2011年研究生-骨關(guān)節(jié)疾病-中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

骨關(guān)節(jié)疾病

主講李揚(yáng)

第一節(jié)骨腫瘤

骨腫瘤有原發(fā)性及繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)。原發(fā)性骨腫瘤的分類(lèi)，主要是根據(jù)腫瘤組織的形態(tài)結(jié)構(gòu)及瘤細(xì)胞所產(chǎn)生的各種基質(zhì)（如膠原、骨基質(zhì)、軟骨基質(zhì)等）作為基礎(chǔ)，可分為成骨性、成軟骨性、Ewing肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤、造血系統(tǒng)腫瘤、骨巨細(xì)胞瘤、其它腫瘤（纖維組織細(xì)胞性、脈管組織性、肌源性、脂肪組織性、神經(jīng)鞘瘤、脊索瘤、釉質(zhì)瘤）、和骨的瘤樣病變（未明腫瘤性質(zhì)的腫瘤）。根據(jù)瘤組織的組織結(jié)構(gòu)、生長(zhǎng)特性及其對(duì)機(jī)體的影響等，又可再分為良性、中間性及惡性三大類(lèi)。良性或惡性骨腫瘤,既可以從骨內(nèi)發(fā)生，亦可從骨膜發(fā)生，故常將它們?cè)俜譃閮?nèi)生型或稱(chēng)中央性（髓性）與表面性（骨膜性或骨旁性）兩大類(lèi)。這兩大類(lèi)腫瘤往往在生長(zhǎng)特點(diǎn)、臨床經(jīng)過(guò)以及組織分化程度上都有所不同，通常中心性的腫瘤生長(zhǎng)較速，組織分化較低，臨床預(yù)后較差，而表面性的則相反。

一、成骨性腫瘤

（一）骨瘤

骨瘤是骨膜性成骨過(guò)程異常引起骨組織過(guò)度增殖所形成的一種良性腫瘤，發(fā)病年齡多在２５歲以前，不少病人待全身骨骼發(fā)育成熟后，原有的骨瘤可自行停止增長(zhǎng)。故有人認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤（hamartoma）。本瘤好發(fā)于頭面骨及頜骨。

肉眼所見(jiàn)：瘤體從骨的表面向外突起,表層被骨外膜纖維組織覆蓋，由于瘤體含骨質(zhì)的密度不同，分為致密型和疏松型，以前者為多見(jiàn)。

鏡下所見(jiàn)：本瘤主要由成熟的骨質(zhì)組成,骨質(zhì)密度較低者，主要由纖維及其所形成的骨小片組成。

X線顯示額竇腔內(nèi)與額竇下壁高密度影致密型疏松型(二)骨樣骨瘤（osteoid

osteoma）

骨樣骨瘤主要由類(lèi)骨組織或不成熟的編織骨構(gòu)成的良性腫瘤，周?chē)Ｓ蟹磻?yīng)增生的骨質(zhì)（骨殼）包繞。好發(fā)于脛骨及股骨。腫瘤多位于皮質(zhì)內(nèi)，常伴局部疼痛，并可被阿司匹林（Asprin）緩解。

本瘤多數(shù)可在X線下診斷，中心為圓形或長(zhǎng)圓形巢灶，其周?chē)鸀橹旅芏雀叩姆磻?yīng)性硬化骨，周?chē)不瘏^(qū)常較巢灶大。鏡下：見(jiàn)巢灶主要為類(lèi)骨組織或網(wǎng)狀編織骨構(gòu)成，可有數(shù)量不等的骨母細(xì)胞及散在的多核破骨細(xì)胞，其間質(zhì)有豐富的血管。巢灶周?chē)鷦t由致密增生的骨質(zhì)包繞，為成熟骨質(zhì)。(三)骨母細(xì)胞瘤（osteoblastoma）

骨母細(xì)胞瘤是由增生的骨母細(xì)胞及其產(chǎn)生的骨樣組織和編織骨組織構(gòu)成的良性或局部侵襲性腫瘤。好發(fā)于10-30歲，多發(fā)生于下肢骨（占47.5％），以脛骨最多，股骨次之。X線見(jiàn)長(zhǎng)骨的骨母細(xì)胞瘤多位于干骺端或骨干部。椎骨者常位于后部的椎弓、椎棘突等處。

骨母細(xì)胞瘤一般比骨樣骨瘤大（2-10CM），周?chē)鸁o(wú)明顯反應(yīng)性骨質(zhì)增生，瘤體含豐富的骨母細(xì)胞，呈漿細(xì)胞樣，可形成多少不等的骨樣組織或針狀骨，骨細(xì)胞圍繞骨小梁，呈極向排列，其橫切面上呈菊花樣。（四）骨肉瘤(Osteosarcoma)

骨肉瘤是指腫瘤細(xì)胞能直接形成腫瘤性骨樣組織或骨組織的惡性腫瘤。它是原發(fā)性骨惡性腫瘤中最常見(jiàn)者，約占骨惡性腫瘤的1/3。好發(fā)于青少年，以11—20歲最多見(jiàn)。骨肉瘤最常見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨，好發(fā)于長(zhǎng)骨的干骺端，半數(shù)以上發(fā)生于股骨的下端或脛、腓骨上端。

Ｘ線所見(jiàn):

有以下幾種基本Ｘ線表現(xiàn)：①骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為篩孔狀、蟲(chóng)蝕狀、大片狀的密度減低區(qū)；②腫瘤骨形成，表現(xiàn)為云絮狀、斑塊狀、針狀致密陰影；③腫瘤軟骨鈣化，表現(xiàn)為小點(diǎn)狀、小環(huán)狀致密陰影；④軟組織腫塊；⑤骨膜新生骨。

根據(jù)其骨增生和骨破壞的多寡，Ｘ線分為

三種類(lèi)型：

1.硬化型病理組織類(lèi)型為骨母細(xì)胞型，由于有大量腫瘤新生骨形成，Ｘ線見(jiàn)骨內(nèi)云絮狀或斑塊狀密度增高。

2.溶骨型病理組織類(lèi)型為纖維母細(xì)胞型或軟骨母細(xì)胞型，以骨質(zhì)破壞為主，表現(xiàn)為篩孔狀、蟲(chóng)蝕狀、大片狀骨破壞，邊界模糊?？梢?jiàn)有少量瘤骨，血管擴(kuò)張型骨肉瘤也表現(xiàn)為溶骨型。

3.混合型即硬化性與溶骨型的征象并存。

瘤骨是骨肉瘤特征的Ｘ線表現(xiàn)，是確診和鑒別其他惡性腫瘤的主要依據(jù)，由于骨肉瘤多數(shù)均可顯示數(shù)量不等的瘤骨征，因而Ｘ線確診率比較高。

病理變化：

肉眼所見(jiàn)腫瘤一般位于干骺端的骨髓腔內(nèi)及向周?chē)瞧べ|(zhì)浸潤(rùn)，形成腫塊。因骨骺軟骨對(duì)骨肉瘤的浸潤(rùn)具有一定的抵抗力，一般不侵及骨骺端。病變部位的骨外膜常被掀起，在切面上可見(jiàn)腫瘤上、下兩端的骨皮質(zhì)和被掀起的骨外膜之間形成三角形隆起，其間堆積由骨外膜產(chǎn)生的反應(yīng)性新生骨，在X線照片中可顯示出來(lái)，稱(chēng)Codman三角。當(dāng)骨外膜被掀起時(shí)，自骨外膜通往骨皮質(zhì)的小血管因受到牽拉而呈垂直于骨皮質(zhì)分布，在這些垂直的小血管周?chē)?，組織的血液供應(yīng)豐富，故新骨形成較多，這些新生骨小梁呈放射狀與骨表面垂直分布，在X線上表現(xiàn)為日光放射狀陰影，稱(chēng)日放線。日放線和Codman三角在X線上對(duì)骨肉瘤診斷有特征性意義。

骨肉瘤標(biāo)本的切面呈多彩狀，其顏色與硬度取決于腫瘤性骨質(zhì)及軟骨含量的多少以及出血、壞死等繼發(fā)改變的程度。腫瘤性骨質(zhì)含量較多時(shí)則腫瘤呈黃白色，質(zhì)地堅(jiān)硬，有砂粒小點(diǎn)或條紋；軟骨形成較多時(shí)，則呈半透明狀；腫瘤細(xì)胞豐富部位則呈灰紅色魚(yú)肉狀。壞死區(qū)呈灰黃色，出血區(qū)則為暗紅色。

鏡下：骨肉瘤是由異型性明顯的瘤細(xì)胞組成，腫瘤細(xì)胞能直接形成腫瘤性骨樣組織或骨組織，是診斷本瘤最重要的組織學(xué)依據(jù)。往往可看到腫瘤性骨質(zhì)發(fā)生過(guò)程中各階段的形態(tài)，最早在腫瘤細(xì)胞間出現(xiàn)均質(zhì)紅染的膠原樣物質(zhì)，這些物質(zhì)逐漸增多，將腫瘤細(xì)胞分隔，構(gòu)成小梁或片狀的腫瘤性骨樣組織（類(lèi)骨），可出現(xiàn)鈣鹽沉著，其內(nèi)的腫瘤細(xì)胞固縮變小，形成腫瘤性骨質(zhì)。

骨肉瘤的病理類(lèi)型：

基于骨肉瘤細(xì)胞和組織分化方向，分為骨母細(xì)胞型、軟骨母細(xì)胞型和纖維母細(xì)胞型。

1.骨母細(xì)胞型：由異型性骨母細(xì)胞為主要成分，一般形成較豐富的瘤骨，故放射學(xué)上多呈硬化型或混合型改變。

2.軟骨母細(xì)胞型：瘤組織中1/2以上呈軟骨肉瘤樣結(jié)構(gòu)，并在此基礎(chǔ)上可化生形成骨質(zhì)。但必須見(jiàn)到瘤細(xì)胞直接形成腫瘤性類(lèi)骨或腫瘤性骨質(zhì)。

3.纖維母細(xì)胞型：

瘤組織中1/2以上呈纖維肉瘤樣結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞梭形，呈束狀及緊密編織狀排列，瘤細(xì)胞間見(jiàn)有少量腫瘤性骨質(zhì)或骨樣組織形成。

4.混合型：

是指由骨母細(xì)胞型、軟骨母細(xì)胞型或纖母細(xì)胞型兩種成分較等量的混合。

基于細(xì)胞和組織分化程度，將骨肉瘤分為三級(jí)

Ⅰ級(jí)：瘤細(xì)胞分化程度較高，略呈異型性改變，瘤巨細(xì)胞較少，富含骨樣組織，核分裂象少見(jiàn)。

Ⅱ級(jí)：瘤細(xì)胞分化較差，具一定的異型性，瘤巨細(xì)胞較多，骨樣組織中等量，核分裂象亦較多。

Ⅲ級(jí)：瘤細(xì)胞分化差，具有明顯的異型性，瘤巨細(xì)胞多見(jiàn)，骨樣組織較少，核分裂象多見(jiàn)。

（三）國(guó)際衛(wèi)生組織（WHO）骨肉瘤組織類(lèi)型

根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位、生長(zhǎng)特性、分化程度及預(yù)后情況等對(duì)骨肉瘤進(jìn)行新分類(lèi)。將分化較高預(yù)后好的骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤及中心性分化好的骨肉瘤獨(dú)立分出建立單獨(dú)類(lèi)型。根據(jù)新分型，首先將骨肉瘤按發(fā)生部位分為中心性和表面性?xún)纱箢?lèi)。

Ⅰ、中心性（髓性）骨肉瘤

腫瘤發(fā)生于骨內(nèi)，除分化好低惡度類(lèi)型外，皆為高度惡性骨肉瘤。

普通型中心性骨肉瘤

最多見(jiàn)，多見(jiàn)于10-20歲，好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端;

影象學(xué)表現(xiàn)可為硬化型、溶骨型、混合型。

病理形態(tài)可進(jìn)一步分為骨母細(xì)胞型、軟骨母細(xì)胞型、纖維母細(xì)胞型或纖維組織細(xì)胞型等亞型，

骨內(nèi)分化好低惡度骨肉瘤

少見(jiàn)（約占骨肉瘤總數(shù)的１％），

主要由纖維及骨組織組成，伴有輕度細(xì)胞異型性及少量核分裂象，

Ｘ線其邊界不清，骨皮質(zhì)有被破壞現(xiàn)象。

預(yù)后好。

小細(xì)胞骨肉瘤

少見(jiàn)（約占骨肉瘤總數(shù)的１％），

由小圓形細(xì)胞構(gòu)成，可直接形成類(lèi)骨或骨質(zhì)。

對(duì)放療和化療反應(yīng)較普通型骨肉瘤好。

血管擴(kuò)張型骨肉瘤

Ｘ線：呈溶骨性破壞性病變。

瘤組織內(nèi)有多量相互連接的血腔；

有纖維組織分隔及多核巨細(xì)胞，明顯間變的

瘤細(xì)胞及瘤細(xì)胞直接形成類(lèi)骨或骨質(zhì)；

本型少見(jiàn)，預(yù)后很差。

Ⅱ、表面性骨肉瘤（Surfaceosteosarcoma）

發(fā)生于骨表面的骨肉瘤。除了極少數(shù)分化差、高惡性的表面型骨肉瘤外，一般預(yù)后較好。

骨旁（皮質(zhì)旁）骨肉瘤

是骨肉瘤中預(yù)后最好的一種類(lèi)型，

最常發(fā)生于股骨下端的后方，其次為脛骨或肱

骨上端。

瘤體位于骨旁，呈分葉狀，以一寬闊基底附著

在骨皮質(zhì)上，

晚期，腫瘤可穿破骨皮質(zhì)侵犯骨髓腔。

瘤組織主要由大量較成熟的骨小梁構(gòu)成，小粱

間為纖維組織，纖維母細(xì)胞具輕度異型性。

高惡性骨旁（表面型）骨肉瘤

其發(fā)生部位與骨旁骨肉瘤相同，

組織分化差，異型性明顯，以前作為骨旁骨肉

瘤Ⅲ級(jí)。

其預(yù)后相當(dāng)于普通型中心性骨肉瘤。

是表面型骨肉瘤中少見(jiàn)的一種類(lèi)型。

高惡性表面骨肉瘤骨膜骨肉瘤

Ｘ線及肉眼觀：瘤體位于骨皮質(zhì)表面，但不侵

犯骨髓腔。

腫瘤由大量分葉狀軟骨性組織組成，呈低惡度

或中惡度軟骨肉瘤樣改變;

見(jiàn)異型性梭形細(xì)胞，梭形細(xì)胞直接形成腫瘤性

類(lèi)骨或骨質(zhì)。

其惡性度介乎于骨旁骨肉瘤和高惡度骨旁骨肉

瘤之間。

國(guó)際衛(wèi)生組織對(duì)骨肉瘤的新分類(lèi)，首先從腫瘤的發(fā)生部位而分為兩類(lèi)：中心性骨肉瘤與表面性骨肉瘤。繼將中心性骨肉瘤中分化好的中心性骨肉瘤和表面性骨肉瘤中的骨旁骨肉瘤及骨膜骨肉瘤等作為預(yù)后較好的類(lèi)型分離出來(lái)，對(duì)臨床治療及預(yù)后評(píng)估具有重要意義。

臨床病理聯(lián)系

癥狀和體征：固定性疼痛（占82％），局部皮膚靜脈曲張及水腫，病理性骨折

堿性磷酸酶增高：在成骨較多的腫瘤明顯，手術(shù)截除腫瘤后則降低，如果不降低，則表示瘤組織切除不完全或已有轉(zhuǎn)移。腫瘤復(fù)發(fā)后又可再增高，因此堿性磷酸酶可作為預(yù)后追蹤檢查的指示。

預(yù)后：骨肉瘤是高度惡性腫瘤，預(yù)后很差，約80—95%患者于5年內(nèi)死亡。骨肉瘤主要通過(guò)血道轉(zhuǎn)移，肺是最常見(jiàn)發(fā)生轉(zhuǎn)移的器官。

二成軟骨性腫瘤

（一）骨軟骨瘤(Osteochondroma)

是指發(fā)生在骨表面覆以軟骨帽的骨性突出物。是常見(jiàn)的良性骨腫瘤，多見(jiàn)于11—20歲，有單發(fā)或多發(fā)兩型，其中以單發(fā)多見(jiàn)。多發(fā)者為常染色體顯性遺傳性疾病。

病理變化

本瘤好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨干骺端，尤以股骨下端、脛骨上端最為多見(jiàn)。腫瘤可分為寬基型與帶蒂型兩種，呈半球狀、菜花狀或息肉狀。

切面可見(jiàn)腫瘤分為三層：

表層為一薄層纖維組織，即軟骨膜，與相鄰

骨膜相連；

中層為軟骨帽，由灰白略帶藍(lán)色的透明軟骨

組成，其厚度多在1—5mm之間，年齡越大，軟

骨帽越薄，

基底部由海綿狀松質(zhì)骨組成，基底部下方與

正常骨質(zhì)相連。

臨床病理聯(lián)系

局部壓迫癥狀，引起疼痛和不適。

如果腫塊體積迅速增大,軟骨帽增厚1cm以上,

則須考慮惡變的可能,這在多發(fā)性者多見(jiàn)。

本瘤如手術(shù)切除不徹底,則易復(fù)發(fā)。

(二）軟骨瘤(Chondroma)

是從軟骨細(xì)胞發(fā)生的原發(fā)性良性腫瘤，其發(fā)病率僅次于骨軟骨瘤及骨巨細(xì)胞瘤，占骨良性腫瘤的第三位。軟骨瘤多發(fā)生于11—30歲，好發(fā)部位是手足各骨，與軟骨肉瘤極少發(fā)生于手足各骨而成為鮮明對(duì)照。

病理變化

肉眼所見(jiàn)腫瘤組織呈灰白色，呈半透明狀，略帶光澤，質(zhì)脆。有的部位呈粘液樣或膠凍狀。

鏡下所見(jiàn)腫瘤主要由軟骨細(xì)胞與軟骨基質(zhì)構(gòu)成。軟骨細(xì)胞排列常呈分葉狀。細(xì)胞異型性小。

（三）軟骨母細(xì)胞瘤(chondroblastoma)

是一少見(jiàn)的良性骨腫瘤。瘤組織可產(chǎn)生軟骨基質(zhì)，瘤細(xì)胞可分化為軟骨細(xì)胞。多在20歲以前起病，好發(fā)于長(zhǎng)骨，如股骨、脛骨及肱骨等處，多位于骨骺端。

肉眼所見(jiàn)

瘤組織多呈灰色，質(zhì)較松脆，部分可因鈣化而變硬，合并出血及壞死時(shí)呈多彩狀。偶爾可見(jiàn)囊性變。鏡下所見(jiàn)

瘤細(xì)胞呈彌漫性或片塊狀分布，瘤組織由軟骨母細(xì)胞及多核巨細(xì)胞兩種細(xì)胞成分構(gòu)成，軟骨母細(xì)胞中等大小，類(lèi)圓形或多邊形，核較大呈類(lèi)圓形、腎形或梭形，

胞漿染色淡紅，細(xì)胞境界清楚。瘤細(xì)胞可逐漸過(guò)渡為透明細(xì)胞，形成透明細(xì)胞灶，或形成成熟的透明軟骨。瘤組織常發(fā)生帶有特征性的鈣化，具有診斷意義。瘤組織的另一重要成分，是與破骨細(xì)胞很相似的多核巨細(xì)胞，核數(shù)多在10個(gè)以下，

多核巨細(xì)胞分布各處多少不等。免疫組織化學(xué)檢查見(jiàn)大片的軟骨母細(xì)胞胞漿及其胞核S-100蛋白陽(yáng)性。多核巨細(xì)胞則陰性。S100（+）

（四）軟骨肉瘤（Chondrosarcoma）

是從軟骨細(xì)胞發(fā)生的原發(fā)性惡性骨腫瘤。其發(fā)病率僅次于骨肉瘤，發(fā)病年齡多在中年以

后，多見(jiàn)于40—60歲。

病理變化

肉眼所見(jiàn)：軟骨肉瘤多見(jiàn)于長(zhǎng)骨，其次是骨盆，手足指趾骨較少見(jiàn)。根據(jù)發(fā)病部位不同，可分為中央型及周?chē)?。呈灰白色、半透明的分葉狀腫物，其中常見(jiàn)淡黃色的鈣化或骨化小灶。常發(fā)生粘液變、出血及囊性變等繼發(fā)性改變。

鏡下所見(jiàn)腫瘤由腫瘤性軟骨細(xì)胞與細(xì)胞間軟骨基質(zhì)構(gòu)成。因腫瘤之分化程度不同，細(xì)胞的形態(tài)差異很大。分化好的軟骨肉瘤與軟骨瘤鑒別時(shí)常有因難，可在軟骨肉瘤的邊緣找到瘤細(xì)胞異型性較明顯的細(xì)胞，如核肥大、深染、出現(xiàn)較多雙核、巨核和多核瘤巨細(xì)胞，以作鑒別。分化差的軟骨肉瘤則上述瘤細(xì)胞的異型性很明顯，核分裂像也多見(jiàn)。

S-100蛋白

(+)軟骨瘤與軟骨肉瘤（分化好的）年齡<35歲>40歲部位手足各短骨長(zhǎng)骨\骨盆X線界清，限于髓質(zhì)內(nèi)鈣化灶模糊、絨毛狀、有點(diǎn)、短線狀鈣化瘤體>5cm，密度一致皮質(zhì)破壞，侵犯軟組織

臨床病理聯(lián)系

局部疼痛與腫塊是軟骨肉瘤的主要癥狀。軟骨肉瘤一般比骨肉瘤生長(zhǎng)慢，轉(zhuǎn)移也較晚。

其他類(lèi)型的軟骨肉瘤：

皮質(zhì)旁(骨膜性)軟骨肉瘤

主要累及長(zhǎng)骨的骨干，最常見(jiàn)于股骨。

腫瘤位于骨皮質(zhì)旁，骨膜下，一般不浸潤(rùn)骨髓

腔。

鏡下，瘤細(xì)胞分化良好，軟骨肉瘤瘤細(xì)胞雖然

可有骨化，均為軟骨內(nèi)骨化，絕無(wú)直接成骨。

皮質(zhì)旁軟骨肉瘤預(yù)后較好。

退分化性軟骨肉瘤

既有分化好的軟骨肉瘤組織，同時(shí)伴發(fā)其它低

分化肉瘤組織（纖維肉瘤）。

鏡下見(jiàn)，部分為分化很好的軟骨肉瘤組織；另

一部分則是分化差的纖維肉瘤。

有時(shí)還可見(jiàn)二者逐漸移行過(guò)渡。

退分化性軟骨肉瘤的預(yù)后比普通型軟骨肉瘤

差，易發(fā)生轉(zhuǎn)移。

間葉性軟骨肉瘤

較為罕見(jiàn)。

鏡下所見(jiàn)，大片幼稚未分化的間葉性瘤細(xì)胞中，散布著小島嶼狀的軟骨細(xì)胞灶。未分化的間葉瘤細(xì)胞，呈小圓形或梭形，形態(tài)大小一致，胞漿極少，細(xì)胞不具異型性。

間葉性軟骨肉瘤的預(yù)后比普通型軟骨肉瘤差。

透明細(xì)胞性軟骨肉瘤

X線所見(jiàn)腫瘤位于長(zhǎng)骨干骺端抑或骨骺端，呈膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞，可有不規(guī)則的小點(diǎn)狀鈣化灶。

肉眼所見(jiàn)腫瘤組織灰黃色或灰紅色，質(zhì)軟，有時(shí)可見(jiàn)少量灰白色的軟骨灶。

鏡下所見(jiàn)瘤組織由具有特征性彌漫分布的、胞漿透明的瘤細(xì)胞所組成。瘤細(xì)胞中等大，類(lèi)圓形或多角形，胞漿豐富透亮，胞界清楚。

透明細(xì)胞性軟骨肉瘤生長(zhǎng)慢，低度惡性。

S-100(+)

粘液樣軟骨肉瘤

肉眼所見(jiàn):腫瘤呈溶骨性骨質(zhì)破壞，切面灰白色粘液樣或膠凍樣。

鏡下所見(jiàn):瘤細(xì)胞胞漿有大小不等的小空泡，有的瘤細(xì)胞內(nèi)空泡體積增大類(lèi)似液滴狀細(xì)胞，瘤細(xì)胞之間有多少不等的，淡染的軟骨樣基質(zhì)。

免疫組化:S-100（＋）、

Vimentin

（＋），Keratin（－），與脊索瘤不同而與軟骨肉瘤相似。粘液樣軟骨肉瘤一般生長(zhǎng)緩慢，預(yù)后較好。

三骨巨細(xì)胞瘤

是一種具有局部侵襲性和復(fù)發(fā)傾向的骨腫瘤，好發(fā)于20—40歲青壯年，在我國(guó)骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)病率較高，僅次于骨軟骨瘤和骨肉瘤，居第三位。

病理變化

骨巨細(xì)胞瘤多發(fā)生于四肢長(zhǎng)骨的骨骺端，約占半數(shù)位于股骨下端及脛骨上端，長(zhǎng)骨以外則以脊椎多見(jiàn)。

肉眼所見(jiàn)腫瘤位于骨骺，常為偏心性生長(zhǎng)，受累的骨皮質(zhì)向外膨脹。腫瘤周?chē)Ｓ蟹票〉墓菤?。腫瘤內(nèi)的骨質(zhì)被破壞溶解，瘤內(nèi)可見(jiàn)纖維或骨性間隔，常并發(fā)病理性骨折。腫瘤組織呈灰紅色，質(zhì)軟而脆，常合并出血及壞死，囊性變或血腔。

鏡下所見(jiàn)腫瘤主要由多核巨細(xì)胞和單核基質(zhì)細(xì)胞組成。多核巨細(xì)胞體積巨大，細(xì)胞邊界不規(guī)則，分界清楚，常較均勻地散布在基質(zhì)細(xì)胞之間。單核基質(zhì)細(xì)胞為梭形、卵圓形或圓形，細(xì)胞境界不清楚，腫瘤本身無(wú)成骨現(xiàn)象。骨巨細(xì)胞瘤分級(jí)：

Ⅰ級(jí)的基質(zhì)細(xì)胞異型性小，多核巨細(xì)胞數(shù)量多，體積大，分布較均勻，

Ⅲ級(jí)的基質(zhì)細(xì)胞異型性明顯，細(xì)胞密集，核分裂像多，具肉瘤樣改變，多核巨細(xì)胞數(shù)量少，異型性明顯。

Ⅱ級(jí)介于兩者之間。

術(shù)后復(fù)發(fā)的問(wèn)題，除了與腫瘤組織學(xué)分級(jí)有關(guān)外，與手術(shù)治療的方式也有很大關(guān)系。

骨巨細(xì)胞瘤與軟骨母細(xì)胞瘤的鑒別骨巨細(xì)胞瘤軟骨母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡20—4010--20多核巨細(xì)胞數(shù)目多、體積大數(shù)目少、體積較小瘤細(xì)胞梭形，境界不清多形性，境界清楚，排列有極向胞漿豐富，排列無(wú)極向

S100染色（-）（+）鈣化不明顯常呈格子樣鈣化透明軟骨甚少常見(jiàn)，多少不一

四尤文氏肉瘤和原始性神經(jīng)外胚葉腫瘤

（primitiveneuroectodermaltumor,PNET)

（一）尤文氏肉瘤（Ewing‘ssarcoma）

尤文氏肉瘤是骨和軟組織小圓細(xì)胞性腫瘤成員之一。目前多認(rèn)為尤文氏肉瘤來(lái)源于神經(jīng)外胚葉，屬于原始性神經(jīng)外胚葉腫瘤（primitiveneuroectodermaltumor,PNET)。但一些作者仍將沒(méi)有或很少神經(jīng)上皮分化的這種腫瘤稱(chēng)之為尤文氏肉瘤，而有明顯神經(jīng)上皮分化的稱(chēng)之為PNET。本瘤多發(fā)生在25歲以前的青少年，多侵犯長(zhǎng)骨，X線照片上可見(jiàn)洋蔥皮狀結(jié)構(gòu)。肉眼呈灰白色，質(zhì)軟、魚(yú)肉樣，常見(jiàn)出血壞死灶。

鏡下所見(jiàn)瘤組織由形態(tài)一致的小園形細(xì)胞構(gòu)成，瘤細(xì)胞排列呈片塊狀，間質(zhì)較少。瘤細(xì)胞核圓形或類(lèi)圓形，核染色質(zhì)粒呈粉塵狀，核仁不明顯，細(xì)胞漿特別稀少，淡染，胞界不清，核分裂象容易找到。偶爾可見(jiàn)瘤細(xì)胞顯示出環(huán)狀排列所形成的假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。由于瘤細(xì)胞內(nèi)有豐富糖原，PAS染色常呈陽(yáng)性電鏡下可見(jiàn)明顯的糖原顆粒，足以證實(shí)診斷。

瘤組織內(nèi)嗜銀纖維稀少，這點(diǎn)在診斷及鑒別診斷上很有意義。免疫組化

vimentin

陽(yáng)性，CD99陽(yáng)性,神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、神經(jīng)絲(neurofilaments，NF）陽(yáng)性，這也為其神經(jīng)上皮分化提供了佐證。

骨淋巴瘤

（二）、骨原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitiveneuroectodermaltumor,PNET)

為一種罕見(jiàn)和高度惡性的腫瘤，在光學(xué)顯微鏡下，極難與尤文氏肉瘤相區(qū)別。因此，一些作者對(duì)這一類(lèi)腫瘤不再進(jìn)行命名上的區(qū)別，而統(tǒng)稱(chēng)為尤文氏肉瘤/PNET。也有作者將沒(méi)有或很少神經(jīng)上皮分化的這種腫瘤稱(chēng)之為尤文氏肉瘤，而有明顯神經(jīng)上皮分化的則稱(chēng)之為PNET。

PNET的組織學(xué)特征與尤文氏肉瘤相似，但前者腫瘤內(nèi)有較多的菊形團(tuán)和假菊形團(tuán)，瘤細(xì)胞和細(xì)胞核的異型性比尤文氏肉瘤大。

PNET與尤文氏肉瘤的區(qū)別主要依靠免疫組織化學(xué)染色的結(jié)果。神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）和其它神經(jīng)標(biāo)記物在PNET為陽(yáng)性。

二者均有t（11：22）

五骨的瘤樣病變

（一）、骨纖維結(jié)構(gòu)不良和骨化性纖維瘤

骨纖維結(jié)構(gòu)不良（fibrousdysplasiaofbone）又叫骨的纖維異常增殖癥，其特點(diǎn)為受累骨內(nèi)有纖維組織增殖，并有不同程度的骨質(zhì)化生。纖維組織代替了正常骨質(zhì)，以致引起局部骨質(zhì)軟化、變形，甚至病理性骨折。本病是骨瘤樣病變中最常見(jiàn)的一種。

病理變化

肉眼所見(jiàn)受累骨常腫大，骨皮質(zhì)變簿。骨髓腔內(nèi)充滿灰紅或灰白色橡皮樣韌實(shí)的組織，

鏡下所見(jiàn)

基本病變：病變主要為增生的纖維組織及新生的骨小梁，骨小梁一般較細(xì)長(zhǎng)，形狀不規(guī)則，呈球形，棒形或彎曲成弧形、Y型等。小梁周邊一般不見(jiàn)成行排列的骨母細(xì)胞。此種骨小梁為不成熟的纖維性骨，是從周?chē)M織直接化生而來(lái)。這些纖維性骨多不轉(zhuǎn)變?yōu)槌墒斓陌鍫罟?，這是本病的特點(diǎn)。

骨化性纖維瘤（Ossifyingfibroma）是由纖維組織和骨組織所構(gòu)成的良性骨腫瘤，由于其組織學(xué)結(jié)構(gòu)難于和骨纖維結(jié)構(gòu)不良區(qū)分開(kāi)，

WHO將其歸類(lèi)為骨的瘤樣病變。但此瘤又有一些自身特點(diǎn)，因而有些學(xué)者將此瘤從骨纖維結(jié)構(gòu)不良中劃分出來(lái)，稱(chēng)之為骨化性纖維瘤。

骨化性纖維瘤是一種較為常見(jiàn)的良性骨腫瘤，好發(fā)于11-30歲的青少年。此瘤多見(jiàn)于頜骨；發(fā)生于長(zhǎng)骨者較少。

病理變化

肉眼所見(jiàn)腫瘤呈灰白色、質(zhì)韌、若骨質(zhì)較多，切之有砂礫感。

鏡下所見(jiàn)骨化性纖維瘤主由縱橫交錯(cuò)的纖維組織與成熟的骨小梁所構(gòu)成，纖維組織一般較致密。骨小梁周邊圍著成排的骨母細(xì)胞和不等量的破骨細(xì)胞。

纖維結(jié)構(gòu)不良骨化性纖維瘤

骨化性纖維瘤與骨纖維結(jié)構(gòu)不良的鑒別：

①骨化性纖維瘤好發(fā)于頜骨，長(zhǎng)骨少見(jiàn)，而骨纖維結(jié)構(gòu)不良較多發(fā)生于長(zhǎng)骨，頜骨較少見(jiàn)。②骨化性纖維瘤的邊界較清楚。③骨化性纖維瘤常有活躍的成骨現(xiàn)象，骨小梁較成熟，骨小梁周邊可見(jiàn)成行排列的骨母細(xì)胞；而骨纖維結(jié)構(gòu)不良的纖維性骨小梁一般不變成板狀骨，小梁邊緣亦無(wú)成行排列的骨母細(xì)胞，④骨化性纖維瘤的間質(zhì)排列較緊密，而骨纖維結(jié)構(gòu)不良的間質(zhì)可呈疏松粘液樣變。

新的WHO分類(lèi)中，通稱(chēng)為纖維結(jié)構(gòu)不良原來(lái)的骨化性纖維瘤則稱(chēng)為骨纖維結(jié)構(gòu)不良（二）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(aneurysmalbonecyst)

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是一種主要由擴(kuò)張的海綿狀囊腔構(gòu)成的囊性病變，

X線上顯示似動(dòng)脈瘤，故名。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫多發(fā)生20歲以下的青少年，好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨和椎骨。發(fā)生于管狀骨的幾乎都在干骺端。

X線所見(jiàn)

典型動(dòng)脈瘤樣骨囊腫表現(xiàn)為一膨脹性溶骨性病變，中間有粗細(xì)不均的小梁分隔呈蜂窩狀，與正常骨交界處有增生的致密骨形成殼。

病理改變

肉眼所見(jiàn)刮除標(biāo)本，肉眼為暗紅色破碎組織如肉芽狀，切面常見(jiàn)海綿狀小囊腔。局部切除標(biāo)本，則大多呈球狀膨脹性腫物，切面見(jiàn)正常骨結(jié)構(gòu)消失，由大小不等的血性囊腔所代替。囊腔間組織呈灰白色或鐵銹色，質(zhì)韌，寬窄不一。

鏡下所見(jiàn)在大小不等的擴(kuò)張血性囊腔中，充滿血液，囊腔之間為纖維結(jié)締組織間隔。纖維性間隔或富于細(xì)胞，或富于膠原纖維，其中可見(jiàn)出血灶，含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，多核巨細(xì)胞體積較小，分布不均，多在出血區(qū)域或附近。

（三）骨嗜酸性肉芽腫

骨嗜酸性肉芽腫是以大量組織細(xì)胞增殖和嗜酸性白細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的肉芽性病變。嗜酸性肉芽腫與韓一薛一柯病(Hand-Schu1ller-Christiandisease)和勒─雪病(Letter-siwedisease)，三者合稱(chēng)為組織細(xì)胞增生癥(HistiocytosisX)。本病為組織細(xì)胞增生癥X中的最輕型，也稱(chēng)局限性組織細(xì)胞增生癥X。因本病預(yù)后比其他兩種組織細(xì)胞增生癥X好的多。本病多見(jiàn)于兒童及青少年，其好發(fā)部位為肋骨、顱骨，主要癥狀為局部疼痛及壓痛，血常規(guī)檢查見(jiàn)嗜酸性白細(xì)胞稍增加(4-10%)。

X線所見(jiàn)

病變?yōu)槁褕A形分界清楚的密度減低區(qū)，病變周?chē)枨惠p度硬化。發(fā)生于長(zhǎng)管狀骨者一般位于骨干，很少見(jiàn)于骨骺部。

鏡下所見(jiàn)

組織細(xì)胞增生，細(xì)胞體積大，橢圓形，核淺染，核膜彎曲，核呈咖啡豆樣，核仁不明顯。此外，有多少不等的嗜酸性白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性白細(xì)胞和纖維母細(xì)胞。但隨著病變時(shí)期不同，組織形態(tài)上也略有差異。

免疫組化：S100（+），CD1a(+)

嗜酸性肉芽腫S-100（+）CD1a（+）(四)

骨化性肌炎

形態(tài)上的主要特點(diǎn)是病灶內(nèi)的增生細(xì)胞及骨化組織按其不同分化成熟程度呈分帶狀結(jié)構(gòu)，即近中心部細(xì)胞及骨較幼稚，而外周部的細(xì)胞及所形成的骨組織均較成熟，這與骨表面或骨旁軟組織的骨肉瘤在鑒別上有重要意義