甲旁亢纖維囊性骨炎

1354211F，39y主訴：左大腿疼痛伴功效受限近一年，加重半月?，F(xiàn)病史：患者一年前無明確誘因下出現(xiàn)左大腿連續(xù)性疼痛，活動后加劇，休息后好轉(zhuǎn)。曾來我院門診查右側(cè)脛腓骨DR（-05-22）：右側(cè)脛腓骨骨纖？未予特殊處理。再次來我院門診就診，查左側(cè)股骨、脛腓骨正側(cè)位片（-09-27）：左側(cè)股骨多發(fā)斑片狀低密度影，左側(cè)脛骨斑片狀高低密度影；右脛骨CT（-09-24）：良性骨腫瘤或腫瘤樣病變：骨纖維異常增殖癥可能。為求明確診療及深入治療門診擬“骨纖維異常增殖癥”收住我科腫瘤組。甲旁亢纖維囊性骨炎第1頁甲旁亢纖維囊性骨炎第2頁甲旁亢纖維囊性骨炎第3頁甲旁亢纖維囊性骨炎第4頁甲旁亢纖維囊性骨炎第5頁back甲旁亢纖維囊性骨炎第6頁甲狀旁腺功效亢進引發(fā)骨質(zhì)病變

儲斌甲旁亢纖維囊性骨炎第7頁甲狀旁腺功效亢進包含原發(fā)性（PHPT）和繼發(fā)性(SHPT)。原發(fā)性多由甲狀旁腺腺瘤（90%）引發(fā)，少數(shù)由甲狀旁腺增生或腺癌引發(fā)，分泌過多甲狀旁腺激素（PTH）。繼發(fā)性是因為甲狀旁腺長久受到低血鈣、低血鎂或高血磷刺激而分泌過量PTH，臨床多見于慢性腎功效不全、維生素D伴鈣缺乏及腸吸收不良綜合癥等疾病。甲旁亢纖維囊性骨炎第8頁引發(fā)骨質(zhì)病變機制PTH促使血漿Ca2+濃度升高，其作用主要靶器官是骨和腎臟。在腎臟，PTH能增加磷排泄和鈣重吸收；在腸道促進鈣吸收。在骨骼，引發(fā)破骨細胞廣泛活化，動員骨鈣入血，造成血鈣水平升高。甲旁亢纖維囊性骨炎第9頁

甲旁亢性骨疾患，基本病理改變是破骨細胞增生活躍。顯微鏡下在骨小梁邊緣處處都可看到骨陷窩性吸收，骨皮質(zhì)中因為骨質(zhì)吸收使哈佛管擴大，骨層板變薄，骨皮質(zhì)結(jié)構(gòu)遭到破壞。松質(zhì)骨中骨小梁也被吸收變細。同時可伴有骨髓腔內(nèi)纖維組織增生。甲旁亢纖維囊性骨炎第10頁影像學表現(xiàn)早期基本病變?yōu)閺V泛性骨質(zhì)疏松，無特異性。其特征性表現(xiàn)為骨膜下骨吸收，是診療甲旁亢最主要、最可靠X線征象。骨膜下骨吸收最常見于第2、3中節(jié)指骨橈側(cè)。甲旁亢纖維囊性骨炎第11頁慢性腎衰病史甲旁亢纖維囊性骨炎第12頁雙手指骨見經(jīng)典骨膜下骨吸收甲旁亢纖維囊性骨炎第13頁甲旁亢纖維囊性骨炎第14頁

纖維囊性骨炎，又稱棕色瘤，骨吸收區(qū)因為增生纖維組織富含擴張毛細血管，易發(fā)生漏出性出血，陳舊性出血灶內(nèi)有多量含鐵血黃素及多核巨細胞反應性增生，形成棕黃色結(jié)節(jié)。為本病較晚期表現(xiàn)，以下頜骨、長骨、扁骨及肋骨好發(fā)，表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)囊狀骨缺損，常無硬化邊，較大者可有明顯膨脹，有呈多房樣改變。甲旁亢纖維囊性骨炎第15頁女，56歲。誤為類風濕3年，手術病理證實為甲狀旁腺腺瘤。骨關節(jié)疼痛加劇，活動受限。（左髕骨見經(jīng)典纖維囊性骨炎即棕色瘤改變）甲旁亢纖維囊性骨炎第16頁軟骨下骨吸收：見于骶髂關節(jié)、恥骨聯(lián)合、肩鎖關節(jié)、胸鎖關節(jié)及椎體椎間盤連接部等。甲旁亢纖維囊性骨炎第17頁甲旁亢纖維囊性骨炎第18頁甲旁亢引發(fā)鈣磷代謝紊亂，易造成軟組織內(nèi)轉(zhuǎn)移性鈣化，泌尿系結(jié)石，病理性骨折，骨骼畸形等。甲旁亢纖維囊性骨炎第19頁慢性腎衰竭病史甲旁亢纖維囊性骨炎第20頁判別診療纖維結(jié)構(gòu)不良：為纖維骨性病變，正常骨層狀松質(zhì)骨由異常纖維組織取代。多發(fā)較單發(fā)侵襲性更強，數(shù)量與大小上都可有進展。多發(fā)者好發(fā)于身體一側(cè)，常見受累部位為骨盆，其次為長骨，顱骨，肋骨，股骨近端。邊界清楚骨質(zhì)吸收區(qū)。皮質(zhì)普通完整，但病變膨脹改變變薄皮質(zhì)可不連續(xù)。磨玻璃樣、絲瓜瓤樣外觀。病變局限，未受累骨質(zhì)信號正常。甲旁亢纖維囊性骨炎第21頁甲旁亢纖維囊性骨炎第22頁多發(fā)性骨髓瘤：多見于老年人，多骨發(fā)病，多見于中軸骨及四肢長骨近端。成點狀或類圓形溶骨性破壞。無骨膜下骨質(zhì)吸收。顱骨可見彌漫蟲噬樣破壞，邊