呼吸系統(tǒng)課件 9-ILD課件2016

間質(zhì)性肺疾病

（InterstitialLungDisease,ILD)北京醫(yī)院呼吸科與危重癥醫(yī)學(xué)科許小毛病例1SlidecourtesyofGRaghu,MD.病例2病例3病例4什么是肺間質(zhì)肺泡間及終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。肺實(shí)質(zhì)指各級支氣管及肺泡結(jié)構(gòu)。概述以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及其相鄰支持結(jié)構(gòu)病變的一組疾病群,病因近200種。由于病變不僅局限于肺泡間質(zhì),并常伴有肺實(shí)質(zhì)受累如肺泡炎、肺泡腔內(nèi)蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)DPLD分類不同的病因所致的ILD可以出現(xiàn)相同的病理表現(xiàn)，如RF和SLE可引起相同病理表現(xiàn)的ILD。同一種疾病可以表現(xiàn)為不同的病理表現(xiàn)，如干燥綜合癥可以表現(xiàn)為UIP，也可為NSIP。不同的ILD在病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、自然病程、治療方法及預(yù)后方面都不完全相同。診斷的目的不僅限于ILD，而是要盡可能的明確病因和病理類型。臨床表現(xiàn)呼吸困難咳嗽、咯血與結(jié)締組織并相關(guān)的癥狀：發(fā)熱、脫發(fā)、皮疹、關(guān)節(jié)痛、眼干、口干。體格檢查肺部聽診爆裂音或Velcro羅音杵狀指紫紺肺動脈高壓征象實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查：免疫學(xué)指標(biāo)、ANCA,SACE肺功能影像學(xué)支氣管鏡檢查（BALF,TBLB,TBNA)肺組織活檢（開胸肺活檢，VATS)診斷思路病史、體格檢查、胸部X線檢查(特別是HRCT)和肺功能測定來進(jìn)行綜合分析。診斷步驟包括1、明確是否是ILD/DPLD2、明確屬于哪一類ILD/DPLD3、如何對IIP進(jìn)行鑒別診斷。是否為ILD

最重要的癥狀是進(jìn)行性氣短、干咳和乏力。體格檢查雙側(cè)肺底聞及Velcro啰音。晚期病人缺氧嚴(yán)重者可見紫紺。

胸部影像對的診斷有重要作用。磨玻璃樣改變,小結(jié)節(jié)影、線狀(網(wǎng)狀)影或二者混合的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影。肺泡充填性疾病表現(xiàn)為彌漫性邊界不清的肺泡性小結(jié)節(jié)影,有時(shí)可見含氣支氣管征,晚期肺容積縮小可出現(xiàn)蜂窩樣改變。

肺功能檢查主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能(DLCO)下降。動脈血?dú)夥治隹娠@示低氧血癥,而二氧化碳潴留罕見。屬于哪一類ILD/DPLD(1)詳實(shí)的病史是基礎(chǔ):包括環(huán)境接觸史、職業(yè)史、個(gè)人史、治療史、用藥史、家族史及基礎(chǔ)疾病情況。

(2)胸部X線影像(特別是HRCT)特點(diǎn)可提供線索:根據(jù)影像學(xué)的特點(diǎn)、病變分布、有無淋巴結(jié)和胸膜的受累等,可對ILD/DPLD進(jìn)行鑒別診斷。(3)BALF檢查:①找到感染原,;②找到癌細(xì)胞;③肺泡蛋白沉積癥:④含鐵血黃素沉著癥:⑤石棉小體計(jì)數(shù)超過1/ml:

(4)某些實(shí)驗(yàn)室檢查包括:①抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體:②抗腎小球基底膜抗體:;③針對有機(jī)抗原測定血清沉淀抗體:;④特異性自身抗體檢測:如何對IIP進(jìn)行鑒別診斷

經(jīng)詳實(shí)地檢查及分析,仍不能確定病因者,就應(yīng)為IIP。其中IPF/UIP最常見,占所有IIP的60%以上,NSIP次之。IIP的最后確診,除了IPF外,其余確診均需依靠病理診斷放射科醫(yī)師ILD的診斷模式（CRP）病理科醫(yī)師診斷呼吸內(nèi)科醫(yī)師風(fēng)濕科醫(yī)師呼喚多學(xué)科合作特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化

（IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)

CLASSIFICATIONOFIIP流行病學(xué)美國13–20/100,000(大約35,000-55,000例)發(fā)病年齡：50-70yr自診斷后生存3.2-5年潛在危險(xiǎn)因素吸煙；已知藥物暴露；慢性吸入；環(huán)境因素；感染遺傳易感性發(fā)病機(jī)制上皮損傷后過度修復(fù)癥狀及體征干咳、呼吸困難；頑固性咳嗽爆裂音；.杵狀指；紫紺肺動脈高壓體征實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)檢查主要用于排除其他疾病所致ILD；10to20%的患者ANA或RF可陽性，但滴度較低。如果滴度>1:160，常常提示結(jié)締組織疾病。HRCT標(biāo)準(zhǔn)典型UIP

(allfourfeatures)可能UIP

(allthreefeatures)不符合UIP

(anyofthesevenfeatures)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影蜂窩伴有或不伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)胸膜下,基底部為主網(wǎng)格狀陰影缺少列表中不符合UIP的表現(xiàn)(第三列)上,中肺野為主支氣管血管周圍病變明顯廣泛的磨玻璃影較多的小結(jié)節(jié)影散在的囊泡影彌漫性馬賽克征/氣體限閉支氣管肺段或葉實(shí)變肺功能表現(xiàn)限制性通氣功能障礙；彌散功能障礙肺活檢通常不需要；但對于影像學(xué)不典型的IPF患者，建議活檢。UIP的病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周圍蜂窩樣改變肺實(shí)質(zhì)呈現(xiàn)斑片狀纖維化出現(xiàn)成纖維母細(xì)胞灶缺乏不支持UIP診斷的特征組織病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)UIP滿足所有4條ProbableUIP明顯纖維化/結(jié)構(gòu)破壞，伴或不伴蜂窩樣改變；缺少斑片受累或成纖維母細(xì)胞灶，但不能二者均無；缺乏不支持UIP診斷的特征（非UIP）?；騼H有蜂窩樣改變（終末期）。PossibleUIP斑片或彌漫肺實(shí)質(zhì)纖維化，伴或不伴肺間質(zhì)炎癥；缺乏典型UIP的其他標(biāo)準(zhǔn)；缺乏不支持UIP診斷的依據(jù)（非UIP）。NotUIP(anyofthesix)透明膜形成；機(jī)化性肺炎；肉芽腫；遠(yuǎn)離蜂窩區(qū)有明顯炎性細(xì)胞浸潤；顯著的氣道中心性病變；支持其他診斷的特征IPF診斷標(biāo)準(zhǔn)排除其它已知原因?qū)е碌腎LD(如：環(huán)境和職業(yè)導(dǎo)致的肺病，CTD-ILD，和藥物性肺病等)。在沒有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT呈現(xiàn)典型的UIP表現(xiàn)。有外科肺活檢資料條件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表現(xiàn)。SubjectedtoexternalreviewHRCT和外科肺活檢診斷IPFHRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFUIPUIPYESProbableUIPPossibleUIPNon-classifiablefibrosisNotUIPNoSubjectedtoexternalreviewHRCT和外科肺活檢診斷IPFHRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFPossibleUIPUIPYESProbableUIPPossibleUIPProbable??Non-classifiablefibrosisNotUIPNoSubjectedtoexternalreview??Multidisciplinarydiscussion:samplingerroronSLB? adequateHRCT?HRCTPatternSurgicalLungBiopsyPattern(whenperformed)DiagnosisofIPFInconsistentwithUIPUIPPossible??ProbableUIPNoPossibleUIPNon-classifiablefibrosisNotUIPHRCT和外科肺活檢診斷IPFSubjectedtoexternalreview??Multidisciplinarydiscussion:samplingerroronSLB? adequateHRCT?治療藥物:吡非尼酮、尼達(dá)尼布肺移植Survivalintreatedvsuntreatedpatients.CollardHRetal.Chest2004;125:2169-2174?2004byAmericanCollegeofChestPhysici