骨腫瘤樣病變

關(guān)于骨腫瘤樣病變第1頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

一、骨纖維異常增殖癥(fibrousdysplasiaofbone)

又稱骨纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良，系因骨內(nèi)纖維組織異常增生所致。單側(cè)多骨型骨纖維異常增殖癥合并皮膚色素沉著和性早熟稱Albright綜合征。多見(jiàn)于青少年，70％發(fā)生于10~30歲，病程平均為6年。進(jìn)展緩慢，多無(wú)明顯癥狀，常見(jiàn)肢體彎曲畸形，局部疼痛，常并發(fā)病理性骨折，引起跛行。第2頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日骨纖維異常增殖癥的發(fā)病百分比第3頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

【X線表現(xiàn)】

①囊狀膨脹改變：

病變起于骨干向兩端發(fā)展，囊狀透光區(qū)內(nèi)散在條索及斑點(diǎn)狀致密影。

②毛玻璃樣改變：

纖維組織化生為類骨組織，無(wú)正常骨紋理，髓腔閉塞如毛玻璃樣。

③蟲蝕樣改變：

多發(fā)的點(diǎn)狀溶骨性破壞，邊緣銳利如蟲蝕樣，類似溶骨性轉(zhuǎn)移瘤。 第4頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

④絲瓜絡(luò)樣改變：

骨膨脹增粗，皮質(zhì)變薄，縱向骨小梁粗大扭曲，化生為編織骨。

⑤硬化改變：

最常見(jiàn)于顱底骨，蝶竇、乳突蜂窩氣房消失。

⑥顱面骨的改變：

骨質(zhì)膨大硬化，常累及顏面骨及顱底、顱穹窿骨，形成“骨性獅面”。第5頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日第6頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

【并發(fā)癥】

①骨骼畸形和病理骨折

常見(jiàn)于骨盆及下肢骨（股骨），下肢呈鉤形彎曲，可反復(fù)多次骨折。

②惡變

約占3％，可惡變?yōu)楣侨饬?、纖維肉瘤、軟骨肉瘤。第7頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

【鑒別診斷】

①甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)

全身普遍骨質(zhì)疏松，多發(fā)囊樣變，邊緣銳利的局限破壞區(qū)，指骨骨膜下骨質(zhì)吸收為特征性改變。

②畸形性骨炎

多見(jiàn)于成人，顱骨的典型改變：外板絨毛狀增厚，內(nèi)有蟲蝕樣破壞，堿性磷酸酶升高。

③非骨化性纖維瘤

多發(fā)生于脛骨干骺端，多囊分葉狀，偏心性生長(zhǎng)，髓腔緣硬化。第8頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日甲狀旁腺功能亢進(jìn)第9頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日二畸形性骨炎畸形性骨炎（osteitisdeformans）又稱Paget病是原因不明的慢性進(jìn)行性骨疾病破骨與成骨紊亂而致骨畸形。第10頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日【臨床與病理】中老年男性多見(jiàn)主要表現(xiàn)骨增大、變形椎體發(fā)病致駝背、腰背痛；顱骨發(fā)病致頭顱增大、每年更換帽子及神經(jīng)壓迫癥狀（耳聾復(fù)視言語(yǔ)咀嚼吞咽障礙等）骨質(zhì)破壞與異常新生骨形成鑲嵌狀結(jié)構(gòu)（mosaicpattern）第11頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日【影像學(xué)表現(xiàn)】病變可表現(xiàn)為破骨為主、成骨為主或破骨與成骨混合性改變。破骨為主：皮質(zhì)內(nèi)面凹陷缺損；松質(zhì)區(qū)多囊狀、斑片狀骨小梁缺損。成骨為主:

棉團(tuán)樣骨化影、骨膜增生、髓腔變窄、骨干彎曲變形。破骨與成骨相間：密度極不均勻。第12頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日第13頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日第14頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日鑒別：主要與骨纖維異常增殖癥鑒別。可惡變?yōu)槿饬鲩L(zhǎng)管骨

多開始于骨皮質(zhì)，皮質(zhì)松化分層，彎曲畸形或并發(fā)骨折；骨皮質(zhì)松化分層呈梭形向骨外和髓腔膨出，梭形的兩端見(jiàn)“V”字征。第15頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

三、骨囊腫大多與外傷有關(guān)，骨髓腔內(nèi)或松質(zhì)骨內(nèi)出血形成局限性血腫，繼而周圍骨質(zhì)吸收消失，病變擴(kuò)大形成骨囊腫。男女發(fā)病比約為2~3：1，發(fā)病年齡平均16歲，好發(fā)于股骨和肱骨上段（約占70%）。第16頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

【X線表現(xiàn)】

①發(fā)病部位

長(zhǎng)骨干骺端或骨干髓腔中心，不跨越骺板，靠近骺板為活動(dòng)期，遠(yuǎn)離骺板為靜止期。②形態(tài)和大小

卵圓形，與骨干長(zhǎng)軸一致，膨脹輕，不超過(guò)干骺端寬度。③內(nèi)部結(jié)構(gòu)

單囊，中心位，內(nèi)透亮無(wú)骨嵴，無(wú)骨膜反應(yīng)。④病理骨折

為最常見(jiàn)并發(fā)癥，形成“骨片陷落征”。第17頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日骨囊腫：肱骨正位片示肱骨干中段髓腔內(nèi)膨脹性骨破壞，骨皮質(zhì)受壓變薄，向外膨隆。第18頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日股骨頸骨囊腫MRI表現(xiàn)第19頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

【鑒別診斷】

①骨巨細(xì)胞瘤

多見(jiàn)于骨骺愈合后，偏心、膨脹明顯，皂泡狀，臨床癥狀和發(fā)病年齡。

②單骨單灶性骨纖維異常增殖癥

范圍廣泛，膨脹不均，透亮度低呈磨玻璃樣。

③動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

偏心、膨脹明顯，囊內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化。第20頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日第21頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

四、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

少見(jiàn)，病因不明，有人認(rèn)為是由于局部持久性血液動(dòng)力學(xué)的障礙，引起靜脈壓增高，導(dǎo)致靜脈竇腔隙擴(kuò)大。外傷史約占71%。

<20歲青少年多發(fā)，局部輕微疼痛，腫脹、壓痛。

第22頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日【X線表現(xiàn)】■

分溶骨期、膨脹期、成熟期和鈣化期。長(zhǎng)骨干骺端（90％）或骨干中心性或偏心性（多見(jiàn)）生長(zhǎng)，囊狀骨破壞，外方骨皮質(zhì)變薄，擴(kuò)張，呈氣球狀膨脹。■

成熟期典型的膨脹性分房表現(xiàn)；

愈合期囊腔內(nèi)鈣化斑點(diǎn)或粗大的骨間隔，囊壁加厚。長(zhǎng)徑與骨干長(zhǎng)軸一致，可累及椎體及附件或肋骨第23頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日動(dòng)脈瘤樣骨囊腫第24頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日動(dòng)脈瘤樣骨囊腫第25頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

【鑒別診斷】

骨巨細(xì)胞瘤：成人骨端，偏心膨脹生長(zhǎng)，但不如動(dòng)脈瘤樣骨囊腫更為偏心并突出于軟組織內(nèi)。骨巨細(xì)胞瘤易惡變而無(wú)自然修復(fù)。第26頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日第27頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日五組織細(xì)胞增生癥X共同點(diǎn)是Langerhans細(xì)胞增生，其胞漿中有包含體，稱Langerhans小?；騒小體。包括勒-薛?。↙etterer-Siwedisease）、

韓-薛-柯?。℉and-Schuller-Christiandisease）及嗜酸性肉芽腫（eosinophilicgranulomaEG）第28頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日勒-薛病發(fā)病多在2歲以下，發(fā)病急、快，多在1年內(nèi)死亡；骨外系統(tǒng)發(fā)病嗜酸性肉芽腫

好發(fā)年齡為5-10歲，75%小于20歲；最輕型；最常見(jiàn)，約占60%-80%；主要為單骨病變韓-薛-柯病發(fā)病多在2-4歲第29頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日勒-薛病肝脾淋巴結(jié)腫大全身紫癜性皮疹出血性素質(zhì)皮薄骨質(zhì)疏松X線表現(xiàn)：彌漫小斑點(diǎn)狀溶骨性破壞，重者象牙鏤空或雕刻樣第30頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日勒-薛病紫癜性皮疹第31頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日韓-薛-柯病又稱黃脂瘤病10%典型癥狀顱骨缺損、尿崩癥和突眼三聯(lián)征顱骨為最好發(fā)部位，典型地圖樣骨質(zhì)破壞；MRI多呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)；增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化。第32頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

骨嗜酸性肉芽腫網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥中最輕型，多見(jiàn)于兒童、青少年。

【X線表現(xiàn)】

①

單發(fā)，單骨多灶，多骨多灶；好發(fā)于顱骨、骨盆、脊柱等，有自愈趨向；

②顱骨上呈單個(gè)圓形或卵圓形骨缺損，邊清；

③可累及一個(gè)或數(shù)個(gè)椎體，壓縮呈楔形或平板狀，椎間隙正常。第33頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日嗜酸性肉芽腫第34頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

六、上皮樣骨囊腫發(fā)生于末節(jié)指骨、趾骨，多有外傷史，表現(xiàn)骨表面壓迫性弧形凹陷，并有硬化邊。發(fā)生于骨內(nèi)者為囊狀缺損，稍膨脹，長(zhǎng)軸與病骨縱軸一致。第35頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日上皮樣骨囊腫也稱植入性骨囊腫第36頁(yè)，共39頁(yè)，2023年，2月20日，星期日

【鑒別診斷】

①內(nèi)生軟骨瘤