第三節(jié)再生障礙性貧血

第三節(jié)再生障礙性貧血第一頁，共三十二頁，2022年，8月28日一、概念是由多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞數(shù)量減少和(或)功能障礙所引起的一類貧血。青壯年居多，老年人有增多趨勢，男性略多于女性。第二頁，共三十二頁，2022年，8月28日二、病因病因不明確藥物及化學(xué)因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等物理因素：射線病毒感染EB病毒、風(fēng)疹病毒、流感病毒，肝炎病毒其他因素：慢性腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡第三頁，共三十二頁，2022年，8月28日三、發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞的缺陷—“種子”學(xué)說CD34+細(xì)胞及長期培養(yǎng)起始的細(xì)胞明顯減少或缺如造血微環(huán)境的異常---“土壤”學(xué)說免疫異常---免疫學(xué)說T細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系第四頁，共三十二頁，2022年，8月28日四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染

1.重型再障起病急，以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進(jìn)行性加重。

2.非重型再障起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。體征：注意再障病人無肝脾、淋巴結(jié)腫大第五頁，共三十二頁，2022年，8月28日第六頁，共三十二頁，2022年，8月28日五、輔助檢查血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低骨髓象：

1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低

2、粒系及紅系細(xì)胞減少

3、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對增多

4、巨核細(xì)胞很難找到或缺如第七頁，共三十二頁，2022年，8月28日第八頁，共三十二頁，2022年，8月28日再障骨髓象1.網(wǎng)狀細(xì)胞2.漿細(xì)胞3.淋巴細(xì)胞第九頁，共三十二頁，2022年，8月28日診斷1、嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染、發(fā)熱2、全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少3、脾不大4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多5、能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病重型再障的血象標(biāo)準(zhǔn)是：①網(wǎng)織紅細(xì)胞﹤0.01，絕對值﹤15×109/L②中性粒細(xì)胞絕對值﹤0.5×109/L；③血小板﹤20×109/L。第十頁，共三十二頁，2022年，8月28日六、處理要點(diǎn)（一）支持療法1、預(yù)防和控制感染飲食及環(huán)境衛(wèi)生、保護(hù)性隔離細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)抗生素第十一頁，共三十二頁，2022年，8月28日六、處理要點(diǎn)（一）支持療法1、預(yù)防和控制感染3、控制出血應(yīng)用一般止血藥物根據(jù)病人的具體情況選用不同的止血方法或藥物第十二頁，共三十二頁，2022年，8月28日六、處理要點(diǎn)（一）支持療法1、預(yù)防和控制感染2、控制出血3、糾正貧血血紅蛋白低于60g/L輸濃縮紅細(xì)胞第十三頁，共三十二頁，2022年，8月28日六、處理要點(diǎn)（一）支持療法（二）針對發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗淋巴細(xì)胞球蛋白環(huán)孢素糖皮質(zhì)激素第十四頁，共三十二頁，2022年，8月28日六、處理要點(diǎn)（一）支持療法（二）針對發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療2、促造血治療（1）雄激素：常用藥康力龍、安雄、達(dá)那唑、丙酸睪酮（2）造血生長因子：單用無效、輔助性藥物第十五頁，共三十二頁，2022年，8月28日六、處理要點(diǎn)（一）支持療法（二）針對發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療2、促造血治療3、造血干細(xì)胞移植第十六頁，共三十二頁，2022年，8月28日七、護(hù)理診斷有感染的危險(xiǎn)與粒細(xì)胞減少有關(guān)活動無耐力與再障所致貧血有關(guān)組織完整性受損：出血與血小板減少有關(guān)有損傷的危險(xiǎn)：出血與血小板減少有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血自我形象紊亂與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)預(yù)感性悲哀與治療效果差、反復(fù)住院有關(guān)第十七頁，共三十二頁，2022年，8月28日八、護(hù)理措施一般護(hù)理飲食：加強(qiáng)營養(yǎng)口護(hù)：病情觀察監(jiān)測血象、骨髓象觀察出血的情況觀察有無感染的跡象，監(jiān)測體溫第十八頁，共三十二頁，2022年，8月28日八、護(hù)理措施一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理免疫抑制劑ATG/ALG：應(yīng)用抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白前做過敏試驗(yàn)；糖皮質(zhì)激素防治過敏反應(yīng)；滴注速度不宜過快，每日劑量應(yīng)維持點(diǎn)滴12-16小時(shí)，注意觀察環(huán)孢素：定期檢查肝腎功能，觀察牙齦及消化道反應(yīng)糖皮質(zhì)激素：密切觀察感染征象，有無血壓上升，有無上腹痛及黑便等第十九頁，共三十二頁，2022年，8月28日八、護(hù)理措施一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理免疫抑制劑雄激素不良反應(yīng)有男性化作用，做好心理護(hù)理丙酸睪酮不易吸收，局部硬結(jié)，甚至無菌性壞死口服康力龍、達(dá)那唑等引起肝臟損害和藥物性肝內(nèi)膽汁淤積檢測療效第二十頁，共三十二頁，2022年，8月28日八、護(hù)理措施一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理心理護(hù)理健康指導(dǎo)不濫用藥物預(yù)防感染、防治出血自我監(jiān)測用藥指導(dǎo)第二十一頁，共三十二頁，2022年，8月28日五溶血性貧血定義:指紅細(xì)胞壽命縮短,破壞加速而骨髓造血代償功能不足時(shí)所發(fā)生的一組貧血。臨床表現(xiàn):貧血、黃疸、脾大,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及骨髓中紅系造血細(xì)胞代償性增生。具有較強(qiáng)的民族或區(qū)域性分布。第二十二頁，共三十二頁，2022年，8月28日臨床分類按紅細(xì)胞被破壞的原因:遺傳性獲得性按溶血發(fā)生的場所血管外溶血

血管內(nèi)溶血按發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異常的溶血性貧血紅細(xì)胞外環(huán)境異常的溶血性貧血第二十三頁，共三十二頁，2022年，8月28日病因與發(fā)病機(jī)制溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速的原因可概括分為紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細(xì)胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。

一、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

（一）紅細(xì)胞膜缺陷

（二）紅細(xì)胞酶缺陷（三）珠蛋白異常

第二十四頁，共三十二頁，2022年，8月28日病因與發(fā)病機(jī)制二、紅細(xì)胞外部因素異常

（一）免疫性因素

免疫性溶血是抗原抗體介導(dǎo)的紅細(xì)胞破壞。自身免疫性溶血性貧血患者產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體，溫抗體型抗體為不完全抗體，與紅細(xì)胞結(jié)合后，致敏紅細(xì)胞在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞或清除，是免疫性溶血性貧血中最常見的類型。冷抗體型多為完全抗體，可使紅細(xì)胞直接在血管內(nèi)破壞。血型不合輸血亦可造成血管內(nèi)溶血。新生兒溶血病是因?yàn)槟笅胙筒缓?，母親產(chǎn)生的抗胎兒血型IgG型抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，造成溶血，最常見的是ABO血型不合，其次是Rh血型不合。

第二十五頁，共三十二頁，2022年，8月28日病因與發(fā)病機(jī)制（二）藥物免疫性因素

①物理和機(jī)械因素：人工心臟瓣膜可引起紅細(xì)胞的機(jī)械性破壞，造成不同程度的溶血，主要見于主動脈瓣置換。燒傷可直接破壞紅細(xì)胞。②生物因素：多種感染可引起溶血。原蟲感染造成的溶血以瘧疾最為常見，瘧原蟲侵入紅細(xì)胞造成其破壞。嚴(yán)重細(xì)菌感染如敗血癥也可造成溶血。③化學(xué)因素：某些化學(xué)物質(zhì)（包括藥物）和毒物可以通過氧化或非氧化作用破壞紅細(xì)胞。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者對氧化性物質(zhì)特別敏感。某些毒蛇的蛇毒中含有溶血成分，咬傷后可出現(xiàn)溶血。④其他：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種獲得性紅細(xì)胞酶缺陷所致的溶血病，在我國比較常見?；颊叩氖芾奂t細(xì)胞對補(bǔ)體介導(dǎo)的溶血敏感性增高，造成血管內(nèi)溶血。

第二十六頁，共三十二頁，2022年，8月28日溶血性貧血的臨床表現(xiàn)

急性溶血性貧血與慢性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)不一樣1）、急性溶血：常起病急驟。短期大量溶血可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛、伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。主要是紅細(xì)胞大量破壞，分解產(chǎn)物對機(jī)體毒性作用所致。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、急性腎衰竭，如溶血產(chǎn)物引起腎小管壞死和管腔阻塞，可發(fā)生急性腎衰。2）、慢性溶血：起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾大三個(gè)特征，由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。

第二十七頁，共三十二頁，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

1、一般實(shí)驗(yàn)室檢查

(1).

血象紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度降低，血涂片中可見破碎紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞等。出現(xiàn)典型的異形紅細(xì)胞或自身凝集現(xiàn)象時(shí)，可提供溶血原因的線索。

(2).

尿液檢查1)一般性狀:急性溶血的尿液可呈濃茶樣或醬油樣色

2)尿膽原排出增多；

3)隱血試驗(yàn)陽性，這是因?yàn)楫?dāng)血漿游離血紅蛋白顯著增高，超過結(jié)合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時(shí)，出現(xiàn)的血紅蛋白尿；(3)血清膽紅素測定(4)骨髓象

第二十八頁，共三十二頁，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室及其他檢查2.溶血性貧血的篩查測定

1)

血漿游離血紅蛋白測定正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內(nèi)溶血的重要指標(biāo)，如陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應(yīng)等。血管外溶血，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥，一般不增高。

2).

血清結(jié)合珠蛋白測定（Hp）

血清結(jié)合珠蛋白降低：

⑴各種溶血性貧血，包括血管內(nèi)或血管外溶血；

⑵肝細(xì)胞損害、傳染性單核細(xì)胞增多癥、先天性無結(jié)合珠蛋白血癥等。

3)含鐵血黃素尿試驗(yàn)陽性多見于慢性血管內(nèi)溶血.

4)紅細(xì)胞壽命測定

常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標(biāo)記紅細(xì)胞法，能反映紅細(xì)胞壽命的指數(shù)。此項(xiàng)測定顯示紅細(xì)胞壽命縮短表明有溶血。第二十九頁，共三十二頁，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室及其他檢查3、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷的檢查

(1)

紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)

紅細(xì)胞脆性增高見于：遺傳性球形細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞滲透脆性減低見于：地中海貧血

(2)

抗人球蛋白試驗(yàn)

陽性可考慮為自身免疫性溶血性疾病

(3)酸溶血試驗(yàn)

陽性見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(4).

血紅蛋白電泳

常用于地中海貧血的診斷與鑒別診斷(5)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(6)

G-6-PD活性測定

第三十頁，共三十二頁，2022年，8月28日溶血性貧血的診斷

臨床上有急性或慢性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)