腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座

腎病綜合征定義（nephroticsyndrome，NS）是一組由各種原因引發(fā)腎小球基底膜通透性增加，造成血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失綜合癥。四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④顯著水腫。腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第1頁腎病綜合征分型原發(fā)性繼發(fā)性：感染、系統(tǒng)疾病、腎小球疾病等單純型：三高一低腎炎型：三高一低+高血壓、血尿、尿素氮、低補(bǔ)體腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第2頁腎病綜合征分型激素敏感激素耐藥：潑尼松足量1.5~2mg/（kg.d）或60mg/m2.d>4周尿蛋白仍陽性，除外感染、遺傳等原因所致者。復(fù)發(fā)，頻復(fù)發(fā)，激素依賴腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第3頁病歷資料患兒，男，3歲，15kg。主因：間斷皮疹、浮腫、蛋白尿1年1月入院。診療為腎病綜合征，原發(fā)性，單純型，激素耐藥。個人史及家族史：患兒父親有過敏性哮喘、過敏性鼻炎不良反應(yīng)史：否定腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第4頁現(xiàn)病史時間藥品尿蛋白.3.8潑尼松30mg×23d3+.4.6甲潑尼龍40mg×7d20mg×30d（-）.5.6CTX0.2g×2次甲潑尼龍16mgCTX0.2g×2次2+3+.6.17CTX0.2g×2次甲強(qiáng)龍150mg×2次強(qiáng)松30mgqod.7.4他克莫司0.5mg，bid甲潑尼龍24mg，qod.9-10他克莫司1mg,bid1.5mg早,1mg晚甲潑尼龍16mg，qod（-）腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第5頁主要治療藥品4月4日入院MP16mg，單日MP8mg，雙日TAC0.5mg，bidMP16mg，podTAC0.5mg，bid4月14日4月18日4月25、27、29日MP16mg，單日

8mg，雙日TAC1mg，早

0.5mg，晚MP16mg，單日

8mg，雙日TAC1mg，bidMP200mg，ivgtt*3dTAC1mg，bid4月1日腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第6頁試驗室檢驗日期尿量尿蛋白UTP.4.5700ml（-）.4.6700ml3+.4.7800ml1+0.85g/24h.4.11730ml微量0.2g/24h.4.11790ml±.4.15-16500~600ml3+~4+腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第7頁試驗室檢驗.4.18700~800ml4+2.38g/24h.4.22550ml3+2112.4.25780ml3+.4.26900ml3+腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第8頁WBC*10^9/LN%PLT*10^9/LCRPPCT4.56.873322814.177.58362264<0.05血常規(guī)生化ALBg/LCrumol/LLDLmmol/L

TGmmol/L

TCmmol/L4.537.1171.820.953.834.1733.9↓

112.831.515.25↑

腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第9頁腎早損尿肌酐

mmg/l尿微量白蛋白

mg/l尿轉(zhuǎn)鐵蛋白

mg/lNAG酶U/L尿α1-微球蛋白

mg/l4.5日6.551540↑113↑42↑22.3↑4.10日9.5561.2↑5.57↑37↑8.08腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第10頁藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn)日常監(jiān)護(hù)點(diǎn)：①給藥方法：早晨頓服，飯后，時間固定②療效：有沒有新發(fā)皮疹，眼瞼浮腫；尿量改變，尿蛋白；③不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)、精神反應(yīng)、庫欣綜合征；腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第11頁藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn)他克莫司加量后：①血壓改變，輕易引發(fā)高血壓；②腎功效（肌酐、尿素氮水平）；③預(yù)防感染；腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第12頁藥學(xué)監(jiān)護(hù)點(diǎn)甲潑尼龍沖擊過程中：①血壓改變，輕易引發(fā)高血壓；②嚴(yán)重感染；③胃腸道反應(yīng)（惡心、嘔吐）；④情緒改變、精神異常；腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第13頁討論——激素用藥標(biāo)準(zhǔn)皮質(zhì)激素選取半衰期12~36h中效制劑（潑尼松、潑尼松龍），除能較快誘導(dǎo)緩解外，也適合用于其減量時隔日用藥。尿蛋白轉(zhuǎn)陰后維持治療階段以隔日晨頓服為宜，因體內(nèi)本身腎上腺皮質(zhì)激素分泌呈晨高夜低規(guī)律，隔日晨頓服用藥與生理晝夜節(jié)律抑制，對垂體腎上腺軸反饋抑制作用小。腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第14頁激素序貫療法2mg（kg.d）治療4周后尿蛋白仍陽性者，可考慮用大劑量甲潑尼龍（15~30mg/kg.d）沖擊，天天一次，聯(lián)用3d為1療程，最大劑量不超出1g。沖擊1療程后假如尿蛋白（-），潑尼松按激素敏感方案減量；如尿蛋白仍（+），應(yīng)加用免疫抑制劑，同時隔日晨頓服2mg/kg潑尼松，隨即每2~4周減5~10mg，隨即以一較小劑量長久隔日頓服維持，少數(shù)可停用[C/Ⅱa].激素耐藥型腎病綜合征診治指南，腎病綜合征病例討論專業(yè)知識專家講座第15頁SRNS治療病理類型為MsPGN：當(dāng)前國內(nèi)外尚缺乏有效治療方案，可參考選取靜脈CTX沖擊、CsA、TAC、TG等治療。TAC：劑量為0.10~0.15mg/（kg.d），每12小時1次，維持谷濃度在5~10ug/L，誘導(dǎo)期3~6個月，連續(xù)使用TAC3個月尿蛋白仍