呼吸系統(tǒng)彌漫性泛支氣管炎

呼吸系統(tǒng)彌漫性泛支氣管炎第1頁/共33頁

病例摘要-現(xiàn)病史

近5年來咳嗽呈持續(xù)性，晨起咳痰較多，伴有大量服涕，活動后喘息明顯，時伴有發(fā)熱，發(fā)熱時咳嗽加重，痰量增多，痰中偶帶血絲?；純翰『笠恢蔽吹玫秸?guī)診斷及治療，因患兒近來日?；顒用黠@受限，故來我院就診。第2頁/共33頁病例摘要—個人史及家族史家族中無類似病史?；純河虚L期流膿涕史。第3頁/共33頁病例摘要—體格檢查

體溫36.5“C，呼吸28/min，心率IOO/min，血壓90/60mmHg，形體消瘦，駝背聳肩，桶狀胸，雙肺叩診過清音，雙肺底聞及較多濕性羅音及喘鳴音，杵狀指可疑，腹軟肝脾不大，四肢、神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常.第4頁/共33頁病例摘要—輔助檢查（1）(1)Ig系列:IgA、IgG、IgM、IgE、IgGl-4亞類，CD3，CD4，CD8數(shù)量及補體系列均在正常范圍。(2)血氣分析:動脈血氧分壓(Pa02)65mmHg。

第5頁/共33頁病例摘要—輔助檢查（2）

(3)常規(guī)肺功能:第l秒用力呼氣量(FEV1)為45%，最大呼氣流量(PEF)為52%，最大肺活量(FVC)為58%，支氣管舒張試驗陽性。（4）胸部X線片：兩肺透光度增強，左下肺見多發(fā)結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀影。

第6頁/共33頁病例摘要—輔助檢查（3）(5)胸部CT:雙側(cè)胸廓飽滿，兩肺透光度增強，肺內(nèi)較廣泛分布細小結(jié)節(jié)影，主要位于小葉中央和支氣管血管束周圍及末端:左下肺見多發(fā)結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀影，內(nèi)側(cè)結(jié)節(jié)影較大，邊緣較銳利，沿支氣管走行分布，局部小支氣管壁增厚:右中葉、左舌葉下部可見少許結(jié)節(jié)影和淡薄斑片影，雙下葉和右中葉少許支氣管輕微擴張(圖49-2)。第7頁/共33頁(6)鼻旁竇科瓦位:雙上頜竇透光度減低，黏膜增厚，并且可見氣液平面。（7）支氣管鏡肺活檢病理:鏡下見細小支氣管及小片肺泡組織，支氣管上皮破壞，管壁可見大量淋巴細胞、少量泡沫狀組織細胞、中性粒細胞浸潤，有淋巴濾泡形成，周圍肺泡壁有少許淋巴細胞、組織細胞浸潤，肺泡壁組織增生不明顯，偶見局部纖維化并突入肺泡腔，上皮細胞無明顯增生，符合彌漫性泛細支氣管炎的病理改變。

病例摘要—輔助檢查（4）第8頁/共33頁

病例摘要-現(xiàn)病史-第2病例

患兒，男，10歲8個月。因“胸廓畸形6年、咳嗽、咳痰伴喘息5年”入院。6年前患兒家長發(fā)現(xiàn)患兒右側(cè)胸廓凹陷，之后漸加重，5年前出現(xiàn)咳嗽、咳痰伴喘息，當?shù)卦\斷支氣管哮喘，正規(guī)吸入激素治療，癥狀時好時壞。第9頁/共33頁

病例摘要-體格檢查

體溫36.5°C，呼吸23/min，心率90/min，血壓100/70mmHg，形體消瘦，胸廓扁平，不對稱，右側(cè)明顯低于左側(cè)，雙側(cè)肋緣外翻，以右側(cè)第5~6肋間鎖骨中線內(nèi)側(cè)2cm外凹陷明顯，雙肺可聞及廣泛喘鳴音和中等量濕性啰音，無杵狀指。第10頁/共33頁病例摘要—個人史及家族史患兒有長期流膿涕及鼻塞史。第11頁/共33頁(1)血尿便常規(guī)、C反應(yīng)蛋白(CRP)、生化全項、心肌酶、紅細胞沉降率、抗鏈O均正常。(2)肺炎支原體抗體、巨細胞病毒、EB病毒、單純皰疹病毒、柯薩奇病毒、乙肝五項、艾滋病毒、梅毒抗體均陰性。病例摘要—輔助檢查（1）=第2病例第12頁/共33頁(3)IgA、IgG、IgM、TgE及IgG亞類正常，CD系列基本正常。(4)變應(yīng)原篩查陰性。(5)胸部X線片:雙肺紋理增多，模糊毛糙（肺內(nèi)少許間質(zhì)改變)。病例摘要—輔助檢查（2）=第2病例第13頁/共33頁(6)肺CT:胸廓不對稱，輕微漏斗胸，雙肺彌漫性分布小結(jié)節(jié)樣影，主要位于小葉中央和支氣管血管束遠端，可見樹芽征，下肺為著，部分小支氣管壁稍厚，支氣管腔稍擴張，右下肺前基底段可見片絮狀影，支氣管充氣征，左下肺前基底段可見條片狀影(圖49-3)。

病例摘要—輔助檢查（3）=第2病例第14頁/共33頁(7)鼻竇CT:雙上頜竇、篩竇、蝶竇不均勻增厚，以上頜竇為著。(8)肺功能:第1秒用力呼氣量(FEV1)37.1%，用力呼氣流量(FEF75)13.1%;支氣管舒張試驗陰性。提示混合性通氣功能障礙。(9)血氧分析(Pa02)70mmHg。(10)纖支鏡檢查:氣管支氣管內(nèi)膜增生。

病例摘要—輔助檢查（4）=第2病例第15頁/共33頁病例分析—病例特點

上述2例患兒的病例特點:①慢性病史②臨床表現(xiàn)為長期咳嗽、咳痰伴喘息，逐漸出現(xiàn)呼吸困難;③雙肺聞及較多濕性啰音及喘鳴音，杵狀指不明顯:④胸部高分辨率CT（CHRCT)提示兩肺廣泛分布小葉中心性細小結(jié)節(jié)影，部分小支氣管壁增厚，一些小支氣管腔輕微擴張;醫(yī)師甲第16頁/共33頁⑤患兒有鼻旁竇炎癥狀和影像學(xué)證據(jù):⑥常規(guī)肺功能提示混合性通氣功能障礙、Pa02降低:⑦第1例行支氣管肺活檢，病理改變符合彌漫性泛細支氣管炎。病例分析—病例特點

第17頁/共33頁彌漫性泛細支氣管炎(diffusepanbron-iolitis，DPB)是一種竇-肺疾病，常并發(fā)或有慢性鼻竇炎歷史，以雙肺彌漫性呼吸性細支氣管的慢性炎癥為特征，炎癥累及細支氣管壁的全層，導(dǎo)致細支氣管區(qū)域內(nèi)繼發(fā)性支氣管擴張，因支氣管、肺反復(fù)感染最終發(fā)展為呼吸功能衰竭。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫(yī)師甲第18頁/共33頁日本有關(guān)DPB的診斷標準幾經(jīng)修訂，1998年制定的最新診斷標準如下。（1）必要條件:①持續(xù)性咳嗽、咳痰、活動性呼吸困難:②合并有慢性鼻旁竇炎或有既往史;③胸部X線片/高分辨CT提示兩肺彌漫性分布的邊界模糊的小結(jié)節(jié)影，為細支氣管中心性或小葉中心性。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫(yī)師甲第19頁/共33頁彌漫性泛細支氣管炎(2)參考條件:①胸部間斷性濕啰音:②FEV1<70%及Pa02<80mmHg；③冷凝集效價>1:64。確定診斷:3個必要條件十2個參考條件。臨床診斷：3個必要條件。臨床可疑：只滿足必要條件的l和2。上述2例患兒均具備了3個必要條件和2個參考條件，其中例l病理表現(xiàn)也符合DPB，故均為確診病例。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫(yī)師甲第20頁/共33頁

彌漫性泛細支氣管炎是一種累及呼吸性細支氣管的慢性炎癥性疾病，遠端累及到終末性細支氣管，即氣道和肺實質(zhì)的移行帶(它的特殊結(jié)構(gòu)在呼吸力學(xué)、氣體交換和防御機制起重要作用)。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫(yī)師乙第21頁/共33頁本病主要發(fā)生于亞洲人，在1969年首先由日本Yamanaka醫(yī)師報道，隨后韓國和中國等亞洲地區(qū)陸續(xù)報道。少數(shù)病例發(fā)生于亞洲以外的國家，如美國和歐洲等，但大多數(shù)是亞洲移民。本病也見于我國兒童，對于有慢性咳嗽、咳痰、喘息，胸部HRCT表現(xiàn)為兩肺彌漫性分布小葉中心性小結(jié)節(jié)影，以及伴有鼻旁竇炎的兒童應(yīng)注意本病。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫(yī)師乙第22頁/共33頁該病發(fā)病機制尚不明確，但疾病的種族傾向暗示了基因易感性，其發(fā)病與環(huán)境因素和感染因素也相關(guān)。一般為亞急性發(fā)病，可分為三個臨床階段:第一階段出現(xiàn)支氣管痙攣及低氧血癥的臨床癥狀，表現(xiàn)為慢性咳嗽、勞累性呼吸困難，喘息;第二階段除支氣管痙攣和低氧血癥外，肺部感染明顯，有發(fā)熱、咳黃痰;第三階段顯示鄰近的終末端支氣管擴張，低氧血癥及高碳酸血癥明顯，肺部感染加重，可出現(xiàn)右心衰竭、大量膿痰、呼吸困難。查體雙肺可聞及粗濕啰音和喘鳴音，杵狀指少見。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫(yī)師乙第23頁/共33頁該病發(fā)病機制尚不明確，但疾病的種族傾向暗示了基因易感性，其發(fā)病與環(huán)境因素和感染因素也相關(guān)。一般為亞急性發(fā)病，病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫(yī)師乙第24頁/共33頁可分為三個臨床階段:第一階段出現(xiàn)支氣管痙攣及低氧血癥的臨床癥狀，表現(xiàn)為慢性咳嗽、勞累性呼吸困難，喘息;第二階段除支氣管痙攣和低氧血癥外，肺部感染明顯，有發(fā)熱、咳黃痰;第三階段顯示鄰近的終末端支氣管擴張，低氧血癥及高碳酸血癥明顯，肺部感染加重，可出現(xiàn)右心衰竭、大量膿痰、呼吸困難。查體雙肺可聞及粗濕啰音和喘鳴音，杵狀指少見。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫(yī)師乙第25頁/共33頁本病需與支氣管哮喘、原發(fā)性纖毛不動綜合征、胰腺囊性纖維化、免疫缺陷病等引起的支氣管擴張鑒別。典型病例結(jié)合臨床表現(xiàn)、鼻竇炎病史、X線和HRCT所見即可診斷。臨床和影像學(xué)改變不典型者，須依靠肺組織活檢病理檢查。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫(yī)師乙第26頁/共33頁病例分析—彌漫性泛細支氣管炎本病的大體標本表現(xiàn)為肺表面彌漫分布多個細小灰白色結(jié)節(jié)，觸之有細沙樣，顆粒樣不平感，切面可見廣泛細支氣管為中心的結(jié)節(jié)，有時可見支氣管擴張。形態(tài)學(xué)損害包括呼吸性細支氣管和細支氣管周圍炎，彌漫于雙肺尤其下肺葉。病理學(xué)改變是呼吸性細支氣管壁的全層增厚，伴隨淋巴細胞、漿細胞、組織細胞的浸潤，醫(yī)師丙第27頁/共33頁病例分析—彌漫性泛細支氣管炎在晚期細支氣管被這些細胞的浸潤及淋巴結(jié)細胞增殖，管壁及鄰近組織泡沫細胞的蓄積導(dǎo)致的縮小及壓縮，向細支氣管周圍組織蔓延，可繼發(fā)鄰近的細支氣管擴張，這些表現(xiàn)在胸部X線顯示為兩肺的彌散的小結(jié)節(jié)陰影，直徑最大約2mm。呼吸性細支氣管管腔內(nèi)的中性粒細胞占優(yōu)勢，管腔內(nèi)的滲出物可以形成息肉狀栓。第1例患兒行支氣管鏡肺活檢，病理報道符合本病病理改變，故診斷明確。醫(yī)師丙第28頁/共33頁病例分析—彌漫性泛細支氣管炎關(guān)于本病的治療，1987年，有學(xué)者首先提出長療程(至少6個月)、小劑量紅霉素療法，成人400~600mg/d，兒童5~10mg/(kg·d)，分2或3次口服?，F(xiàn)經(jīng)過大量的病例和試驗證明，長療程14或15元環(huán)大環(huán)內(nèi)醋類抗生素(紅霉素、克拉毒素、羅紅霉素、阿奇霉素)，對80%以上的DPB患者有效，且在治療開始后的6個月達到最大效果。醫(yī)師丙第29頁/共33頁病例分析—彌漫性泛細支氣管炎療效顯著者服用數(shù)日開始痰液減少，

2周~1個月血氣改善、胸部X線顯示結(jié)節(jié)影縮小，或減少，

2~3個月可觀察到明顯效果。對早期自覺癥狀消失，臨床檢查穩(wěn)定的患者，宜再繼續(xù)6~12個月的藥物治療。若癥狀為4級，可持續(xù)使用紅霉素2年以上。停藥復(fù)發(fā)者再用紅霉素仍有效。對于感染癥狀明顯而紅霉素治療1個月無效者，可換用其他大環(huán)內(nèi)醋類抗生素，如克拉霉素或羅紅霉素、阿奇霉素。如用藥3個月無效，則應(yīng)懷疑為快速進展的DPB。醫(yī)師丙第30頁/共33頁病例分析—彌漫性泛細支氣管炎當患者出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰加重等合并感染的征象時，應(yīng)用針對銅綠假單胞菌或流感嗜血桿菌的抗生素。服用祛痰藥和支氣管擴張藥