不明原因發(fā)熱

不明原因(yuányīn)發(fā)熱風(fēng)濕(fēnɡshī)免疫科王玉華第一頁，共七十二頁。分享(fēnxiǎnɡ)內(nèi)容概述(定義、病因)診斷(zhěnduàn)思路和步驟經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)第二頁，共七十二頁。定義發(fā)熱（fever,pyrexia）:當(dāng)機(jī)體(jītǐ)在致熱源作用下或各種原因引起體溫調(diào)節(jié)中樞的功能障礙時(shí)，體溫升高超出正常范圍

正常人體溫范圍：36~37℃口腔體溫:36.3~37.2℃

肛門體溫:36.5~37.7℃

腋窩體溫:36~37℃NB:注意生理性因素，測量方法是否準(zhǔn)確，是否存在偽熱第三頁，共七十二頁。發(fā)熱(fārè)分類（1）發(fā)熱(fārè)程度（以口腔溫度為標(biāo)準(zhǔn)）?.低熱：T在37.3℃~38℃。?.中度(zhōnɡdù)熱：T在38.1℃~39℃。?.高熱：T在39.1℃~41℃。?.超高熱：T41℃以上。第四頁，共七十二頁?；魺嶂阁w溫恒定地維持(wéichí)在39-40℃以上的高水平，達(dá)數(shù)天或數(shù)周，24h內(nèi)體溫波動(dòng)不超過1℃。常見于大葉性肺炎、斑疹傷寒及傷寒高熱期、急性腎盂腎炎第五頁，共七十二頁。弛張熱是指T常在39度以上，波動(dòng)幅度大，24小時(shí)內(nèi)波動(dòng)范圍超過1℃，但最低仍高于正常。常見于敗血癥、化膿性炎癥、重癥肺結(jié)核、川崎病、晚期腫瘤(zhǒngliú)、惡性組織細(xì)胞病等。第六頁，共七十二頁。間歇熱體溫驟升可達(dá)39℃以上，持續(xù)數(shù)小時(shí)，又迅速降至正常水平或正常以下，間歇數(shù)小時(shí)至數(shù)日又如此(rúcǐ)反復(fù)發(fā)作，常見于瘧疾，急性腎盂腎炎等。第七頁，共七十二頁。波狀熱體溫逐漸(zhújiàn)上升達(dá)39℃或以上，數(shù)天后又逐漸下降至正常水平，持續(xù)數(shù)天后又逐漸升高，如此反復(fù)多次。常見于布氏桿菌病第八頁，共七十二頁?；貧w熱體溫急劇上升至39C或以上，持續(xù)數(shù)天后又驟然下降至正常水平(shuǐpíng)。高熱期與無熱期各持續(xù)若干天后規(guī)律性交替一次?？梢娪诨貧w熱、霍奇金(Hodgkin)病等第九頁，共七十二頁。不規(guī)則熱第十頁，共七十二頁。發(fā)熱(fārè)分類起病(qǐbìnɡ)急緩和持持續(xù)時(shí)間間?.急性發(fā)熱熱：自然然(zììrán)熱程程在2周內(nèi)?中程發(fā)發(fā)熱：熱熱程在2周~2月?長期發(fā)發(fā)熱：持持續(xù)時(shí)間間》2月第十一頁頁，共七七十二頁頁。發(fā)熱(fārè)分類（3）病因(bìngyīīn)分類?.生理性?器質(zhì)性感染性非感染性性不明(bùmínɡ)原因第十二頁頁，共七七十二頁頁。生理性體體溫(tǐwēn)升高第十三頁頁，共七七十二頁頁。常見(cháánɡjiààn)的功能性性低熱第十四頁頁，共七七十二頁頁。發(fā)熱(fārè)持續(xù)3周以上體溫超過過38.3度且住院1周未能確確診者1961年由Petersdorf和Beeson發(fā)熱持續(xù)續(xù)3周以上體溫(tǐwēn)數(shù)次高于于38.3℃經(jīng)詳細(xì)詢詢問病史史、查體體和常規(guī)規(guī)實(shí)驗(yàn)室室檢查仍仍不能確確診者不明(bùmínɡ)原因發(fā)不不明(bùmínɡ)熱（feverofunknownorigin，F(xiàn)UO)1999年全國發(fā)發(fā)熱性疾疾病研討討會(huì)第十五頁頁，共七七十二頁頁。注意事事項(xiàng)項(xiàng)絕大多數(shù)數(shù)發(fā)熱的的病因是是可以在在短時(shí)間間內(nèi)確定定病因的的，真正正的FUO在發(fā)發(fā)病率并并不高FUO與與發(fā)熱原原因待查查的區(qū)別別門急診大大夫(dàfū)不要妄下下FUO的診斷斷第十六頁頁，共七七十二頁頁。偽熱藥物(yàowù)熱甲狀腺疾疾病(jíbìng)病因(bìngyīīn)未明感染性腫瘤性風(fēng)濕免疫疫病病因分類類不明原因因發(fā)熱第十七頁頁，共七七十二頁頁。ArchInternMed，2003，163：545-551．第十八頁頁，共七七十二頁頁。第十九頁頁，共七七十二頁頁。中文文獻(xiàn)獻(xiàn)報(bào)道的的成人(chééngrén)FUO病因分布布（1979-2012年）感染性疾疾病(jíbìng)中以結(jié)核病最多見(23．8％)第二十頁頁，共七七十二頁頁。第二十一一頁，共共七十二二頁。分享(fēnxiǎnɡɡ)內(nèi)容概述(定義、病病因(bìngyīīn))診斷思路和步步驟經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)第二十二頁，，共七十二頁頁。詳細(xì)(xiángxì)的病史采集熱型細(xì)心(xìxīn)的查體是否(shìfǒu)發(fā)熱伴隨癥狀必要的輔助檢檢查第二十三頁，，共七十二頁頁。病史詢問(xúnwèèn)的要點(diǎn)第二十四頁，，共七十二頁頁。詳細(xì)(xiángxì)的查體（易忽忽視）頸部聽診心臟雜音(záyīn)肝區(qū)叩擊痛心臟雜音隱私部位的癥癥狀重點(diǎn)：皮疹、、出血點(diǎn)、淋淋巴結(jié)肝脾腫腫大、關(guān)節(jié)炎炎，局部隆起起、腫塊第二十五頁，，共七十二頁頁。第二十六頁，，共七十二頁頁。感染性疾病(jíbìng)病原學(xué)的明確確普通細(xì)菌病毒傳染病(個(gè)人史）特殊部位(bùwèi)的感染第二十七頁，，共七十二頁頁。結(jié)核病肺外結(jié)核為主主，病變范圍圍廣泛，可波波及肝脾、骨骨、腎、腦膜膜、腹膜、心心包(xīnbāāo)等現(xiàn)在很多結(jié)核核毒血癥狀并并不明顯，一一定要注意甄甄別。正確評價(jià)結(jié)核核抗體、PPD及TB-SPOT第二十八頁，，共七十二頁頁。風(fēng)濕病的發(fā)熱熱(fārèè)發(fā)熱是風(fēng)濕病病的常見癥狀狀，可為低熱熱、也可為高高熱，往往可可表現(xiàn)為不規(guī)規(guī)則的發(fā)熱，，一般無寒顫顫(hánzhàn)抗生素?zé)o效，，炎性指標(biāo)增增快伴隨癥狀多第二十九頁，，共七十二頁頁。風(fēng)濕病的分類類(fēnlèi)(1)（ACR,1993）分類類疾疾病?、?彌漫性結(jié)締組織病SLE、RA、PSS、SS、PM、DM、MCTD、JRA、系統(tǒng)性血管炎、彌彌漫性筋膜炎炎等Ⅱ.脊柱關(guān)節(jié)病AS、RS、PSA等Ⅲ.退行性變原發(fā)性、繼發(fā)發(fā)性Ⅳ.感染相關(guān)的風(fēng)風(fēng)濕病病病毒性性關(guān)節(jié)炎、反反應(yīng)(fǎnyììng)性關(guān)節(jié)炎V.代謝及內(nèi)分泌泌痛痛風(fēng)、假痛風(fēng)風(fēng)、淀粉樣變變、相關(guān)風(fēng)濕病Whipple’s病第三十頁，共共七十二頁。。Ⅵ.腫瘤性滑膜肉瘤、滑滑膜瘤、轉(zhuǎn)移移瘤Ⅶ.神經(jīng)(shénjīng)血管性雷雷諾病病、紅斑肢痛痛癥、交感神經(jīng)營養(yǎng)不良良Ⅷ.骨及軟骨性疾疾病骨骨質(zhì)質(zhì)疏松、骨軟軟化、致密性性骨炎、缺血性性骨壞死Ⅸ.非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕濕病滑滑囊炎、筋膜膜炎、附著點(diǎn)點(diǎn)炎、肌腱炎、椎間間盤病變Ⅹ.其它有關(guān)節(jié)表表現(xiàn)周周期期性風(fēng)濕病、間歇性關(guān)的疾病節(jié)積液風(fēng)濕病的分類類(fēnlèi)(2)（ACR,1993）分類類疾疾病病第三十一頁，，共七十二頁頁。風(fēng)濕性疾病(jíbìng)的病理特點(diǎn)病名靶器官病變炎癥性非炎癥性骨關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)軟骨變性系統(tǒng)性硬化癥血管炎皮下纖維組織增生類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎滑膜炎血管炎強(qiáng)直性脊柱炎附著點(diǎn)炎干燥綜合征外分泌腺炎血管炎多發(fā)性肌炎/皮肌炎橫紋肌血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡小血管炎血管炎病不同大小的動(dòng)、靜脈炎痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔內(nèi)炎癥第三十二頁，，共七十二頁頁。風(fēng)濕性疾病(jíbìng)風(fēng)濕病大多有有關(guān)節(jié)病變和和癥狀皮疹常見異質(zhì)性強(qiáng)，多多為慢性病程程，逐漸累及及多個(gè)器官和和系統(tǒng)遷延性、反復(fù)復(fù)性、致殘性性血清中炎性指指標(biāo)增高血清中存在多多種自身(zìshēēn)抗體第三十三頁，，共七十二頁頁。風(fēng)濕病的系統(tǒng)統(tǒng)(xìtǒng)損害心血管內(nèi)科(nèikēē)（心包炎、心心肌炎、心內(nèi)內(nèi)膜炎、高血血壓）泌尿內(nèi)科（蛋蛋白尿、血尿尿、浮腫(fúzhǒng)、腎功功能衰竭）血液科（白細(xì)細(xì)胞減少、紅紅細(xì)胞減少、、血小板減少少等）呼吸科（間質(zhì)性肺炎炎、肺動(dòng)脈高高壓、胸腔積積液）消化科（肝功功能損害、黃黃疸、）婦產(chǎn)科（反復(fù)復(fù)流產(chǎn)、月經(jīng)經(jīng)不調(diào)）血管外科（血血管狹窄、動(dòng)動(dòng)脈瘤形成等等）皮膚科（各種種皮損)耳鼻喉科（馬馬鞍鼻、過敏敏性鼻炎等））口腔科（口腔腔潰瘍、猖獗獗性齲齒、腮腮腺腫大等））神經(jīng)內(nèi)科（TIA發(fā)作、腦血管管意外、周圍圍神經(jīng)病變等等）眼科（干眼癥癥、結(jié)膜炎、、葡萄膜炎等等）皮膚科（各種種皮疹）大部分風(fēng)濕免免疫性疾病都都具有多系統(tǒng)統(tǒng)損害的特點(diǎn)點(diǎn)，當(dāng)患者出出現(xiàn)相關(guān)癥狀狀，在相應(yīng)科科室治療效果果不明顯時(shí)，，可以考慮請請風(fēng)濕科除外外系統(tǒng)性疾病病可能第三十四頁，，共七十二頁頁。光過敏(guòmǐǐn)口腔潰瘍網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象(xiànxiàng)風(fēng)濕病的早期期表現(xiàn)(biǎoxiàn)——皮膚損害第三十五頁，，共七十二頁頁。盤狀紅斑蝶形紅斑腎臟(shènzàng)等內(nèi)臟損害雷諾現(xiàn)象(xiànxiàng)系統(tǒng)性紅斑狼狼瘡(hónɡbānlánɡchuānɡɡ)(SLE)發(fā)熱、乏力是是早期起病的的癥狀之一皮疹、關(guān)節(jié)痛痛是較常見的的不適表現(xiàn)腎臟損害是部部分SLE患者的首發(fā)癥癥狀第三十六頁，，共七十二頁頁。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎炎（RA）近端指關(guān)節(jié)、、掌指關(guān)節(jié)、、腕關(guān)節(jié)的腫腫脹疼痛，伴伴晨僵是RA最類型(lèixííng)的表現(xiàn)第三十七頁，，共七十二頁頁。強(qiáng)直性脊柱炎炎（AS）隱匿性下腰痛痛是最具特征征性的早期癥癥狀。為難以以定位(dìngwèi)的鈍痛，常感感覺在臀部或或骶髂區(qū)深部部此外單關(guān)節(jié)的的腫脹疼痛，，也需要考慮慮脊柱關(guān)節(jié)病病第三十八頁，，共七十二頁頁。干燥(gānzàào)綜合征（SS）口干眼干猖獗(chāngjué)齒腮腺(sāixiàn)腫大口干，眼干是是早期的表現(xiàn)現(xiàn)，反復(fù)的腮腮腺腫大需要要及時(shí)就診第三十九頁，，共七十二頁頁。多發(fā)性肌炎/皮肌炎技工(jìgōng)手光過敏(guòmǐǐn)，V型陽光疹Gotton皮疹(pízhěěn)眶周水腫性紅紅斑四肢近端及頸頸部肌肉的無無力，一定要要警惕多發(fā)性性肌炎此外，當(dāng)出現(xiàn)現(xiàn)上述典型皮皮疹時(shí)，就需需要考慮皮肌肌炎了第四十頁，共共七十二頁。。白塞?。˙D）口腔和外生殖殖器的潰瘍，，以及眼炎（（常見為虹膜膜炎）是BD的典型(diǎnxíng)表現(xiàn)第四十一頁，，共七十二頁頁。成人(chéngrén)still’’病第四十二頁，，共七十二頁頁。腫瘤性疾病(jíbìng)淋巴瘤異質(zhì)性強(qiáng)，可可無特異性癥癥狀，淺表淋淋巴結(jié)腫大亦亦可不明顯以發(fā)熱為主要要癥狀或首發(fā)發(fā)(shǒufā)癥狀者占16-30%周期熱最具特特征，Pel-Ebstein型熱病程較長，最最長達(dá)3-4年第四十三頁，，共七十二頁頁。Munchausen綜合征（孟喬森綜合合癥）是指一種通過過描述、幻想想疾病癥狀，，假裝有病乃乃至主動(dòng)傷殘殘自己或他人人，以取得同同情的心理疾病。它還有求醫(yī)醫(yī)癖、住院癖癖、佯病癥等等俗名。此疾疾病得名于德德國的一位男男爵——孟喬森男爵，，此人虛構(gòu)了了許多自己的的冒險(xiǎn)故事，，如在月球上上漫步，拽著著自己的頭發(fā)發(fā)(tóufa)讓自自己升天等。。1951年，一篇發(fā)表表在英國著名名醫(yī)學(xué)雜志柳柳葉刀上的文文章，第一次次以孟喬森綜綜合癥的名義義命名這種癥癥狀。人工發(fā)熱自殘性疾病欺詐性發(fā)熱第四十四頁，，共七十二頁頁。治療(zhìliáo)性診斷停藥觀察：時(shí)時(shí)間、指征、、病人情況試用抗菌素藥藥物:藥物選選擇、治療時(shí)時(shí)間、觀察方方法診斷(zhěnduàn)性治療：試用用范圍支持治療贏得得時(shí)間和創(chuàng)造造時(shí)機(jī)第四十五頁，，共七十二頁頁。對我們(wǒmen)的要求第四十六頁，，共七十二頁頁。分享(fēnxiǎnɡ)內(nèi)容概述(定義、病因(bìngyīn))診斷思路和步步驟經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)第四十七頁，，共七十二頁頁。病例(bìnglì)分享(一）患者男性，木木匠，山西農(nóng)農(nóng)民乏力、發(fā)熱、、皮疹50余余天，加重1周入院于2014年5月19日入入院50天乏力低低熱、多汗，，全身散在紅紅色皮疹，當(dāng)當(dāng)?shù)夭檠Ｒ?guī)規(guī)正常，炎性性指標(biāo)高。1周前出現(xiàn)(chūxiàn)高熱。入院查體：全全身多發(fā)淋巴巴結(jié)腫大，肝肝脾輕大。第四十八頁，，共七十二頁頁。病例(bìnglì)2女性，74歲歲，北京市民民，發(fā)熱伴腰腰痛2月2月前出現(xiàn)發(fā)發(fā)熱，Tmax38-39度，伴伴腰痛。人民民醫(yī)院住半月月(bànyuè)，予抗生素治治療有部分效效果。后又到到廣安門中醫(yī)醫(yī)院治療20天無效。腰腰椎核磁等檢檢查無特殊提提示。入院查體：胸胸9-10壓壓痛，雙腎區(qū)區(qū)叩擊痛。第四十九頁，，共七十二頁頁。誰比我還慘，，讓我知道(zhīdào)先!第五十頁，共共七十二頁。?；颊邨顇，女性，38歲入院院時(shí)間：2012年09月13日16時(shí)44分主訴訴：發(fā)熱皮疹、、關(guān)節(jié)疼痛兩兩周現(xiàn)病史：2012年8月30日開始出現(xiàn)發(fā)熱、咽痛、多關(guān)節(jié)節(jié)疼痛，Tmax波動(dòng)在38-39度，熱前有畏畏寒、寒戰(zhàn)，，熱時(shí)伴紅色充血性皮皮疹（后背及及上肢為主）），服用退熱藥后后數(shù)小時(shí)后，，熱退疹退，，其它伴隨癥癥狀也明顯(míngxiǎn)緩解。9月4日至山西某院院風(fēng)濕科，診診為風(fēng)濕熱，，予頭孢、左左氧氟沙星、、依托考昔等等治療，病情情無改善，因因發(fā)現(xiàn)肝功異常轉(zhuǎn)至某院內(nèi)分分泌科，檢查查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腹腹股溝、頸部部淋巴結(jié)增大大；自身抗體體均陰性，WBC20.67*10^9/L，F(xiàn)er1054.6μμg/L；ALT102U/L，AST69U/L，γ-GT438U/L。診為成人stiil’病。9月8日起予甲強(qiáng)龍龍80mgx3d，40mgx3d，癥情較前好好轉(zhuǎn)，但夜間間仍有發(fā)熱、、皮疹，最高高39℃，故轉(zhuǎn)入我我院。體格檢檢查：T37.0℃P73次/分BP120/80mmHg，頸部部、雙雙側(cè)腹腹股溝溝可及及數(shù)個(gè)個(gè)0.5cm大小淋淋巴結(jié)結(jié)，活活動(dòng)度度科，，質(zhì)軟軟，有有壓痛痛，表表面光光滑。。心肺肺腹查查體陰陰性。。雙肩肩關(guān)節(jié)節(jié)、肘肘關(guān)節(jié)節(jié)、腕腕關(guān)節(jié)節(jié)、第第一掌掌指關(guān)關(guān)節(jié)、、膝關(guān)關(guān)節(jié)壓壓痛（（+），無無明顯顯腫脹脹。第五十十一頁頁，共共七十十二頁頁。初步(chūbù)診斷發(fā)熱(fāārè)皮疹原原因待待查第五十十二頁頁，共共七十十二頁頁。（一）感染性性疾病病，最常常見的的為細(xì)細(xì)菌感感染，，如肺肺炎鏈鏈球菌菌等感感染可可致發(fā)發(fā)熱、、咽痛痛、咳咳嗽、、咳痰痰、腹腹痛、、腹瀉瀉、尿尿急、、尿頻頻等不不適，，該患患者有有咽痛痛、發(fā)發(fā)熱，，但無無咳嗽嗽、咳咳痰等等相關(guān)關(guān)臨床床表現(xiàn)現(xiàn)，外外院多多次血血培養(yǎng)養(yǎng)未見見異常常，不不支持持診斷斷。除除了病病原學(xué)學(xué)類型型，還還要注注意特特殊部部位的的感染染，如如感染染性心心內(nèi)膜膜炎可可出現(xiàn)現(xiàn)發(fā)熱熱、皮皮疹，，但皮皮疹多多為血血管栓栓塞所所致，，該患患者皮皮疹消消退快快，且且心臟臟未聞聞及雜雜音，，可能能性小小，可可完善善心臟臟超聲聲；患患者肝肝區(qū)叩叩擊痛痛陽性性，需需警惕惕肝膿膿腫的的可能能，可可完善善腹部部超聲聲；其其次為為病毒毒感染染，如如柯薩薩奇病病毒、、流感感病毒毒等感感染可可出現(xiàn)現(xiàn)毒血血癥，，表現(xiàn)現(xiàn)為發(fā)發(fā)熱等等不適適，多多有自自限性性，為為7-10天，外外周血血可出出現(xiàn)淋淋巴細(xì)細(xì)胞比比例升升高，，而該該患者者病程程2周，血血常規(guī)規(guī)提示示淋巴巴細(xì)胞胞不高高，不不支持持診斷斷。其其他感感染如如支原原體、、衣原原體感感染，，結(jié)合合外院院相關(guān)關(guān)檢查查，不不支持持診斷斷；慢慢性EB病毒感感染、、CMV感染可可致發(fā)發(fā)熱、、淋巴巴結(jié)腫腫大、、皮疹疹，但但外院院已行行相關(guān)關(guān)檢查查暫不不支持持。其其他地地域性性感染染性疾疾病，，如布布氏桿桿菌病病、鉤鉤端螺螺旋體體病等等有接接觸史史，出出現(xiàn)發(fā)發(fā)熱、、皮疹疹、關(guān)關(guān)節(jié)腫腫痛、、淋巴巴結(jié)腫腫大等等，該該患者者無疫疫水等等接觸觸史，，目前前不支支持診診斷；；其他他感染染呈季季節(jié)性性，如如乙腦腦、流流行性性出血血熱等等疾病病發(fā)病病多呈呈秋冬冬等季季節(jié)性性，該該患者者無接接觸史史、無無相應(yīng)應(yīng)的臨臨床表表現(xiàn)，，考慮慮可能能性小?。唤Y(jié)結(jié)核感感染，，可見見于各各年齡齡組人人群(réénqún)，可出出現(xiàn)乏乏力、、盜汗汗等不不適，，亦可可不出出現(xiàn)，，該患患者發(fā)發(fā)熱，，仍需需考慮慮結(jié)核核感染染的可可能，，可完完善TB-SPOT等相關(guān)關(guān)篩查查指標(biāo)標(biāo)，必必要時(shí)時(shí)可診診斷性性抗結(jié)結(jié)核治治療。。（二二）非感染染性疾疾病(1）自身身免疫疫性疾疾?。涸摶颊哒甙l(fā)熱熱、皮皮疹、、咽痛痛、熱熱退疹疹出，，血白白細(xì)胞胞顯著著升高高，血血清鐵鐵蛋白白升高高，應(yīng)應(yīng)考慮慮成人人still病，但但該病病為排排它性性診斷斷，需需除外外感染染、腫腫瘤性性疾病病方可可診斷斷，仍仍有待待進(jìn)一一步完完善相相關(guān)檢檢查；；目前前無口口腔潰潰瘍等等相關(guān)關(guān)臨床床表現(xiàn)現(xiàn)及輔輔助檢檢查支支持結(jié)結(jié)締組組織病病；其其次大大血管管炎，，該患患者P2略大于于A2，影像像學(xué)提提示肺肺動(dòng)脈脈增寬寬，需需考慮慮大血血管炎炎，但但患者者目前前血管管處未未聞及及血管管雜音音，目目前不不考慮慮；小小血管管炎，，患者者外院院可疑疑ANCA陽性，，但目目前患患者無無肺、、腎等等臟器器受累累的臨臨床表表現(xiàn)，，考慮慮可能能性小小，可可復(fù)查查ANCA；（2）腫瘤瘤性疾疾病可分為為髓性性血液液病和和實(shí)體體瘤，，髓性性血液液病可可出現(xiàn)現(xiàn)發(fā)熱熱，該該患者者臨床床表現(xiàn)現(xiàn)為發(fā)發(fā)熱，，血常常規(guī)提提示白白細(xì)胞胞進(jìn)行行性升升高，，伴頸頸前及及腹股股溝淺淺表淋淋巴結(jié)結(jié)腫大大，需需考慮慮白血血病可可能，，可完完善骨骨穿等等相關(guān)關(guān)檢查查；實(shí)實(shí)體瘤瘤包括括肺癌癌、肝肝癌等等疾病病及血血液系系統(tǒng)腫腫瘤如如淋巴巴瘤和和多發(fā)發(fā)性骨骨髓瘤瘤，該該患者者無咳咳痰、、咯血血等肺肺癌及及其他他非血血液系系統(tǒng)腫腫瘤相相關(guān)的的證據(jù)據(jù)支持持。血血液系系統(tǒng)實(shí)實(shí)體瘤瘤，如如淋巴巴瘤，，該患患者主主要表表現(xiàn)為為發(fā)熱熱、淋淋巴結(jié)結(jié)腫大大、皮皮疹及及關(guān)節(jié)節(jié)腫痛痛，需需警惕惕淋巴巴瘤的的可能能，必必要時(shí)時(shí)可行行淋巴巴結(jié)活活檢，，但淋淋巴瘤瘤不易易確診診，有有時(shí)數(shù)數(shù)次淋淋巴結(jié)結(jié)活檢檢未能能有淋淋巴瘤瘤的證證據(jù)。。發(fā)性性淋巴巴瘤，，該患患者無無貧血血、溶溶骨性性破壞壞的證證據(jù)，，考慮慮可能能性小小，必必要時(shí)時(shí)可完完善骨骨髓活活檢。。（3）代謝性性疾病病，如甲狀狀腺疾疾病、、垂體體性疾疾病亦亦可表表現(xiàn)為為發(fā)熱熱，但但多有有特異異的臨臨床表表現(xiàn)，，如甲甲狀腺腺腫大大等不不適，，該患患者僅僅有發(fā)發(fā)熱，，無相相關(guān)特特異性性臨床床表現(xiàn)現(xiàn)，結(jié)結(jié)合患患者相相關(guān)病病史，，暫不不支持持診斷斷。（4）超敏反反應(yīng)綜綜合征征患者服服用藥藥物或或食物物后所所致機(jī)機(jī)體超超急性性炎性性病變變后可可出現(xiàn)現(xiàn)關(guān)節(jié)節(jié)腫痛痛、皮皮疹、、肝功功異常常，該該患者者起病病前20余天曾曾服用用阿莫莫西林林，外外院血血IgE升高，，需考考慮該該疾病病的可可能。。（5）風(fēng)濕濕熱，多見于于兒童童，發(fā)發(fā)病前前2-3周有上上呼吸吸道感感染等等病史史，主主要表表現(xiàn)為為游走走性關(guān)關(guān)節(jié)炎炎、環(huán)環(huán)形紅紅斑、、皮下下結(jié)節(jié)節(jié)、心心肌炎炎等，，該患患者青青年女女性，，皮疹疹非環(huán)環(huán)形紅紅斑、、皮下下結(jié)節(jié)節(jié)，伴伴關(guān)節(jié)節(jié)痛，，但無無關(guān)節(jié)節(jié)腫脹脹，無無心肌肌炎等等表現(xiàn)現(xiàn)，血血ASO處于正正常范范圍，，不支支持診診斷。。第五十十三頁頁，共共七十十二頁頁。輔助(fǔǔzhù)檢查血常規(guī)規(guī)：白細(xì)胞胞20.67*10^9/L，分葉葉核細(xì)細(xì)胞70%，余基基本正正常；；尿便常常規(guī)（（-）；3次血培培養(yǎng)、、TB-Ab、PPD、TB-spot、PCT、病毒毒六項(xiàng)項(xiàng)（-）生化：：丙氨酸酸氨基基轉(zhuǎn)移移酶129U/L，天冬冬氨酸酸氨基基轉(zhuǎn)移移酶146U/L，白蛋白白31g/L，堿性性磷酸酸酶206U/L，谷酰酰轉(zhuǎn)肽肽酶247U/L乳酸脫脫氫酶酶348U/L，a—羥丁酸酸脫氫氫酶226U/L，血清清鐵5.3μmol/L；血沉：：102mm/hr；C反應(yīng)蛋蛋白108.5mg/L；血ANA+抗ENA抗體、、抗CCP抗體、、ANCA、ACL、甲功功（-)血清鐵鐵蛋白白大于于1500ng/ml自身免免疫(miǎnyìì)常規(guī)陰陰性腫瘤標(biāo)標(biāo)志物物均處處于正正常范范圍。。超聲（（甲狀狀腺、、心臟臟、腹腹部、、腹膜膜后））、胸胸及全全腹CT（除左左附件件囊腫腫外））未見見異常常骨穿：：骨髓髓及外外周血血粒系系增生生活躍躍。第五十十四頁頁，共共七十十二頁頁。初步(chūbù)診斷：：成人人still’’病淋淋巴瘤瘤不除除外第五十十五頁頁，共共七十十二頁頁。治療(zhìliááo)第五十十六頁頁，共共七十十二頁頁。治療(zhìliááo)經(jīng)歷（到2013-9-4）開始時(shí)間用量停止時(shí)間及原因甲潑尼龍2012-9-8多次沖擊，40mg以下幾乎連體溫都不能控制甲氨蝶呤2012-9-147.5mg/周，維持到現(xiàn)在環(huán)磷酰胺2012-9-18最頻繁時(shí)，每周1gx4次，總量11g無效，且出現(xiàn)閉經(jīng)環(huán)孢霉素A2012-10-18最大量150mg/日2013-6-7查肌酐升高羥氯喹（自用）2013-3羥氯喹0.22/日2013-7自覺無用修美樂2013-2-9共8支2013-5-18無效，病情加重益賽普2013-7-1050mg/周，共8次2013-8-28月底無效，病情加重IVIG多次第五十十七頁頁，共共七十十二頁頁。第五十十八頁頁，共共七十十二頁頁。第五十十九頁頁，共共七十十二頁頁。導(dǎo)致(dǎǎozhìì)“難治治”的的主要要原因因——診斷幾乎每每周抽抽血1次，期期間又又行過過3次骨穿穿，幾幾乎每每月全全身超超聲，，平均均3個(gè)月1次全身身CT或核磁磁。PET-CT（2013-7-15）（1）全身骨骨骼彌彌漫性性代謝謝增高高（最最濃處處位于于(wèèiyú)第7胸椎，，SUVmax=5.37，雙髖髖，）），CT未見確確切異異常。。(2)脾大，，脾彌彌漫代代謝增增高（（SUVmax3.33)。(3)雙膝關(guān)關(guān)節(jié)滑滑膜代代謝增增高——治療第六十十頁，，共七七十二二頁。。血清(xuèqīng)IL-1為正常常人的的平均均水平平10倍多倍倍，同時(shí)測測定的的IL-6水平僅僅高1倍左右右。第六十十一頁頁，共共七十十二頁頁。用法：：2013年9月5-9皮下注注射阿阿那白白滯素素100mg/d（9月5日當(dāng)日日患者者體溫溫即降降至正正常(zhèngchááng)），改改為100mgqod，并繼繼續(xù)服服用MTX7.5mg/W，逐漸漸減少少激素素用量量。第六十十