鐵/總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)鐵的利用與儲存-儲存:鐵蛋白含鐵血黃素-利用鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)鐵的排泄量腸黏膜細胞、紅細胞、膽汁，尿、汗腺、表皮細胞15ug/kg/d鐵的需要量

成人 1mg/d 4mo-3yr 1mg//kg

早產(chǎn)兒 2mg/kg鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)胎兒期鐵代謝特點通過胎盤從母體中獲取孕后期3個月獲鐵量最多足月兒可滿足生后4～5月需要早產(chǎn)兒易缺鐵孕母嚴重缺鐵，影響胎兒獲取鐵量鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)

嬰幼兒期鐵代謝的特點足月新生兒生理性溶血2～3月：生理性貧血期4～5月：生長發(fā)育迅速，造血活躍，需鐵增加，進一步消耗貯存鐵6月～2歲：缺鐵性貧血發(fā)生率高鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)

兒童期和青春期鐵代謝特點兒童期：較少缺鐵,偏食、飲食搭配不合理、腸道慢性失血青春期：生長發(fā)育的第二個高峰，需鐵量增加；女孩經(jīng)量過多病因和發(fā)病機制Etiology&Mechanism

病因先天儲備不足鐵攝入量不足*生長發(fā)育快鐵的吸收障礙鐵的丟失增加病因和發(fā)病機制Etiology&Mechanism病因先天儲備不足早產(chǎn)、雙胎、多胎、低出生體重分娩時過早結(jié)扎臍帶宮內(nèi)輸血胎盤血管破裂妊母嚴重貧血病因和發(fā)病機制Etiology&Mechanism病因

鐵攝入量不足：主要原因乳類/谷類食物含鐵低喂養(yǎng)不當不良的飲食習(xí)慣病因和發(fā)病機制Etiology&Mechanism病因生長發(fā)育迅速生后3-5月/1歲早產(chǎn)兒青春期病因和發(fā)病機制Etiology&Mechanism病因鐵的吸收障礙食物搭配不合理慢性腹瀉、感染病因和發(fā)病機制Etiology&Mechanism病因鐵的丟失增加長期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng)病因和發(fā)病機制Etiology&Mechanism

發(fā)病機制鐵

+紅細胞游離原卟啉

IDA

血紅素+珠蛋白肽鏈

血紅蛋白

鐵缺乏

貯存鐵

血清鐵

血紅蛋白鐵↓

酶鐵↓

紅細胞內(nèi)Hb合成↓↓

含鐵酶↓

細胞分裂不受影響

鐵依賴酶↓

Hb↓↓，RBC數(shù)正?；颉?/p>

某些細胞功能紊亂，如

生物氧化、細胞呼吸、小細胞低色素性貧血

神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等

血液系統(tǒng)癥狀

非血液系統(tǒng)癥狀

一般貧血表現(xiàn)

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

髓外造血表現(xiàn)

皮膚粘膜損害

其它系統(tǒng)癥狀

細胞免疫功能↓

缺鐵性貧血發(fā)病機制

分期血清鐵蛋白

SFRBC游離原卟啉

FEP血清鐵

SI血紅蛋白

Hb鐵減少期

ID↓

N

N

NRBC生成缺鐵期

IDE↓↓↑

Nor↓

N缺鐵性貧血期

IDA↓↓↓↑↑↓↓

缺鐵的病理生理儲存鐵RBC內(nèi)鐵血漿中鐵臨床表現(xiàn)

(Clinicalmanifestation)一般表現(xiàn)髓外造血表現(xiàn)其他消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫功能反甲（匙狀甲）實驗室檢查(Laboratory)血象：小細胞低色素性貧血紅細胞：MCV<80fl, MCH<26pg, MCHC<0.31

網(wǎng)織紅細胞:正?；蜉p度降低

白細胞、血小板：一般無改變實驗室檢查(Laboratory)實驗室檢查①血象

①血象

實驗室檢查

(Laboratory)骨髓增生性骨髓象:增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主，各期紅細胞體積均較小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。②骨髓象

②骨髓象

實驗室檢查

(Laboratory)骨髓

骨髓鐵染色細胞外鐵(可染色鐵)↓：0～+細胞內(nèi)鐵：鐵粒幼細胞<15%(正常

20%～90%)實驗室檢查

(Laboratory)鐵代謝檢查

ID：SF(血清鐵蛋白)反映體內(nèi)貯存鐵情況

正常值:<3月194～238ug/L,>3月18～91ug/L<12ug/L,提示缺鐵

合并感染、腫瘤、肝臟、心臟疾病時可不降低實驗室檢查

(Laboratory)鐵代謝檢查

IDE:SF↓↓,FEP↑(紅細胞游離原卟啉)Fe3++FEP→血紅素>0.9umol/Lor>50ug/dl提示細胞內(nèi)缺鐵

FEP增高還見于鉛中毒、慢性炎癥、先天性原卟啉增多癥實驗室檢查

(Laboratory)鐵代謝檢查

IDA:

小細胞低色素貧血+SI↓(血清鐵)SI：<9-10.7umol/L(50-60ug/dl)正常值12.8-31.3umol/L(75-175ug/dl)感染、惡性腫瘤、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎也可↓TIBC：>62.7umol/L(>350ug/dl)

病毒性肝炎可↑TS：<15%（30-50%）診斷鑒別診斷(Diagnosis&Differentialdiagnosis)診斷：初步：年齡、喂養(yǎng)史、血象確診：鐵代謝生化證實：治療診斷鑒別診斷(Diagnosis&Differentialdiagnosis)鑒別診斷地中海貧血慢性感染性貧血鐵粒幼紅細胞性貧血鉛中毒治療(Treatment)治療一般治療去病因治療鐵劑治療輸血治療治療(Treatment)鐵劑治療元素鐵劑量：4～6mg/kg/d口服鐵劑亞鐵制劑制劑用法及注意亞鐵制劑4mg/kg/d硫酸亞鐵（20%）30mg/kg/d富馬酸亞鐵（33%）20mg/kg/d葡萄糖酸亞鐵（12%）40mg/kg/d治療(Treatment)鐵劑治療注意事項

-應(yīng)在兩餐間服用

-可同時服用維生素C

-不與牛奶,蛋,咖啡,茶同服

-不要過早停藥，停藥指征:Hb恢復(fù)正常后6-8周治療(Treatment)鐵劑治療注射鐵劑適應(yīng)癥制劑：右旋糖苷鐵/山梨醇鐵im

含糖氧化鐵/葡聚糖鐵iv鐵劑療效觀察（表1）表1鐵劑療效觀察（fromNelson）時間反應(yīng)12-24小時酶活性改善，一般情況好轉(zhuǎn)36-48小時骨髓開始反應(yīng)，增生2-3天網(wǎng)織紅細胞,5-7天達高峰，2-3周下降至正常1-2周Hb,3-4周達到正常1-3月補充鐵的儲備治療(Treatment)輸血治療

指征重度貧血并發(fā)心功能不全合并感染外科手術(shù)成分/量濃縮紅細胞/紅細胞混懸液Hb<30g/L,3-5ml/kg;Hb30-60g/L,5-10ml/kg注意防治(Prevention)預(yù)防提倡母乳喂養(yǎng)做好喂養(yǎng)指導(dǎo)鐵劑強化食品早產(chǎn)兒、低體重兒營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血

（Nutritionalmegaloblasticanemia）

內(nèi)容（CONTENTS）概述病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療概述(Introduction)定義是由于造血原料維生素B12或（和）葉酸缺乏所引起的一種大細胞性貧血。臨床特點貧血、紅細胞減少比血紅蛋白明顯及紅細胞體積變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞、神經(jīng)精神癥狀(VitB12缺乏)、VitB12或葉酸治療效果好。概述(Introduction)發(fā)病情況發(fā)病年齡以6月至2歲的嬰幼兒多見，2歲以內(nèi)占96%以上，農(nóng)村地區(qū)多見。病因(Aetiology)VitB12和葉酸的來源人體需要的VitB12和葉酸幾乎全部來自食物。VitB12需要量0.5～1ug/d-VitB12：動物性食物(肉類、肝、腎及海產(chǎn)品)含量豐富，乳類、蛋類少。母乳0.3～1.1ug/L,牛乳0.4～0.6ug/L病因(Aetiology)VitB12和葉酸的來源葉酸需要量60～100ug/d-葉酸：綠葉蔬菜、瓜果含量豐富，乳類含量不高，羊乳幾乎不含葉酸，對光、熱敏感。胎兒通過胎盤從母親體內(nèi)獲取VitB12和葉酸病因(Aetiology)VitB12缺乏的原因

-攝入量不足孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲存不足；單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進食植物性食物。病因(Aetiology)VitB12缺乏的原因

-需要量增加

生長發(fā)育快疾病消耗

-吸收和運輸障礙VitB12的吸收和運轉(zhuǎn)

糖蛋白(內(nèi)因子)結(jié)合

VitB12-糖蛋白回腸末端吸收胃底壁細胞VitB12血轉(zhuǎn)鈷蛋白肝內(nèi)貯存病因(Aetiology)葉酸缺乏的原因

-攝入量不足羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸被破壞。

-藥物長期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細菌被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；長期抗癲癇藥物。病因(Aetiology)葉酸缺乏的原因

-需要增加早產(chǎn)兒，慢性溶血；

-代謝障礙遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。

-吸收不良慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除葉酸的吸收和運轉(zhuǎn)

-在十二指腸及空腸近端被主動吸收，在小腸下部則以彌散方式吸收

-其中一半與非特異性結(jié)合蛋白結(jié)合，儲存于肝臟；一半呈游離狀態(tài)，參與嘌呤的合成病因(Aetiology)攝入量不足需要量增加吸收和運輸障礙維生素B12缺乏

攝入量不足需要增加吸收不良藥物作用代謝障礙

葉酸缺乏發(fā)病機理(Mechanism)

正常情況

葉酸還原酶

葉酸四氫葉酸DNA

維生素B12

正常DNA的合成是細胞分裂增殖的基本條件發(fā)病機理(Mechanism)

造血系統(tǒng)影響

維生素B12/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細胞分裂和增殖時間延長→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。

DNA不足：粒細胞核成熟障礙→粒細胞胞體大，核分葉過多。巨核細胞核發(fā)育障礙→巨大血小板。發(fā)病機理(Mechanism)神經(jīng)系統(tǒng)損害:

正常脂肪代謝過程VitB12甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能完整性。

VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。發(fā)病機理(Mechanism)對結(jié)核易感染性：

VitB12缺乏者中性粒細胞和吞噬細胞殺菌作用弱，甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細胞壁成分原料)。發(fā)病機理(Mechanism)發(fā)病機理造血系統(tǒng)的影響巨幼紅細胞形成貧血粒細胞巨核細胞神經(jīng)精神及其他影響神經(jīng)精神改變：易感染性：臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)年齡：多見于6～24個月嬰幼兒。一般表現(xiàn)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)*神經(jīng)精神發(fā)育減退:反應(yīng)低下/智力體格發(fā)育落后神經(jīng)器質(zhì)性病變：震顫其他實驗室檢查(Laboratory)血象

大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大細胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點彩RBC，可見巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象。

網(wǎng)織紅細胞、白細胞、血小板計數(shù)可減少。營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片實驗室檢查(Laboratory)骨髓象