奔豆芽艾森曼格綜合征室間隔缺損后期由于血管結(jié)構(gòu)改變引起嚴(yán)重肺動(dòng)脈

兒科學(xué)名解艾森曼格綜合征：室間隔缺損后期，由于肺血管結(jié)構(gòu)改變，引起嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，致右向艾森門格綜合征：左向右分流的先心（1分，由于肺血流量增加、壓力增高而發(fā)生肺小血管器質(zhì)變（1分，致使肺動(dòng)脈增高（1分，出現(xiàn)右向左分流而發(fā)生的持續(xù)青紫（1敗血癥:過去的定義指致病菌進(jìn)入血循環(huán)并在其中繁殖，產(chǎn)生毒素而引起的全身性嚴(yán)重。敗血癥患者出現(xiàn)低灌注和臟器功能失調(diào)者稱為重癥敗血癥。近年來，對敗血癥的研究越來越重視機(jī)體對微生物及其毒素所產(chǎn)生的全身反應(yīng)，并將宿主對微生物的全身反應(yīng)稱為膿毒血癥。免疫：在接觸麻疹后5天內(nèi)立即給予免疫球蛋白0.25ml/kg，可預(yù)防麻疹發(fā)病，0.05ml/kg僅能減輕癥狀，超過六天則無法達(dá)到上述效果。免疫：在接觸麻疹后5天內(nèi)立即給予免疫 球蛋白0.25ml/kg，可預(yù)防麻疹發(fā)病；0.05ml/kg僅能減輕癥狀；超過6天則無法達(dá)到上述效果。塞，哮鳴音反可，稱之。差異性發(fā)紺PDA止，甚至產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，患兒呈現(xiàn)：下半身青紫，左上肢有輕度青紫，右上肢正常。腸肝循環(huán)出排出，小部分被結(jié)腸吸收后，極少量由腎贓排泄，余下的經(jīng)門靜脈至肝臟重新轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素再經(jīng)膽道排泄。肺門舞蹈征缺X線下可見肺動(dòng)脈總干及分支隨心臟搏動(dòng)而一明一暗的“肺門舞蹈”征，心影略呈梨形。骨齡：用X線檢查測定不同兒童長骨于骺端骨化中心的出現(xiàn)的時(shí)間、數(shù)目、形態(tài)的骨髓外造血：出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生，營養(yǎng)性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時(shí),肝、脾和淋可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到時(shí)的造血狀態(tài),出現(xiàn)肝、脾、淋腫大，過敏性紫癜：是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點(diǎn)為血小板不減少性紫呼吸衰竭：當(dāng)動(dòng)脈血氧分壓PaO2<50mmHg或和動(dòng)脈二氧化碳PaCO2>50mmHg，時(shí)為呼吸竭呼吸暫停：是指呼吸停止的時(shí)間達(dá)15-20秒，或雖不足15秒，但伴心率減慢(<100次并出現(xiàn)和肌張力下降急性呼吸衰竭：是指累及呼吸中樞和（或）呼吸的各種疾病導(dǎo)致呼吸功能，出甲甲狀腺功能減低癥：簡稱甲減，是由于各種不同的疾病累及下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能以至甲狀腺素缺乏；或是由于甲狀腺素受體缺陷所造成的臨床綜合征驚厥持續(xù)狀態(tài)：凡一次驚厥發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或反復(fù)發(fā)作而間歇期意識(shí)不能恢超過30分鐘者稱為驚厥持續(xù)狀態(tài)貧血：單位容積末梢血中紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常氣道高反應(yīng)性：是哮喘的基本特征之一，指氣道對多種刺激因素呈現(xiàn)高度敏感狀態(tài)，在潛水反射：窒息開始時(shí)，缺氧和酸引起機(jī)體產(chǎn)生潛水反射，即體內(nèi)血液重新分布，命器官的血流量。青銅癥：當(dāng)結(jié)合膽紅素＞68umol/L(4mg/dl),并且谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時(shí)，光療可使皮膚呈青銅色即青銅癥。缺鐵性貧血IDA：由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致HB合成減少，臨以小細(xì)胞低色素性貧血、人工喂養(yǎng)：4~6月的嬰兒由于不能進(jìn)行喂養(yǎng)時(shí)，完全采用配方奶或其他獸三凹征：上呼吸道梗阻或嚴(yán)重肺實(shí)變時(shí),胸骨上、下,鎖骨上窩及肋間隙凹社區(qū)獲得性：無明顯免疫抑制（1分）的患兒在院外（1分）或（1分）住院48小時(shí)內(nèi)（1分）發(fā)生的腎病綜合癥：是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血尿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從生理性腹瀉6個(gè)月以內(nèi)嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹，生后不久即出現(xiàn)腹瀉，除大生理性黃疸：由于新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)，50~60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出生后2-天出現(xiàn)黃疸，4-5天達(dá)，2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒3-4周消退生理性貧血：小兒出生以后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，紅細(xì)胞生成素減少，骨髓暫時(shí)性造血功能降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，而且紅細(xì)胞較短，紅細(xì)胞破壞較多，加之嬰兒生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量增加等因素，紅細(xì)胞和血紅蛋白逐漸減少，至2~3月時(shí)RBC數(shù)降至3.0×10/L；HB降至110g/L。生理性體重下降：生后由于體內(nèi)水分丟失較多，進(jìn)入量少，胎脂脫落，胎糞排出等使體重下降，越一周末降至最低點(diǎn)，10天左右恢復(fù)到出生體重，稱之。生長：兒童身體各、系統(tǒng)的長大，可有相應(yīng)的測量值來表示其量的變化；發(fā)育：細(xì)胞、組織、的分化與功能成熟。胎糞吸入綜合征：是由在或產(chǎn)時(shí)吸入混有胎糞的羊水，而導(dǎo)致呼吸道機(jī)械性阻塞陶瑟征:以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該出現(xiàn)痙攣癥狀屬陶瑟征陽性。圍生期：指產(chǎn)前,產(chǎn)時(shí),和產(chǎn)后的一個(gè)特定時(shí)期,即妊娠滿28周至出生后7天維生D缺乏性佝僂病D不足使鈣、磷代謝紊亂,產(chǎn)生的一種以哮喘危重狀態(tài)（哮喘持續(xù)狀態(tài)：哮喘發(fā)作在合理應(yīng)用常規(guī)緩解藥物治療后，仍有嚴(yán)重或進(jìn)行性呼吸者。新生兒：臍帶結(jié)扎到生后28天內(nèi)的嬰兒新生兒敗血癥：指病原體侵入新生兒血液循環(huán)，并在其中生長、繁殖、產(chǎn)生毒素并發(fā)生全新生兒呼吸窘迫綜合癥RDS(PS進(jìn)行性加重的呼吸窘迫。新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎靜脈充氣征為X線特征的新生兒的腸道疾病。新生兒黃疸：是因膽紅素在體內(nèi)積聚引起的皮膚或其 黃染新生兒貧血2=130g/L或毛細(xì)血管血紅蛋白＜=145g/L新生兒期：自出生后臍帶結(jié)扎起至生后28天止稱新生兒期新生兒缺血缺氧性腦?。褐父鞣N圍生期窒息引起的部分或完全缺氧，腦血流減少或暫停而導(dǎo)致或新生兒腦損傷。新生兒溶血病:指母，子血型不合而引起的同族免疫性溶血。p118新生兒溶血病:指母，新生兒窒息：指嬰兒出身后無呼吸或呼吸抑制而導(dǎo)致低氧血癥，高碳酸血癥和毒選擇性易損區(qū)：由于腦組織內(nèi)在特性的不同而具有對損害特有的高危性稱營養(yǎng)： 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血:是由于維生素B12或葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血。主要臨床特點(diǎn)是貧血，神經(jīng)精神癥狀，紅細(xì)胞的胞體變大，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，用維生素B12或優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)：蛋白質(zhì)氨基酸的模式與蛋白質(zhì)的模式接近的食物，生物利用率就高，性呼吸暫停：或新生兒缺氧初期，呼吸代償性加深加快，如缺氧未及時(shí)糾正，正常足月兒：是指胎齡≥37周和＜42周，出生體重≥2500克和≤4000克，無畸形或病的活產(chǎn)嬰兒支氣管：是累及支氣管壁和肺泡的炎癥，為小兒時(shí)期最常見的 歲內(nèi)兒童發(fā)支氣管哮喘：是兒童時(shí)期最常見的慢性呼吸道疾病。哮喘是多種細(xì)胞和細(xì)胞組分共同與的氣道慢性炎癥疾病，這種慢性炎癥導(dǎo)致氣道反應(yīng)性的增加，通常出現(xiàn)廣泛多變的可逆性氣流受限，并引起反復(fù)發(fā)作性的喘息、氣促、胸悶或咳嗽等癥狀，常在夜間和清晨發(fā)作或加劇，多數(shù)患兒可經(jīng)治療緩解或自行緩解。中性溫度：是指使機(jī)體維持體溫正常所需的代謝率和耗氧量最低時(shí)的最適環(huán)境溫度，體重癥:呼吸系統(tǒng)受累，其他系統(tǒng)也受累，全身癥狀明顯，甚至危及生命簡答題：1小兒分期及特點(diǎn)1期從卵形成到小兒出生為止，共40周；2新生兒期自娩出臍帶結(jié)扎時(shí)開始28天之前；3嬰兒期自出生到1周歲之前為嬰兒期；4幼兒期自13周歲之前為幼兒期5學(xué)齡前期自3周歲至6-7歲入小學(xué)前為學(xué)齡前期；6學(xué)齡期自入小學(xué)開始至前為學(xué)齡期；7范圍一般從10-20歲。2生長發(fā)育規(guī)律1生長發(fā)育是連續(xù)的、有階段性的過程；2各系統(tǒng)、生長發(fā)育不平衡；3生長發(fā)育的個(gè)體差異；4小兒生長發(fā)育的一般規(guī)律：由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級到高級、由簡單到復(fù)雜的規(guī)律。神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育是先快后慢，生殖系統(tǒng)的發(fā)育是先慢后快體格發(fā)育最快的時(shí)期是――嬰兒期；反映小兒骨骼發(fā)育的重要指標(biāo)是―身長①1歲左右約等于頭圍②頭長占身長（高）的比例在新生兒為1/4，成人為1/8③骨化中心10歲時(shí)出全，共10個(gè)，1-9歲時(shí)骨化中心數(shù)目約為歲數(shù)加1。31基礎(chǔ)代謝率BMR：小兒基礎(chǔ)代謝的能量需要量較成人高，隨增長逐漸減少，嬰兒2BMR的能量消耗，主要用于體內(nèi)營養(yǎng)素的34排泄消耗5生長所需：組織生長合成消耗能量為兒童特有。兒童計(jì)劃免疫程序1內(nèi)完成卡介苗，脊髓灰質(zhì)炎三價(jià)混合，百日咳，白喉，破傷風(fēng)類毒素混合制劑，麻疹減及乙型肝炎接種的基礎(chǔ)免疫。簡述我國一歲以內(nèi)兒童計(jì)劃免疫種類及所預(yù)防的疾卡介苗：預(yù)防結(jié)核病脊髓灰質(zhì)炎：預(yù)防脊髓灰質(zhì)炎百白破：預(yù)防百日咳，白喉，破傷風(fēng)麻疹減：預(yù)防麻疹：預(yù)防1營養(yǎng)豐富：乙型乳糖及不飽和脂肪酸含量豐富，的脂肪酶使脂肪顆粒易消化吸收，人乳鈣磷比例2：1，糖多，鈣易吸收12生物作用：緩沖力小，含有不可替代的免疫成分、成長調(diào)節(jié)因23其他：喂養(yǎng)還有經(jīng)濟(jì)（僅1/5人工喂養(yǎng)費(fèi)用、方便、溫度適宜、有利于嬰兒心理 3缺點(diǎn)：維生素D含量較低，維生素K含量配方奶粉攝入量估計(jì)：一般市售嬰兒配方奶粉100g供能約500kcal，嬰兒能量需要量約為100kcal/(kg.d)，故需嬰兒配方奶粉20g/(kg.d)可滿足需要。營養(yǎng)性維生素D缺乏佝僂病維生素D代謝的調(diào)①自身反饋?zhàn)饔茫荷傻?,25-(OH)2D3的量達(dá)到一定水平時(shí)，可抑制25-(OH)D3在肝內(nèi)的羥化、1,25-(OH)2D3在腎臟羥化過程②血鈣、磷濃度與甲狀旁腺、降鈣素調(diào)節(jié)：當(dāng)血鈣過低時(shí)，甲狀旁腺激素（PTH）分泌增加PTH1,25-(OH)2D3合成增多；PTH1,25-(OH)2D3共同作用于骨組織，骨重吸收增維生素D的來源-的轉(zhuǎn)運(yùn)；食物中維生素D;皮膚光照合成（主要來源要增加⑷食物中補(bǔ)充維生素D不足⑸疾病影響營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病臨床主要表現(xiàn)為生長最快的骨骼改變，重癥佝僂患兒還可有消化和心肺功 ⑴初期：多見6個(gè)月以內(nèi)，特別是3個(gè)月以內(nèi)小嬰兒。多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)。骨骼X線可正常，1,25-(OH)2D3下降，PTH升高，血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶（AKP）正?；蛏愿摺＂苹顒?dòng)期：典型骨骼改變,以生長發(fā)育最快的部分最明①頭：顱骨軟化，兵乓球樣（3-6，方顱（7-8）前囟閉合延遲，出牙延遲；②胸：肋③四肢：手足鐲（多>6月）X型或O型腿（多于行走后出現(xiàn)④血生化鈣稍低，PTH↑↑,血磷↓↓，AKP↑↑，25-(OH)D3↓↓⑤X線顯示長骨鈣化帶，干骺端干骺端呈毛刷樣、杯口樣改變，骨骺軟骨盤增寬，骨質(zhì)?、腔謴?fù)期：臨床癥狀和體征逐漸減輕或，血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常水平，AKP需1-2個(gè)月降至正常水平，治2-3后骨X改變有所改善。2歲以后的兒童。殘留不同程度的骨骼畸形。血生化正常，X線檢查骨骼干骺端病變，不需治療。診斷與治診斷：正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查。25-(OH)D3水平為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但很多單位不能檢測。血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標(biāo)治療：目的在于控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形。治療的原則應(yīng)以口服為主一般劑量為每日50μg~10μg（200IU～4000IU，一月后改預(yù)防量400IU/日①面神經(jīng)征：以手指尖或叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部（第7腦神經(jīng)孔處，引起眼瞼和口角為面神經(jīng)征陽性，新生兒期可呈假陽性；②腓反射：以叩診錘驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處，引起足向外側(cè)收縮者即為腓反射陽性；③陶瑟征：以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣癥狀屬陶瑟征陽性維生素D缺乏性手足搐搦癥臨床表現(xiàn)及治療臨床表現(xiàn)：主要為驚厥、喉痙攣和手足搐搦，并有程度不等的活動(dòng)期佝僂病的表現(xiàn)2典型發(fā)作：驚厥，最常見；喉痙攣，最；手足搐搦，最具特征性①驚厥：突然發(fā)生四肢，兩眼上竄，面肌顫動(dòng)，神志不清，發(fā)作次數(shù)可數(shù)日1次或日數(shù)次，甚至多至1日數(shù)十次。一般不發(fā)熱②手足搐搦：手足痙攣呈弓狀，雙手呈腕部屈曲狀，手指伸直，拇指內(nèi)收掌心，強(qiáng)直痙攣甚至。1氧氣吸人：驚厥期應(yīng)立即吸迅速控制驚厥或喉痙攣：可用10％水合氯醛3．維生素D治立即使患兒平臥、頭偏向一側(cè)，在頭下放些柔軟的物品；（2）松 鼻腔分泌物及物，保證氣道通暢、吸氧；（3）上、下臼齒之間放置牙墊，防止舌咬傷； 新生兒分類兒：37周<=GA<42周的新生兒；2.早產(chǎn)兒：GA<37周的新生兒；3.過期產(chǎn)兒：GA>=42周的新生兒根據(jù)出生體重分類：出生體重生一個(gè)小時(shí)內(nèi)的體重1.低出生體重兒：BW<2500g的新生兒，其中BW<1500g稱極低出生體重兒，BW<1000g稱超低出生兒。2.正常出生體重兒：BW>=2500g并<=4000g的新生兒。3.巨大兒：BW>4000g的新生兒新生兒與早產(chǎn)兒的外觀特點(diǎn)皮絳紅、水腫和紅潤、皮下脂肪豐滿和毳毛頭頭頭分條清耳軟、缺乏軟骨、耳周不清軟骨發(fā)育好、耳周形成、直乳無結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)>4mm，平均男嬰未降或未全降,女嬰不能遮蓋住已降至陰囊,遮蓋指、趾未達(dá)指、趾達(dá)到或超過指跖足底紋理少足遍及整個(gè)足常見的幾種特殊生理狀態(tài)1生理性黃疸：由于新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)，50~60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出生后2-1天出現(xiàn)黃疸，4-5天達(dá)，2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒3-4周消退2“馬牙”和“螳螂嘴”：是由上皮細(xì)胞堆積或粘液腺分泌物積留形成，俗稱“馬牙”，2發(fā)生；3乳腺腫大和假：男女新生兒生后4—7天均有乳腺增大，2～3周消退；切忌擠壓，以免。部分女嬰生后5—7天流出少許血性分泌物，或大量非膿性分泌物，可持續(xù)134新生兒紅斑及粟粒疹：生后1～2天，在頭部、軀干及四肢常出現(xiàn)大小不等的多形性斑1～2天后自然。也可因皮脂腺堆積在鼻尖、鼻翼、顏面部形成米粒大小白色皮疹，為“新生粟粒疹”脫皮自然。4新生兒Apgar評分標(biāo)準(zhǔn)（8-10分正常，4-7分輕度，0-3分重度窒息體評分標(biāo)評0121分5分皮膚顏青紫或白身體紅，四肢青心無插鼻管應(yīng)有些動(dòng)作，如皺哭，噴松四肢略屈四肢活呼無慢，不規(guī)正常，哭聲新生兒窒息新生兒窒息的1孕母因素：嚴(yán)重疾病、妊娠并發(fā)癥、孕婦吸毒吸煙，>35或<16歲及墮胎；2胎盤因素：形、、呼吸道阻塞；5分娩因素：頭盆不稱、宮縮乏力、用藥不當(dāng)?shù)?。新生兒窒息的?fù)蘇方采用國際公認(rèn)的ABCDE復(fù)蘇方案1.A清理呼吸道；2.B建立呼吸；3.C維持正常循環(huán)；4.D藥物治療；5E.評估。前三項(xiàng)最重要，其中是A根本，B是關(guān)鍵，評估貫穿于整個(gè)復(fù)蘇過程中。呼吸、心率、皮膚顏色是窒息復(fù)蘇評估的三大指標(biāo)并遵循：評估---決策---措施程序，如此循環(huán)往復(fù)，直到完成復(fù)蘇HIE臨床分分輕中重臨床表意興嗜正減松原始反擁抱反活吸吮反正減驚可有肌陣常中樞性呼吸衰竭無有嚴(yán)瞳孔改正常或擴(kuò)?？s小，對光反射遲不對稱或擴(kuò)前鹵張正正?；蛏燥柌〕碳邦A(yù)治1支持療法①維持良好的通能是支持療法的②維持腦和全身良好的血液灌注是支持療法的關(guān)鍵措施，避免腦灌注過低或過高。③維持血糖在正常高值，以提供神經(jīng)細(xì)胞代謝所需能源。2控制驚厥：首選比妥，肝功能不良者改用苯妥英鈉。3水內(nèi)增，選利尿劑，嚴(yán)重者可用20%甘露醇。新生兒顱內(nèi)臨床主要與部位和量有關(guān)，輕者可無癥狀，大量者可在短期內(nèi) 征有：①神志改變②呼吸改變③顱內(nèi)壓力增高④眼征⑤瞳孔對光反應(yīng) 減弱或；⑦其他根據(jù)部位不同，臨分為以下幾型1．腦室周圍-腦室內(nèi)2．性蛛網(wǎng)膜下3．腦實(shí)質(zhì)4．硬膜下5．小腦15RDS出現(xiàn)呼吸窘迫的主要臨床表現(xiàn)及RDS的X線檢查（呼吸窘迫綜合癥）呼吸急促（>60/分是為增加肺泡通氣量，代償潮氣量的減少；鼻扇為增加氣道的橫截面積，減少氣道阻力；呼吸是因呼氣時(shí)聲門不能完全開放，使肺內(nèi)氣體潴留產(chǎn)生正壓，防止肺泡萎陷吸氣性三凹征是呼吸輔助肌參與的結(jié)果，以滿足增加的肺擴(kuò)張壓發(fā)紺是由于氧合不足，常提示動(dòng)脈血中還原血紅蛋白>50g/L胸廓扁平，聽診呼吸音減弱X線檢查：1、毛玻璃樣改變2、支氣管充氣征3、白肺4、肺容量減少16新生兒黃疸新生兒膽紅素代謝特膽紅素生成過多原因：血氧分壓低是，過多的紅細(xì)胞破壞；新生兒紅細(xì)胞短且血紅蛋白的分解速度快；肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓細(xì)胞前體較多。血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素能力肝細(xì)胞處理膽紅素能腸肝循環(huán)增生理性黃疸特點(diǎn)：①一般情況良好。②足月兒生后2～3天出現(xiàn)黃疸，4～5天達(dá)7天消退，但最遲不超過2周；早產(chǎn)兒黃疸多于生后3～5天出現(xiàn)，5～7天達(dá)，7～9天消退，最長可延3～4周。③每日膽紅素升高<85μmol/L（5mg/dl）病理性黃疸特點(diǎn)：①生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸；②膽紅素足月兒>221μ（12.9mg/dl、早產(chǎn)兒>257μmol/L（15mg/dl，或每日上升>85μmolL（5mg/dl③黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周；④黃疸退而復(fù)現(xiàn)；⑤結(jié)合膽紅素（2mg/dl4-7天出狀，臨4痙攣期出現(xiàn)、角弓反張和發(fā)熱。輕者僅有雙眼凝視，重者出現(xiàn)肌張力增高、呼吸停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋，甚至角弓反張。此期約持續(xù)12-48恢復(fù)期吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，次數(shù)減少，角弓反張逐漸，肌張力逐漸恢復(fù)，此期約持續(xù)2周。后遺癥期膽紅素腦病癥：①手足徐動(dòng)②眼球運(yùn)動(dòng)③聽覺④牙釉質(zhì)發(fā)育不良新生兒敗血癥療法的作用：1、換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血：2、換中大量膽紅新生兒敗血癥抗生素治療的用藥原則（1）早用藥。（2）靜脈，聯(lián)合用藥。（3）療程足21-三體綜合征的臨床表現(xiàn)：1、智能2、生長發(fā)育遲緩3、特殊面容：眼裂小，眼距寬，雙45、伴發(fā)畸形：50%患兒伴有性心臟病，其次是消化道畸形。主要表次要表鏈球性發(fā)咽拭子培養(yǎng)陽性或快速鏈球菌抗原試驗(yàn)多關(guān)節(jié)抗鏈球菌抗體滴度升血沉增環(huán)形紅CRP陽皮下小P-R間期延20SP過敏性紫臨床表現(xiàn)1.皮膚紫癜2、胃腸道癥狀3、關(guān)節(jié)癥狀4、腎臟癥狀5、其他表現(xiàn)：顱內(nèi)、鼻、心肌炎、肺皮膚特點(diǎn)反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。對稱性分布在四肢及臀部,伸側(cè)明顯。高出皮面,壓之不褪色。21KD（川崎病主要表現(xiàn)：1、發(fā)熱2、球結(jié)合膜3、唇及口腔表現(xiàn)：唇皸裂，口腔黏膜彌漫充血4、手足癥狀：急性期手足硬性水腫5、皮膚表現(xiàn)：多形性皮斑和猩紅熱樣皮疹6、頸淋腫大發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可確多形性紅斑3）眼結(jié)合膜充血，非化膿性5）頸部淋腫4）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌突起、充血呈草莓舌。54項(xiàng)，但超聲顯示有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診。22PPD的臨床意義及抗結(jié)核藥的治療原則（結(jié)核病）PPD的臨床意義：一、陽性反應(yīng)見于：1、接種卡介苗后2、年長兒無明顯臨床癥狀僅呈一般陽性反應(yīng)，表示曾過結(jié)核桿菌。3、嬰幼兒尤其是未接種卡介苗者，陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶。越小，活動(dòng)性結(jié)合可能性越大4、強(qiáng)陽性反應(yīng)者，表示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病5、由反應(yīng)轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度由原來小于10mm增至大于10mm，且增幅超過6mm時(shí)，表示有新近有。二、反應(yīng)見于1、未過結(jié)核2、結(jié)核遲發(fā)性反應(yīng)前期（初次后4~8周內(nèi)；治療時(shí)；或繼發(fā)免疫缺陷病4、技術(shù)誤差或結(jié)核菌素失效治療原則：1早期治療2適宜劑量3聯(lián)合用藥4規(guī)律用藥5堅(jiān)持全程6分段治療目的：①預(yù)防兒童活動(dòng)性肺結(jié)核；②預(yù)防肺外結(jié)核病發(fā)生；③預(yù) 結(jié)核病復(fù)燃適應(yīng)證：①密切接觸家庭內(nèi)開放性肺結(jié)核者；②3歲以下嬰幼兒未接種卡介苗而結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性者；③結(jié)核菌素試驗(yàn)新近由轉(zhuǎn)為陽性者；④結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性伴結(jié)核癥糖皮質(zhì)激素或其它免疫抑制劑者。23嬰幼兒補(bǔ)液1.嬰幼兒補(bǔ)液需要的總量：輕度90～120ml/kg、中度120～150ml/kg、重度150～180ml/kg2、嬰幼兒脫水補(bǔ)液所需液體的張力：低滲性脫水用2/3張含鈉液、等滲性脫水用1/2張含鈉液、高滲性脫水用1/33輸液速度：主要取決于脫水程度和繼續(xù)損失的量和速度，對重度脫水有明顯周圍循環(huán)者應(yīng)先快速擴(kuò)容，20ml/kg等滲含鈉液，30～60分鐘內(nèi)快速輸入。累積損失量（扣除擴(kuò)容液量）一般在8～12小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，約每小時(shí)8～10ml/kg。脫水糾正后，補(bǔ)充繼續(xù)損失量和生理需要量時(shí)速度宜減慢，于12～16小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，約每小時(shí)5ml/kg。靜脈輸液的2個(gè)階段第一天：總量：包括補(bǔ)充累積損失量、繼續(xù)損失量和生理需要量1（防止發(fā)生新的累積損失60～80ml/kg，用部分加在一起12～24h均勻靜滴24腹瀉病征，以輪狀、大腸桿菌引起的腹瀉最常見。嬰兒腹瀉進(jìn)行補(bǔ)液時(shí)兼有擴(kuò)充血容量及糾正酸的最合適的溶液是――2：3：1溶液；臨床表現(xiàn)分2型，即輕型和重型腹瀉。重型與輕型的主要區(qū)別點(diǎn)是――有水及電解質(zhì)紊亂嬰兒腹瀉重度脫水的主要診斷依據(jù)（出現(xiàn)眼窩、囟門凹陷，尿少淚少，皮膚黏膜干燥、彈性下降，甚至血容量不足引起的末梢）治療原則：調(diào)整飲食，預(yù)防和糾正脫水，合理用藥，加強(qiáng)防護(hù)，預(yù)防并發(fā)癥。液體治療：先快后慢，先濃后淡，先鹽后糖，見尿補(bǔ)鉀，隨時(shí)調(diào)整。補(bǔ)鉀原則：1.見尿補(bǔ)鉀；2.V補(bǔ)鉀濃度<0.3%；3.速度>4~6h；4.重低鉀應(yīng)持續(xù)補(bǔ)鉀4~6量補(bǔ)充常在8~12小時(shí)內(nèi)完成。各型的共同表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、氣促、呼吸和肺部固定濕羅⑵⑵體征①呼吸增快②發(fā)紺：較固定的合并心衰的病因與發(fā)病機(jī)制：患嚴(yán) 的患兒以及合 性心臟病 患兒 ：①缺氧使心肌細(xì)胞內(nèi)三磷酸腺苷及磷酸肌酶生成不足， 合并心衰的表現(xiàn)（支氣管重癥表現(xiàn)1.呼吸突然加快>60次/分；2.心率突然>180次/分；3.突然極度煩躁不安，明顯發(fā)紺，面色蒼白或發(fā)灰，指（趾）甲微血管再充盈時(shí)間延長。以上三項(xiàng)不能用發(fā)熱，本身和其他合并癥解釋者。4.心音低鈍、奔馬律，頸靜脈怒張；5.肝臟迅速增大；65支氣管并發(fā)癥:1膿胸2膿氣胸3肺大6抗生素的使用原則和糖皮質(zhì)激素使用指抗生素的使用原則1.根據(jù)病原菌選用敏感藥物；2.選用的藥物在肺組織中應(yīng)有較高的濃度；3.早期用藥；4.聯(lián)合用藥；5.足量、足療程；6.重癥患兒宜靜脈聯(lián)合用藥7糖皮質(zhì)激素使用指1.嚴(yán)重的喘憋或呼吸衰竭；2.全身癥狀明顯；3.合并性休克；4.出現(xiàn)腦水腫1、急性：病程小于＜一個(gè)月。2、遷延性：病程1～3個(gè)月。3、慢性：病程27支氣管哮喘本質(zhì)是氣道慢性炎癥氣流受阻是哮喘病理生理改變的,氣道高反應(yīng)是哮喘的基本特征之特征診斷：（1）兒童哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)：性上、下呼吸道、運(yùn)動(dòng)等有關(guān)。發(fā)作時(shí)雙肺可聞及散在或彌漫性以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長支氣管舒張劑有顯著療效除外其他疾病所引起的喘息、氣促、胸悶或咳嗽對于癥狀不典型的患兒，同時(shí)在肺部聞及哮鳴音者，可酌情采用以下任何1項(xiàng)支氣管舒咳嗽變異型哮喘標(biāo)準(zhǔn)：持續(xù)咳嗽>1（或）清晨發(fā)作，運(yùn)動(dòng)、遇冷空氣或嗅到特殊氣味后加重，痰少，臨無征象，或經(jīng)較長時(shí)間抗生素治療無效。支氣管舒張劑診斷性治療可使咳嗽發(fā)作緩解（基本診斷條件有個(gè)人或過敏史、哮喘病史，過敏原檢測陽性可作輔助診斷排除其他原因引起的慢性咳嗽治療原則：長期、持續(xù)、規(guī)范和化治療首選方法：吸入治治療目標(biāo)：有效控制急性發(fā)作癥狀，并維持最輕的癥狀，甚至無癥狀；防止癥狀加重或反復(fù)；盡可能將肺功能維持在正常或接近正常水平；防止發(fā)生不可逆的氣流受限；保持正?；顒?dòng)的能力；避免藥物不良反應(yīng)；防止因哮喘而28性心臟病的分類并舉左向右分流型（潛伏青紫型）正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時(shí)血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)劇哭、屏氣或任何病理情況下致使肺動(dòng)脈或壓力增高并超過間隔缺損等。右向左分流型（青紫型）某些原因（如流出道狹窄）致使右心壓力增高并超過左心，使血流經(jīng)常從右向左分流時(shí)，或因大動(dòng)脈使大量靜脈血流入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫，如法洛癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。無分流型（無青紫型）即心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄等。29房缺四個(gè)類型孔型房間隔缺損缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處繼發(fā)孔型房間隔缺損最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部靜脈竇型房間隔缺損分上腔型和下腔冠狀靜脈竇型房缺缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房1、房間隔缺損：肺充血、體循環(huán)血流量不而易反復(fù)呼吸道，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭。體征：前胸隆起，觸診心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，②出現(xiàn)不受呼吸影響的第二心音固定③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性收縮期雜2、室間隔缺損臨床表現(xiàn)：多生長遲緩，活動(dòng)后乏力、氣短、多汗、易患反復(fù)呼吸道，有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。體格檢查發(fā)現(xiàn)心界擴(kuò)大，3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)，可并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及性心內(nèi)膜4、法洛癥：由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肥厚4種畸形組成法洛由四種畸形組成(1)右室流出道梗阻(2)室間隔缺損(3)主動(dòng)脈騎跨(4)肥厚：屬繼發(fā)臨床表現(xiàn)1．青紫為其主要表現(xiàn)2．蹲踞癥狀患兒多有蹲踞癥狀，每于行走、游戲時(shí)，常主動(dòng)3引起突然昏厥2、3、4常見的并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及性心內(nèi)膜炎。充血性心力衰竭使用洋地黃制劑時(shí)的注意事每次給藥前均應(yīng)測量脈搏，必要時(shí)聽心律，嬰兒脈率＜90次/分，年長兒＜70用藥報(bào)醫(yī)生（2）（3）當(dāng)出現(xiàn)黃綠視、、心律失常、嗜睡、頭暈等毒性反應(yīng)時(shí)，應(yīng)停藥并報(bào)告醫(yī)生。1．水腫一般僅累及眼瞼及顏面部，重者2～3天遍及全身呈非凹陷性。2．血尿3．蛋白尿程度不等。4．高血壓5．尿量減少嚴(yán)重表血壓腦病由于腦血管痙攣，導(dǎo)致缺血、缺氧、血管滲透性增高而發(fā)生腦水腫。近年來也有人認(rèn)為是腦血管擴(kuò)張所致。3．急性腎功能不全常發(fā)生于疾病初期，出現(xiàn)尿少、尿閉等癥狀急性腎 下床輕微活動(dòng)c血沉正常、尿紅細(xì)胞＜10個(gè)/HP,可上學(xué)，避免劇烈活動(dòng)dAddis計(jì)數(shù)正?；謴?fù)正腎病綜合征1腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)及腎炎性腎病診斷標(biāo)準(zhǔn)1大量蛋白尿(尿蛋白+++～++++)；2血漿白蛋白低于3血漿膽固醇高于5．7mmol/L．；4不同程度的水以上四項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。（單純性腎病單純性腎病以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型腎?。孩?周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè)／HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者。②反復(fù)單純性和腎炎性腎病綜合征的鑒別要單純性腎炎性病MCD為non-MCD為臨凹陷性水同單純性NS+以下一項(xiàng)或者多大量蛋白持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次血尿沉渣RBC>10低蛋白血氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不高脂血高血壓，除外激素影持續(xù)性低補(bǔ)體血2,電解質(zhì)紊亂,血栓形成,急性腎衰,腎小管功能臨單純性腎病與腎炎性腎病是如何劃分的性腎病的臨床特征，還具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)即屬腎炎性腎?。孩?周內(nèi)分別3次以上離心尿RBC≥10/HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿，②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg，③腎功能不全，排除低血容量，④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。3腎病綜合癥糖皮質(zhì)激短程療法：2mg/（kg·d按身高標(biāo)準(zhǔn)體重，以下同，最大量60mg/d，分次服用，共4周。4周后不管效應(yīng)如何，均改為1.5mg/kg隔日晨頓服，共4周，全療程共中長程療法首選強(qiáng)的松2mg/（kg.d），最大60mg/d若四周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周方可減量，以后改為隔日2mg/kg早餐后頓服，繼用4周，以后每2-4周減總量2.5-5mg，直至停藥。療程必須達(dá)6個(gè)月。開始治療后4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者可繼服至尿蛋白轉(zhuǎn)陰后2周，一般不超過8周。以后再為隔日2mg/kg早餐后頓服，繼用4周，以后每2-4周減總量2.5-5mg，直至停藥。療程腎病綜合征臨床有以下四大特點(diǎn)：1大量蛋白尿2低白蛋白血癥3高脂血癥4明顯兩次交叉0.65，淋巴細(xì)胞約占0.30。隨著白細(xì)胞總數(shù)的下降，中性粒細(xì)胞比例也相應(yīng)下降，生后6天時(shí)兩者比例約相等；至1～2歲時(shí)淋巴細(xì)胞約占0.60，中性粒細(xì)胞約占0.35，之后中性粒細(xì)胞比例逐漸上升，至4～6歲時(shí)兩者比例又相等；以后白細(xì)胞分類與成人相似。此外，初生兒外周血中也可出現(xiàn)少量幼稚中性粒細(xì)胞，但在數(shù)天內(nèi)即。貧血的病因分根據(jù)造成貧血的原因?qū)⑵浞譃榧t細(xì)胞或血紅蛋白生成不足、溶血性和失血性三類。1．紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足（1造血物質(zhì)缺乏：如缺鐵性貧血（鐵缺乏）（2骨髓造血功能障礙：如再生性貧血等。（3其他：性及炎癥性貧血等。2．溶血性貧血可由紅細(xì)胞內(nèi)在異?；蚣t細(xì)胞外在因素引起。（1）紅細(xì)胞內(nèi)在異常：①紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等；②紅細(xì)胞酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD缺乏癥等；③血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常：如地中海貧血等。（2）紅細(xì)胞外在因素：①免疫因素：體內(nèi)存在破壞紅細(xì)胞的抗體，如新生兒溶血癥等；②非免疫因素：如等。3．失血性貧血包括急性失血和慢性失血引起的貧血。根據(jù)外周血血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)可分為四度①血紅蛋白（Hb）從正常下限～90g/L者為輕度；②～60g/L者為中度；③～30g/L為重度；④<30g/L者為極重度。新生兒Hb144～120g/L者為輕度，～90g/L者為中度，～60g/L者為重度，<60g/L者為極重度。缺鐵性貧血病因1．儲(chǔ)鐵不足2．鐵攝入量不足這是缺鐵性貧血的主要原3．生長發(fā)育因素4．鐵的吸收5．鐵的丟失過示胞漿成熟程度于胞核。粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般無明顯異常缺鐵性貧血發(fā)生缺鐵的病理生理分期和各期特①鐵減少期(ID)：（1分）鐵蛋白(SF)：在缺鐵的ID期即已降低（1分）其他值正常②紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)：（1分）鐵蛋白SF值降低、紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）升高而未出現(xiàn)貧血，（1）這是缺鐵IDE期的典型表現(xiàn)③缺鐵性貧血期(IDA（1分）此期出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血，鐵(SI)降低（1分、總鐵結(jié)合力(TIBC)升高（1分）和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)降低。（1分）化膿性腦膜炎化膿性腦膜炎是小兒、尤其嬰幼兒時(shí)期常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)性疾病。臨床以急性發(fā)熱、驚厥、意識(shí)、顱內(nèi)壓增高和腦膜刺激征、以及腦脊液膿性改