纖維素性支氣管炎

-例74歲老年男性咳管型疫之謎⑥1?病例資料@2?診治過程及討論⑥3.總結(jié)

—、病例贄料一穩(wěn)定時(shí)◎基本資料：1.74歲男性，多次就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。2?癥狀：10多歲時(shí)開始反復(fù)肺部感染及偶有咯血，伴呼吸衰竭、咳支氣管管型痰?？股刂委熀蟀Y狀反復(fù)，慢性咳支氣管管型痰。3?既往史：無TB、哮喘及百日咳病史。支氣管管型痰

—、病例資料⑥4?臨床檢查：41歲時(shí)行 :右肺中葉支氣管粘膜紅斑。BALF病理：陰性。通氣/灌注掃描揭示此處通氣減少o:陰性。右丨力除？后組織學(xué)檢查：纖維蛋白和粘液伴大量淋巴細(xì)胞。免疫學(xué)及過敏原測試：陰性。

—、病例資料5?治療：糖皮質(zhì)激素、N■乙酰半胱氨酸、高滲鹽水、預(yù)防性阿奇霉素、系統(tǒng)性抗真菌和口服環(huán)磷酰胺均治療無效。癥狀穩(wěn)定到73歲，但咳痰和感染頻繁。近期病情惡化，進(jìn)行性呼吸辰竭。病例弈料加重后⑥癥狀：患者呼吸窘迫。SP02為90%(FiO260%)。就診英國皇家普頓醫(yī)院。吸煙史：既往5包■年，無環(huán)境污染◎既往有缺血性心臟病與PCI術(shù)后動脈血?dú)夥治觯篜O250.4minHg,PCO247.3mmHg,pH值7.38O胸片：右肺實(shí)變。CRP：10mg/L肺功能：FEV1.05L/s,FVC2.37L,FEV1:FVC44%肺HRCT如下圖：°治療：經(jīng)驗(yàn)性他哇仙、卡鉗芬凈、HCSS、支氣管擴(kuò)張劑

顯著支氣管壁增阜磨砂玻璃伴右上肺融合，下葉小葉間隔增厚二、診治過程及討淪纖維素性支氣管炎診治過程及討論纖維素性支氣管炎是一少見疾病，臨床上以反復(fù)或周期性咯血、咯出支氣管管型為特點(diǎn)'嚴(yán)重者引起氣道阻塞而窒息，危及生命。目前病因、病理和發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。豔鶴貯、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等’更常見繼發(fā)性于嚴(yán)在臨床上按有無基礎(chǔ)疾病分為原發(fā)和繼發(fā)兩種。繼發(fā)性多見，約占80%0主要繼發(fā)于肺結(jié)核、支擴(kuò)、肺炎、COPD、肺癌、哮喘、塵肺、真菌病等支氣管疾病和肺病;或維發(fā)于先天性、風(fēng)濕性心臟病，充血性心肌病等心臟病;也少見于尿毒癥、流行性出血熱、嗜酸細(xì)胞豔鶴貯、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等’更常見繼發(fā)性于嚴(yán)二、診治過程及討淪該患者診斷之路：既往肺葉切除組織學(xué)無法獲得，不能行新型淋巴標(biāo)記（例如，D2-40LYVE-1）O重點(diǎn)檢查支氣管管型。⑥痰組織學(xué)檢查：細(xì)胞粘蛋白和纖維蛋白@痰微生物檢驗(yàn)陰性◎痰離心后的液化：脂肪層，◎痰生化：乳糜性，甘油三酸酯水平32.5mmol/L

禽心液化后的痰

診治過程及討淪患者常規(guī)治療:1.低脂飲食，中長鏈甘油三酸酯，奧曲肽(引起輕微的內(nèi)1.低脂飲食，中長鏈甘油三酸酯，奧曲肽(引起輕微的內(nèi)臟血管收縮，包括肝靜脈流動，從而減少胃，胰腺和腸分泌和腸道的吸收和減少乳糜的流量)及生長激素抑制劑。支氣管鏡：清除、融化支氣管管型痰。液化支氣管管型痰：a■鏈脫酶2.5mgbid、組織型纖維蛋白溶酶原(t?PA)5mgtid。同時(shí)患者PCI術(shù)后在抗血小板治療。其他治療：有機(jī)制認(rèn)為先心病致心內(nèi)分流、肺循環(huán)壓力增加，氣管、支氣管黏膜毛細(xì)血管通透性增加，管內(nèi)成分外滲，積聚于管腔內(nèi)，形成管型。該患者UCG未見明顯瓣膜病、有心不大，肺動脈壓51mmHg,因此西地那非50mgtide治療中難題與新發(fā)現(xiàn)◎難題：液化的分泌物導(dǎo)致清理困難及遠(yuǎn)端支氣管阻塞及間歇性缺氧。⑥因此應(yīng)該關(guān)注乳糜性支氣管管型痰產(chǎn)生的病理生理學(xué)機(jī)制。二、診治過程及討論金最近有報(bào)道稱利用哺乳動物的雷帕霉素(mTOR)抑制劑治療LAM患者的復(fù)發(fā)性乳糜胸(異常退化的平滑肌細(xì)胞增殖導(dǎo)致淋巴系統(tǒng)的阻塞和滲漏)。⑥淋巴異常有先天性、良性、淋巴管擴(kuò)散紊亂，發(fā)生在包含淋巴管的任何部位。這一病理過程可能導(dǎo)致生理性限制和/或阻塞、乳糜性積液和呼吸衰竭產(chǎn)生，主要見于兒童和年輕人。二、診治過程及討論°考慮到淋巴梗阻伴隨臨床惡化的可能性。該患者加用西羅莫司(5?10ng/mL)。金病人逐漸好轉(zhuǎn)出院。隨后的肺功能明顯改善和CT示右肺完全好轉(zhuǎn)。表明淋巴異常主要在右肺，且為乳糜性滲漏。新型的磁共振淋巴管造影技術(shù)有可能提高影像和經(jīng)皮膚栓塞治療胸部淋巴滲漏。

右肺標(biāo)記揚(yáng)異?；钴S腹部淋巴通道及肝臟A tn iM?，佃心mansth>b9Xb(ir?d?IMIXi2a373)46Joir-Uff矽叫0如冊QfiHMW!)舵?]ZBHPca■日A tn iM?，佃心mansth>b9Xb(ir?d?IMIXi2a373)46Joir-Uff矽叫0如冊QfiHMW!)舵?]ZBHPca■日孕p匕「c-&?HH主頁拓小TL^1? 、?"門血、】力」處?二Jfcsw*-_?cr-iHswiS? 穿口妣輕罰右眥IASll^LDtRFigure1(A)Representativeimageofanexpectoratedbronchialcastbythepatient.(BandC)CTimagedemonstratingmarkeddiffusebronchialwallthickeni叩withmildbilateralpatchygroundglassopacitieswithextensiveconsolidationintherightupperlobe.Minimalinterlobularseptalthickeninginthelowerlobesisalsonoted.(D)Imagefollowingcentrifugationofaliquefiedbronchialcastexpectoratedbythepatientrevealinga? ???r??e ,? ??s? ? ? ri? ? ?? / ? ? ?? ???o i4i4 ???弔 口口CD手 -0 — ??■...<?.-LOWER(處Irs玨刃uxr.e*24?tiiban?*att??JT"叵a燿為了證實(shí)淋巴阻塞，進(jìn)行了淋巴細(xì)胞造影檢查二、診治過程及討論 二、診治過程及討論 1院莫食

岀羅飲院莫食

岀羅飲，患者未再咳支氣管管型痰。繼續(xù)口服西

司，DNaseqd,低脂中鏈甘油三酯(MCT)后僅偶有咳支氣管管型痰。生活質(zhì)量和呼吸功能顯著改善，未見明顯西羅莫司副作用。關(guān)于西羅莫司 卷°治療淋巴阻塞或乳糜滲漏患者的一種有希望的治療選擇。它是一種大環(huán)內(nèi)酯類，與鈣調(diào)磷酸酶抑制劑FK506（他克莫司）有關(guān)。有強(qiáng)大的免疫抑制作用。